La maladie de Paget du sein est une maladie rare qui survient chez les femmes et est rare chez les hommes. En tant que type rare de cancer du sein, la maladie est également très dangereuse et doit être détectée tôt. L'article suivant vous fournira des informations sur les symptômes de la maladie ainsi que sur les méthodes de traitement.
Paget est un cancer de la glande apocrine dans l'épiderme de l'épithélium. En 1874, la maladie de Paget a été décrite pour la première fois et se divise en deux types principaux, à savoir : Paget mammaire et Paget extramammaire. Ces deux formes ne diffèrent que par le lieu d'apparition, mais les manifestations cliniques sont similaires. La maladie de Paget est facilement diagnostiquée à tort avec d'autres affections cutanées, alors apprenez les symptômes ci-dessous.
Qu'est-ce que la maladie de Paget du sein ?
La maladie de Paget du sein est un type rare de cancer du sein , dont la première manifestation est généralement une modification du mamelon. Moins de 5% des femmes ont ce type de cancer du sein. Les hommes peuvent aussi contracter la maladie de Paget, mais c'est très rare.
La maladie de Paget du sein n'est pas la même que la maladie osseuse de Paget.
Quels sont les symptômes de la maladie de Paget du sein ?
Le symptôme le plus courant est un mamelon rouge, brûlant et squameux qui peut se propager à l'aréole. Ces nodules peuvent provoquer des démangeaisons ou provoquer une sensation de brûlure. Le mamelon peut être inversé et il peut y avoir un écoulement anormal.
La maladie de Paget peut ressembler à d'autres affections cutanées telles que l'eczéma ou le psoriasis, mais il existe des différences. Par exemple, la maladie de Paget affecte les mamelons au début de la maladie tandis que l'eczéma affecte uniquement la zone de l'aréole et affecte rarement les mamelons. De plus, la maladie de Paget affecte généralement un seul sein alors que la plupart des autres maladies de la peau ont tendance à affecter les deux seins.
Le symptôme le plus courant est la rougeur des mamelons, qui peut provoquer des démangeaisons ou provoquer une sensation de brûlure.
Carcinome canalaire in situ (CCIS)
La plupart des personnes atteintes de la maladie de Paget auront une forme précoce de cancer du sein (appelé carcinome canalaire in situ (CCIS) - quelque part dans le sein.
Le CCIS est classé histologiquement faible, moyen ou élevé, en fonction de l'apparence des cellules au microscope. Lorsque la maladie de Paget est présente, ils sont considérés comme des CCIS histologiquement de haut grade.
Le DCIS est compris comme des cellules cancéreuses qui se développent à l'intérieur de la lumière des canaux galactophores, mais qui sont encore complètement in situ (à leur lieu d'origine). Ils ne se sont pas encore développés à l'extérieur des canaux galactophores ou des tissus mammaires environnants, ni ne se sont propagés à d'autres parties du corps.
En raison de sa limitation dans les canaux galactophores, s'il est traité, le CCIS a un bon pronostic. Cependant, si le CCIS n'est pas traité, les cellules cancéreuses peuvent se propager des canaux galactophores au tissu mammaire environnant et devenir un cancer du sein invasif (voir la section suivante).
Bien que le grade, la taille et l'histologie du CCIS puissent aider à prédire s'il deviendra un cancer invasif, il n'existe actuellement aucun moyen de savoir avec certitude si cela se produira.
Si vous avez un CCIS, vous trouverez peut-être utile de lire l'article Carcinome canalaire in situ (CCIS).
Cancer du sein invasif
Certaines personnes atteintes de la maladie de Paget développeront également un cancer du sein invasif. Dans de nombreux cas, il y aura une grosseur dans le sein. Le cancer du sein invasif est un cancer du sein qui a la capacité de se propager du sein à d'autres parties du corps. Même sans tumeur, certaines personnes peuvent encore avoir un cancer du sein invasif.
La maladie de Paget se développera également en cancer du sein invasif
Comment diagnostique-t-on la maladie de Paget ?
Parce que la maladie de Paget est rare et peut ressembler à d'autres affections cutanées, elle n'est souvent pas diagnostiquée immédiatement. Vous pouvez passer plusieurs tests, notamment :
Biopsie
Vous aurez généralement ensuite une biopsie pour confirmer le diagnostic. Une biopsie est le prélèvement d'un morceau de tissu pour examen au microscope. Le type de biopsie dont vous aurez besoin dépendra de vos symptômes. Par exemple:
Si le site suspecté de la tumeur n'est visible que sur les radiographies ou les ultrasons, vous pouvez subir une biopsie guidée par imagerie. C'est là que des échantillons de tissu mammaire sont prélevés par mammographie ou échographie pour aider à localiser l'emplacement exact de la tumeur suspectée.
Ces tests peuvent être réalisés sous anesthésie locale. Des échantillons de tissus ou de cellules sont envoyés à un laboratoire pour être examinés au microscope afin d'établir un diagnostic.
Comment traite-t-on la maladie de Paget ?
Chirurgie
La chirurgie est la première ligne de traitement de la maladie de Paget du sein. Le type de chirurgie dépend de l'emplacement de la tumeur, de la taille de la tumeur par rapport à la taille de votre sein et du fait que plus d'un site mammaire est affecté.
On pourra vous proposer une chirurgie mammaire conservatrice (mastectomie). Il s'agit d'une méthode d'élimination de la tumeur cancéreuse avec une mastectomie normale autour du site du cancer. Pour la maladie de Paget du sein, la chirurgie conservatrice comprend également l'ablation du mamelon et de l'aréole.
Une mastectomie (ablation de tout le tissu mammaire ainsi que de la zone du mamelon) est généralement envisagée si :
On peut vous proposer de choisir entre la mastectomie et la chirurgie mammaire conservatrice en fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur par rapport à votre sein. Votre chirurgien en discutera avec vous et vous pourrez discuter de votre décision avec l'infirmière qui vous soigne.
La chirurgie est la première ligne de traitement de la maladie de Paget du sein
Chirurgie de reconstruction mammaire après la maladie de Paget du sein
Si vous subissez une mastectomie, on vous interroge souvent sur l'option d'une reconstruction mammaire pour créer une nouvelle forme de sein, soit en même temps que votre mastectomie (reconstruction instantanée) soit plusieurs années plus tard (reconstruction différée).
La reconstruction du mamelon est possible après une intervention chirurgicale pour la maladie de Paget du sein, que vous subissiez une chirurgie conservatrice ou une mastectomie.
Le choix d'une reconstruction mammaire ou non est une décision très personnelle. Certaines femmes ressentent le besoin d'une reconstruction mammaire pour reprendre confiance. Beaucoup d'autres préfèrent les implants mammaires, certaines femmes choisissent de ne pas avoir de reconstruction mammaire et de ne pas avoir d'implants.
Chirurgie des ganglions lymphatiques
Si vous avez un cancer du sein invasif qui a pour origine la maladie de Paget, votre spécialiste vérifiera si les ganglions lymphatiques sous votre bras (dans la fosse axillaire) contiennent des cellules cancéreuses. Ceci, ainsi que d'autres informations sur le cancer du sein, les aidera à décider quels traitements post-opératoires supplémentaires sont bénéfiques pour vous. Pour les tests, votre médecin recommandera une intervention chirurgicale pour retirer certains ganglions lymphatiques (prélèvement ganglionnaire ou biopsie ganglionnaire) ou tous les ganglions lymphatiques (dissection ganglionnaire).
biopsie du ganglion sentinelle
La biopsie du ganglion sentinelle est largement utilisée si les tests préopératoires n'ont pas montré de preuve que le ganglion lymphatique contient des cellules cancéreuses. Une biopsie du ganglion lymphatique sentinelle (le premier ganglion lymphatique auquel les cellules cancéreuses sont les plus susceptibles de se propager) pour déterminer si le ganglion lymphatique sentinelle contient des cellules cancéreuses. Il peut y avoir plus d'un nœud sentinelle. S'il n'y a pas de cellules cancéreuses, cela signifie généralement que les autres ganglions lymphatiques sont également exempts de cellules cancéreuses, donc aucune autre dissection des ganglions lymphatiques n'est nécessaire. Une biopsie du ganglion lymphatique sentinelle est généralement effectuée en même temps que la chirurgie du cancer, mais peut être effectuée avant la chirurgie.
Si la biopsie du ganglion lymphatique sentinelle montre que le premier ganglion lymphatique a métastasé, vous pouvez recommander une nouvelle intervention chirurgicale ou une radiothérapie pour les ganglions lymphatiques restants.
Une biopsie du ganglion sentinelle n'est pas appropriée si les tests préopératoires montrent que les ganglions lymphatiques contiennent des cellules cancéreuses. Dans ce cas, le chirurgien peut recommander un curage ganglionnaire.
Habituellement, les ganglions lymphatiques sous le bras n'ont pas besoin d'être enlevés si vous avez un carcinome canalaire in situ (CCIS). En effet, les cellules cancéreuses non développées se sont propagées au-delà des canaux galactophores dans le tissu mammaire environnant. Cependant, la chirurgie des ganglions lymphatiques peut être recommandée pour certaines personnes atteintes d'un carcinome canalaire in situ.
Traitement adjuvant (supplémentaire)
Vous pourriez avoir besoin d'autres traitements après la chirurgie, et ceux-ci sont appelés thérapies adjuvantes. Peut inclure:
Le but de ces traitements est de réduire le risque que le cancer du sein réapparaisse dans le même sein ou dans le sein opposé ou qu'il se propage à un autre endroit de votre corps. Certains de ces traitements peuvent être effectués avant la chirurgie et sont appelés thérapies néoadjuvantes.
Valence
La recommandation ou non d' une chimiothérapie dépend fortement des caractéristiques du cancer telles que l'histologie, la taille de la tumeur et les métastases ganglionnaires.
La chimiothérapie peut être utilisée si le cancer du sein est potentiellement invasif. N'utilisez pas de chimiothérapie pour traiter le carcinome canalaire in situ (CCIS).
La chimiothérapie peut être utilisée si le cancer du sein est potentiellement invasif
Radiothérapie
La radiothérapie est l'utilisation de rayons X à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses. Si vous subissez une chirurgie mammaire conservatrice, vous recevrez souvent une radiothérapie pour réduire le risque de récidive locale du cancer du sein.
Parfois, une radiothérapie peut être envisagée pour les ganglions lymphatiques sous votre bras. La radiothérapie peut également être administrée à la paroi thoracique après une mastectomie dans certains cas. Exemple : Si certains ganglions lymphatiques sous le bras ont métastasé.
Thérapie endocrinienne
L'œstrogène, une hormone féminine, peut favoriser certains types de cancer du sein. Il existe de nombreuses thérapies hormonales qui agissent de différentes manières pour bloquer les effets des œstrogènes sur les cellules cancéreuses.
L'hormonothérapie ne serait indiquée que si le cancer du sein possède des récepteurs à l'intérieur des cellules qui se lient aux œstrogènes et favorisent la croissance du cancer. C'est ce qu'on appelle le cancer du sein à récepteurs d'œstrogènes positifs ou cancer du sein ER+. Lorsque l'œstrogène se lie à ces récepteurs, il peut favoriser la croissance du cancer.
Tous les cancers du sein invasifs sont testés pour les récepteurs des œstrogènes à l'aide de tissus prélevés lors d'une biopsie ou après une intervention chirurgicale. Le carcinome canalaire in situ (CCIS) peut être testé, mais cela n'est pas fait dans tous les hôpitaux.
Si vous êtes atteint d'un cancer à récepteurs hormonaux positifs, votre spécialiste discutera avec vous de l'hormonothérapie qui, selon lui, vous conviendrait le mieux.
Des tests seront également effectués pour rechercher les récepteurs de la progestérone (une autre hormone). Le bénéfice de l'hormonothérapie est moins évident pour les cancers du sein qui ne sont positifs qu'aux récepteurs de la progestérone (PR+ et ER-). Il y a très peu de cas de cancer du sein qui entrent dans cette catégorie. Toutefois, si tel est votre cas, votre spécialiste discutera avec vous de la pertinence de l'hormonothérapie pour vous.
Si votre cancer du sein est négatif pour les récepteurs hormonaux, l'hormonothérapie ne vous apportera aucun bénéfice.
Thérapie ciblée (biologie)
Il s'agit d'un groupe de médicaments qui bloquent la croissance et le développement du cancer. Ils ciblent et interfèrent avec les processus dans les cellules qui font croître le cancer.
Le traitement ciblé le plus utilisé est le trastuzumab. Seules les personnes dont le cancer invasif exprime fortement HER2 (appelé Her2 positif) bénéficieront d'un traitement par le trastuzumab. HER2 est une protéine qui provoque la croissance des cellules cancéreuses.
Il existe de nombreux tests pour mesurer l'expression de HER2 qui sont effectués sur du tissu mammaire prélevé lors d'une biopsie ou d'une intervention chirurgicale. Si vous avez un cancer du sein HER2 négatif, il est peu probable que le trastuzumab ait un quelconque effet bénéfique.
Thérapie ciblée (biologie)
Médicaments bisphosphonates
Les bisphosphonates sont un groupe de médicaments qui peuvent réduire le risque de cancer du sein invasif diffus chez les femmes ménopausées. Le médicament peut être utilisé à la fois pour les patients atteints de ménopause naturelle ou de ménopause causée par le traitement du cancer du sein. Les bisphosphonates peuvent également ralentir ou prévenir les lésions osseuses. Le médicament est souvent prescrit aux personnes atteintes ou à risque d'ostéoporose (lorsque les os perdent de leur force et sont plus susceptibles de se briser). Les bisphosphonates peuvent être prescrits sous forme de comprimés ou en perfusion intraveineuse. Votre spécialiste peut vous dire si les bisphosphonates vous conviennent.
La maladie de Paget du sein est souvent mal diagnostiquée avec certaines autres maladies, car la maladie est dangereuse, les femmes ne doivent pas être subjectives avec les signes de maladie de la peau. Par ailleurs, le dépistage régulier du cancer du sein est une mesure pour aider à détecter précocement les agents pathogènes.
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