ブルガダ症候群：危険な不整脈を引き起こす病気

現在、心血管疾患は世界の主要な死因です。それらの中で際立っているのは、冠状動脈疾患と不整脈の原因です。長期的で慢性的な性質の不整脈のタイプがあります。一部の不整脈は、緊急の生命を脅かす状態です。これらの不整脈は通常、心室性不整脈です。それらは、心血管疾患の根底にある高リスクの被験者のグループでしばしば発生します…この記事では、突然死を引き起こす可能性のある不整脈について学びます：ブルガダ症候群。この症候群では、不整脈は、以前に指摘されていない限り、突然死を引き起こす可能性があります。

1. コンテンツ

   • ブルガダ症候群とは何ですか？
   • ブルガダ症候群のリスクは何ですか？
   • ブルガダ症候群のリスクがあるのは誰ですか？
   • ブルガダ症候群の兆候は何ですか？
   • ブルガダ症候群の分類
   • ブルガダ症候群はどのように診断されますか？
   • ブルガダ症候群はどのように治療されますか？
   • ブルガダ症候群の患者を監視する方法は？

   ブルガダ症候群とは何ですか？

• ブルガダ症候群は、心臓の主要な電気およびイオンチャネル疾患です。これは、右前胸部誘導のST部分の上昇を特徴としています。この症候群には構造的な心臓の異常はありません。患者はしばしば失神または心室頻脈または心室細動による突然死のエピソードを持っています。

• ブルガダ症候群は、第3染色体（常染色体優性）にある心臓のNaチャネルのαサブユニットであるSCN5A遺伝子をコードする遺伝子の変異によって引き起こされる遺伝性疾患です。したがって、この病理はしばしば家族性です。
• 遺伝子変異の原因：Naチャネルの発現の減少、Naイオンの流れの減少、Naチャネルの不活性化の増加
• 臨床症状のない心電図所見のみの患者では、これはブルガダ徴候と呼ばれます。上記の両方の要因が存在する場合、それは症候群と呼ばれます。

遺伝形質

1. ブルガダ症候群のリスクは何ですか？

ブルガダHCの合併症は、遺伝的変異の起源であり、心臓の構造とは関係がないため、健康な病歴のある人に発生する可能性があります。この病気はまれですが非常に危険ですが、危険な不整脈を引き起こすと死亡率が高くなります。この病気の最も一般的な合併症は次のとおりです。

• 突然死。不整脈による突然の心停止。患者は突然心停止を起こし、呼吸を停止し、意識を失う可能性があり、高い死亡率を示します。しかし、迅速かつ正確な応急処置により、患者の命を救うことができます。
• かすかな。心停止を引き起こさない心不整脈は、脳への血流を減少させ、失神を引き起こす可能性があります。失神の病歴は、ブルガダ症候群と診断された患者にとって危険な兆候です。

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1. ブルガダ症候群のリスクがあるのは誰ですか？

HCブルガダは予期せず警告の兆候なしに現れました。したがって、タイムリーな介入のために危険因子を持つ人々を注意深くスクリーニングする必要があります。遺伝子変異の性質は人それぞれの位置によるものであり、言い換えれば、危険因子はこの遺伝子を体外で発現するための条件です。次の特徴を持つ人々は、ブルガダ症候群を経験するリスクが高くなります。

• ブルガダ症候群の家族歴。家族がブルガダ症候群を患っている場合、リスクは高くなります。患者の約30％が遺伝的異常を持っていることがわかります。
• 男性の性別：男性は女性よりもブルガダ症候群と診断されることが多いです。症状は通常、成人、突然死の年齢＃40に見られます。
• 人種：ブルガダ症候群は、アジアの人々、特に日本と南アジアの国々でより一般的です。

1. ブルガダ症候群の兆候は何ですか？

ブルガダ症候群の人の多くは診断されません。この問題は通常、目立った兆候や症状を引き起こさないためです。ブルガダ症候群の最も重要な兆候は、心電図で見られる異常な心臓リズムです-ECG。ブルガダ徴候は存在する可能性がありますが、ブルガダ症候群は存在しません。ただし、ブルガダ症候群を意味する可能性のある兆候と症状には、次のものがあります。

• かすかな。
• 心臓が不規則に鼓動します。
• スリル、動悸。
• めまいが。
• 突然の心停止。

ブルガダ症候群には、他のいくつかの心調律の問題と同様の兆候と症状があります。したがって、正しく合理的な介入を得るために慎重に調査する必要があります。

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失神は一般的な症状です

1. ブルガダ症候群の分類

心電図所見に基づくブルガダ症候群の分類。ブルガダHCには3つのタイプがあり、最も危険なのはタイプ1です。基準は次のとおりです。

• タイプ1。J波振幅2mm、負T波、ドーム型ST-T形状、安定した下り傾斜STセグメント（端部）
• タイプ2。J波振幅2mm、正または二相T波、ST-T形状サドルパターン、STセグメント（端部）標高≥1mm
• タイプ3。J波の振幅≥2mm、正のT波、サドルST-T形状、STセグメント（端部）の高さ≤1mm

タイプ1は重症の予後を示し、早期の介入または他のタイプを示します。

1. ブルガダ症候群はどのように診断されますか？

ブルガダ症候群の完全な診断には、病歴、臨床検査、および臨床検査の組み合わせが必要です。

病気の質問

• 家族の歴史、特に失神と突然死の歴史を注意深く活用する必要があります
• 失神と動悸の患者の症状について注意深く尋ねる

臨床検査

• 不整脈と心血管疾患の兆候を探します。

テスト

ブルガダ症候群の診断に使用される検査は次のとおりです。

• 心電図（ECG）。ブルガダ症候群は、症状がなくても心電図に現れることがあります。場合によっては、ECG所見は素因の存在下でのみ現れる。心電図の基準は、ブルガダ症候群のタイプの分類で概説されています。時々、医師は心電図を24時間注文して、ECG所見を検出することがあります。
• 心エコー検査。超音波検査は、ブルガダ症候群の診断にはほとんど価値がありません。この検査は、心臓の構造を調べ、関連する心血管疾患を見つけることを目的としています。
• 心臓のチャンバーの電気生理学的調査。あなたが鎮静された後、あなたの医者はあなたの心臓にアクセスするためにあなたの足の静脈にカテーテルを使用します。心臓の各部位の電気刺激は、その電気的概要を受け取ります。そこから、不整脈を引き起こしている異常な場所を見つけます。
• 遺伝子検査。患者の約30％は、心臓のリズムを正常に保つ遺伝子に問題があります。イオンチャネル遺伝子異常の検出。ブルガダ症候群の家族歴がある場合は、スクリーニングが推奨されます。

1. ブルガダ症候群はどのように治療されますか？

ブルガダ症候群の治療は、重篤な不整脈のリスクに依存します。患者が以下を持っている場合、リスクは高くなります：

• 深刻な不整脈の問題の個人歴
• かすかな
• 突然の心停止を生き残る
• ブルガダ症候群の突然死の家族歴。

症状がない場合はリスクが低いので特別な治療は必要ありません。ただし、動機付けの要因は次の方法で回避する必要があります。

• 安定した医学的背景疾患、特に心血管疾患の治療。
• 発熱の積極的な治療。発熱は、ブルガダ症候群の人の不整脈の素因です。したがって、発熱の最初の兆候で解熱剤を使用してください。
• 不整脈を引き起こす可能性のある薬は避けてください。一部の心臓薬や抗うつ薬など、多くの薬は不整脈のリスクを高める可能性があります。
• アルコールを飲まないでください。過度の飲酒もリスクを高める可能性があります。
• 高強度のスポーツをすることは避けてください。

開発治療

心停止または気になる症状の後に命を救う場合は、より集中的な治療が必要です。

• 植込み型除細動器（ICD）。この小型の電池式デバイスは胸部に配置され、心拍数を継続的に監視します。不整脈が存在する場合、機械は異常な心臓のリズムを制御するために必要に応じて電気ショックを与えます。ICDは、不要なときに不要なショックを引き起こす可能性があります。したがって、適応症を修正し、治療の利点を比較検討することが重要です。
• 電気生理学的アブレーション。ICDがブルガダ症候群の症状を効果的かつ安全に制御できない場合は、高周波電気生理学的アブレーションと呼ばれる手順が選択肢となる可能性があります。長くて柔軟なチューブ（カテーテル）を血管に挿入し、心臓に通します。高エネルギーの波を使用すると、不整脈の原因となる心臓組織を傷つけたり破壊したりします。切除プロセスは非常に複雑であり、標的組織の不完全な燃焼が不整脈の再発につながる可能性があります。
• 薬物治療。薬の目的は、心臓の電気的活動のアクティブなイオンバランスを回復することです。キニジンやβアドレナリン作動薬などの薬は、危険な心臓のリズムを防ぐために使用されます。この薬は、ICDを設置した患者と一緒に投与することができます。

電気生理学的アブレーション

1. ブルガダ症候群の患者を監視する方法は？

• 電気生理学的アブレーションまたはICDを行ったことがある人は、定期的な検査を受け、自分の症状を注意深く監視する必要があります。頻繁にパルス化されるICDは、不整脈の根底にあるメカニズムが解決されていないことを示しています。制御するための電気生理学的介入または投薬の必要性。標的組織の不完全な切除は再発を引き起こす可能性があるため、電気生理学的切除には綿密なモニタリングが必要です。
• 介入の適応がない患者向け。素因を制限する定期的な身体検査とライフスタイルの変更は、危険な不整脈のリスクを減らすのに役立ちます。
• アルコールの消費と過度の運動を制限します。
• ブルガダ症候群の人は、子供や家族に定期的な健康診断を監視し、受けるように注意する必要があります。

ブルガグダ症候群はまれですが、深刻な可能性のある病気です。特に、この病気は健康な人には警告症状がないかもしれません。不整脈が発生すると、タイムリーな介入がないため、死亡率が高くなります。現在の治療法は非常に効果的です。ブルガダ症候群を管理するには、早期発見、リスク管理、迅速な治療が鍵となります。

Luong SiBac博士