Sindrom jantung kiri hipoplastik: Penyebab, gejala dan pengobatan

Sindrom jantung kiri hipoplastik adalah kelainan jantung bawaan yang langka dan sangat kompleks. Pada sindrom jantung kiri hipoplastik, sisi kiri jantung sangat terbelakang. Di bawah ini adalah informasi dasar tentang penyakit ini, SignsSymptomsList ingin mengirimkan kepada Anda untuk membaca artikel.

isi

• 1. Ikhtisar sindrom jantung kiri hipoplastik
• 2. Gejala 
• 3. Penyebab sindrom jantung kiri hipoplastik
• 4. Faktor risiko apa yang membuat bayi rentan terkena sindrom jantung kiri hipoplastik?
• 5. Komplikasi 
• 6. Bagaimana cara mencegahnya?
• 7. Diagnosa 
• 8. Bagaimana cara mengobatinya?
• 9. Tindak lanjut dan perawatan pasien

1. Ikhtisar sindrom jantung kiri hipoplastik

Untuk sindrom jantung kiri hipoplastik, pengobatan dapat mencegah penutupan duktus arteriosus yang terletak di antara jantung kiri dan kanan. Kemudian operasi atau transplantasi jantung akan dilakukan untuk mengobati sindrom jantung kiri hipoplastik. Dengan kemajuan dalam kedokteran, prospek anak-anak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik lebih baik daripada di masa lalu.

2. Gejala 

Bayi yang lahir dengan sindrom ini sering menjadi sakit parah segera setelah lahir. Gejala sindrom ini meliputi:

• sianosis
• Bernapas cepat, bernapas keras
• Menyusui yang buruk
• Tangan dan kaki dingin
• Denyut nadi lemah
• Kantuk yang tidak biasa atau tidak aktif

Jika jembatan alami antara jantung kiri dan kanan (foramen ovale dan duktus arteriosus) menutup dalam beberapa hari pertama setelah lahir, bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik akan mengalami syok dan kemungkinan meninggal. Tanda-tanda syok meliputi:

• Kulit menjadi dingin, mungkin pucat atau abu-abu kebiruan
• Denyut nadi lemah dan cepat
• Pernapasan tidak teratur, yang bisa lambat dan dangkal atau sangat cepat
• Mata bayi menjadi kusam

Bayi yang shock mungkin terjaga atau tidak sadar. Jika Anda mencurigai bayi Anda shock, segera hubungi 911 atau nomor ruang gawat darurat terdekat.

Lihat artikel lainnya tentang Kardiomiopati di sini!

Kapan harus ke dokter?

Biasanya bayi akan didiagnosis dengan sindrom jantung kiri hipoplastik sebelum atau segera setelah lahir. Namun, Anda harus mencari bantuan darurat atau membawa anak Anda ke dokter segera jika ada gejala berikut ini:

• Warna kulit menjadi abu-abu kebiruan (sianosis)
• Napas cepat dan keras
• Menyusui yang buruk
• Tangan dan kaki dingin
• Denyut nadi lemah
• Kelesuan, kantuk yang tidak biasa, atau tidak aktif.

Jika bayi Anda menunjukkan tanda-tanda syok, hubungi 911 atau nomor darurat lokal Anda segera:

• Kulit menjadi dingin, mungkin pucat atau abu-abu kebiruan
• Denyut nadi lemah dan cepat
• Pernapasan tidak teratur, yang bisa lambat dan dangkal atau sangat cepat
• Mata bayi menjadi kusam

3. Penyebab sindrom jantung kiri hipoplastik

Sindrom jantung kiri hipoplastik terjadi selama pertumbuhan janin, pada saat jantung bayi terbentuk dan berkembang. Penyebab kelainan ini saat ini tidak diketahui. Namun, jika satu anak dalam keluarga memiliki sindrom jantung kiri hipoplastik, risiko memiliki kondisi yang sama pada bayi lainnya akan meningkat.

Jantung yang normal memiliki empat ruang, dua di kanan dan dua di kiri. Dalam hal memompa darah ke seluruh tubuh, jantung menggunakan kedua sisinya untuk fungsi yang berbeda.

Sisi kanan jantung mengirimkan darah ke paru-paru. Di paru-paru, oksigen akan masuk ke aliran darah menjadi darah yang kaya oksigen, yang kemudian akan beredar ke sisi kiri jantung. Sisi kiri jantung memompa darah ke pembuluh darah besar, yang disebut aorta. Aorta membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh organ tubuh.

Apa yang terjadi jika pasien mengalami sindrom jantung kiri hipoplastik?

Pada sindrom jantung kiri hipoplastik, sisi kiri jantung tidak mampu memasok darah ke tubuh. Karena bilik bawah jantung kiri (ventrikel kiri) terlalu kecil atau tidak ada dalam beberapa kasus. Juga, selebaran sisi kiri jantung (katup aorta dan mitral) tidak berfungsi dengan baik. Tak hanya itu, arteri utama yang meninggalkan jantung (aorta) akan lebih kecil dari biasanya.

Selama beberapa hari pertama setelah lahir, sisi kanan jantung memompa darah ke paru-paru dan ke seluruh tubuh. Hal ini dimungkinkan berkat adanya pembuluh darah (ductus arteriosus) yang menghubungkan langsung antara arteri pulmonalis dan aorta. Darah yang kaya oksigen kembali ke sisi kanan jantung melalui lubang alami (foramen ovale) yang terletak di antara dua ruang jantung (atrium). Ketika foramen ovale dan ductus arteriosus terbuka, bayi akan tetap hidup.

Jika duktus arteriosus dan foramen ovale menutup - yang normal beberapa hari setelah lahir - sisi kanan jantung tidak memiliki cara untuk memompa darah ke tubuh. Menggunakan obat-obatan untuk menjaga jembatan tetap terbuka sangat penting untuk kelangsungan hidup. Berkat itu, dimungkinkan untuk menjaga aliran darah ke organ-organ dalam tubuh sampai operasi jantung dilakukan.

4. Faktor risiko apa yang membuat bayi rentan terkena sindrom jantung kiri hipoplastik?

Jika Anda melahirkan bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, bayi Anda berikutnya memiliki risiko lebih tinggi mengalami kondisi ini atau serupa.

Selain riwayat keluarga, tidak ada faktor risiko lain yang jelas untuk sindrom jantung kiri hipoplastik.

5. Komplikasi 

Tanpa operasi, kondisi ini bisa berakibat fatal, biasanya dalam beberapa minggu pertama setelah lahir.

Melalui pengobatan, banyak bayi yang bertahan hidup, meskipun sebagian besar akan mengalami komplikasi di kemudian hari. Beberapa kemungkinan komplikasi meliputi:

• Mudah lelah saat berolahraga atau berolahraga
• Irama jantung tidak teratur (aritmia)
• Akumulasi cairan di paru-paru, perut, tungkai dan kaki (edema)
• Pembangunan fisik terbatas
• Pembentukan bekuan darah dapat menyebabkan emboli paru atau stroke
• Masalah perkembangan yang melibatkan otak dan sistem saraf
• Perlu operasi jantung atau transplantasi jantung

6. Bagaimana cara mencegahnya?

Karena masih belum diketahui apa penyebab kondisi ini, tidak ada cara untuk mencegahnya. Jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan penyakit jantung bawaan atau Anda pernah memiliki bayi dengan penyakit jantung bawaan, sebelum hamil, pertimbangkan untuk berbicara dengan konselor genetik dan ahli jantung tentang penyakit jantung bawaan.

Lihat artikel lainnya tentang regurgitasi katup jantung di sini!

7. Diagnosa 

Diagnosa sebelum lahir

Bayi dapat didiagnosis dengan sindrom jantung kiri hipoplastik saat dalam kandungan. Dokter Anda dapat mengidentifikasi kondisi ini selama USG rutin trimester kedua kehamilan Anda.

Diagnosa setelah lahir

Setelah bayi Anda lahir, jika kulit bayi Anda kebiruan atau sulit bernapas, dokter mungkin mencurigai adanya penyakit jantung bawaan, seperti sindrom jantung kiri hipoplastik. Dokter juga akan mencurigai penyakit jantung bawaan jika mereka mendengar murmur abnormal pada pemeriksaan jantung – suara abnormal yang disebabkan oleh aliran darah yang turbulen.

Dokter sering menggunakan ekokardiografi untuk mendiagnosis sindrom jantung kiri hipoplastik. Tes ini menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar bergerak bayi Anda yang dapat dilihat di monitor.

Jika bayi Anda memiliki sindrom jantung kiri hipoplastik, ekokardiogram akan menunjukkan kelainan. Misalnya, ventrikel kiri dan aorta akan lebih kecil dari biasanya. Selain itu, ekokardiografi juga menunjukkan kelainan pada katup jantung.

Karena tes ini dapat memantau aliran darah, tes ini juga menunjukkan aliran dari ventrikel kanan ke aorta. Selain itu, ekokardiografi dapat mengidentifikasi kelainan jantung terkait. Malformasi yang disebutkan mungkin merupakan defek septum atrium.

8. Bagaimana cara mengobatinya?

Sindrom ini diobati melalui operasi atau transplantasi jantung. Dokter Anda akan berbicara dengan Anda tentang pilihan pengobatan untuk bayi Anda.

Jika diagnosis ditegakkan sebelum lahir, dokter Anda akan membuat beberapa rekomendasi untuk Anda. Di dalamnya, dokter akan menyarankan Anda melahirkan di rumah sakit yang memiliki pusat operasi jantung.

Sindrom hipoplasia jantung kiri pra operasi

Dokter Anda akan siap membantu mengelola kondisi bayi Anda sebelum operasi atau transplantasi jantung. Mereka dapat melakukannya melalui cara-cara berikut:

• Gunakan obat-obatan. Menggunakan alprostadil (Prostin VR Pediatric) membantu melebarkan pembuluh darah dan menjaga duktus arteriosus tetap terbuka.
• Dukungan pernapasan. Jika bayi Anda mengalami kesulitan bernapas, ia akan membutuhkan bantuan dari ventilator. Perangkat akan membantu memastikan pasokan oksigen yang memadai.
• Infus intravena. Bayi Anda mungkin diberikan cairan melalui pembuluh darah.
• Ditempatkan tabung makanan. Jika bayi Anda mengalami kesulitan menyusu, kemungkinan besar ia akan diberi makan melalui selang.
• Septum interatrial. Prosedur ini menciptakan atau memperlebar lubang antara dua ruang atas (atrium). Ini akan memungkinkan lebih banyak darah mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri jika foramen ovale tertutup atau terlalu kecil. Jika bayi Anda memiliki defek septum atrium, defek septum atrium mungkin tidak diperlukan.

Operasi sindrom hipoplastik jantung kiri

Bayi Anda mungkin memerlukan beberapa operasi untuk mengobati kondisi tersebut. Dokter bedah Anda akan melakukan proses tiga tahap. Operasi ini dilakukan untuk membantu aliran darah normal, menjauh dari jantung, dan untuk membawa darah yang kaya oksigen ke organ-organ tubuh.

Pilihan bedah lainnya adalah transplantasi jantung, terutama bila kelainan jantung lainnya kompleks. Anak-anak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik dapat dipertimbangkan untuk transplantasi jantung. Setelah transplantasi jantung, bayi perlu menggunakannya dalam waktu lama untuk menghindari penolakan organ donor.

9. Tindak lanjut dan perawatan pasien

Setelah operasi atau transplantasi, bayi Anda perlu dipantau untuk waktu yang lama oleh ahli jantung yang berspesialisasi dalam penyakit jantung bawaan. Obat-obatan tertentu mungkin diperlukan untuk mengatur fungsi jantung. Berbagai komplikasi dapat terjadi dari waktu ke waktu dan mungkin memerlukan perawatan lebih lanjut.

Ahli jantung bayi Anda akan memberi tahu Anda kapan bayi Anda membutuhkan antibiotik pencegahan sebelum prosedur gigi atau lainnya. Penggunaan antibiotik preventif membantu mencegah terjadinya infeksi. Dalam beberapa kasus, mereka juga akan merekomendasikan agar anak membatasi aktivitas fisik.

Memantau dan merawat orang dewasa

Sebagai orang dewasa, Anda akan diperiksa oleh ahli jantung yang berspesialisasi dalam penyakit jantung bawaan dewasa. Baru-baru ini, dengan kemajuan dalam pembedahan, anak-anak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik dapat hidup hingga dewasa. Oleh karena itu, tidak jelas kesulitan apa yang mungkin dialami orang dewasa dengan kondisi ini. Oleh karena itu, Anda memerlukan perawatan dan pemantauan rutin untuk mendeteksi setiap perubahan yang terkait dengan kondisi Anda.

Jika Anda wanita dan sedang mempertimbangkan untuk hamil, diskusikan risiko kehamilan dengan dokter Anda. Kehamilan umumnya tidak dianjurkan untuk pasien dengan sindrom ventrikel kiri hipoplastik.

Namun, beberapa wanita dengan sindrom ini memiliki kehamilan dan kelahiran yang sehat. Tetapi selama kehamilan, wanita ini memiliki risiko lebih tinggi mengalami masalah jantung dibandingkan wanita tanpa hipoplasia LV. Risiko bayi mengalami sindrom ini juga meningkat jika ibu memiliki penyakit jantung bawaan.

Untuk sindrom hipoplastik ventrikel kiri , dokter dapat mendeteksi penyakit saat bayi dalam kandungan atau segera setelah bayi lahir. Itulah mengapa pemeriksaan rutin sangat penting. Skrining bayi Anda untuk masalah di muka akan memberikan rencana perawatan segera setelah lahir. Selain itu, dokter akan tahu apa yang harus dipersiapkan untuk membantu ibu bulat dan bayi persegi.

NGUYEN VAN HUYAN