Arteritis temporal: una extraña enfermedad con riesgo potencial

Arteritis temporal - Arteritis de células gigantes - Arteritis craneal o enfermedad de Horton son todos nombres para un grupo de enfermedades inflamatorias de los vasos sanguíneos. Suelen aparecer en personas de mediana edad, causando muchas molestias a los pacientes. Si no se diagnostica y trata a tiempo, puede provocar ceguera permanente o incluso la muerte.

contenido

• 1. Introducción
• 2. Síntomas y causas
• 3. ¿Cómo se diagnostica la ACG?
• 4. Tratamiento de la arteritis temporal
• 5. Seguimiento de la arteritis temporal

1. Introducción

En todo el mundo, la arteritis de células gigantes (también conocida como arteritis temporal) debido a que esta enfermedad provoca la inflamación de los vasos sanguíneos medianos y grandes, incluida la aorta. La aorta es la arteria que se origina en el corazón y es el vaso sanguíneo más grande que suministra sangre a todo el cuerpo.

La arteritis de células gigantes (ACG) es una enfermedad sistémica. Lo que significa que afecta a casi todos los vasos sanguíneos medianos y grandes del cuerpo. El sitio principal del efecto es la capa de células que reviste el interior del vaso sanguíneo: el endotelio vascular.

Estructura de las arterias

Es la enfermedad vascular más común en el mundo. El grupo de vasos sanguíneos afectados son los vasos intracraneales, especialmente los que son ramas directas de la aorta (normalmente la arteria carótida externa y sus ramas). De estos, la arteria más comúnmente afectada es la arteria temporal.

La prevalencia de la enfermedad

En los EE. UU. y Europa, 1 de cada 100 mujeres y 1 de cada 200 hombres desarrollarán GCA en algún momento de sus vidas. La enfermedad ocurre principalmente en sujetos mayores de 50 años, con mayor frecuencia entre los 70 y los 79 años, ya que el 80 % de los pacientes con ACG tienen más de 70 años.

Sin embargo, esta proporción es diferente para los asiáticos. Los estudios en Japón muestran que esta relación es solo de 1,47/100.000. En otras palabras, solo 1-2 personas tienen GCA en 100,000 personas mayores de 50 años.

La artritis reumatoide (polimialgia reumática) es una comorbilidad común con la ACG. En los Estados Unidos, el 20 % de los pacientes con polimialgia reumática tienen GCA y el 50 % de los pacientes con GCA tienen artritis reumatoide. Sin embargo, este número también disminuyó proporcionalmente entre los asiáticos. Solo el 30% de los pacientes con ACG tienen artritis reumatoide.

2. Síntomas y causas

2.1. La causa de la enfermedad

Esta es una enfermedad inmunológica sistémica. En otras palabras, la enfermedad es causada por las propias células inmunitarias del cuerpo (linfocitos T, monocitos). Atacan las arterias medianas y grandes del cuerpo. Las células inmunes manipulan y transforman los macrófagos (generalmente con la función de comer bacterias) en células gigantes malformadas (con muchos núcleos). Estas células gigantes dan lugar al nombre: arteritis de células gigantes. También son estas células gigantes malformadas las que secretan sustancias que cambian la estructura de los vasos sanguíneos. Esto reducirá la cantidad de sangre al área que alimenta la arteria correspondiente.  

La imagen de la izquierda muestra la microestructura de una arteria normal. La imagen de la derecha es una arteria adquirida por ACG, luz estrechada

2.2. Síntomas comunes (30-80% de los casos) 

• Fiebre:

Presente hasta en el 50% de los casos de ACG, pero generalmente fiebre leve. Sin embargo, hasta el 15 % de los pacientes tienen fiebre de 39 grados centígrados, por lo que es fácil que los médicos diagnostiquen erróneamente la ACG con una enfermedad infecciosa. En los EE. UU., debido a la gran cantidad de personas infectadas con ACG, en pacientes de edad avanzada con síntomas sistémicos como los anteriores, pero sin infección o cáncer, se debe considerar la ACG.

• Síndrome de desgaste:

La fatiga, la pérdida de apetito, la pérdida de peso, los sudores nocturnos y la depresión suelen ser leves, desconocidos, sin embargo, como la fiebre, a veces son muy prominentes. 

• Anemia:

Por lo general, anemia isocrómica isocrómica (una forma de anemia no relacionada con la nutrición).

• Dolor de cabeza:

Es el principal síntoma de la ACG que hace que los pacientes acudan al médico. El dolor de cabeza típico en la GCA es repentino, intenso principalmente en la región temporal (porque la arteria temporal es la más comúnmente afectada). Sin embargo, los dolores de cabeza pueden ocurrir en la parte posterior de la cabeza (occipital), la frente o la parte superior de la cabeza. Porque el dolor de cabeza puede ser un síntoma de obstrucción de las arterias craneales. Por lo que al presionar sobre la zona del cuero cabelludo correspondiente, el paciente sentirá dolor.

La arteria temporal está dilatada, tensa, nodular

De hecho, en comparación con los pacientes que no tenían dolores de cabeza, el médico que presionaba el dolor en la piel de la cabeza solo se observó en el 5,4% de los casos. En cuanto a los sujetos de ACG con dolores de cabeza, este número aumentó hasta el 38,9%. 

Al examinar la arteria temporal, se puede ver que la arteria está dilatada, engrosada y sensible. El pulso de esta arteria puede reducirse o perderse.

• Claudicación de la mandíbula:

Aproximadamente el 50% de los casos de GCA han experimentado una sensación de rigidez en la mandíbula. La rigidez de la mandíbula generalmente se desencadena por hablar o masticar de forma continua y prolongada. Las dos características principales de la rigidez mandibular en la ACG son el inicio abrupto al comer y el dolor intenso posterior. A veces, los pacientes no informan por sí mismos este síntoma, lo que requiere que el médico pregunte directamente.

La rigidez de la mandíbula está estrechamente relacionada con la falta de riego sanguíneo porque los vasos cerebrales se ven afectados por la ACG. El 54 % de los pacientes con ACG tienen síntomas de rigidez mandibular.

2.3. Síntomas poco comunes (<20% de los casos="">

• Síntomas oculares:

Pérdida transitoria parcial o completa del campo de visión (Amaurosis fugaz): por lo general, afecta solo un ojo, a veces ambos. Este es un signo temprano de patología GCA. Este síntoma es causado por la falta de suministro de sangre al nervio óptico (nervio craneal II) o, en raras ocasiones, por el daño de los vasos sanguíneos de la retina. Con la pérdida parcial del campo visual, los pacientes pueden quejarse de un velo que cubre parte del ojo ("sombra que cubre un ojo"). Si un paciente es permanentemente ciego de un ojo y aún no ha recibido tratamiento de GCA, la ceguera en el otro ojo puede seguir de 1 a 2 semanas en el 25-50% de los casos. 

Por el contrario, si solo un ojo está afectado y el otro es normal, una dosis completa del fármaco evitará casi el 100 % del daño en ambos ojos. Sorprendentemente, solo el 44% de los pacientes con ceguera permanente desarrollan una pérdida transitoria del campo visual.

• Visión doble (ver 1 cosa en 2)

Es una manifestación poco frecuente de la ACG.

doble mirada

• Fundoscopia:

Debe realizarse precozmente en pacientes con signos de discapacidad visual. El hallazgo de ACG en la oftalmoscopia suele ser una neuritis óptica isquémica.

A veces, la ceguera total de un ojo o incluso de ambos lados del paciente se debe a la inflamación de los vasos sanguíneos del cerebro, lo que provoca que el paciente sufra un derrame cerebral. La falta de sangre al cerebro, especialmente en la parte de reconocimiento de imágenes, hará que el paciente quede ciego de forma permanente.

• Disfagia dolorosa:

Suele acompañarse de rigidez mandibular, debido a la inflamación de los vasos sanguíneos que irrigan la orofaringe. Conduce a la anemia para alimentarse.

• Síntomas respiratorios:

Tos seca. El mecanismo que causa este síntoma no está muy claro. Puede deberse a la falta de aporte sanguíneo a las mucosas sensibles a la tos.

• Dolor en las extremidades:

Puede deberse a dolor reumático (más común, alrededor del 30 % de los casos en asiáticos). O menos comúnmente (alrededor del 25% de los casos) se debe a la inflamación de los vasos sanguíneos en las manos y los pies, en este caso, las manos y los pies del paciente pueden hincharse.

Con vasculitis en manos y pies, el paciente experimentará dolor al mover la extremidad afectada, a veces con entumecimiento. Los síntomas suelen ser más evidentes en las manos y pueden extenderse al antebrazo o incluso al brazo. El vaso sanguíneo de la mano que se afecta con más frecuencia es la arteria subclavia o axilar (10-15% de los casos). Puede haber soplos en estas áreas (sonido de sangre arremolinándose a través del estrechamiento).

• Además, puedes encontrar:

El pulso está ausente o el pulso es más débil en un lado que en el otro. La presión arterial en ambos brazos (o piernas) no es la misma. Los pacientes con este dolor en las extremidades generalmente no tienen una presentación típica de GCA. Por lo tanto, será fácil pasar por alto la enfermedad. 

2.3. Los síntomas son muy raros (<5% de los casos="">

• Infarto cerebral:

De hecho, la GCA puede causar un infarto cerebral debido a cambios en la estructura vascular. Las manifestaciones del accidente cerebrovascular pueden ser: debilidad del cuerpo, coma, mareos, inestabilidad, incapacidad para caminar, ceguera (debido al daño en el área visual del cerebro).

Señales de un derrame cerebral a tener en cuenta

• Aneurisma disecante de aorta:

Esta es una enfermedad extremadamente peligrosa. El paciente puede morir en cualquier momento. La ACG aumentó el riesgo de disección aórtica 17 veces en comparación con los pacientes sin ACG. Esta enfermedad suele presentarse muy tarde. Por lo general, después de que se hayan manifestado, o incluso desaparecido, otros síntomas tempranos. Por lo tanto, los pacientes con ACG deben realizarse una radiografía de tórax directa todos los años para descartar aneurismas de disección aórtica.

Izquierda: radiografía de tórax con aneurisma de disección aórtica. Imagen derecha: Radiografía de tórax normal

• También hay síntomas como:
  • Infarto de miocardio.
  • Regurgitación de la válvula aórtica.
  • Lengua dura.
  • Sordo.
  • Neuropatía periférica.
  • Gangrena tisular (del cuero cabelludo, lengua o extremidades).

Ve al doctor:

• Tome el pulso y mida la presión arterial: la diferencia entre las dos manos es demasiado grande y sugiere daño vascular.
• Examen de la arteria temporal: la arteria temporal es grande, distendida; no pudo tomar el pulso; La sensibilidad dolorosa sugiere lesión de la arteria temporal.
• Escuche los soplos: en la arteria carótida, arteria subclavia, aorta abdominal, en el corazón.
• Examine la parte inferior del ojo.
• Verifique la movilidad de hombros, cuello y cadera. Porque en pacientes con artritis reumatoide, el rango de movimiento de estas articulaciones se reduce. Significa que no puedes moverte libremente, alcanzar tu rango completo.

Prueba:

• Un conteo sanguíneo sugiere anemia y un conteo normal de glóbulos blancos.
• La albúmina en sangre disminuye y se recuperará rápidamente con el tratamiento.
• Enzimas hepáticas elevadas, especialmente ALP. Generalmente leve y reversible después del tratamiento.
• La VSG (tasa de sedimentación de eritrocitos) suele estar elevada, pero puede ser normal.
• La PCR aumenta en casi todos los casos.

3. ¿Cómo se diagnostica la ACG?

Por lo general, podemos diagnosticar ACG cuando ≥ 3/5 de los criterios establecidos por la Asociación Estadounidense de Reumatología:

• Edad de inicio ≥ 50 años.
• Aparecen nuevos dolores de cabeza.
• El examen reveló una arteria temporal anormal.
• Velocidad de sedimentación globular elevada ≥ 50 mm/hora.
• Anomalías en biopsias vasculares.

Sin embargo, debido a que los síntomas suelen ser atípicos, debe sospecharse ACG en pacientes ≥ 50 años con:

• Nuevos dolores de cabeza que aparecen o cambian de los anteriores.
• Ceguera repentina, especialmente ceguera transitoria.
• Mandíbula dura.
• Fiebre, anemia isocrómica inexplicable o síndrome de emaciación.
• Aumento de la PCR o aumento de la tasa de sedimentación de eritrocitos.

Ante la sospecha de arteritis de la temporal realizamos:

La biopsia de la arteria temporal es el estándar de oro para ayudar a diagnosticar la ACG. Es decir, si los resultados de la biopsia dicen que el daño es causado por GCA, eso significa que el paciente tiene GCA.

Biopsia de la arteria temporal 1 segmento 1-2 cm

La ecografía Doppler de los vasos sanguíneos de la cabeza y la mano es una alternativa a la biopsia. Si todavía se sospecha de ACG, pero tanto la biopsia como la ecografía doppler no son positivas, el médico puede realizar una tomografía computarizada vascular o una resonancia magnética vascular para ayudar al diagnóstico.

4. Tratamiento de la arteritis temporal

El tratamiento en pacientes con sospecha de ACG debe iniciarse antes de los resultados de la biopsia. Porque las biopsias a menudo dan resultados tarde (alrededor de 2 semanas), mientras que el tratamiento ayudará a los pacientes a mejorar rápidamente.

En la mayoría de los casos, los pacientes serán tratados con corticosteroides orales en dosis altas. Si el paciente pierde la visión, se administrarán corticoides intravenosos. Si los síntomas no mejoran drásticamente después de 5 días de tratamiento, se deben considerar otros diagnósticos. Esto es cierto incluso cuando la biopsia es positiva para GCA.

El curso del tratamiento generalmente dura 1 mes o cuando los síntomas desaparecen por completo. Después de eso, continúe tomando el medicamento, pero reduzca gradualmente la dosis. El uso de aspirina puede ayudar a reducir el riesgo de ceguera en pacientes con ACG. Cuando el paciente reaparece al disminuir la dosis de corticoides. En este punto, se utilizarán fármacos inmunosupresores más potentes, como el metotrexato (MTX).

5. Seguimiento de la arteritis temporal

Los pacientes con ACG tratados con dosis altas de corticosteroides deben ser monitoreados de cerca. Re-examen cada 2-4 semanas.

• ¿Se controlará al paciente para ver si la enfermedad reaparece?
• ¿Existen complicaciones agudas de la terapia con corticosteroides? (gastritis, hiperpotasemia, infección).

En pacientes con ACG recurrente se deben evaluar las complicaciones crónicas de este tratamiento:

• Osteoporosis.
• Diabetes.
• Depresión.
• Perlas secas.
• Perlas mojadas.
• Síndrome de Cushing.

Para evaluar la inflamación aórtica (que a menudo es un signo tardío), se puede realizar una TC de tórax en el paciente cada 2 o 3 años después de la terapia inicial.

La arteritis temporal o arteritis de células gigantes es una enfermedad rara en los asiáticos. Debido a esto, será difícil diagnosticar esta enfermedad. La arteritis temporal puede progresar a la ceguera y la muerte si no se diagnostica y trata a tiempo.

El diagnóstico se basa principalmente en:

• Síntomas del paciente tras la consulta y el examen.
• Biopsia de la arteria temporal.
• Ultrasonido Doppler de las arterias.
• Respuesta del paciente al ensayo con corticosteroides en dosis altas.

Con un tratamiento adecuado y oportuno, los síntomas del paciente mejorarán drásticamente. El seguimiento durante y después del tratamiento es esencial. El médico evaluará las complicaciones del tratamiento así como el daño aórtico del paciente.