Atrophie multisystémique (AMS) : causes, diagnostic et traitement

L'atrophie multisystématisée (AMS) est une maladie neurodégénérative rare. Les symptômes sont variables et peuvent mettre la vie en danger. Alors cette maladie peut-elle être complètement guérie? Découvrons-le avec SignsSymptomsList.

contenu

• Qu'est-ce que l'atrophie multisystématisée ?
• Quels sont les signes et les symptômes de l'atrophie multisystémique ?
• Quand faut-il consulter un médecin ?
• Qu'est-ce qui cause l'atrophie multisystématisée ?
• Quelles sont les complications de l'atrophie multisystémique ?
• Comment diagnostique-t-on l'atrophie multisystémique?
• Quels traitements aident à l'atrophie multisystémique ?

Qu'est-ce que l'atrophie multisystématisée ?

L'atrophie multisystématisée (AMS) est une maladie neurodégénérative rare. Ils affectent le système nerveux autonome. Ils régissent la pression artérielle, la respiration, la fonction vésicale et le contrôle musculaire.

Auparavant, la maladie était connue sous le nom de syndrome de Shy-Drager. L'atrophie multisystémique présente des symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson, tels qu'une lenteur des mouvements, une raideur musculaire et une altération de l'équilibre.

Le traitement de l'atrophie multisystémique comprend des médicaments et des changements de style de vie. Bien qu'ils ne guérissent pas complètement la maladie, ils peuvent aider à réduire les symptômes. La maladie progresse progressivement et peut mettre la vie en danger.

Quels sont les signes et les symptômes de l'atrophie multisystémique ?

L'atrophie multisystémique (AMS) affecte de nombreux organes. Les symptômes apparaissent généralement à l'âge adulte, généralement dans la cinquantaine ou la soixantaine.

La maladie est divisée en deux types : la maladie de Parkinson et les types cérébelleux. Selon le type d'atrophie multisystémique, il existe différents symptômes.

Atrophie multisystémique de la maladie de Parkinson

C'est le type le plus courant d'atrophie multisystémique. Les signes et les symptômes sont similaires à ceux de la maladie de Parkinson, notamment :

• Rigide
• Difficulté à plier les bras et les jambes
• Mouvements lents des membres
• Tremblements (moins fréquents dans l'AMS que dans la maladie de Parkinson)
• Difficulté à changer de posture et d'équilibre

Atrophie multisystémique cérébelleuse

Les principaux signes et symptômes de cette affection sont des problèmes de coordination musculaire (ataxie). De plus, le patient peut également avoir :

• Mobilité et coordination réduites, comme une démarche instable et une perte d'équilibre
• Parlez lentement ou doucement (dyslexie)
• Troubles visuels, tels qu'une vision floue ou double et difficulté à garder l'œil fixe
• Difficulté à avaler ou à mâcher

Les personnes affectées peuvent avoir des difficultés à parler, à avaler et de nombreux autres symptômes

Quelques autres signes et symptômes généraux :

En plus des symptômes mentionnés ci-dessus, certains symptômes courants de l'atrophie multi-organes :

• Hypotension orthostatique. La chute de la pression artérielle lors du changement de position peut provoquer des étourdissements ou des étourdissements, voire des évanouissements.
• Parfois, une personne peut également augmenter sa tension artérielle à des niveaux dangereux en position couchée.

L'atrophie multisystémique peut provoquer des anomalies du système nerveux autonome, notamment :

Dysfonctionnement urinaire et intestinal :

• Constipation
• Perte de contrôle de la vessie ou des intestins (incontinence)

Transpiration anormale

• Réduit la sueur, les larmes et la salive
• Perte de tolérance à la température due à une diminution de la transpiration
• Mauvais contrôle de la température corporelle, causant souvent des mains ou des pieds froids

Les troubles du sommeil

• Souvent fatigué après le réveil
• Difficulté à respirer la nuit

Dysfonction sexuelle

• Incapacité à atteindre l'orgasme ou à maintenir une érection pénienne (diminution de la capacité sexuelle)
• Perte de désir sexuel

Problèmes cardiovasculaires

• Changement de couleur des mains et des pieds causé par l'hypoperfusion
• Mains et pieds froids

Problèmes mentaux

• Difficulté à contrôler ses émotions, comme rire ou pleurer de manière inappropriée

Quand faut-il consulter un médecin ?

Si vous présentez l'un des signes ou symptômes pouvant être associés à une atrophie multisystématisée, consultez immédiatement votre médecin. Votre médecin vous aidera à évaluer et à diagnostiquer avec précision la maladie dont vous souffrez. Si vous avez reçu un diagnostic d'atrophie multisystématisée, rendez-vous immédiatement à l'hôpital si vous développez de nouveaux symptômes ou si vos symptômes s'aggravent.

Qu'est-ce qui cause l'atrophie multisystématisée ?

Les experts ne connaissent toujours pas la cause exacte de l'atrophie multisystémique. Ils travaillent toujours pour voir si l'hérédité ou l'environnement affecte le cours de la maladie. Cependant, il n'existe actuellement aucune preuve substantielle pour étayer ces hypothèses.

L'atrophie multisystémique endommage et rétrécit (atrophie) des parties du cerveau (cervelet, ganglions de la base et tronc cérébral). Ce sont des régions du cerveau qui aident à réguler les fonctions internes du corps, la digestion et le contrôle des mouvements.

Au microscope, les zones cérébrales endommagées des patients ont montré des cellules nerveuses contenant une protéine anormale appelée alpha-synucléine. Plusieurs études ont montré que cette protéine induit des symptômes d'atrophie multisystématisée.

Quelles sont les complications de l'atrophie multisystémique ?

L'évolution de l'AMS est complexe, mais la maladie n'entre souvent pas en rémission. La maladie progresse progressivement et peut affecter les activités quotidiennes du patient.

Certaines complications possibles incluent:

• Difficulté à respirer pendant le sommeil
• Blessures causées par des chutes dues à des troubles de l'équilibre et à des évanouissements
• Étant donné que le patient peut être alité, des lésions cutanées peuvent survenir
• Perte de soins physiques
• Paralysie des cordes vocales, affectant la voix et difficulté à respirer
• La difficulté à avaler augmente progressivement

Les patients vivent généralement 7 à 10 ans après l'apparition des premiers symptômes de polymyosite. Cependant, le temps de survie des personnes atteintes de MSA varie considérablement d'une personne à l'autre. Dans de rares cas, les patients peuvent vivre jusqu'à 15 ans ou plus. La mort est généralement due à une insuffisance respiratoire.

Comment diagnostique-t-on l'atrophie multisystémique?

Le diagnostic de l'atrophie multisystématisée (AMS) peut être difficile. Certains des signes et symptômes de la maladie, tels que la raideur musculaire et une démarche anormale, se produisent également avec d'autres troubles, tels que la maladie de Parkinson. Par conséquent, le diagnostic peut être plus difficile. Un examen physique, avec divers tests automatisés et imagerie, peut aider le médecin à déterminer si un patient présente une atrophie multisystémique.

De plus, votre médecin peut recommander des tests supplémentaires pour déterminer si vos symptômes sont causés par une atrophie multisystémique.

Si votre médecin soupçonne que vous souffrez d'une atrophie multisystémique, il prendra vos antécédents médicaux et demandera d'autres tests sanguins et une imagerie cérébrale, telle qu'une IRM, pour déterminer si vous avez vraiment une MSA.

Essai de table basculante

Ce test peut aider votre médecin à déterminer si vous avez une anomalie dans la régulation de la pression artérielle. C'est une routine, vous vous allongez sur une table plate. La table sera inclinée à un angle de 70 degrés.

Pendant le test de la table basculante, votre médecin surveillera votre tension artérielle et votre fréquence cardiaque.

Test de table d'étude

Tests pour évaluer les fonctions du système nerveux autonome

Les médecins peuvent prescrire d'autres tests pour évaluer les fonctions autonomes de votre corps, notamment :

• Mesurer la tension artérielle lorsque le patient est allongé et debout
• Test pour évaluer le niveau de transpiration du corps
• Tests pour évaluer la fonction vésicale et intestinale
• Électrocardiogramme pour surveiller l'électrocardiogramme

De plus, si vous avez des anomalies du sommeil, telles que des ronflements ou des anomalies des voies respiratoires, votre médecin peut recommander une évaluation du sommeil. Cela peut aider votre médecin à diagnostiquer un trouble du sommeil sous-jacent, comme l'apnée du sommeil, et à obtenir le bon traitement.

Quels traitements aident à l'atrophie multisystémique ?

En fait, il n'y a pas de remède complet pour l'atrophie multisystématisée. L'objectif principal du traitement est de soulager les symptômes, aidant ainsi les patients à améliorer leur qualité de vie et à maintenir les fonctions des organes.

Pour traiter des signes spécifiques de maladie, les médecins recommandent les options de traitement suivantes :

Médicaments pour aider à augmenter la tension artérielle.

• La fludrocortisone (corticostéroïdes) et d'autres médicaments peuvent aider à augmenter la tension artérielle. En effet, les corticostéroïdes aident le corps à retenir plus de sel et d'eau.
• Le médicament pyridostigmine peut augmenter la tension artérielle lorsque vous êtes debout, mais pas lorsque vous êtes allongé.
• La midodrine peut aider à augmenter rapidement la tension artérielle. Cependant, la Midodrine doit être prescrite et utilisée avec une extrême prudence car elle peut augmenter la tension artérielle en position couchée. Par conséquent, dans les 4 heures suivant la prise du médicament, le patient ne doit pas s'allonger.
• La FDA a approuvé la droxidopa pour le traitement de l'hypotension orthostatique. Cependant, le médicament peut provoquer des maux de tête, des étourdissements et des nausées.

Médicaments pour réduire les symptômes de type Parkinson

Certains médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson, tels que la lévodopa associée à la carbidopa, peuvent être utilisés pour aider à soulager les signes et symptômes de type Parkinson, tels que la raideur, cependant, tous les patients atteints d'atrophie multisystémique ne répondent pas bien aux médicaments de Parkinson. De plus, ces médicaments peuvent perdre en efficacité après quelques années.

Médicaments contre la dysfonction érectile

Pour traiter la dysfonction érectile, votre médecin peut vous prescrire certains médicaments, comme le sildénafil (Viagra).

Contrôler la difficulté à avaler et à respirer

Si vous avez du mal à avaler, essayez de manger des aliments plus mous. Si votre difficulté à avaler ou à respirer s'aggrave, vous pouvez recevoir une alimentation par sonde.

Traitement des anomalies de la vessie

Si vous avez des problèmes de contrôle de la vessie, les médicaments peuvent être efficaces dans les premiers stades de la maladie. Cependant, à mesure que la maladie progresse, vous devrez peut-être insérer en permanence un cathéter flexible dans votre vessie pour drainer l'urine.

Kinésithérapeutes

Un physiothérapeute peut vous aider à maintenir votre mobilité et vos muscles au meilleur niveau possible.

De plus, un linguiste peut vous aider à améliorer ou à entretenir votre voix.

Quelles mesures aident à contrôler l'atrophie multisystémique ?

Les médecins recommandent souvent de prendre les mesures suivantes pour soulager les symptômes tels que :

Les personnes atteintes d'atrophie multisystématisée doivent manger plus de fibres

• Le régime alimentaire aide à augmenter la tension artérielle . Vous pouvez ajouter un peu de sel à vos repas et boire plus d'eau. Le sel et l'eau peuvent augmenter le volume sanguin et augmenter la tension artérielle. De plus, le café et les autres boissons contenant de la caféine contribuent également à augmenter la tension artérielle.
• Relevez la tête pendant que vous dormez. Élever votre tête à un angle de 30° aidera à empêcher votre tension artérielle de monter trop haut pendant que vous dormez. De plus, lorsque vous vous réveillez, vous devez changer la position allongée en position assise très lentement.
• Régime équilibré. Ajoutez plus de fibres à votre alimentation pour soulager la constipation. Vous pouvez également utiliser des laxatifs en vente libre. De plus, vous devriez manger de petits repas et manger moins de glucides.
• Évitez de vous trouver dans un endroit trop chaud . L'idéal est de rester dans une pièce climatisée les jours de grande chaleur et d'éviter de trop chauffer l'eau lors des baignades.
• Envisagez de porter des chaussettes de pression . Ils vous aideront à réduire le risque d'une chute soudaine de la pression artérielle.

En bref, l'atrophie multisystémique est une maladie rare. Jusqu'à présent, les experts ne comprennent toujours pas pleinement la pathogenèse de la maladie. Les manifestations de la maladie sont très compliquées, apparaissant parfois dans tout le corps, progressant progressivement et pouvant mettre la vie en danger. Par conséquent, si vous pensez être atteint de cette maladie, consultez immédiatement votre médecin.

Docteur Vu Thanh Do