Brugada-syndroom: een ziekte die gevaarlijke aritmieën veroorzaakt

Momenteel is hart- en vaatziekten de belangrijkste doodsoorzaak wereldwijd. Prominent onder hen zijn de oorzaken van coronaire hartziekte en aritmie. Er zijn soorten aritmieën van langdurige en chronische aard. Sommige aritmieën zijn noodgevallen, levensbedreigende aandoeningen. Deze aritmieën zijn meestal ventriculaire aritmieën. Ze komen vaak voor bij een groep hoogrisicopatiënten, met onderliggende hart- en vaatziekten… In dit artikel leren we over een aritmie die een plotselinge dood kan veroorzaken: het Brugada-syndroom. Bij dit syndroom kunnen aritmieën een plotselinge dood veroorzaken als ze niet eerder zijn opgemerkt.

1. inhoud

   • Wat is het Brugada-syndroom?
   • Wat is het risico op het Brugada-syndroom?
   • Wie loopt risico op het Brugada-syndroom?
   • Wat zijn de tekenen van het Brugada-syndroom?
   • Classificatie van het syndroom van Brugada
   • Hoe wordt het Brugada-syndroom gediagnosticeerd?
   • Hoe wordt het Brugada-syndroom behandeld?
   • Hoe patiënten met het Brugada-syndroom volgen?

   Wat is het Brugada-syndroom?

• Brugada-syndroom is een primaire elektrische en ionkanaalziekte van het hart. Het wordt gekenmerkt door ST-segmentelevatie in de rechter precordiale afleiding. Dit syndroom heeft geen structurele hartafwijkingen. Patiënten hebben vaak episodes van syncope of plotselinge dood als gevolg van ventriculaire tachycardie of ventriculaire fibrillatie.

• Brugada-syndroom is een erfelijke ziekte die wordt veroorzaakt door mutaties in het gen dat codeert voor de α-subeenheid van het cardiale Na-kanaal, het SCN5A-gen, dat zich op chromosoom 3 bevindt (autosomaal dominant). Daarom is deze pathologie vaak familiair.
• Genmutaties veroorzaken: verminderde expressie van Na-kanaal, verminderde stroom van Na-ionen, verhoogde inactivatie van Na-kanalen
• Bij patiënten met alleen elektrocardiografische bevindingen zonder klinische symptomen, wordt dit het teken van Brugada genoemd. Het wordt een syndroom genoemd wanneer beide bovengenoemde factoren aanwezig zijn.

genetische eigenschappen

1. Wat is het risico op het Brugada-syndroom?

Vanwege de oorsprong van de genetische mutatie en niet gerelateerd aan de hartstructuur, kunnen complicaties van Brugada HC optreden bij mensen met een gezonde voorgeschiedenis. Hoewel de ziekte zeldzaam maar zeer gevaarlijk is, is het sterftecijfer hoog als het gevaarlijke aritmieën veroorzaakt. De meest voorkomende complicaties van de ziekte zijn:

• Plotselinge dood. Plotselinge hartstilstand als gevolg van aritmie. Patiënten kunnen plotseling een hartstilstand krijgen, stoppen met ademen en het bewustzijn verliezen, met een hoog sterftecijfer. Met snelle en nauwkeurige eerste hulp kan het leven van de patiënt echter nog worden gered.
• Flauwvallen. Hartritmestoornissen die geen hartstilstand veroorzaken, kunnen de bloedtoevoer naar de hersenen verminderen, waardoor flauwvallen wordt veroorzaakt. Een voorgeschiedenis van syncope is een gevaarsteken voor een patiënt met de diagnose Brugada-syndroom.

Zie meer: Hart- en vaatziekten – Kent en begrijpt u het echt goed?

1. Wie loopt risico op het Brugada-syndroom?

HC Brugada verscheen onverwachts en zonder waarschuwingssignalen. Daarom is het noodzakelijk om mensen met risicofactoren zorgvuldig te screenen op tijdig ingrijpen. De aard van genmutatie is te wijten aan de locatie van elke persoon, dus met andere woorden, de risicofactor is de voorwaarde voor het tot expressie brengen van dit gen buiten het lichaam. Mensen met de volgende kenmerken hebben een hoger risico om het Brugada-syndroom te krijgen:

• Familiegeschiedenis van het Brugada-syndroom. Als een familielid het Brugada-syndroom heeft, is het risico groter. Ongeveer 30% van de patiënten blijkt genetische afwijkingen te hebben.
• Mannelijk geslacht: Mannen worden vaker gediagnosticeerd met het Brugada-syndroom dan vrouwen. Manifestaties zijn meestal bij volwassenen, leeftijd van plotselinge dood #40.
• Ras: Brugada-syndroom komt vaker voor bij Aziatische mensen, vooral in Japan en landen in Zuid-Azië.

1. Wat zijn de tekenen van het Brugada-syndroom?

Veel mensen met het Brugada-syndroom worden niet gediagnosticeerd. Omdat dit probleem meestal geen merkbare tekenen of symptomen veroorzaakt. Het belangrijkste teken van het Brugada-syndroom is het abnormale hartritme dat te zien is op het elektrocardiogram - ECG. Brugada-teken kan aanwezig zijn, maar niet het Brugada-syndroom. Tekenen en symptomen die kunnen betekenen dat u het Brugada-syndroom heeft, zijn onder meer:

• Flauwvallen.
• Hart klopt onregelmatig.
• Trilling, hartkloppingen.
• Duizelig.
• Plotselinge hartstilstand.

Het Brugada-syndroom heeft tekenen en symptomen die lijken op sommige andere hartritmeproblemen. Daarom is het noodzakelijk om zorgvuldig te onderzoeken om de juiste en redelijke interventie te krijgen.

Zie meer: Tips om bradycardie te voorkomen

Flauwvallen is een veelvoorkomend symptoom

1. Classificatie van het syndroom van Brugada

Classificatie van het Brugada-syndroom op basis van elektrocardiografische bevindingen. Er zijn 3 soorten Brugada HC, de gevaarlijkste is type 1. De criteria zijn als volgt:

• Type 1. J-golfamplitude 2 mm, negatieve T-golf, koepelvormige ST-T-vorm, stabiel naar beneden hellend ST-segment (eindgedeelte)
• Type 2. J-golfamplitude 2 mm, positieve of bifasische T-golf, ST-T-vorm Zadelpatroon, ST-segment (eindgedeelte) elevatie ≥1 mm
• Type 3. J-golfamplitude ≥ 2 mm, positieve T-golf, zadel ST-T-vorm, ST-segment (eindgedeelte) elevatie ≤1 mm

Type 1 heeft een ernstige prognose en duidt op eerdere interventie of het andere type.

1. Hoe wordt het Brugada-syndroom gediagnosticeerd?

Een volledige diagnose van het Brugada-syndroom vereist een combinatie van geschiedenis, klinisch onderzoek en laboratoriumtests.

VRAGEN VAN ZIEKTE

• Het is noodzakelijk om zorgvuldig gebruik te maken van de familiegeschiedenis, vooral de geschiedenis van flauwvallen en plotselinge dood
• Vraag zorgvuldig naar de symptomen van syncope en hartkloppingen van de patiënt

KLINISCH ONDERZOEK

• Zoek naar hartritmestoornissen en tekenen van hart- en vaatziekten.

TEST

Tests die worden gebruikt bij de diagnose van het Brugada-syndroom zijn:

• Elektrocardiogram (ECG). Het Brugada-syndroom kan zich zelfs op het elektrocardiogram manifesteren als er geen symptomen zijn. In sommige gevallen verschijnen ECG-bevindingen alleen in aanwezigheid van predisponerende factoren. Elektrocardiografische criteria worden uiteengezet in de classificatie van Brugada-syndroomtypes. Soms kan de arts 24 uur lang een elektrocardiogram bestellen om de ECG-bevindingen te detecteren.
• Echocardiografie. Echografie is van weinig waarde bij de diagnose van het Brugada-syndroom. De test is bedoeld om de structuur van het hart te onderzoeken en daarmee samenhangende hart- en vaatziekten te vinden.
• Elektrofysiologisch onderzoek van de kamers van het hart. Nadat u bent verdoofd, zal uw arts een katheter in een ader in uw been gebruiken om toegang te krijgen tot uw hart. Elektrische stimulatie op elke plaats van het hart krijgt zijn elektrisch overzicht. Zoek van daaruit de abnormale locatie die de aritmie veroorzaakt.
• Genetische test. Ongeveer 30% van de patiënten heeft problemen met het gen dat het hartritme normaal houdt. Detectie van ionkanaalgenafwijkingen. Als er een familiegeschiedenis is van het Brugada-syndroom, wordt screening aanbevolen.

1. Hoe wordt het Brugada-syndroom behandeld?

De behandeling van het Brugada-syndroom hangt af van het risico op ernstige aritmieën. Het risico is hoog als de patiënt:

• Persoonlijke geschiedenis van ernstige aritmieproblemen
• Flauwvallen
• Plotselinge hartstilstand overleven
• Familiegeschiedenis van Brugada-syndroom plotselinge dood.

Als u geen symptomen heeft, is er geen specifieke behandeling nodig omdat het risico laag is. Motiverende factoren moeten echter worden vermeden door:

• Behandeling van stabiele medische achtergrondziekten, met name hart- en vaatziekten.
• Agressieve behandeling van koorts. Koorts is een predisponerende factor voor een onregelmatige hartslag bij mensen met het Brugada-syndroom. Gebruik daarom koortsverlagend middel bij de eerste tekenen van koorts.
• Vermijd medicijnen die een onregelmatige hartslag kunnen veroorzaken. Veel medicijnen kunnen het risico op een onregelmatige hartslag verhogen, waaronder sommige hartmedicatie en antidepressiva.
• Drink geen alcohol. Te veel alcohol drinken kan ook uw risico verhogen.
• Vermijd sporten met hoge intensiteit.

ONTWIKKELINGSBEHANDELINGEN

Indien levensreddend na een hartstilstand of zorgwekkende symptomen, is een intensievere behandeling nodig:

• Implanteerbare defibrillator (ICD). Dit kleine, op batterijen werkende apparaatje wordt in de borstkas geplaatst om de hartslag continu te controleren. Wanneer een aritmie aanwezig is, geeft de machine elektrische schokken af ​​als dat nodig is om het abnormale hartritme onder controle te houden. De ICD kan onnodige schokken veroorzaken wanneer deze niet nodig is. Daarom is het belangrijk om de indicaties te corrigeren en de voordelen van de behandeling af te wegen.
• Elektrofysiologische ablatie. Als een ICD de symptomen van het Brugada-syndroom niet effectief en veilig onder controle houdt, kan een procedure die radiofrequente elektrofysiologische ablatie wordt genoemd, een optie zijn. Een lange, flexibele buis (katheter) wordt door een bloedvat ingebracht en naar het hart geschroefd. Het gebruik van hoogenergetische golven littekent of vernietigt het hartweefsel dat verantwoordelijk is voor het abnormale hartritme. Het ablatieproces is erg gecompliceerd, het is mogelijk dat onvolledige verbranding van het doelweefsel leidt tot herhaling van aritmieën.
• Behandeling met geneesmiddelen. Het doel van het medicijn is om de actieve ionische balans in de elektrische activiteit van het hart te herstellen. Medicijnen zoals kinidine en β-adrenerge agonisten worden gebruikt om gevaarlijke hartritmes te voorkomen. Dit geneesmiddel kan samen worden gegeven aan patiënten bij wie een ICD is geplaatst.

Elektrofysiologische ablatie

1. Hoe patiënten met het Brugada-syndroom volgen?

• Voor degenen die elektrofysiologische ablatie hebben ondergaan of een ICD hebben geplaatst, is het noodzakelijk om regelmatig gecontroleerd te worden en hun eigen symptomen nauwlettend in de gaten te houden. De frequent gepulseerde ICD geeft aan dat de mechanismen die ten grondslag liggen aan de aritmie niet zijn opgelost. Noodzaak van elektrofysiologische interventie of medicatie om te controleren. Elektrofysiologische ablatie vereist nauwgezette monitoring omdat onvolledige ablatie van het doelweefsel herhaling kan veroorzaken.
• Voor patiënten zonder indicatie voor interventie. Regelmatige lichamelijke onderzoeken en veranderingen in levensstijl die predisponerende factoren beperken, helpen het risico op gevaarlijke aritmieën te verminderen.
• Beperk alcoholgebruik en overmatige inspanning.
• Mensen met het Brugada-syndroom moeten hun kinderen en familieleden eraan herinneren om te controleren en regelmatig hun gezondheid te laten controleren.

Het Brugagda-syndroom is een zeldzame maar potentieel ernstige ziekte. In het bijzonder kan de ziekte bij gezonde mensen geen waarschuwingssymptomen hebben. Wanneer een aritmie optreedt, is het sterftecijfer hoog vanwege het gebrek aan tijdige interventie. De huidige behandelmethoden zijn zeer effectief. Vroege detectie, risicobeheersing en snelle behandeling zijn de sleutels tot het beheersen van het Brugada-syndroom.

Dokter Luong Si Bac