Koarktasio aorta: Penyakit jantung bawaan mudah terlewatkan

Di Vietnam, penyakit yang berhubungan dengan aorta sering menimbulkan komplikasi dengan risiko kematian yang tinggi karena pasien tidak terdeteksi tepat waktu. Koarktasio aorta tidak terkecuali. Oleh karena itu, dalam artikel di bawah ini, SignsSymptomsList berharap dapat memberikan semua informasi yang diperlukan untuk mengidentifikasi dan mengobati penyakit jantung bawaan yang mudah terlewatkan ini.

isi

• 1. Gambaran umum koarktasio aorta
• 2. Masalah yang dihadapi dengan koarktasio aorta 
• 3. Faktor risiko yang didapat
• 4. Penyebab koarktasio aorta
• 5. Gejala klinis berdasarkan subjek
• 6. Diagnosis koarktasio aorta
• 7. Koarktasio aorta
• 8. Memantau pasien dengan koarktasio aorta
• 9. Apakah koarktasio aorta berbahaya?

1. Gambaran umum koarktasio aorta

Aorta adalah arteri utama dan terbesar dalam tubuh manusia, berbentuk batang, berasal dari ventrikel kiri jantung, membentuk lingkaran U di sekitar dada bagian atas dan berakhir di sekitar pusar. Aorta memainkan peran utama dalam menjaga sirkulasi darah selama diastol setelah mereka didorong ke dalam aorta oleh ventrikel kiri selama sistol.

2. Masalah yang dihadapi dengan koarktasio aorta 

Koarktasio biasanya terletak di dekat asal arteri subklavia kiri, yang juga dekat dengan duktus arteriosus saat lahir.

Sering

• Komunikasi ventilasi
• Memiliki duktus arteriosus
• Katup aorta mitral dengan stenosis dan regurgitasi
• Sindrom Turner (Statistik menunjukkan bahwa 30% pasien dengan sindrom Turner memiliki koarktasio aorta. Sebaliknya, 5-15% pasien wanita dengan koarktasio aorta memiliki sindrom Turner)

Jarang

• Ventrikel kanan dua jalan keluar
• Transposisi dua arteri besar
• Sindrom Shone (katup mitral parasut, septum atrium kiri, stenosis aorta, dan koarktasio aorta)

3. Faktor risiko yang didapat

• pria

Koarktasio aorta adalah kelainan jantung bawaan yang umum, dengan insiden 6-8%. Di mana rasio pria lebih tinggi, rasio pria: wanita adalah 1,7: 1.

• Genetik

Meskipun tidak ada mutasi gen spesifik yang diidentifikasi dengan jelas. Namun, dunia telah mencatat kasus koarktasio familial pada arteri. Penyakit ini dapat dilihat pada sindrom Williams-Beuren, sindrom Sturge-eber.

• Peradangan

Koarktasio aorta dapat terjadi karena proses inflamasi pada vaskulitis Takayasu atau aterosklerosis.

4. Penyebab koarktasio aorta

Mekanisme patofisiologi yang tepat masih belum jelas. Saat ini ada dua hipotesis utama yang diajukan:

• Berkurangnya aliran darah ke rahim menyebabkan keterbelakangan lengkung aorta janin
• Area jaringan dinding aorta janin menebal secara tidak normal karena lewatnya jaringan dari segmen arteri lain.

5. Gejala klinis berdasarkan subjek

Presentasi klinis stenosis iskemik tergantung pada waktu diagnosis, derajat stenosis iskemik, dan perkembangan sirkulasi kolateral. Anak-anak mungkin asimtomatik jika aorta sedikit stenotik atau duktal.

Duktus arteriosus, arteri yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta, menutup secara spontan.

5.1. Bayi dan anak kecil

Anak-anak berkembang dengan buruk, sering rewel, lemah, dan pucat

Bayi mungkin menunjukkan gejala dalam beberapa jam setelah lahir atau semuda beberapa hari. Jika stenosis aorta parah setelah lahir, bayi Anda akan memiliki gejala berikut:

• Nafas lelah
• Pendarahan
• Berkeringat saat menyusui
• Cyan, pucat
• Pengeluaran urin berkurang
• Makan dengan buruk, memuntahkan susu atau cairan yang tidak biasa

Segera setelah duktus arteriosus menutup, darah tidak dapat mengalir melalui duktus arteriosus. Darah tidak bisa mengalir melalui bagian pinggang yang sempit. Jadi gejala gagal peredaran darah terkadang datang dengan cepat, seperti:

• Bernapaslah dengan cepat
• Penurunan tekanan darah
• Denyut nadi cepat, jantung cepat
• Anuria dan asidosis metabolik dapat muncul dalam beberapa jam
• Nadi ekstremitas bawah tidak teraba. Dalam kasus yang parah, denyut nadi ekstremitas atas juga lemah karena kegagalan ventrikel kiri

5.2. Anak-anak yang lebih tua

Gejala pada anak yang lebih besar mungkin termasuk:

• Nyeri dada
• Epistaksis
• Sakit kepala
• Kram atau kaki dingin?
• Perkembangan fisik lambat, sulit menambah berat badan
• Sesak napas saat melakukan aktivitas fisik seperti sepak bola, olahraga, naik tangga, dll.

Pada usia dewasa, kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala. Gejala sering dimulai dengan hipertensi berat, seperti sakit kepala, gejala gagal jantung atau diseksi aorta. Klaudikasio ekstremitas bawah dapat terjadi dengan aktivitas berat.

6. Diagnosis koarktasio aorta

6.1. Pemeriksaan klinis

Salah satu penyebab tekanan darah tinggi pada orang muda adalah karena penyempitan pinggang

Selama pemeriksaan, dokter Anda mungkin mencari tanda-tanda berikut:

• Ukur tekanan darah pada kedua lengan dan tekanan darah pada kedua kaki untuk mengetahui perbedaan tekanan darah. Pada saat itu, tekanan darah meningkat di ekstremitas atas, dan tekanan darah di ekstremitas bawah rendah atau tidak terukur.
• Pada palpasi, arteri femoralis memantul lebih lambat daripada arteri brakialis. Ini adalah tanda khas dari stenosis aorta.

• Murmur ejeksi sistolik pada elevasi parasternal kiri dan regio subskapular kiri.
• Murmur karena lesi lain dapat terdengar, seperti murmur sistolik pada stenosis.

6.2. Subklinis 

EKG

• Tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri.
• kelainan segmen ST-T.

Ekokardiografi transtorakal

• Pandangan suprasternal membantu untuk mengevaluasi lengkung aorta.
• Color Doppler dan ultrasound Doppler berdenyut dapat menemukan koarktasio aorta.
• Ultrasonografi Doppler berkelanjutan membantu memperkirakan tingkat keparahan koarktasio aorta.
• Selain itu, USG membantu menemukan penyakit bawaan yang terkoordinasi, menilai ukuran ruang dan fungsi jantung.

Rontgen dada

• Carilah kesan tulang rusuk yang cekung.

CT-scan dan MRA

Semua pasien dengan koarktasio harus memiliki setidaknya 1 computed tomography atau magnetic resonance angiography untuk mengevaluasi sepenuhnya aorta dan pembuluh darah intrakranial. Ini akan membantu:

• Koarktasio aorta dan kelainan terkait dideteksi dengan akurasi yang sangat tinggi (> 95%).
• Pemandangan seluruh sistem aorta. Termasuk: aorta asendens, arkus aorta, aorta desendens, katup aorta, dan sirkulasi kolateral.
• Tindak lanjut pasca operasi berkelanjutan untuk mengevaluasi dilatasi aorta atau pembentukan aneurisma baru.

Resonansi magnetik lebih disukai daripada computed tomography karena pengurangan risiko waktu paparan radiasi.

7. Koarktasio aorta

7.1. Aturan

Bayi dengan cacat parah ini berisiko mengalami gagal jantung dan kematian ketika duktus arteriosus menutup.

Perawatan meliputi:

• Infus prostaglandin E1 intravena untuk mempertahankan duktus arteriosus.
• Pembedahan diindikasikan bila kondisi pasien stabil.

Pada orang dewasa, pengobatan andalan masih untuk mengatasi penyempitan pinggang. Indikasi intervensi dibuat bila perbedaan tekanan antara ekstremitas atas dan bawah > 20 mmHg.

7.2. Intervensi bedah

Intervensi pada koarktasio aorta

Koarktasio aorta dapat berupa pembedahan atau pelebaran balon perkutan dan/atau pemasangan stent. Pilihan intervensi didasarkan pada pencitraan aorta dan dibahas oleh internis, ahli jantung intervensi, dan ahli bedah kardiovaskular yang berpengalaman dalam pengelolaan penyakit jantung bawaan.

Pembedahan

Pembedahan diindikasikan bila isthmus panjang, aneurisma atau pseudoaneurisma, arkus aorta hipoplastik. Dokter Anda akan menjelaskan kondisi di atas saat menyarankan Anda untuk menjalani operasi. Pilihan meliputi:

• Potong bagian pinggang yang sempit dan hubungkan kedua ujung pembuluh darah yang tersisa bersama-sama
• Operasi jembatan di pinggang yang sempit
• Tanah genting aorta dengan arteri subklavia dan tanah genting aorta dengan tambalan buatan

Dilatasi balon perkutan dari koarktasio aorta dan/atau stenting

• Angioplasti balon lebih disukai dalam kasus re-stenosis dan stenosis.
• Pemasangan stent aorta pada anak memerlukan intervensi ulang untuk melebarkan stent seiring pertumbuhan anak. Sekarang ada stent generasi baru yang dapat dilebarkan beberapa kali saat anak tumbuh dewasa.

Komplikasi angioplasti dan pemasangan stent melalui pinggang yang relatif tinggi (15%) meliputi:

• Perbedaan tekanan sisa (tekanan darah antara lengan dan kaki tetap sangat berbeda)
• Re-stenosis, diseksi ke dalam aorta
• Pembentukan aneurisma dan komplikasi pada arteri femoralis

8. Memantau pasien dengan koarktasio aorta

Semua pasien dengan koarktasio aorta yang telah menjalani operasi atau dilatasi harus dipantau secara ketat. Tujuannya adalah untuk mendeteksi dan mengontrol hipertensi dan faktor risiko kardiovaskular lainnya. Status kardiovaskular harus dinilai ulang setiap tahun. Oleh karena itu Anda membutuhkan:

• Diskusi antara ahli jantung dan spesialis penyakit jantung bawaan dewasa. Diskusi dilakukan pada kunjungan pertama untuk mengidentifikasi faktor risiko. Secara khusus, lesi anatomi dan kelainan terkait akan dievaluasi lebih lengkap.
• Pasien yang mengikuti perbaikan malformasi kongenital ini harus dievaluasi ulang dengan computed tomography atau magnetic resonance aorta dalam 5 tahun atau kurang, tergantung pada karakteristik anatomi sebelum dan sesudah perbaikan.

9. Apakah koarktasio aorta berbahaya?

Diagnosis stenosis tidak sulit. Namun, tingkat kesalahan diagnosis cukup tinggi. Oleh karena itu, kondisi ini tidak diobati. Konsekuensinya menyebabkan banyak komplikasi berbahaya seperti:

• Gagal jantung
• Aorta robek
• Stenosis katup aorta
• Aneurisma aorta
• Endokarditis infektif
• Syok kardiogenik, kegagalan sirkulasi, kolaps kardiovaskular
• Gagal ginjal karena perfusi ginjal yang tidak memadai
• Hipertensi, terutama pada orang muda
• Penyakit arteri koroner: penyempitan pembuluh darah yang memberi makan jantung
• Aneurisma di otak atau pendarahan di otak

Cara terbaik untuk mencegah koarktasio aorta adalah dengan memastikan kehamilan yang sehat, tidak melahirkan terlambat setelah usia 35 tahun. Akibatnya, kelainan kromosom diminimalkan.

Meskipun koarktasio aorta dapat diobati, pemantauan seumur hidup yang cermat diperlukan seperti yang diarahkan oleh dokter Anda untuk mendeteksi komplikasi dan mencegah kekambuhan. Ketika Anda memiliki salah satu gejala di atas dalam artikel, Anda harus segera pergi ke dokter untuk diagnosis dini dan intervensi tepat waktu.

Dokter Tran Hoang Nhat Linh

Buat janji temu di sini: h ttps://SignsSymptomsList.vn/