Boala Paget a sânului este o boală rară care apare la femei și este rară la bărbați. Fiind un tip neobișnuit de cancer de sân, boala este, de asemenea, foarte periculoasă și ar trebui depistată din timp. Următorul articol vă va oferi informații despre simptomele bolii, precum și despre metodele de tratament.
Paget este un cancer al glandei apocrine din epiderma epiteliului. În 1874, boala Paget a fost descrisă pentru prima dată și este împărțită în două tipuri principale, inclusiv: Paget mamară și extramamară Paget. Aceste două forme diferă doar prin localizarea aspectului, dar manifestările clinice sunt similare. Boala Paget este ușor diagnosticată greșit cu alte afecțiuni ale pielii, așa că aflați simptomele de mai jos.
Ce este boala Paget a sânului?
Boala Paget a sânului este un tip neobișnuit de cancer de sân , a cărui manifestare cea mai precoce este de obicei modificări ale mameloanului. Mai puțin de 5% dintre femei au acest tip de cancer de sân. Bărbații se pot îmbolnăvi și de boala Paget, dar este foarte rară.
Boala Paget a sânului nu este la fel cu boala Paget a osului.
Care sunt simptomele bolii Paget a sânului?
Cel mai frecvent simptom este un mamelon roșu, ars, solz, care se poate răspândi la areolă. Acești noduli pot provoca mâncărimi sau pot provoca o senzație de arsură. Sfarcul poate fi inversat și poate exista o scurgere anormală.
Boala Paget poate arăta ca alte afecțiuni ale pielii, cum ar fi eczema sau psoriazisul, dar există diferențe. De exemplu, boala Paget afectează sfarcurile la începutul bolii, în timp ce eczema afectează doar zona areolei și afectează rar mameloanele. În plus, boala Paget afectează de obicei doar un sân, în timp ce majoritatea celorlalte boli de piele tind să afecteze ambii sâni.
Cel mai frecvent simptom sunt sfarcurile roșii, care pot provoca mâncărime sau pot provoca o senzație de arsură
Carcinom ductal in situ (DCIS)
Majoritatea persoanelor cu boala Paget vor avea o formă precoce de cancer de sân (numită carcinom ductal in situ (DCIS) - undeva în sân.
DCIS este clasificat histologic scăzut, mediu sau ridicat, în funcție de modul în care arată celulele la microscop. Când boala Paget este prezentă, acestea sunt considerate DCIS de grad înalt histologic.
DCIS este înțeles ca celule canceroase care cresc în lumenul canalelor de lapte, dar sunt încă complet in situ (la locul lor de origine). Ele nu au crescut încă în afara canalelor de lapte sau a țesutului mamar din jur sau nu s-au răspândit în alte părți ale corpului.
Datorită limitării sale în canalele de lapte, dacă este tratată, DCIS are un prognostic bun. Cu toate acestea, dacă DCIS nu este tratat, celulele canceroase au potențialul de a se răspândi din canalele de lapte în țesutul mamar din jur și de a deveni cancer de sân invaziv (vezi secțiunea următoare).
Deși gradul, dimensiunea și histologia DCIS pot ajuta la prezicerea dacă va deveni cancer invaziv, în prezent nu există nicio modalitate de a ști sigur dacă acest lucru se va întâmpla.
Dacă aveți DCIS, vă poate fi util să citiți articolul Carcinom ductal ductal in situ (DCIS).
Cancer mamar invaziv
Unele persoane cu boala Paget vor dezvolta și cancer mamar invaziv. În multe cazuri va exista un nodul la sân. Cancerul de sân invaziv este cancerul de sân care are capacitatea de a se răspândi de la sân în alte părți ale corpului. Chiar și fără o tumoare, unii oameni pot avea totuși cancer de sân invaziv.
Boala Paget se va transforma, de asemenea, în cancer mamar invaziv
Cum este diagnosticată boala Paget?
Deoarece boala Paget este rară și poate arăta ca alte afecțiuni ale pielii, adesea nu este diagnosticată imediat. Este posibil să aveți mai multe teste, inclusiv:
- Mamografie (radiografie mamară).
- Ultrasunete (folosind unde sonore de înaltă frecvență pentru a crea imagini).
Biopsie
De obicei, vi se va face apoi o biopsie pentru a confirma diagnosticul. O biopsie este îndepărtarea unei bucăți de țesut pentru examinare la microscop. Tipul de biopsie de care aveți nevoie va depinde de simptomele dumneavoastră. De exemplu:
- Răzuirea mameloanelor îndepărtează celulele din pielea mameloanului bolnav.
- O biopsie prin presă îndepărtează o mică bucată de țesut din pielea sânului sau a mamelonului.
- Biopsiile de bază prelevează o mică probă de țesut din zona în care este suspectată tumora.
Dacă locul suspectat al tumorii este vizibil doar pe radiografii sau ultrasunete, este posibil să aveți o biopsie ghidată de imagistică. Aici sunt prelevate probe de țesut mamar prin mamografie sau ecografie pentru a ajuta la localizarea exactă a tumorii suspectate.
Aceste teste pot fi efectuate sub anestezie locală. Probele de țesut sau celule sunt trimise la un laborator pentru a fi examinate la microscop pentru a face un diagnostic.
Cum se tratează boala Paget?
Interventie chirurgicala
Chirurgia este prima linie de tratament pentru boala Paget a sânului. Tipul de intervenție chirurgicală depinde de localizarea tumorii, de dimensiunea tumorii în raport cu dimensiunea sânului și dacă este afectat mai mult de un loc al sânului.
Vi se poate oferi o intervenție chirurgicală de conservare a sânilor (mastectomie). Aceasta este o metodă de îndepărtare a tumorii canceroase cu o mastectomie normală în jurul locului cancerului. Pentru boala Paget a sânului, intervenția chirurgicală conservatoare include și îndepărtarea mamelonului și a areolei.
O mastectomie (îndepărtarea întregului țesut mamar împreună cu zona mameloanelor) este de obicei luată în considerare dacă:
- Cancerul a afectat o zonă mare a sânului.
- Nu este posibil să se obțină o tăietură curată a țesutului mamar normal în jurul zonei cancerului de sân cu o intervenție chirurgicală de conservare a sânilor.
- Există două sau mai multe zone de cancer de sân.
- Operația de conservare a sânilor nu oferă rezultate cosmetice datorită locației sau dimensiunii tumorii.
Vi se poate oferi posibilitatea de a alege între mastectomie și intervenția chirurgicală de conservare a sânilor, în funcție de dimensiunea și localizarea tumorii în raport cu sânul dumneavoastră. Chirurgul dumneavoastră va discuta acest lucru cu dumneavoastră și puteți discuta decizia dumneavoastră cu asistenta care vă îngrijește.
Chirurgia este prima linie de tratament pentru boala Paget a sânului
Chirurgie de reconstrucție a sânilor după boala Paget a sânului
Dacă ai o mastectomie, ești adesea întrebat despre opțiunea reconstrucției sânilor pentru a crea o nouă formă a sânului, fie în același timp cu mastectomia (reconstrucție instantanee), fie mulți ani mai târziu (reconstrucție). întârziere).
Reconstrucția mamelonului este posibilă după o intervenție chirurgicală pentru boala Paget a sânului, indiferent dacă aveți o intervenție chirurgicală conservatoare sau o mastectomie.
Alegerea reconstrucției mamare sau nu este o decizie foarte personală. Unele femei simt nevoia de reconstrucție a sânilor pentru a-și recăpăta încrederea. Multe altele preferă implanturile mamare, unele femei aleg să nu aibă reconstrucția sânilor și să nu aibă implanturi.
Chirurgia ganglionilor limfatici
Dacă aveți cancer de sân invaziv care provine din boala Paget, specialistul dumneavoastră va verifica dacă ganglionii limfatici de sub braț (din fosa axilei) conțin celule canceroase. Acest lucru, împreună cu alte informații despre cancerul de sân, îi va ajuta să decidă care tratamente postoperatorii suplimentare sunt benefice pentru dumneavoastră. Pentru testare, medicul dumneavoastră vă va recomanda o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea unor ganglioni limfatici (prelevare de ganglioni limfatici sau biopsie a ganglionilor limfatici) sau a tuturor ganglionilor limfatici (disecția ganglionilor limfatici).
biopsie ganglionului santinelă
Biopsia ganglionului santinelă este utilizată pe scară largă dacă testele preoperatorii nu au arătat dovezi că ganglionul limfatic conține celule canceroase. O biopsie a ganglionului limfatic santinelă (primul ganglion limfatic la care celulele canceroase sunt cel mai probabil să se răspândească) pentru a determina dacă ganglionul santinelă are celule canceroase. Poate exista mai mult de 1 ganglion santinelă. Dacă nu există celule canceroase, înseamnă de obicei că ceilalți ganglioni limfatici sunt, de asemenea, lipsiți de celule canceroase, deci nu este nevoie de disecție suplimentară a ganglionilor limfatici. O biopsie a ganglionului santinelă se face de obicei în același timp cu intervenția chirurgicală pentru cancer, dar poate fi făcută înainte de operație.
Dacă biopsia ganglionului santinelă arată că primul ganglion limfatic a metastazat, puteți recomanda o intervenție chirurgicală suplimentară sau radioterapie pentru ganglionii limfatici rămași.
O biopsie a ganglionului santinelă nu este adecvată dacă testele preoperatorii arată că ganglionii limfatici conțin celule canceroase. În acest caz, chirurgul poate recomanda disecția ganglionilor limfatici.
De obicei, ganglionii limfatici de sub braț nu trebuie îndepărtați dacă aveți carcinom ductal in situ (DCIS). Acest lucru se datorează faptului că celulele canceroase nedezvoltate s-au răspândit dincolo de canalele de lapte în țesutul mamar din jur. Cu toate acestea, chirurgia ganglionilor limfatici poate fi recomandată unor persoane cu carcinom ductal in situ.
Tratament adjuvant (suplimentar).
Este posibil să aveți nevoie de alte tratamente după operație, iar acestea se numesc terapii adjuvante. Poate include:
- Valenţă
- Radioterapie
- Terapia endocrina
- Terapie țintită
- Medicamente bifosfonate
Scopul acestor tratamente este de a reduce riscul ca cancerul de sân să revină în același sân sau în sânul opus sau să se răspândească în altă locație a corpului. Unele dintre aceste tratamente pot fi făcute înainte de intervenția chirurgicală și se numesc terapie neoadjuvantă.
Valenţă
Dacă chimioterapia este recomandată sau nu depinde în mare măsură de caracteristicile cancerului, cum ar fi histologie, dimensiunea tumorii și metastaza ganglionilor limfatici.
Chimioterapia poate fi utilizată dacă cancerul de sân este potențial invaziv. Nu utilizați chimioterapia pentru a trata carcinomul ductal in situ (DCIS).
Chimioterapia poate fi utilizată dacă cancerul de sân este potențial invaziv
Radioterapie
Radioterapia este utilizarea razelor X de înaltă energie pentru a ucide celulele canceroase. Dacă aveți o intervenție chirurgicală de conservare a sânilor, veți primi adesea radioterapie pentru a reduce riscul de revenire locală a cancerului de sân
Uneori, puteți fi luat în considerare pentru radioterapie la ganglionii limfatici de sub braț. Radioterapia poate fi administrată și pe peretele toracic după o mastectomie în unele cazuri. Exemplu: Dacă unii ganglioni limfatici de sub braț au metastazat.
Terapia endocrina
Estrogenul hormonal feminin poate promova anumite tipuri de cancer mamar. Există multe terapii hormonale care funcționează în moduri diferite pentru a bloca efectele estrogenului asupra celulelor canceroase.
Terapia endocrină ar fi indicată numai dacă cancerul de sân are receptori în interiorul celulelor care se leagă de estrogen și promovează creșterea cancerului. Acesta se numește cancer de sân cu receptori de estrogen pozitiv sau cancer de sân ER+. Când estrogenul se leagă de acești receptori, poate promova creșterea cancerului.
Toate cancerele de sân invazive sunt testate pentru receptorii de estrogen folosind țesut îndepărtat dintr-o biopsie sau după o intervenție chirurgicală. Carcinomul ductal in situ (DCIS) poate fi testat, dar nu se face la toate spitalele.
Dacă aveți cancer cu receptori hormonali pozitivi, specialistul dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră ce terapie hormonală consideră că ar fi cea mai bună pentru dumneavoastră.
De asemenea, se vor face teste pentru a căuta receptorii de progesteron (un alt hormon). Beneficiul terapiei endocrine este mai puțin evident pentru cancerele de sân care sunt doar receptori pozitivi pentru progesteron (PR+ și ER-). Sunt foarte puține cazuri de cancer de sân care se încadrează în această categorie. Cu toate acestea, dacă acesta este cazul dumneavoastră, specialistul dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră dacă terapia endocrină este potrivită pentru dumneavoastră.
Dacă cancerul dumneavoastră de sân este negativ pentru receptorii hormonali, atunci terapia hormonală nu vă va oferi niciun beneficiu.
Terapie țintită (biologie)
Acesta este un grup de medicamente care blochează creșterea și dezvoltarea cancerului. Acestea vizează și interferează cu procesele din celulele care fac cancerul să crească.
Cea mai utilizată terapie țintită este trastuzumab. Doar persoanele al căror cancer invaziv exprimă înalt HER2 (numit Her2-pozitiv) vor beneficia de tratament cu trastuzumab. HER2 este o proteină care determină creșterea celulelor canceroase.
Există multe teste pentru măsurarea expresiei HER2 care sunt efectuate pe țesutul mamar îndepărtat în timpul biopsiei sau intervenției chirurgicale. Dacă aveți cancer de sân HER2-negativ, este puțin probabil ca trastuzumab să aibă vreun beneficiu.
Terapie țintită (biologie)
Medicamente bisfosfonate
Bifosfonații sunt un grup de medicamente care pot reduce riscul de cancer mamar difuz invaziv la femeile aflate în postmenopauză. Medicamentul poate fi utilizat atât pentru pacienții cu menopauză naturală, cât și pentru menopauză cauzată de tratamentul cancerului de sân. De asemenea, bifosfonații pot încetini sau preveni afectarea oaselor. Medicamentul este adesea prescris persoanelor care au sau sunt expuse riscului de osteoporoză (atunci când oasele își pierd rezistența și sunt mai probabil să se rupă). Bifosfonații pot fi prescriși sub formă de tablete sau ca perfuzie intravenoasă. Specialistul dumneavoastră vă poate spune dacă bifosfonații sunt potriviți pentru dvs.
Boala Paget a sânului este adesea diagnosticată greșit cu alte boli, deoarece boala este periculoasă, femeile nu ar trebui să fie subiective cu semnele bolii de piele. În plus, screening-ul regulat al cancerului de sân este o măsură care ajută la detectarea precoce a agenților patogeni.