La maladie de Dupuytren et ce quil faut savoir

La maladie de Dupuytren est une maladie qui évolue lentement sur de nombreuses années. La maladie est caractérisée par une hyperplasie de l'aponévrose palmaire et des structures apparentées. La cause est inconnue, probablement due à des facteurs génétiques, fréquents chez les hommes de plus de 50 ans. Elle affecte généralement l'auriculaire et l'annulaire, ou toute la main. Rejoignez SignsSymptomsList pour en savoir plus sur la maladie de Dupuyren pour une détection et un traitement rapides.

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1. Quelle est la définition de la maladie de Dupuytren ?

La contracture de Dupuytren est la conséquence d'un trouble de la prolifération fibreuse du tissu conjonctif. Il s'agit d'une maladie héréditaire, bénigne et chronique qui évolue sur plusieurs mois et années. Le résultat est un épaississement et un raccourcissement du fascia palmaire dans les paumes et les doigts. La maladie provoque une contraction verticale du tissu conjonctif fibreux, provoquant la flexion des doigts dans la paume de la main. Cela peut rendre difficile l'exécution d'activités quotidiennes telles que le port de gants, la poignée de main, etc. Il n'existe actuellement aucun remède et la cause n'est pas claire. Cependant, le traitement peut aider à soulager les symptômes et à ralentir la progression de la maladie.

2. Épidémiologie 

La maladie est courante chez les personnes d'origine nordique, affectant 4 à 6 % des Blancs dans le monde. La maladie survient rarement chez les personnes d'Afrique, d'Asie.

L'incidence de la maladie augmente avec l'âge, généralement après 50 ans, le plus souvent entre 50 et 60 ans. Les hommes représentent 80% des cas.

Antécédents familiaux liés à la maladie. Près de la moitié des patients avaient un parent atteint de la maladie. L'âge d'apparition des personnes dont les deux parents sont touchés est plus jeune que celui des personnes n'ayant qu'un seul parent. Les personnes ayant un frère ou une sœur atteint de la maladie sont trois fois plus susceptibles de développer la maladie.

3. Symptômes de la maladie de Dupuytren

La maladie progresse très lentement sur plusieurs mois et années. Le spasme de Dupuytren peut survenir dans les deux mains, mais une main est plus souvent touchée. Dans lequel, la main droite est plus souvent touchée que la main gauche.

Les symptômes de la maladie comprennent :

  • Des nodules ou des bosses apparaissent sur la paume des mains. Les nodules sont ronds ou ovales, aplatis, fermes, immobiles, de 0,5 cm à 1,5 cm de diamètre, à bords indistincts, indolores à la palpation. Dans de rares cas, cependant, les nodules deviennent rouges, douloureux et irritants.
  • Peau ridée ou ridée comme une fossette dans la paume de la main, les doigts
  • Les cordons fibreux surélevés s'étendent de la paume aux doigts. Le cordon fibreux mesure quelques mm à 1 cm de large et ressemble à un fil qui passe sous la peau. Normalement, il est doux au toucher, mais lorsqu'il est étiré, les doigts deviennent fermes. Contrairement aux nodules, le cordon fibreux a une marge bien définie et est mobile à la palpation. Habituellement, le cordon fibreux et les nodules sont alignés en direction des doigts.
  • Pliez vos doigts vers la paume de votre main. C'est le stade avancé de la maladie. Les doigts les plus touchés sont l'auriculaire et l'annulaire. Le majeur peut également être touché, impliquant très rarement le pouce et l'index. Dans laquelle, les articulations contractées sont les articulations métatarsiennes et les articulations interphalangiennes près des doigts.

La maladie de Dupuytren et ce qu'il faut savoir

4. Causes et pathogenèse

La cause de la maladie de Dupuytren est inconnue. Cependant, de nombreuses découvertes sur le tissu conjonctif et les changements cellulaires sont associées à la maladie. Bien qu'il partage certaines caractéristiques avec le mélanome, il s'agit d'une tumeur bénigne progressive. La maladie commence par la prolifération des fibroblastes. Ensuite, il y a le dépôt de collagène de type 3. Cela entraîne une prolifération incontrôlée du fascia palmaire, provoquant des spasmes. La maladie est liée à une condition génétique. De nombreuses études ont montré que les personnes ayant des antécédents familiaux ont un risque accru de contracter la maladie.

5. Facteurs de risque de la maladie de Dupuytren

Certains facteurs qui augmentent le risque de la maladie comprennent:

  • Âge : La maladie de Dupuytren survient le plus souvent après 50 ans. Les symptômes augmentent avec l'âge.
  • Sexe : Les hommes sont plus susceptibles d'avoir la maladie et d'avoir des contractures plus sévères que les femmes.
  • Race : Les personnes d'origine nordique et caucasienne sont plus à risque.
  • Antécédents familiaux de la maladie : Selon les recherches, les personnes qui ont un père, une mère, un frère ou une sœur ou un parent atteint de la maladie ont un risque plus élevé que les autres.
  • Tabac, alcool : Fumer augmente le risque de contracture de Dupuytren, peut-être en raison de modifications microscopiques des vaisseaux sanguins causées par le tabagisme. L'abus d'alcool est également un facteur impliqué dans la maladie.
  • Diabète : les personnes atteintes de diabète seraient associées à ce spasme.
  • Convulsions ou utilisation de médicaments antiépileptiques
  • Indice de masse corporelle (IMC) : Les personnes ayant un IMC inférieur à la normale seraient associées à la maladie.
  • Les professions impliquant les mains telles que les artisans ou les blessures aux mains peuvent être à risque de contracture de Dupuytren.

6. Diagnostic de la maladie de Dupuytren

La maladie de Dupuytren est diagnostiquée principalement sur la base d'un examen physique effectué par un médecin. Des tests de soutien sont rarement nécessaires. Les signes cliniques caractéristiques de la maladie suffisent au médecin pour poser un diagnostic. Cependant, elle doit encore être distinguée des autres maladies présentant des symptômes similaires. Consiste en:

  • Doigt de la gâchette du pistolet. Contrairement à la contracture de Dupuytren, le doigt à ressaut est souvent douloureux lors de la flexion des doigts et de l'incapacité à étendre les doigts affectés.
  • Bursite tendineuse. Les symptômes sont généralement des douleurs et sont causés par une utilisation excessive ou un traumatisme des doigts.
  • Kyste lymphatique. Une petite masse mobile et palpable dans les jointures peut être un ganglion lymphatique
  • Tumeur des tissus mous. Les tumeurs des tissus mous doivent être envisagées si le patient est jeune et ne présente aucun facteur de risque.

6.1 Tests de laboratoire justificatifs :

Les tests de laboratoire ne sont pas systématiquement utilisés pour diagnostiquer la maladie de Dupuytren. Cependant, en cas de suspicion de diabète chez le patient de Dupuytren, un test rapide de glycémie doit être effectué. Parce qu'il y a eu de nombreux rapports selon lesquels le diabète est associé à la maladie de Dupuytren.

L'échographie peut montrer un épaississement du fascia palmaire, ainsi que la présence de tumeurs. De plus, l'échographie soutient également le traitement dans le processus d'injection de substances dans la lésion.

6.2 Diagnostic du stade histologique de la maladie

Luck en 1959 a décrit trois stades histologiques de la maladie de Dupuytren comme suit :

  • Stade prolifératif : caractérisé par une disposition aléatoire des fibres de collagène. A cela s'ajoute une forte prolifération de fibroblastes.
  • Stade d'involution : Les fibres de collagène sont disposées le long de la main. Les myofibroblastes prédominent et se rassemblent près des fibres de collagène
  • Stade résiduel : le collagène est uniformément orienté, avec peu ou pas de fibres fibreuses. Cette phase est similaire à la phase de cicatrisation.

7. Traitement de la contracture de Dupuytren

Les options de traitement comprennent la libération des tissus mous comme les injections de lyse du collagène et la fasciectomie. Parce que seul le symptôme de la contracture est traité, il ne peut pas traiter la cause, donc la rechute après le traitement est très courante. Le traitement est individualisé en fonction des facteurs de risque et des antécédents médicaux de la personne. Seuls les patients symptomatiques doivent être traités car tous les traitements comportent des complications. Les modalités de traitement comprennent :

7.1 Suivi

Le suivi est approprié pour les personnes sans douleur, sans progression, spasmes minimes ou sans altération de la fonction de la main ou des doigts. Les patients peuvent être suivis dans un établissement médical tous les 6 à 12 mois. La surveillance permet d'évaluer l'évolution de la maladie, de détecter les signes d'altération de la fonction motrice. À partir de là, aidez à donner des conseils de traitement plus précis.

7.2 Physiothérapie

Les étirements avec chaleur et ultrasons peuvent être utiles dans les premiers stades. Une attelle peut être utilisée pour étirer le doigt. Les exercices doivent être effectués plusieurs fois par jour. Des exercices de physiothérapie peuvent être appliqués après la chirurgie, notamment :

  • Les soins des plaies
  • Massage
  • Étirements passifs
  • Exercices pour améliorer l'amplitude de mouvement des doigts
  • Renfort de soutien

7.3 Injection de digesteur de collagène (collagénase)

La maladie de Dupuytren et ce qu'il faut savoir

Il s'agit d'une procédure peu invasive effectuée dans un établissement médical. La collagénase est injectée dans la bande fibreuse. La bande fibreuse est ensuite rompue par extension passive du doigt. L'extension passive des doigts a été réalisée 24, 48 ou 72 heures après l'injection. Les complications les plus courantes comprennent les réactions au site d'injection, l'œdème, les ecchymoses, les saignements et la douleur. Les réactions plus graves comprennent la rupture du tendon et le syndrome douloureux régional. Ces complications ont tendance à être spontanément résolutives et à disparaître rapidement, sans laisser de séquelles. Il a été démontré que les injections de collagénase réduisent les spasmes de 75 %, avec un taux de récidive de 35 %.

7.4 Injections de corticostéroïdes

Les injections de corticostéroïdes peuvent améliorer la taille du nodule chez certains patients Dupuytren. L'injection à un stade précoce du nodule sans contracture articulaire peut empêcher la progression de la maladie. Cependant, ils ne sont pas efficaces chez tous les patients et se reproduisent jusqu'à 50 %. Les injections de corticostéroïdes peuvent entraîner une atrophie des graisses, un changement de la couleur de la peau et potentiellement une rupture des tendons.

7.5 Chirurgie

Le but de la chirurgie est d'enlever le fascia rétractile, ce qui aide à prévenir la progression de la maladie. La chirurgie consiste à enlever tout ou partie du fascia palmaire. Le taux de récidive est de 30 % à 1 à 2 ans, 15 % à 3 à 5 ans et inférieur à 10 % à 10 ans.

La maladie de Dupuytren et ce qu'il faut savoir

Une illustration d'une chirurgie de la contracture de Dupuytren

7.6 Autres traitements

La radiothérapie, le tamoxifène, le 5 fluorouracile, l'imiquimod et la toxine botulique sont testés.

8. Complications de la maladie de Dupuytren

Les complications du traitement chirurgical comprennent la nécrose des marges, l'hématome, les lésions nerveuses, l'ischémie des doigts, l'infection, l'enflure, la récidive ou la poussée aiguë après la chirurgie. L'anémie des doigts peut être causée par des dommages directs aux vaisseaux sanguins qui alimentent le doigt. De plus, les dommages aux vaisseaux sanguins sont également causés par la rétraction prolongée du doigt. La réaction de poussée de Dupuytren est une rougeur, une douleur, un gonflement diffus, une sensibilité et une raideur. Le traitement de cette complication comprend les stéroïdes, le bloc sympathique et la libération de la poulie A1.

9. Soins postopératoires et rééducation

La maladie de Dupuytren et ce qu'il faut savoir

Après la chirurgie, le patient a reçu une thérapie manuelle pour maintenir l'amplitude de mouvement de la main. Les attelles de doigt doivent être utilisées ensemble. La physiothérapie doit être pratiquée pendant au moins 3 mois pour prévenir les spasmes. L'effet maximal de la chirurgie n'est pas immédiat, mais seulement apparent après 6 à 8 semaines.

Les rechutes doivent être évitées en contrôlant la glycémie, en s'abstenant de boire de l'alcool et en arrêtant de fumer.

A travers cet article, SignsSymptomsList espère vous avoir fourni des informations plus utiles. Si vous présentez les signes et symptômes ci-dessus, vous devriez consulter un rhumatologue pour un diagnostic. L'état et la progression de la maladie varient d'un jour à l'autre. Par conséquent, les patients consultent périodiquement leur médecin pour surveiller l'état de leur maladie et leur réponse au traitement. De plus, les patients doivent améliorer leur style de vie pour soutenir le traitement le plus efficace.

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