Arteritis temporal: Penyakit aneh dengan potensi risiko

Arteritis temporal - Arteritis sel raksasa - Arteritis kranial atau penyakit Horton adalah semua nama untuk sekelompok penyakit pembuluh darah inflamasi. Biasanya muncul pada orang paruh baya, menyebabkan banyak ketidaknyamanan bagi pasien. Jika tidak didiagnosis dan diobati sejak dini, dapat menyebabkan kebutaan permanen atau bahkan kematian.

isi

• 1. Perkenalan
• 2. Gejala dan Penyebabnya
• 3. Bagaimana GCA didiagnosis?
• 4. Pengobatan arteritis temporal
• 5. Memantau arteritis temporal

1. Perkenalan

Di seluruh dunia, arteritis sel raksasa (juga dikenal sebagai arteritis temporal) karena penyakit ini menyebabkan peradangan pada pembuluh darah sedang dan besar, termasuk aorta. Aorta adalah arteri yang berasal dari jantung, dan merupakan pembuluh darah terbesar, yang mensuplai darah ke seluruh tubuh.

Arteritis sel raksasa (GCA) adalah penyakit sistemik. Yang berarti mempengaruhi hampir setiap medium, pembuluh darah besar dalam tubuh. Situs efek utama adalah lapisan sel yang melapisi bagian dalam pembuluh darah - endotel vaskular.

Struktur arteri

Ini adalah penyakit pembuluh darah yang paling umum di dunia. Kelompok pembuluh darah yang terkena adalah pembuluh darah intrakranial, terutama yang merupakan cabang langsung dari aorta (biasanya arteri karotis eksterna dan cabang-cabangnya). Dari jumlah tersebut, arteri yang paling sering terkena adalah arteri temporal.

Prevalensi penyakit

Di AS dan Eropa, 1 dari 100 wanita dan 1 dari 200 pria akan mengembangkan GCA di beberapa titik dalam hidup mereka. Penyakit ini terutama terjadi pada subjek berusia >50 tahun, paling sering pada usia 70-79 tahun, karena 80% pasien GCA berusia >70 tahun.

Namun, rasio ini berbeda untuk orang Asia. Studi di Jepang menunjukkan bahwa rasio ini hanya 1,47/100.000. Dengan kata lain, hanya 1-2 orang yang memiliki GCA pada 100.000 orang di atas usia 50 tahun.

Rheumatoid Arthritis (Polymyalgia Rheumatica) adalah komorbiditas umum dengan GCA. Di Amerika Serikat, 20% pasien dengan polymyalgia rheumatica memiliki GCA, dan 50% pasien dengan GCA memiliki rheumatoid arthritis. Namun, jumlah ini juga menurun secara proporsional di antara orang Asia. Hanya 30% pasien dengan GCA yang menderita rheumatoid arthritis.

2. Gejala dan Penyebabnya

2.1. Penyebab penyakit

Ini adalah penyakit kekebalan sistemik. Dengan kata lain, penyakit ini disebabkan oleh sel kekebalan tubuh sendiri (limfosit T; monosit). Mereka menyerang arteri sedang dan besar tubuh. Sel kekebalan memanipulasi dan mengubah makrofag (biasanya dengan fungsi memakan bakteri) menjadi sel raksasa yang cacat (dengan banyak inti). Sel raksasa ini memunculkan nama: arteritis sel raksasa. Sel raksasa yang cacat ini juga mengeluarkan zat yang mengubah struktur pembuluh darah. Ini akan mengurangi jumlah darah ke area yang disuplai oleh arteri yang bersangkutan.  

Gambar di sebelah kiri menunjukkan mikrostruktur arteri normal. Gambar kanan adalah arteri yang didapat GCA, lumen menyempit

2.2. Gejala umum (30-80% kasus) 

• Demam:

Muncul pada 50% kasus GCA, tetapi biasanya demam ringan. Namun, hingga 15% pasien mengalami demam 39 derajat Celcius, sehingga mudah bagi dokter untuk salah mendiagnosis GCA dengan penyakit menular. Di AS, karena tingginya jumlah orang yang terinfeksi GCA, pada pasien lanjut usia dengan gejala sistemik seperti di atas, tetapi tidak ditemukan infeksi atau kanker, GCA harus dipertimbangkan.

• Sindrom wasting:

Kelelahan, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, keringat malam, depresi biasanya ringan, tidak diketahui, tetapi seperti demam, kadang-kadang sangat menonjol. 

• Anemia:

Biasanya anemia isokromik isokromik (suatu bentuk anemia yang tidak berhubungan dengan nutrisi).

• Sakit kepala:

Gejala utama GCA inilah yang menyebabkan pasien datang ke dokter. Sakit kepala khas di GCA adalah tiba-tiba, intens terutama di daerah temporal (karena arteri temporal paling sering terkena). Namun, sakit kepala bisa terjadi di bagian belakang kepala (oksipital), dahi, atau bagian atas kepala. Karena sakit kepala bisa menjadi gejala penyumbatan arteri kranial. Sehingga saat menekan pada area kulit kepala yang sesuai, pasien akan merasakan nyeri.

Arteri temporal melebar, kencang, nodular

Memang, dibandingkan dengan pasien yang tidak mengalami sakit kepala, dokter yang menekan rasa sakit pada kulit di kepala hanya terlihat pada 5,4% kasus. Sedangkan untuk subjek GCA dengan sakit kepala, angka ini naik hingga 38,9%. 

Saat memeriksa arteri temporal, dapat dilihat bahwa arteri melebar, menebal, dan nyeri tekan. Denyut nadi arteri ini mungkin berkurang atau hilang.

• Klaudikasio rahang:

Sekitar 50% kasus GCA pernah mengalami sensasi kaku pada rahang. Kekakuan rahang biasanya dipicu oleh berbicara atau mengunyah yang terus menerus dan berkepanjangan. Dua ciri utama kekakuan rahang pada GCA adalah onset mendadak saat makan dan nyeri hebat sesudahnya. Terkadang pasien tidak melaporkan sendiri gejala ini, sehingga mengharuskan dokter untuk bertanya langsung.

Kekakuan rahang erat kaitannya dengan kurangnya suplai darah karena pembuluh darah otak dipengaruhi oleh GCA. 54% pasien GCA memiliki gejala kekakuan rahang.

2.3. Gejala yang tidak umum (<20% kasus="">

• Gejala mata:

Hilangnya sebagian atau seluruh bidang penglihatan sementara (Amaurosis fugax): Biasanya hanya mempengaruhi satu mata, terkadang keduanya. Ini adalah tanda awal patologi GCA. Gejala ini disebabkan oleh kurangnya suplai darah ke saraf optik (saraf kranial II), atau jarang, kerusakan pembuluh darah retina. Dengan kehilangan lapang pandang sebagian, pasien mungkin mengeluhkan kerudung yang menutupi sebagian mata mereka ("teduh menutupi satu mata"). Jika seorang pasien buta permanen pada satu mata, dan masih belum menerima pengobatan GCA, kebutaan pada mata lainnya dapat terjadi selama 1-2 minggu pada 25-50% kasus. 

Sebaliknya, jika hanya satu mata yang terkena dan yang lainnya normal, dosis penuh obat akan mencegah hampir 100% kerusakan pada kedua mata. Hebatnya, hanya 44% pasien dengan kebutaan permanen mengalami kehilangan bidang visual sementara.

• Penglihatan ganda (melihat 1 hal menjadi 2)

Ini adalah manifestasi umum dari GCA.

Tampilan ganda

• Fundoskopi:

Harus dilakukan lebih awal pada pasien dengan tanda-tanda gangguan penglihatan. Temuan GCA pada oftalmoskopi biasanya neuritis optik iskemik.

Kadang-kadang, kebutaan total pada satu mata atau bahkan kedua sisi pasien disebabkan oleh peradangan pada pembuluh darah di otak, yang menyebabkan pasien mengalami stroke. Kurangnya darah ke otak, terutama di bagian pengenalan gambar, akan membuat pasien buta permanen.

• Disfagia yang menyakitkan:

Sering disertai dengan rahang kaku, karena peradangan pada pembuluh darah yang mensuplai orofaring. Menyebabkan anemia untuk diberi makan.

• Gejala pernapasan:

Batuk kering. Mekanisme yang menyebabkan gejala ini tidak begitu jelas. Mungkin karena kurangnya suplai darah ke selaput lendir yang sensitif terhadap batuk.

• Nyeri ekstremitas:

Mungkin karena nyeri rematik (lebih umum – sekitar 30% kasus di Asia). Atau yang lebih jarang (sekitar 25% kasus) adalah karena peradangan pada pembuluh darah di tangan dan kaki, dalam hal ini, tangan dan kaki pasien bisa membengkak.

Dengan vaskulitis di tangan dan kaki, pasien akan mengalami rasa sakit saat menggerakkan anggota tubuh yang terkena, terkadang dengan mati rasa. Gejala biasanya paling jelas di tangan, dan bisa menyebar ke lengan bawah atau bahkan lengan. Pembuluh darah di tangan yang paling sering terkena adalah arteri subklavia atau aksila (10-15% kasus). Murmur di area ini mungkin ada (suara darah berputar-putar melalui penyempitan).

• Selain itu, Anda dapat menemukan:

Denyut nadi tidak ada atau denyut nadi lebih lemah di satu sisi daripada yang lain. Tekanan darah di kedua lengan (atau kaki) tidak sama. Pasien dengan nyeri tungkai ini biasanya tidak memiliki presentasi GCA yang khas. Karena itu, penyakit akan mudah terlewatkan. 

2.3. Gejalanya sangat jarang (<5% kasus="">

• Infark serebral:

Memang, GCA dapat menyebabkan infark serebral karena perubahan struktur pembuluh darah. Manifestasi stroke dapat berupa : Badan lemas, koma, pusing, goyah, ketidakmampuan berjalan, kebutaan (akibat kerusakan area visual otak).

Tanda-tanda stroke yang harus diwaspadai

• Pembedahan aneurisma aorta:

Ini adalah penyakit yang sangat berbahaya. Pasien bisa meninggal kapan saja. GCA meningkatkan risiko diseksi aorta 17 kali dibandingkan dengan pasien tanpa GCA. Penyakit ini biasanya muncul sangat terlambat. Biasanya setelah gejala awal lainnya telah terwujud, atau bahkan menghilang. Oleh karena itu, pasien dengan GCA harus menjalani rontgen dada lurus setiap tahun untuk menyingkirkan aneurisma diseksi aorta.

Kiri: Rontgen dada dengan aneurisma diseksi aorta. Gambar kanan: Rontgen dada normal

• Ada juga gejala seperti:
  • Serangan jantung.
  • Regurgitasi katup aorta.
  • Lidah keras.
  • Tuli.
  • Neuropati perifer.
  • Gangren jaringan (pada kulit kepala, lidah atau ekstremitas).

Pergi ke dokter:

• Ambil nadi dan ukur tekanan darah: Perbedaan antara kedua tangan terlalu besar menunjukkan kerusakan pembuluh darah.
• Pemeriksaan arteri temporal: Arteri temporal besar, distensi; gagal menangkap denyut nadi; Nyeri tekan yang menyakitkan menunjukkan cedera arteri temporal.
• Dengarkan murmur: Di arteri karotis, arteri subklavia, aorta perut, di jantung.
• Periksa bagian bawah mata.
• Periksa mobilitas bahu, leher, dan pinggul. Karena pada penderita rheumatoid arthritis, rentang gerak sendi ini menyempit. Artinya Anda tidak bisa bergerak bebas, mencapai jangkauan penuh Anda.

Tes:

• Hitung darah menunjukkan anemia dan jumlah sel darah putih normal.
• Albumin darah menurun dan akan pulih dengan cepat dengan pengobatan.
• Peningkatan enzim hati, terutama ALP. Biasanya ringan dan reversibel setelah pengobatan.
• ESR (tingkat sedimentasi eritrosit) biasanya meningkat tetapi bisa juga normal.
• CRP meningkat di hampir semua kasus.

3. Bagaimana GCA didiagnosis?

Biasanya, kami dapat mendiagnosis GCA ketika 3/5 dari kriteria yang ditetapkan oleh American Rheumatology Association:

• Usia onset 50 tahun.
• Sakit kepala baru muncul.
• Pemeriksaan menunjukkan arteri temporal yang abnormal.
• Peningkatan laju sedimentasi eritrosit 50mm/jam.
• Kelainan pada biopsi vaskular.

Namun, karena gejalanya sering tidak khas, GCA harus dicurigai pada pasien berusia 50 tahun dengan:

• Sakit kepala baru yang muncul atau berubah dari yang sebelumnya.
• Kebutaan mendadak, terutama kebutaan sementara.
• Rahang keras.
• Demam, anemia isokromik yang tidak dapat dijelaskan atau sindrom wasting.
• Peningkatan CRP atau peningkatan laju sedimentasi eritrosit.

Ketika arteritis temporal dicurigai, kami melakukan:

Biopsi arteri temporal adalah standar emas untuk membantu mendiagnosis GCA. Artinya, jika hasil biopsi mengatakan bahwa kerusakan tersebut disebabkan oleh GCA, berarti pasien tersebut memiliki GCA.

Biopsi arteri temporal 1 segmen 1-2 cm

USG Doppler pembuluh darah kepala dan tangan merupakan alternatif untuk biopsi. Jika GCA masih dicurigai, tetapi baik biopsi maupun USG doppler tidak positif, dokter dapat melakukan CT vaskular, MRI vaskular untuk membantu mendiagnosis.

4. Pengobatan arteritis temporal

Pengobatan pada pasien dengan dugaan GCA harus dilakukan sebelum hasil biopsi. Karena biopsi seringkali terlambat memberikan hasil (sekitar 2 minggu) sedangkan pengobatan akan membantu pasien membaik dengan cepat.

Dalam kebanyakan kasus, pasien akan diobati dengan kortikosteroid oral dosis tinggi. Jika pasien kehilangan penglihatan, kortikosteroid intravena akan diberikan. Jika gejala tidak membaik secara dramatis setelah 5 hari pengobatan, maka diagnosis lain harus dipertimbangkan. Ini benar bahkan ketika biopsi positif untuk GCA.

Perjalanan pengobatan biasanya berlangsung selama 1 bulan atau ketika gejala benar-benar hilang. Setelah itu, lanjutkan minum obat, tetapi secara bertahap kurangi dosisnya. Penggunaan aspirin dapat membantu mengurangi risiko kebutaan pada pasien GCA. Ketika pasien muncul kembali ketika dosis kortikosteroid dikurangi. Pada titik ini obat imunosupresif yang lebih kuat seperti metotreksat (MTX) akan digunakan.

5. Memantau arteritis temporal

Pasien GCA yang diobati dengan kortikosteroid dosis tinggi harus dipantau secara ketat. Pemeriksaan ulang setiap 2-4 minggu.

• Apakah pasien akan dipantau untuk melihat apakah penyakitnya kambuh?
• Adakah komplikasi akut dari terapi kortikosteroid? (gastritis, hiperkalemia, infeksi).

Pada pasien dengan GCA berulang, komplikasi kronis dari pengobatan ini harus dievaluasi:

• Osteoporosis.
• Diabetes.
• Depresi.
• Manik-manik kering.
• Manik-manik basah.
• Sindrom Cushing.

Untuk menilai peradangan aorta (yang sering merupakan tanda lanjut), CT dada dapat dilakukan pada pasien setiap 2 hingga 3 tahun setelah terapi awal.

Arteritis temporal atau arteritis sel raksasa adalah penyakit langka di Asia. Karena itu, akan sulit untuk mendiagnosis penyakit ini. Arteritis temporal dapat berkembang menjadi kebutaan dan kematian jika tidak didiagnosis dan diobati dengan segera.

Diagnosis terutama didasarkan pada:

• Gejala pasien setelah penyelidikan dan pemeriksaan.
• Biopsi arteri temporal.
• Ultrasonografi Doppler pada arteri.
• Respon pasien terhadap uji coba kortikosteroid dosis tinggi.

Dengan pengobatan yang tepat dan tepat waktu, gejala pasien akan membaik secara dramatis. Pemantauan selama dan setelah perawatan sangat penting. Dokter akan mengevaluasi komplikasi pengobatan serta kerusakan aorta pasien.