Síndrome de Brugada: una enfermedad que provoca peligrosas arritmias

Actualmente, la enfermedad cardiovascular es la principal causa de muerte en todo el mundo. Destacan entre ellos las causas de la enfermedad de las arterias coronarias y la arritmia. Hay tipos de arritmias de larga duración y de carácter crónico. Algunas arritmias son condiciones de emergencia que ponen en peligro la vida. Estas arritmias suelen ser arritmias ventriculares. Suelen ocurrir en un grupo de sujetos de alto riesgo, con enfermedad cardiovascular subyacente… En este artículo, conocemos una arritmia que puede causar muerte súbita: el síndrome de Brugada. En este síndrome, las arritmias pueden causar muerte súbita si no se han advertido previamente.

1. contenido

   • ¿Qué es el síndrome de Brugada?
   • ¿Cuál es el riesgo del síndrome de Brugada?
   • ¿Quién está en riesgo de síndrome de Brugada?
   • ¿Cuáles son los signos del síndrome de Brugada?
   • Clasificación del síndrome de Brugada
   • ¿Cómo se diagnostica el síndrome de Brugada?
   • ¿Cómo se trata el síndrome de Brugada?
   • ¿Cómo monitorear a los pacientes con síndrome de Brugada?

   ¿Qué es el síndrome de Brugada?

• El síndrome de Brugada es una enfermedad primaria eléctrica y de los canales iónicos del corazón. Se caracteriza por elevación del segmento ST en la derivación precordial derecha. Este síndrome no tiene anomalías cardíacas estructurales. Los pacientes a menudo tienen episodios de síncope o muerte súbita debido a taquicardia ventricular o fibrilación ventricular.

• El síndrome de Brugada es una enfermedad hereditaria causada por mutaciones en el gen que codifica la subunidad α del canal de Na cardíaco, el gen SCN5A, ubicado en el cromosoma 3 (autosómico dominante). Por lo tanto, esta patología es a menudo familiar.
• Las mutaciones genéticas causan: disminución de la expresión del canal de Na, disminución del flujo de iones de Na, aumento de la inactivación de los canales de Na.
• En pacientes con solo hallazgos electrocardiográficos sin síntomas clínicos, esto se denomina signo de Brugada. Se llama síndrome cuando los dos factores anteriores están presentes.

Rasgos genéticos

1. ¿Cuál es el riesgo del síndrome de Brugada?

Debido al origen de la mutación genética y no relacionada con la estructura del corazón, las complicaciones de Brugada HC pueden ocurrir en personas con antecedentes saludables. Aunque la enfermedad es rara pero muy peligrosa, la tasa de mortalidad es alta si causa arritmias peligrosas. Las complicaciones más comunes de la enfermedad son:

• La muerte súbita. Paro cardíaco súbito debido a arritmia. Los pacientes pueden sufrir repentinamente un paro cardíaco, dejar de respirar y perder el conocimiento, con una alta tasa de mortalidad. Sin embargo, con primeros auxilios rápidos y precisos, aún se puede salvar la vida del paciente.
• Tenue. Las arritmias cardíacas que no provocan un paro cardíaco pueden reducir el flujo de sangre al cerebro y provocar desmayos. Una historia de síncope es una señal de peligro para un paciente diagnosticado con síndrome de Brugada.

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1. ¿Quién está en riesgo de síndrome de Brugada?

HC brugada apareció inesperadamente y sin señales de advertencia. Por lo tanto, es necesario evaluar cuidadosamente a las personas con factores de riesgo para una intervención oportuna. La naturaleza de la mutación del gen se debe a la ubicación de cada persona, es decir, el factor de riesgo es la condición para que ese gen se exprese fuera del cuerpo. Las personas con las siguientes características tienen mayor riesgo de sufrir el síndrome de Brugada:

• Antecedentes familiares de síndrome de Brugada. Si un miembro de la familia tiene el síndrome de Brugada, el riesgo es mayor. Aproximadamente el 30% de los pacientes tienen anomalías genéticas.
• Sexo masculino: los hombres son diagnosticados con más frecuencia con el síndrome de Brugada que las mujeres. Las manifestaciones suelen ser en adultos, edad de muerte súbita #40.
• Raza: el síndrome de Brugada es más común en personas asiáticas, especialmente en Japón y países del sur de Asia.

1. ¿Cuáles son los signos del síndrome de Brugada?

Muchas personas con síndrome de Brugada no son diagnosticadas. Porque este problema generalmente no causa ningún signo o síntoma perceptible. El signo más importante del síndrome de Brugada es el ritmo cardíaco anormal que se observa en el electrocardiograma - ECG. El signo de Brugada puede estar presente pero no el síndrome de Brugada. Sin embargo, los signos y síntomas que pueden significar que tiene el síndrome de Brugada incluyen:

• Tenue.
• El corazón late irregularmente.
• Emoción, palpitaciones.
• Mareado.
• Paro cardíaco repentino.

El síndrome de Brugada tiene signos y síntomas similares a algunos otros problemas del ritmo cardíaco. Por lo tanto, es necesario investigar cuidadosamente para obtener la intervención correcta y razonable.

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El desmayo es un síntoma común.

1. Clasificación del síndrome de Brugada

Clasificación del síndrome de Brugada según los hallazgos electrocardiográficos. Hay 3 tipos de Brugada HC, el más peligroso es el tipo 1. Los criterios son los siguientes:

• Tipo 1. Amplitud de onda J de 2 mm, onda T negativa, forma de ST-T abovedada, segmento ST de pendiente descendente constante (parte final)
• Tipo 2. Amplitud de onda J 2 mm, onda T positiva o bifásica, forma ST-T Patrón en silla de montar, elevación del segmento ST (parte final) ≥ 1 mm
• Tipo 3. Amplitud de onda J ≥ 2 mm, onda T positiva, forma de silla de montar ST-T, elevación del segmento ST (parte final) ≤ 1 mm

El tipo 1 tiene un pronóstico severo e indica una intervención más temprana o el otro tipo.

1. ¿Cómo se diagnostica el síndrome de Brugada?

Un diagnóstico completo del síndrome de Brugada requiere una combinación de antecedentes, examen clínico y pruebas de laboratorio.

PREGUNTAS DE ENFERMEDAD

• Es necesario explotar cuidadosamente la historia familiar, especialmente la historia de desmayo y muerte súbita.
• Preguntar cuidadosamente sobre los síntomas de síncope y palpitaciones del paciente.

EXÁMEN CLINICO

• Busque arritmias y signos de enfermedad cardiovascular.

PRUEBA

Las pruebas utilizadas en el diagnóstico del síndrome de Brugada son:

• Electrocardiograma (ECG). El síndrome de Brugada puede manifestarse en el electrocardiograma incluso en ausencia de síntomas. En algunos casos, los hallazgos del ECG aparecen solo en presencia de factores predisponentes. Los criterios electrocardiográficos se describen en la clasificación de los tipos de síndrome de Brugada. A veces, el médico puede ordenar un electrocardiograma durante 24 horas para detectar los hallazgos del ECG.
• Ecocardiografía. La ecografía tiene poco valor en el diagnóstico del síndrome de Brugada. La prueba tiene como objetivo examinar la estructura del corazón y encontrar enfermedades cardiovasculares asociadas.
• Investigación electrofisiológica de las cámaras del corazón. Después de que esté sedado, su médico colocará un catéter en una vena de su pierna para acceder a su corazón. La estimulación eléctrica en cada sitio del corazón recibirá su resumen eléctrico. A partir de ahí, encuentre la ubicación anormal que causa la arritmia.
• Prueba genética. Alrededor del 30% de los pacientes tienen problemas con el gen que mantiene el ritmo cardíaco normal. Detección de anomalías en los genes de los canales iónicos. Si hay antecedentes familiares de síndrome de Brugada, se recomienda la detección.

1. ¿Cómo se trata el síndrome de Brugada?

El tratamiento del síndrome de Brugada depende del riesgo de arritmias graves. El riesgo es alto si el paciente tiene:

• Antecedentes personales de problemas graves de arritmia
• Tenue
• Sobrevivir a un paro cardíaco repentino
• Antecedentes familiares de síndrome de Brugada muerte súbita.

Si no tiene ningún síntoma, no se necesita un tratamiento específico porque el riesgo es bajo. Sin embargo, los factores motivadores deben evitarse mediante:

• Tratamiento de enfermedades de antecedentes médicos estables, especialmente enfermedades cardiovasculares.
• Tratamiento agresivo de la fiebre. La fiebre es un factor predisponente para un latido cardíaco irregular en personas con síndrome de Brugada. Así que use un reductor de fiebre a la primera señal de fiebre.
• Evite los medicamentos que pueden causar latidos cardíacos irregulares. Muchos medicamentos pueden aumentar el riesgo de latidos cardíacos irregulares, incluidos algunos medicamentos para el corazón y antidepresivos.
• No tomes alcohol. Beber demasiado alcohol también puede aumentar su riesgo.
• Evite practicar deportes de alta intensidad.

TRATAMIENTOS DE DESARROLLO

Si salva vidas después de un paro cardíaco o síntomas preocupantes, se necesita un tratamiento más intensivo:

• Desfibrilador implantable (DCI). Este pequeño dispositivo que funciona con pilas se coloca en el pecho para controlar continuamente la frecuencia cardíaca. Cuando se presenta una arritmia, la máquina administra descargas eléctricas según sea necesario para controlar el ritmo cardíaco anormal. El ICD puede causar descargas innecesarias cuando no se necesita. Por ello, es importante corregir las indicaciones y sopesar los beneficios del tratamiento.
• Ablación electrofisiológica. Si un ICD no controla de manera efectiva y segura los síntomas del síndrome de Brugada, una opción puede ser un procedimiento llamado ablación electrofisiológica por radiofrecuencia. Se inserta un tubo largo y flexible (catéter) a través de un vaso sanguíneo y se conduce hasta el corazón. El uso de ondas de alta energía cicatriza o destruye el tejido cardíaco responsable del ritmo cardíaco anormal. El proceso de ablación es muy complicado, es posible que la quema incompleta del tejido objetivo provoque la recurrencia de las arritmias.
• Tratamiento de drogas. El objetivo de la droga es restablecer el equilibrio iónico activo en la actividad eléctrica del corazón. Los medicamentos como la quinidina y los agonistas β-adrenérgicos se usan para prevenir ritmos cardíacos peligrosos. Este medicamento se puede administrar junto con pacientes a los que se les ha colocado un DAI.

Ablación electrofisiológica

1. ¿Cómo monitorear a los pacientes con síndrome de Brugada?

• Para aquellos que se han sometido a una ablación electrofisiológica o se les ha colocado un DAI, es necesario hacerse chequeos regulares y monitorear de cerca sus propios síntomas. El DAI pulsado frecuente indica que los mecanismos subyacentes a la arritmia no se han resuelto. Necesidad de intervención electrofisiológica o medicación para su control. La ablación electrofisiológica requiere una estrecha vigilancia porque la ablación incompleta del tejido objetivo puede causar recurrencia.
• Para pacientes sin indicación de intervención. Los exámenes físicos regulares y los cambios en el estilo de vida que limitan los factores predisponentes ayudarán a reducir el riesgo de arritmias peligrosas.
• Limite el consumo de alcohol y el sobreesfuerzo.
• Las personas con síndrome de Brugada deben recordar a sus hijos y familiares que se controlen y se hagan chequeos médicos regulares.

El síndrome de Brugagda es una enfermedad rara pero potencialmente grave. En particular, la enfermedad puede no tener síntomas de advertencia en personas sanas. Cuando ocurre una arritmia, la tasa de mortalidad es alta debido a la falta de una intervención oportuna. Los métodos de tratamiento actuales son muy efectivos. La detección temprana, el control de riesgos y el tratamiento oportuno son las claves para manejar el síndrome de Brugada.

Doctor Luong Si Bac