側頭動脈炎：潜在的なリスクを伴う奇妙な病気

側頭動脈炎-巨細胞性動脈炎-頭蓋動脈炎またはホートン病はすべて、炎症性血管疾患のグループの名前です。通常、中年の人に現れ、患者に多くの不快感を引き起こします。早期に診断および治療されない場合、それは永久的な失明または死にさえつながる可能性があります。

コンテンツ

• 1.はじめに
• 2.症状と原因
• 3. GCAはどのように診断されますか？
• 4.側頭動脈炎の治療
• 5.側頭動脈炎のモニタリング

1.はじめに

世界中で、巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎としても知られています）は、この病気が大動脈を含む中型および大型の血管の炎症を引き起こすためです。大動脈は心臓から発生する動脈であり、全身に血液を供給する最大の血管です。

巨細胞性動脈炎（GCA）は全身性疾患です。これは、体内のほぼすべての中型、大型血管に影響を与えることを意味します。主な効果のある部位は、血管の内側、つまり血管内皮を覆う細胞の層です。

動脈の構造

これは、世界で最も一般的な血管疾患です。影響を受ける血管のグループは頭蓋内血管であり、特に大動脈の直接の枝（通常は外頸動脈とその枝）です。これらのうち、最も一般的に影響を受ける動脈は側頭動脈です。

病気の有病率

米国とヨーロッパでは、100人に1人の女性と200人に1人の男性が人生のある時点でGCAを発症します。この病気は主に50歳以上の被験者に発生し、ほとんどの場合70〜79歳で発生します。GCA患者の80％が70歳以上であるためです。

ただし、この比率はアジア人では異なります。日本での研究によると、この比率はわずか1.47 / 100,000です。言い換えれば、50歳以上の10万人のうち1〜2人だけがGCAを持っています。

関節リウマチ（Polymyalgia Rheumatica）は、GCAとの一般的な併存疾患です。米国では、リウマチ性多発筋痛の患者の20％がGCAを患っており、GCAの患者の50％が関節リウマチを患っています。しかし、この数もアジア人の間で比例して減少しました。GCA患者の30％だけが関節リウマチを患っています。

2.症状と原因

2.1。病気の原因

これは全身性免疫疾患です。言い換えれば、この病気は体自身の免疫細胞（Tリンパ球;単球）によって引き起こされます。彼らは体の中型および大型の動脈を攻撃します。免疫細胞はマクロファージを操作して（通常はバクテリアを食べる機能を持って）奇形の巨細胞（多くの核を持つ）に変換します。これらの巨細胞は、巨細胞性動脈炎という名前を生み出します。血管の構造を変える物質を分泌するのは、これらの奇形の巨細胞でもあります。これにより、対応する動脈が供給する領域への血液量が減少します。  

左の画像は正常な動脈の微細構造を示しています。右の画像はGCAで取得した動脈で、内腔が狭くなっています

2.2。一般的な症状（症例の30-80％） 

• 熱：

GCAの症例の最大50％に見られますが、通常は微熱です。しかし、患者の最大15％が摂氏39度の熱を持っているため、医師はGCAを感染症と誤診しやすいです。米国では、GCAに感染する人が多いため、上記のような全身症状のある高齢患者では、感染や癌が見つからないため、GCAを検討する必要があります。

• 消耗症候群：

倦怠感、食欲不振、体重減少、寝汗、うつ病は通常軽度で不明ですが、発熱のように、時には非常に顕著になります。 

• 貧血：

通常、等色性等色性貧血（栄養とは関係のない貧血の一種）。

• 頭痛：

患者が医者に来る原因となるのはGCAの主な症状です。GCAの典型的な頭痛は突然で、主に側頭動脈で激しくなります（側頭動脈が最も一般的に影響を受けるため）。ただし、頭痛は後頭部（後頭）、額、または頭頂部で発生する可能性があります。頭痛は頭蓋動脈閉塞の症状である可能性があるためです。したがって、対応する頭皮領域を押すと、患者は痛みを感じます。

側頭動脈は拡張し、緊張し、結節状になります

確かに、頭痛がなかった患者と比較して、頭の皮膚に痛みを押し付ける医師は、症例の5.4％でしか見られませんでした。頭痛のあるGCA被験者に関しては、この数は最大38.9％でした。 

側頭動脈を調べると、動脈が拡張し、肥厚し、圧痛を感じていることがわかります。この動脈の脈拍は減少または失われる可能性があります。

• 顎跛行：

GCA症例の約50％は、顎のこわばりの感覚を経験しています。顎のこわばりは通常、継続的かつ長時間の会話または咀嚼によって引き起こされます。GCAの顎のこわばりの2つの主要な特徴は、食事を伴う突然の発症とその後の激しい痛みです。時々、患者はこの症状を自己報告せず、医師に直接尋ねる必要があります。

大脳血管はGCAの影響を受けるため、顎のこわばりは血液供給の不足と密接に関連しています。GCA患者の54％は顎のこわばりの症状があります。

2.3。まれな症状（<20％の症例= "">

• 目の症状：

一過性の部分的または完全な視野の喪失（一過性黒内障）：通常、片方の眼にのみ影響し、場合によっては両方に影響します。これはGCA病理の初期の兆候です。この症状は、視神経（脳神経II）への血液供給の不足、またはまれに網膜血管の損傷によって引き起こされます。部分的な視野の喪失により、患者は目の一部を覆うベール（「片方の目を覆う陰」）を訴えることがあります。患者の片方の眼が永久に失明していて、それでもGCA治療を受けていない場合、もう一方の眼の失明は、症例の25〜50％で1〜2週間続くことがあります。 

対照的に、片方の目だけが影響を受け、もう片方の目が正常である場合、薬の全用量は両方の目への損傷のほぼ100％を防ぎます。驚くべきことに、永続的な失明のある患者の44％だけが一過性の視野喪失を発症します。

• 複視（1つを2つに見る）

これは、GCAのまれな症状です。

ダブルルック

• 眼底検査：

視覚障害の兆候がある患者では早期に実施する必要があります。検眼鏡検査でのGCAの所見は、通常、虚血性視神経炎です。

時には、患者の片方の目または両側の完全な失明は、脳内の血管の炎症が原因であり、患者は脳卒中を起こします。特に画像認識部分で脳への血液が不足すると、患者は永久に盲目になります。

• 痛みを伴う嚥下障害：

中咽頭に供給する血管の炎症のために、しばしば顎のこわばりを伴います。貧血を引き起こします。

• 呼吸器症状：

乾いた咳。この症状を引き起こすメカニズムは実際には明らかではありません。咳に敏感な粘膜への血液供給が不足していることが原因である可能性があります。

• 四肢の痛み：

リウマチの痛みが原因である可能性があります（より一般的–アジア人の症例の約30％）。または、あまり一般的ではありませんが（症例の約25％）、手足の血管の炎症が原因です。この場合、患者の手足が腫れる可能性があります。

手足に血管炎があると、患者は患肢を動かすときに痛みを感じ、時にはしびれを感じます。症状は通常、手で最も明白であり、前腕または腕にまで広がる可能性があります。最も頻繁に影響を受ける手の血管は鎖骨下動脈または腋窩動脈です（症例の10〜15％）。これらの領域に雑音が存在する可能性があります（狭窄部を渦巻く血液の音）。

• さらに、あなたは見つけることができます：

脈拍がないか、脈拍が一方の側でもう一方の側よりも弱いです。両腕（または脚）の血圧は同じではありません。この四肢の痛みのある患者は通常、典型的なGCAの症状はありません。したがって、病気を見逃しがちです。 

2.3。症状は非常にまれです（<5％の症例= "">

• 脳梗塞：

実際、GCAは血管構造の変化により脳梗塞を引き起こす可能性があります。脳卒中の症状は次のとおりです。体の衰弱、昏睡、めまい、不安定、歩行不能、失明（視覚脳領域の損傷による）。

注意すべき脳卒中の兆候

• 大動脈解離の解剖：

これは非常に危険な病気です。患者はいつでも死ぬ可能性があります。GCAは、GCAのない患者と比較して、大動脈解離のリスクを17倍増加させました。この病気は通常非常に遅く現れます。通常、他の初期症状が現れた後、または消えた後です。したがって、GCAの患者は、大動脈解離動脈瘤を除外するために、毎年胸部X線写真を撮る必要があります。

左：大動脈解離動脈瘤を伴う胸部X線写真。右の写真：通常の胸部X線

• 次のような症状もあります：
  • 心臓発作。
  • 大動脈弁逆流。
  • 硬い舌。
  • Deaf。
  • 末梢神経障害。
  • （頭皮、舌または四肢の）組織壊疽。

医者に相談してください：

• 脈拍を取り、血圧を測定します。両手の差が大きすぎて、血管の損傷を示唆しています。
• 側頭動脈の検査：側頭動脈は大きく、膨張しています。パルスをキャッチできませんでした。痛みを伴う圧痛は、側頭動脈損傷を示唆しています。
• 心雑音に耳を傾ける：頸動脈、鎖骨下動脈、腹部大動脈、心臓。
• 目の下を調べます。
• 肩、首、腰の可動性を確認してください。関節リウマチの患者さんでは、これらの関節の可動域が狭くなっているためです。それはあなたが自由に動くことができないことを意味します、あなたの全範囲に到達します。

テスト：

• 血球数は貧血と正常な白血球数を示唆しています。
• 血中アルブミンは減少し、治療によりすぐに回復します。
• 肝酵素、特にALPの上昇。通常、治療後は軽度で可逆的です。
• ESR（赤血球沈降速度）は通常上昇しますが、正常な場合もあります。
• CRPはほとんどすべての場合に増加します。

3. GCAはどのように診断されますか？

通常、米国リウマチ学会が定めた基準の3/5以上の場合にGCAを診断できます。

• 発症年齢が50歳以上。
• 新しい頭痛が現れます。
• 検査の結果、浅側頭動脈が異常であることが判明しました。
• 赤血球沈降速度の上昇は50mm /時間以上です。
• 血管生検の異常。

ただし、症状は非定型であることが多いため、50歳以上の患者でGCAを疑う必要があります。

• 以前のものから現れたり変化したりする新しい頭痛。
• 突然の失明、特に一過性の失明。
• 硬いあご。
• 発熱、原因不明の等色性貧血または消耗症候群。
• CRPの増加または赤血球沈降速度の増加。

側頭動脈炎が疑われる場合、以下を行います。

側頭動脈生検は、GCAの診断に役立つゴールドスタンダードです。つまり、生検の結果が損傷がGCAによって引き起こされていることを示している場合、それは患者がGCAを持っていることを意味します。

側頭動脈1セグメントの生検1〜2 cm

頭と手の血管のドップラー超音波は、生検の代替手段です。GCAがまだ疑われるが、生検とドップラー超音波の両方が陽性でない場合、医師は診断を助けるためにCT血管、MRI血管を行うことがあります。

4.側頭動脈炎の治療

GCAが疑われる患者の治療は、生検結果の前に開始する必要があります。生検はしばしば結果を遅く（約2週間）与えますが、治療は患者を迅速に改善するのに役立ちます。

ほとんどの場合、患者は高用量の経口コルチコステロイドで治療されます。患者が視力を失った場合、静脈内コルチコステロイドが投与されます。治療の5日後に症状が劇的に改善しない場合は、他の診断を検討する必要があります。これは、生検でGCAが陽性の場合でも当てはまります。

治療期間は通常1か月続くか、症状が完全になくなったときに続きます。その後、服用を続けますが、徐々に減量してください。アスピリンの使用は、GCA患者の失明のリスクを減らすのに役立つ可能性があります。コルチコステロイドの投与量を減らしたときに患者が再び現れたとき。この時点で、メトトレキサート（MTX）などのより強力な免疫抑制薬が使用されます。

5.側頭動脈炎のモニタリング

高用量のコルチコステロイドで治療されたGCA患者は注意深く監視されるべきです。2〜4週間ごとに再検査します。

• 病気が再発するかどうかを確認するために患者を監視しますか？
• コルチコステロイド療法の急性合併症はありますか？（胃炎、高カリウム血症、感染症）。

再発性GCAの患者では、この治療の慢性合併症を評価する必要があります。

• 骨粗鬆症。
• 糖尿病。
• うつ。
• ドライビーズ。
• ウェットビーズ。
• クッシング症候群。

大動脈の炎症（多くの場合、遅発性の兆候）を評価するために、最初の治療後2〜3年ごとに胸部CTを患者に実施することができます。

一時的な動脈炎または巨細胞性動脈炎は、アジア人ではまれな病気です。このため、この病気の診断は困難になります。一時的な動脈炎は、迅速に診断および治療されない場合、失明および死亡に進行する可能性があります。

診断は主に以下に基づいています：

• 調査および検査時の患者の症状。
• 側頭動脈の生検。
• 動脈のドップラー超音波。
• 高用量コルチコステロイド試験に対する患者の反応。

適切でタイムリーな治療により、患者の症状は劇的に改善します。治療中および治療後のモニタリングは不可欠です。医師は、治療の合併症と患者の大動脈の損傷を評価します。