O que é a doença de Paget da mama? Sintomas e tratamentos

A doença de Paget da mama é uma doença rara que ocorre em mulheres e é rara em homens. Como um tipo incomum de câncer de mama, a doença também é muito perigosa e deve ser detectada precocemente. O artigo a seguir fornecerá informações sobre os sintomas da doença, bem como os métodos de tratamento.

Paget é um câncer da glândula apócrina na epiderme do epitélio. Em 1874, a doença de Paget foi descrita pela primeira vez e é dividida em dois tipos principais, incluindo: Paget mamária e extramamária de Paget. Essas duas formas diferem apenas no local de aparecimento, mas as manifestações clínicas são semelhantes. A doença de Paget é facilmente diagnosticada erroneamente com outras condições de pele, então aprenda os sintomas abaixo.

O que é a doença de Paget da mama?

A doença de Paget da mama é um tipo incomum de câncer de mama , cuja manifestação mais precoce geralmente são alterações no mamilo. Menos de 5% das mulheres têm esse tipo de câncer de mama. Os homens também podem contrair a doença de Paget, mas é muito raro.

A doença de Paget da mama não é a mesma que a doença de Paget do osso.

Quais são os sintomas da doença de Paget da mama?

O sintoma mais comum é um mamilo escamoso, vermelho e ardente que pode se espalhar para a aréola. Esses nódulos podem coçar ou causar uma sensação de queimação. O mamilo pode estar invertido e pode haver uma descarga anormal.

A doença de Paget pode se parecer com outras condições de pele, como eczema ou psoríase, mas existem diferenças. Por exemplo, a doença de Paget afeta os mamilos no início da doença, enquanto o eczema afeta apenas a área da aréola e raramente afeta os mamilos. Além disso, a doença de Paget geralmente afeta apenas uma mama, enquanto a maioria das outras doenças de pele tende a afetar ambas as mamas.

O sintoma mais comum são os mamilos vermelhos, que podem coçar ou causar sensação de queimação

Carcinoma ductal in situ (CDIS)

A maioria das pessoas com doença de Paget terá uma forma precoce de câncer de mama (chamado carcinoma ductal in situ (CDIS) - em algum lugar da mama.

O CDIS é classificado histologicamente como baixo, médio ou alto, com base na aparência das células ao microscópio. Quando a doença de Paget está presente, eles são considerados CDIS de alto grau histológico.

O CDIS é entendido como células cancerígenas que crescem dentro do lúmen dos dutos de leite, mas ainda estão completamente in situ (em seu local de origem). Eles ainda não cresceram fora dos dutos de leite, ou ao redor do tecido mamário, ou se espalharam para outras partes do corpo.

Por sua limitação nos ductos lactíferos, se tratado, o CDIS tem bom prognóstico. No entanto, se o DCIS não for tratado, as células cancerígenas têm o potencial de se espalhar dos dutos de leite para o tecido mamário circundante e se tornar um câncer de mama invasivo (consulte a próxima seção).

Embora o grau, o tamanho e a histologia do CDIS possam ajudar a prever se ele se tornará um câncer invasivo, atualmente não há como saber com certeza se isso acontecerá.

Se você tem DCIS, pode ser útil ler o artigo Carcinoma ductal ductal in situ (DCIS).

câncer de mama invasivo

Algumas pessoas com doença de Paget também desenvolverão câncer de mama invasivo. Em muitos casos, haverá um nódulo na mama. O câncer de mama invasivo é o câncer de mama que tem a capacidade de se espalhar da mama para outras partes do corpo. Mesmo sem um tumor, algumas pessoas ainda podem ter câncer de mama invasivo.

A doença de Paget também evoluirá para câncer de mama invasivo

Como a doença de Paget é diagnosticada?

Como a doença de Paget é rara e pode se parecer com outras condições de pele, muitas vezes não é diagnosticada imediatamente. Você pode ter vários testes, incluindo:

• Mamografia (radiografia das mamas).
• Ultrassom (usando ondas sonoras de alta frequência para criar imagens).

Biópsia

Você geralmente fará uma biópsia para confirmar o diagnóstico. Uma biópsia é a remoção de um pedaço de tecido para exame sob um microscópio. O tipo de biópsia que você precisa dependerá de seus sintomas. Por exemplo:

• A raspagem do mamilo remove as células da pele do mamilo doente.
• Uma biópsia de prensa remove um pequeno pedaço de tecido da pele da mama ou do mamilo.
• As biópsias centrais retiram uma pequena amostra de tecido da área onde se suspeita do tumor.

Se o local suspeito do tumor for visível apenas em radiografias ou ultrassom, você pode fazer uma biópsia guiada por imagem. É aqui que amostras de tecido mamário são coletadas por mamografia ou ultrassom para ajudar a localizar a localização exata do tumor suspeito.

Esses testes podem ser realizados sob anestesia local. Amostras de tecido ou células são enviadas a um laboratório para serem examinadas ao microscópio para fazer um diagnóstico.

Como é tratada a doença de Paget?

Cirurgia

A cirurgia é a primeira linha de tratamento para a doença de Paget da mama. O tipo de cirurgia depende da localização do tumor, do tamanho do tumor em relação ao tamanho da mama e se mais de uma mama foi afetada.

Pode ser oferecida uma cirurgia conservadora da mama (mastectomia). Este é um método de remoção do tumor cancerígeno com uma mastectomia normal ao redor do local do câncer. Para a doença de Paget da mama, a cirurgia conservadora também inclui a remoção do mamilo e da aréola.

Uma mastectomia (remoção de todo o tecido mamário junto com a área do mamilo) geralmente é considerada se:

• O câncer afetou uma grande área da mama.
• Não é possível obter um corte limpo de tecido mamário normal ao redor da área do câncer de mama com cirurgia conservadora.
• Existem duas ou mais áreas de câncer de mama.
• A cirurgia conservadora da mama não fornece resultados estéticos devido à localização ou tamanho do tumor.

Você pode escolher entre mastectomia e cirurgia conservadora da mama com base no tamanho e localização do tumor em relação à sua mama. Seu cirurgião discutirá isso com você e você poderá discutir sua decisão com a enfermeira que está cuidando de você.

A cirurgia é a primeira linha de tratamento para a doença de Paget da mama

Cirurgia de reconstrução mamária após doença de Paget da mama

Se você fez uma mastectomia, muitas vezes você é questionado sobre a opção de reconstrução da mama para criar uma nova forma de mama, ao mesmo tempo que sua mastectomia (reconstrução instantânea) ou muitos anos depois (reconstrução). atraso).

A reconstrução do mamilo é possível após a cirurgia para a doença de Paget da mama, seja uma cirurgia conservadora ou uma mastectomia.

A escolha da reconstrução mamária ou não é uma decisão muito pessoal. Algumas mulheres sentem a necessidade de reconstrução da mama para recuperar a confiança. Muitas outras preferem implantes mamários, algumas mulheres optam por não fazer reconstrução mamária e não colocar implantes.

cirurgia de gânglio linfático

Se você tem câncer de mama invasivo originado na doença de Paget, seu especialista verificará se os gânglios linfáticos sob o braço (na fossa da axila) contêm células cancerígenas. Isso, juntamente com outras informações sobre o câncer de mama, os ajudará a decidir quais tratamentos pós-operatórios adicionais são benéficos para você. Para o teste, seu médico recomendará cirurgia para remover alguns gânglios linfáticos (amostragem de gânglio linfático ou biópsia de gânglio linfático) ou todos os gânglios linfáticos (dissecção de gânglio linfático).

biópsia de linfonodo sentinela

A biópsia do linfonodo sentinela é amplamente utilizada se os testes pré-operatórios não mostrarem evidências de que o linfonodo contém células cancerígenas. Uma biópsia do linfonodo sentinela (o primeiro linfonodo para o qual as células cancerígenas têm maior probabilidade de se espalhar) para determinar se o linfonodo sentinela tem células cancerígenas. Pode haver mais de 1 linfonodo sentinela. Se não houver células cancerígenas, isso geralmente significa que os outros gânglios linfáticos também estão livres de células cancerígenas, portanto, não é necessária mais dissecção de linfonodos. Uma biópsia do linfonodo sentinela geralmente é feita ao mesmo tempo que a cirurgia de câncer, mas pode ser feita antes da cirurgia.

Se a biópsia do linfonodo sentinela mostrar que o primeiro linfonodo metastatizou, você pode recomendar cirurgia adicional ou radioterapia para os linfonodos remanescentes.

Uma biópsia do linfonodo sentinela não é apropriada se os testes pré-operatórios mostrarem que os linfonodos contêm células cancerígenas. Nesse caso, o cirurgião pode recomendar a dissecção dos linfonodos.

Normalmente, os gânglios linfáticos sob o braço não precisam ser removidos se você tiver carcinoma ductal in situ (CDIS). Isso ocorre porque as células cancerígenas não desenvolvidas se espalharam além dos dutos de leite para o tecido mamário circundante. No entanto, a cirurgia de linfonodo pode ser recomendada para algumas pessoas com carcinoma ductal in situ.

Tratamento adjuvante (adicional)

Você pode precisar de outros tratamentos após a cirurgia, chamados de terapias adjuvantes. Pode incluir:

• Valência
• Radioterapia
• Terapia endócrina
• Terapia direcionada
• drogas bisfosfonatos

O objetivo desses tratamentos é reduzir o risco de o câncer de mama voltar na mesma mama ou na mama oposta ou se espalhar para outro local do corpo. Alguns desses tratamentos podem ser feitos antes da cirurgia e são chamados de terapia neoadjuvante.

Valência

A recomendação ou não da quimioterapia depende muito das características do câncer, como histologia, tamanho do tumor e metástases linfonodais.

A quimioterapia pode ser usada se o câncer de mama for potencialmente invasivo. Não use quimioterapia para tratar o carcinoma ductal in situ (DCIS).

A quimioterapia pode ser usada se o câncer de mama for potencialmente invasivo

Radioterapia

A radioterapia é o uso de raios X de alta energia para matar as células cancerígenas. Se você fizer uma cirurgia conservadora da mama, frequentemente receberá radioterapia para reduzir o risco de câncer de mama retornar localmente

Às vezes, você pode ser considerado para radioterapia nos gânglios linfáticos sob o braço. A radioterapia também pode ser administrada na parede torácica após uma mastectomia em alguns casos. Exemplo: Se alguns gânglios linfáticos sob o braço tiverem metástase.

Terapia endócrina

O hormônio feminino estrogênio pode promover certos tipos de câncer de mama. Existem muitas terapias hormonais que funcionam de maneiras diferentes para bloquear os efeitos do estrogênio nas células cancerígenas.

A terapia endócrina só seria indicada se o câncer de mama tiver receptores dentro das células que se ligam ao estrogênio e promovem o crescimento do câncer. Isso é chamado de câncer de mama positivo para receptor de estrogênio ou câncer de mama ER+. Quando o estrogênio se liga a esses receptores, pode promover o crescimento do câncer.

Todos os cânceres de mama invasivos são testados para receptores de estrogênio usando tecido removido de uma biópsia ou após cirurgia. O carcinoma ductal in situ (CDIS) pode ser testado, mas não é feito em todos os hospitais.

Se você tem câncer positivo para receptores hormonais, seu especialista discutirá com você qual terapia hormonal eles acham que seria melhor para você.

Testes também serão feitos para procurar receptores de progesterona (outro hormônio). O benefício da terapia endócrina é menos evidente para cânceres de mama que são apenas receptores de progesterona positivos (PR+ e ER-). Existem muito poucos casos de câncer de mama que se enquadram nessa categoria. No entanto, se este for o seu caso, seu especialista discutirá com você se a terapia endócrina é adequada para você.

Se o seu câncer de mama for negativo para receptores hormonais, a terapia hormonal não lhe trará nenhum benefício.

Terapia direcionada (biológica)

Este é um grupo de drogas que bloqueiam o crescimento e desenvolvimento do câncer. Eles visam e interferem nos processos nas células que fazem o câncer crescer.

A terapia-alvo mais utilizada é o trastuzumabe. Somente as pessoas cujo câncer invasivo é altamente expresso em HER2 (denominado Her2-positivo) se beneficiarão do tratamento com trastuzumabe. HER2 é uma proteína que faz com que as células cancerígenas cresçam.

Existem muitos testes para medir a expressão de HER2 que são realizados no tecido mamário removido durante a biópsia ou cirurgia. Se você tem câncer de mama HER2-negativo, é improvável que o trastuzumabe tenha qualquer benefício.

Terapia direcionada (biológica)

Medicamentos bisfosfonatos

Os bisfosfonatos são um grupo de medicamentos que podem reduzir o risco de câncer de mama invasivo difuso em mulheres na pós-menopausa. O medicamento pode ser usado tanto para pacientes com menopausa natural quanto para menopausa causada pelo tratamento do câncer de mama. Os bisfosfonatos também podem retardar ou prevenir o dano ósseo. A droga é frequentemente prescrita para pessoas que têm ou estão em risco de osteoporose (quando os ossos perdem força e são mais propensos a quebrar). Os bisfosfonatos podem ser prescritos em comprimidos ou em infusão intravenosa. Seu especialista pode dizer se os bisfosfonatos são adequados para você.

A doença de Paget da mama é frequentemente diagnosticada erroneamente com algumas outras doenças, porque a doença é perigosa, as mulheres não devem ser subjetivas com os sinais de doença de pele. Além disso, a triagem regular do câncer de mama é uma medida para ajudar a detectar patógenos precocemente.