Sindrom Brugada: penyakit yang menyebabkan aritmia berbahaya

Saat ini, penyakit kardiovaskular merupakan penyebab utama kematian di dunia. Yang menonjol di antara mereka adalah penyebab penyakit arteri koroner dan aritmia. Ada jenis aritmia yang bersifat kronis dan tahan lama. Beberapa aritmia adalah kondisi darurat yang mengancam jiwa. Aritmia ini biasanya aritmia ventrikel. Mereka sering terjadi pada sekelompok subjek berisiko tinggi, dengan penyakit kardiovaskular yang mendasarinya… Pada artikel ini, kita mempelajari tentang aritmia yang dapat menyebabkan kematian mendadak: sindrom Brugada. Pada sindrom ini, aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak jika tidak diperhatikan sebelumnya.

1. isi

   • Apa itu sindrom Brugada?
   • Apa risiko sindrom Brugada?
   • Siapa yang berisiko terkena sindrom Brugada?
   • Apa saja tanda-tanda sindrom Brugada?
   • Klasifikasi sindrom Brugada
   • Bagaimana sindrom Brugada didiagnosis?
   • Bagaimana sindrom Brugada dirawat?
   • Bagaimana cara memantau pasien dengan sindrom Brugada?

   Apa itu sindrom Brugada?

• Sindrom Brugada adalah penyakit saluran ion dan listrik utama jantung. Hal ini ditandai dengan elevasi segmen ST di sadapan prekordial kanan. Sindrom ini tidak memiliki kelainan struktural jantung. Pasien sering mengalami episode sinkop atau kematian mendadak karena takikardia ventrikel atau fibrilasi ventrikel.

• Sindrom Brugada adalah penyakit keturunan yang disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode subunit saluran Na jantung, gen SCN5A, yang terletak pada kromosom 3 (autosomal dominan). Karena itu, patologi ini sering bersifat familial.
• Mutasi gen menyebabkan: penurunan ekspresi saluran Na, penurunan aliran ion Na, peningkatan inaktivasi saluran Na
• Pada pasien dengan hanya temuan elektrokardiografi tanpa gejala klinis, ini disebut tanda Brugada. Disebut sindrom ketika kedua faktor di atas hadir.

Sifat genetik

1. Apa risiko sindrom Brugada?

Karena asal mutasi genetik dan tidak terkait dengan struktur jantung, komplikasi Brugada HC dapat terjadi pada orang dengan riwayat sehat. Meskipun penyakit ini jarang terjadi tetapi sangat berbahaya, angka kematiannya tinggi jika menyebabkan aritmia yang berbahaya. Komplikasi penyakit yang paling umum adalah:

• Kematian mendadak. Serangan jantung mendadak karena aritmia. Pasien bisa tiba-tiba mengalami henti jantung, berhenti bernapas dan kehilangan kesadaran, dengan angka kematian yang tinggi. Namun, dengan pertolongan pertama yang cepat dan akurat, nyawa pasien masih bisa diselamatkan.
• Pingsan. Aritmia jantung yang tidak menyebabkan henti jantung dapat mengurangi aliran darah ke otak, menyebabkan pingsan. Riwayat sinkop merupakan tanda bahaya bagi pasien yang didiagnosis dengan sindrom Brugada.

Selengkapnya: Penyakit Kardiovaskular – Apakah Anda sudah benar-benar mengetahui dan memahaminya dengan benar?

1. Siapa yang berisiko terkena sindrom Brugada?

HC brugada muncul tiba-tiba dan tanpa tanda-tanda peringatan. Oleh karena itu, perlu untuk secara hati-hati menyaring orang-orang dengan faktor risiko untuk intervensi tepat waktu. Sifat mutasi gen adalah karena lokasi masing-masing orang, jadi dengan kata lain, faktor risiko adalah kondisi untuk mengekspresikan gen ini di luar tubuh. Orang dengan ciri-ciri berikut memiliki risiko lebih tinggi mengalami sindrom Brugada:

• Riwayat keluarga sindrom Brugada. Jika anggota keluarga memiliki sindrom Brugada, risikonya lebih tinggi. Sekitar 30% pasien ditemukan memiliki kelainan genetik.
• Jenis kelamin pria: Pria lebih sering didiagnosis dengan sindrom Brugada daripada wanita. Manifestasinya biasanya pada orang dewasa, usia kematian mendadak #40.
• Ras: Sindrom Brugada lebih sering terjadi pada orang Asia, terutama di Jepang dan negara-negara di Asia Selatan.

1. Apa saja tanda-tanda sindrom Brugada?

Banyak orang dengan sindrom Brugada tidak terdiagnosis. Karena masalah ini biasanya tidak menimbulkan tanda atau gejala yang nyata. Tanda paling penting dari sindrom Brugada adalah irama jantung abnormal yang terlihat pada elektrokardiogram - EKG. Tanda Brugada mungkin ada tetapi bukan sindrom Brugada. Namun, tanda dan gejala yang mungkin menandakan Anda menderita sindrom Brugada meliputi:

• Pingsan.
• Detak jantung tidak teratur.
• Sensasi, palpitasi.
• Pusing.
• Serangan jantung mendadak.

Sindrom Brugada memiliki tanda dan gejala yang mirip dengan beberapa masalah irama jantung lainnya. Oleh karena itu, perlu dilakukan investigasi yang cermat untuk mendapatkan intervensi yang tepat dan wajar.

Lihat lebih lanjut: Kiat tentang cara mencegah bradikardia

Pingsan adalah gejala umum

1. Klasifikasi sindrom Brugada

Klasifikasi sindrom Brugada berdasarkan temuan elektrokardiografi. Ada 3 jenis Brugada HC, yang paling berbahaya adalah tipe 1. Kriterianya adalah sebagai berikut:

• Tipe 1. Amplitudo gelombang J 2mm, Gelombang T Negatif, Bentuk ST-T Kubah, segmen ST miring ke bawah yang mantap (bagian ujung)
• Tipe 2. Amplitudo gelombang J 2mm, Gelombang T positif atau bifasik, bentuk ST-T Pola sadel, elevasi segmen ST (bagian ujung) 1mm
• Tipe 3. Amplitudo gelombang J 2mm, gelombang T Positif, Bentuk sadel ST-T, elevasi segmen ST (bagian ujung) 1mm

Tipe 1 memiliki prognosis yang parah dan menunjukkan intervensi sebelumnya atau tipe lainnya.

1. Bagaimana sindrom Brugada didiagnosis?

Diagnosis lengkap sindrom Brugada memerlukan kombinasi dari riwayat, pemeriksaan klinis dan tes laboratorium.

PERTANYAAN PENYAKIT

• Penting untuk mengeksploitasi riwayat keluarga dengan hati-hati, terutama riwayat pingsan dan kematian mendadak
• Tanyakan dengan seksama tentang gejala pasien pingsan dan jantung berdebar

PEMERIKSAAN KLINIS

• Cari aritmia dan tanda-tanda penyakit kardiovaskular.

TES

Tes yang digunakan dalam diagnosis sindrom Brugada adalah:

• Elektrokardiogram (EKG). Sindrom Brugada dapat bermanifestasi pada elektrokardiogram bahkan tanpa adanya gejala. Dalam beberapa kasus, temuan EKG hanya muncul dengan adanya faktor predisposisi. Kriteria elektrokardiografi diuraikan dalam klasifikasi jenis sindrom Brugada. Kadang-kadang dokter dapat memesan elektrokardiogram selama 24 jam untuk mendeteksi temuan EKG.
• Ekokardiografi. Ultrasonografi memiliki nilai kecil dalam diagnosis sindrom Brugada. Tes ini bertujuan untuk memeriksa struktur jantung dan menemukan penyakit kardiovaskular terkait.
• Penyelidikan elektrofisiologi bilik jantung. Setelah Anda dibius, dokter Anda akan menggunakan kateter di pembuluh darah di kaki Anda untuk mengakses jantung Anda. Rangsangan listrik pada setiap tempat jantung akan menerima gambaran listriknya. Dari sana, temukan lokasi abnormal yang menyebabkan aritmia.
• Tes genetik. Sekitar 30% pasien memiliki masalah dengan gen yang menjaga irama jantung tetap normal. Deteksi kelainan gen saluran ion. Jika ada riwayat keluarga sindrom Brugada, skrining dianjurkan.

1. Bagaimana sindrom Brugada dirawat?

Perawatan untuk sindrom Brugada tergantung pada risiko aritmia yang serius. Risikonya tinggi jika pasien memiliki:

• Riwayat pribadi masalah aritmia yang serius
• Pingsan
• Selamat dari Serangan Jantung Mendadak
• Riwayat keluarga sindrom Brugada kematian mendadak.

Jika Anda tidak memiliki gejala apa pun, tidak diperlukan perawatan khusus karena risikonya rendah. Namun, faktor pendorong harus dihindari dengan:

• Pengobatan penyakit latar belakang medis yang stabil, terutama penyakit kardiovaskular.
• Pengobatan demam yang agresif. Demam adalah faktor predisposisi detak jantung tidak teratur pada orang dengan sindrom Brugada. Jadi gunakan penurun demam pada tanda pertama demam.
• Hindari obat-obatan yang dapat menyebabkan detak jantung tidak teratur. Banyak obat dapat meningkatkan risiko detak jantung tidak teratur, termasuk beberapa obat jantung dan antidepresan.
• Jangan minum alkohol. Minum terlalu banyak alkohol juga dapat meningkatkan risiko Anda.
• Hindari bermain olahraga intensitas tinggi.

PERAWATAN PEMBANGUNAN

Jika menyelamatkan nyawa setelah serangan jantung atau gejala yang mengkhawatirkan, perawatan yang lebih intensif diperlukan:

• Defibrilator implan (ICD). Perangkat kecil yang dioperasikan dengan baterai ini ditempatkan di dada untuk terus memantau detak jantung. Ketika aritmia hadir, mesin memberikan kejutan listrik yang diperlukan untuk mengontrol irama jantung yang tidak normal. ICD dapat menyebabkan guncangan yang tidak perlu saat tidak diperlukan. Oleh karena itu, penting untuk mengoreksi indikasi dan menimbang manfaat pengobatan.
• Ablasi elektrofisiologi. Jika ICD tidak secara efektif dan aman mengontrol gejala sindrom Brugada, prosedur yang disebut ablasi elektrofisiologi frekuensi radio dapat menjadi pilihan. Sebuah tabung panjang dan fleksibel (kateter) dimasukkan melalui pembuluh darah dan dijalin ke jantung. Menggunakan gelombang energi tinggi untuk melukai atau menghancurkan jaringan jantung yang bertanggung jawab atas irama jantung yang tidak normal. Proses ablasi sangat rumit, ada kemungkinan pembakaran tidak sempurna pada jaringan target menyebabkan kekambuhan aritmia.
• Perawatan obat. Tujuan obat ini adalah untuk mengembalikan keseimbangan ion aktif dalam aktivitas listrik jantung. Obat-obatan seperti quinidine dan -adrenergik agonis digunakan untuk mencegah irama jantung yang berbahaya. Obat ini dapat diberikan bersama-sama dengan pasien yang telah dipasang ICD.

Ablasi elektrofisiologis

1. Bagaimana cara memantau pasien dengan sindrom Brugada?

• Bagi mereka yang telah menjalani ablasi elektrofisiologis atau memasang ICD, perlu melakukan pemeriksaan rutin dan memantau gejala mereka sendiri dengan cermat. ICD yang sering berdenyut menunjukkan bahwa mekanisme yang mendasari aritmia belum teratasi. Perlu intervensi elektrofisiologis atau pengobatan untuk mengontrol. Ablasi elektrofisiologi memerlukan pemantauan ketat karena ablasi jaringan target yang tidak lengkap dapat menyebabkan kekambuhan.
• Untuk pasien tanpa indikasi intervensi. Pemeriksaan fisik secara teratur dan perubahan gaya hidup yang membatasi faktor predisposisi akan membantu mengurangi risiko aritmia yang berbahaya.
• Batasi konsumsi alkohol dan aktivitas berlebihan.
• Orang dengan sindrom Brugada harus mengingatkan anak-anak dan anggota keluarga mereka untuk memantau dan melakukan pemeriksaan kesehatan secara teratur.

Sindrom Brugagda adalah penyakit yang jarang namun berpotensi serius. Secara khusus, penyakit ini mungkin tidak memiliki gejala peringatan pada orang sehat. Ketika aritmia terjadi, angka kematian tinggi karena kurangnya intervensi tepat waktu. Metode pengobatan saat ini sangat efektif. Deteksi dini, pengendalian risiko dan pengobatan yang cepat adalah kunci untuk mengelola sindrom Brugada.

Dokter Luong Si Bac