La malattia del seno di Paget è una malattia rara che si verifica nelle donne ed è rara negli uomini. Essendo un tipo raro di cancro al seno, la malattia è anche molto pericolosa e dovrebbe essere rilevata precocemente. Il seguente articolo ti fornirà informazioni sui sintomi della malattia e sui metodi di trattamento.
Paget è un cancro della ghiandola apocrina nell'epidermide dell'epitelio. Nel 1874, la malattia di Paget fu descritta per la prima volta ed è divisa in due tipi principali, tra cui: Paget mammario e Paget extramammario. Queste due forme differiscono solo nella posizione dell'aspetto, ma le manifestazioni cliniche sono simili. La malattia di Paget viene facilmente diagnosticata erroneamente con altre condizioni della pelle, quindi impara i sintomi di seguito.
Qual è la malattia del seno di Paget?
La malattia del seno di Paget è un tipo raro di cancro al seno , la cui prima manifestazione è di solito i cambiamenti nel capezzolo. Meno del 5% delle donne ha questo tipo di cancro al seno. Anche gli uomini possono contrarre la malattia di Paget, ma è molto raro.
La malattia del seno di Paget non è la stessa della malattia ossea di Paget.
Quali sono i sintomi della malattia del seno di Paget?
Il sintomo più comune è un capezzolo rosso, bruciante e squamoso che può diffondersi all'areola. Questi noduli possono essere pruriginosi o causare una sensazione di bruciore. Il capezzolo può essere invertito e potrebbe esserci uno scarico anomalo.
La malattia di Paget può assomigliare ad altre condizioni della pelle come l'eczema o la psoriasi, ma ci sono differenze. Ad esempio, la malattia di Paget colpisce i capezzoli all'inizio della malattia mentre l'eczema colpisce solo l'area dell'areola e raramente colpisce i capezzoli. Inoltre, la malattia di Paget di solito colpisce solo un seno, mentre la maggior parte delle altre malattie della pelle tendono a colpire entrambi i seni.
Il sintomo più comune sono i capezzoli rossi, che possono essere pruriginosi o causare una sensazione di bruciore
Carcinoma duttale in situ (DCIS)
La maggior parte delle persone con la malattia di Paget avrà una forma precoce di cancro al seno (chiamato carcinoma duttale in situ (DCIS) - da qualche parte nel seno.
DCIS è classificato istologicamente basso, medio o alto, in base all'aspetto delle cellule al microscopio. Quando è presente la malattia di Paget, sono considerati CDIS istologicamente di alto grado.
DCIS è inteso come cellule tumorali che crescono all'interno del lume dei condotti del latte, ma sono ancora completamente in situ (nel loro luogo di origine). Non sono ancora cresciuti al di fuori dei dotti lattiferi o del tessuto mammario circostante o si sono diffusi ad altre parti del corpo.
A causa della sua limitazione nei condotti del latte, se trattata, DCIS ha una buona prognosi. Tuttavia, se il DCIS non viene trattato, le cellule tumorali possono potenzialmente diffondersi dai dotti lattiferi al tessuto mammario circostante e diventare carcinoma mammario invasivo (vedere la sezione successiva).
Sebbene il grado, le dimensioni e l'istologia del DCIS possano aiutare a prevedere se diventerà un cancro invasivo, attualmente non c'è modo di sapere con certezza se ciò accadrà.
Se hai il carcinoma duttale in situ, potresti trovare utile leggere l'articolo Carcinoma duttale duttale in situ (DCIS).
Carcinoma mammario invasivo
Alcune persone con la malattia di Paget svilupperanno anche un cancro al seno invasivo. In molti casi ci sarà un nodulo al seno. Il carcinoma mammario invasivo è un tumore al seno che ha la capacità di diffondersi dal seno ad altre parti del corpo. Anche senza un tumore, alcune persone possono ancora avere un carcinoma mammario invasivo.
La malattia di Paget si svilupperà anche in carcinoma mammario invasivo
Come viene diagnosticata la malattia di Paget?
Poiché la malattia di Paget è rara e può assomigliare ad altre malattie della pelle, spesso non viene diagnosticata immediatamente. Potresti avere diversi test, tra cui:
Biopsia
Di solito verrà quindi eseguita una biopsia per confermare la diagnosi. Una biopsia è la rimozione di un pezzo di tessuto per l'esame al microscopio. Il tipo di biopsia di cui hai bisogno dipenderà dai tuoi sintomi. Per esempio:
Se il sito sospetto del tumore è visibile solo su radiografie o ecografia, potresti avere una biopsia guidata dall'imaging. È qui che i campioni di tessuto mammario vengono prelevati mediante mammografia o ecografia per aiutare a localizzare la posizione esatta del sospetto tumore.
Questi test possono essere eseguiti in anestesia locale. Campioni di tessuto o cellule vengono inviati a un laboratorio per esaminarli al microscopio e formulare una diagnosi.
Come si cura la malattia di Paget?
Chirurgia
La chirurgia è la prima linea di trattamento per la malattia del seno di Paget. Il tipo di intervento chirurgico dipende dalla posizione del tumore, dalle dimensioni del tumore rispetto alle dimensioni del seno e dal fatto che sia interessato più di un sito del seno.
Potrebbe esserti offerto un intervento di chirurgia conservativa del seno (mastectomia). Questo è un metodo per rimuovere il tumore canceroso con una normale mastectomia attorno al sito del cancro. Per la malattia del seno di Paget, la chirurgia conservativa comprende anche la rimozione del capezzolo e dell'areola.
Una mastectomia (rimozione di tutto il tessuto mammario insieme all'area del capezzolo) viene solitamente presa in considerazione se:
È possibile che ti venga offerta una scelta tra mastectomia e chirurgia conservativa del seno in base alle dimensioni e alla posizione del tumore rispetto al seno. Il tuo chirurgo ne discuterà con te e tu potrai discutere la tua decisione con l'infermiera che si prende cura di te.
La chirurgia è la prima linea di trattamento per la malattia del seno di Paget
Chirurgia della ricostruzione del seno dopo la malattia del seno di Paget
Se hai una mastectomia, ti viene spesso chiesto se la ricostruzione del seno consente di creare una nuova forma del seno, contemporaneamente alla mastectomia (ricostruzione istantanea) o molti anni dopo (ricostruzione ritardata).
La ricostruzione del capezzolo è possibile dopo l'intervento chirurgico per la malattia del seno di Paget, sia che tu abbia un intervento chirurgico conservativo o una mastectomia.
La scelta della ricostruzione del seno o meno è una decisione molto personale. Alcune donne sentono il bisogno della ricostruzione del seno per ritrovare fiducia. Molte altre preferiscono le protesi mammarie, alcune donne scelgono di non sottoporsi alla ricostruzione del seno e di non avere protesi.
Chirurgia dei linfonodi
Se hai un carcinoma mammario invasivo che ha avuto origine nella malattia di Paget, il tuo specialista controllerà se i linfonodi sotto il braccio (nella fossa ascellare) contengono cellule tumorali. Questo, insieme ad altre informazioni sul cancro al seno, li aiuterà a decidere quali ulteriori trattamenti post-operatori sono utili per te. Per il test, il medico consiglierà un intervento chirurgico per rimuovere alcuni linfonodi (prelievo linfonodale o biopsia linfonodale) o tutti i linfonodi (dissezione linfonodale).
biopsia del linfonodo sentinella
La biopsia del linfonodo sentinella è ampiamente utilizzata se i test preoperatori non hanno dimostrato che il linfonodo contenga cellule tumorali. Una biopsia del linfonodo sentinella (il primo linfonodo a cui è più probabile che le cellule tumorali si diffondano) per determinare se il linfonodo sentinella ha cellule tumorali. Potrebbe esserci più di 1 nodo sentinella. Se non ci sono cellule tumorali, di solito significa che anche gli altri linfonodi sono privi di cellule tumorali, quindi non è necessaria un'ulteriore dissezione linfonodale. Una biopsia del linfonodo sentinella viene solitamente eseguita contemporaneamente alla chirurgia del cancro, ma può essere eseguita prima dell'intervento chirurgico.
Se la biopsia del linfonodo sentinella mostra che il primo linfonodo ha metastatizzato, è possibile raccomandare un ulteriore intervento chirurgico o radioterapia ai restanti linfonodi.
Una biopsia del linfonodo sentinella non è appropriata se i test preoperatori mostrano che i linfonodi contengono cellule tumorali. In questo caso, il chirurgo può raccomandare la dissezione linfonodale.
Di solito, i linfonodi sotto il braccio non devono essere rimossi se si dispone di un carcinoma duttale in situ (DCIS). Questo perché le cellule tumorali non sviluppate si sono diffuse oltre i dotti lattiferi nel tessuto mammario circostante. Tuttavia, la chirurgia dei linfonodi può essere raccomandata per alcune persone con carcinoma duttale in situ.
Trattamento adiuvante (aggiuntivo).
Potrebbero essere necessari altri trattamenti dopo l'intervento chirurgico e questi sono chiamati terapie adiuvanti. Può includere:
Lo scopo di questi trattamenti è ridurre il rischio che il cancro al seno si ripresenti nello stesso seno o nel seno opposto o si diffonda in un'altra parte del corpo. Alcuni di questi trattamenti possono essere eseguiti prima dell'intervento chirurgico e sono chiamati terapia neoadiuvante.
Valenza
Il fatto che la chemioterapia sia raccomandata o meno dipende in gran parte dalle caratteristiche del cancro come l'istologia, le dimensioni del tumore e le metastasi linfonodali.
La chemioterapia può essere utilizzata se il cancro al seno è potenzialmente invasivo. Non utilizzare la chemioterapia per il trattamento del carcinoma duttale in situ (DCIS).
La chemioterapia può essere utilizzata se il cancro al seno è potenzialmente invasivo
Radioterapia
La radioterapia è l'uso di raggi X ad alta energia per uccidere le cellule tumorali. Se hai un intervento chirurgico di conservazione del seno, riceverai spesso radioterapia per ridurre il rischio di recidiva locale del cancro al seno
A volte potresti essere preso in considerazione per la radioterapia ai linfonodi sotto il braccio. In alcuni casi, la radioterapia può anche essere somministrata alla parete toracica dopo una mastectomia. Esempio: se alcuni linfonodi sotto il braccio hanno metastatizzato.
Terapia endocrina
L'ormone femminile estrogeno può promuovere alcuni tipi di cancro al seno. Esistono molte terapie ormonali che funzionano in modi diversi per bloccare gli effetti degli estrogeni sulle cellule tumorali.
La terapia endocrina sarebbe indicata solo se il cancro al seno ha recettori all'interno delle cellule che si legano agli estrogeni e promuovono la crescita del cancro. Questo è chiamato carcinoma mammario positivo al recettore degli estrogeni o carcinoma mammario ER+. Quando gli estrogeni si legano a questi recettori, possono favorire la crescita del cancro.
Tutti i tumori al seno invasivi vengono testati per i recettori degli estrogeni utilizzando tessuto prelevato da una biopsia o dopo un intervento chirurgico. Il carcinoma duttale in situ (DCIS) può essere testato, ma non viene eseguito in tutti gli ospedali.
Se hai un cancro con recettori ormonali positivi, il tuo specialista discuterà con te quale terapia ormonale ritiene sia la migliore per te.
Verranno eseguiti anche test per cercare i recettori del progesterone (un altro ormone). Il beneficio della terapia endocrina è meno evidente per i tumori al seno che sono positivi solo per i recettori del progesterone (PR+ e ER-). Ci sono pochissimi casi di cancro al seno che rientrano in questa categoria. Tuttavia, se questo è il tuo caso, il tuo specialista discuterà con te se la terapia endocrina è giusta per te.
Se il tuo cancro al seno è negativo per i recettori ormonali, la terapia ormonale non ti darà alcun beneficio.
Terapia mirata (biologica)
Questo è un gruppo di farmaci che bloccano la crescita e lo sviluppo del cancro. Prendono di mira e interferiscono con i processi nelle cellule che fanno crescere il cancro.
La terapia mirata più utilizzata è il trastuzumab. Solo le persone il cui tumore invasivo è altamente espresso da HER2 (chiamato Her2-positivo) trarranno beneficio dal trattamento con trastuzumab. HER2 è una proteina che fa crescere le cellule tumorali.
Esistono molti test per misurare l'espressione di HER2 che vengono eseguiti sul tessuto mammario rimosso durante la biopsia o l'intervento chirurgico. Se hai un carcinoma mammario HER2-negativo, è improbabile che trastuzumab abbia alcun beneficio.
Terapia mirata (biologica)
Farmaci bifosfonati
I bifosfonati sono un gruppo di farmaci che possono ridurre il rischio di carcinoma mammario invasivo diffuso nelle donne in postmenopausa. Il farmaco può essere utilizzato sia per i pazienti con menopausa naturale che per la menopausa causata dal trattamento del cancro al seno. I bifosfonati possono anche rallentare o prevenire il danno osseo. Il farmaco viene spesso prescritto a persone che hanno o sono a rischio di osteoporosi (quando le ossa perdono forza e hanno maggiori probabilità di rompersi). I bifosfonati possono essere prescritti in compresse o per infusione endovenosa. Il tuo specialista può dirti se i bifosfonati sono adatti a te.
La malattia del seno di Paget viene spesso diagnosticata erroneamente con alcune altre malattie, poiché la malattia è pericolosa, le donne non dovrebbero essere soggettive con i segni della malattia della pelle. Inoltre, lo screening regolare del cancro al seno è una misura per aiutare a rilevare precocemente gli agenti patogeni.
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