Coarctatie van de aorta: aangeboren hartziekte is gemakkelijk te missen

In Vietnam veroorzaken ziekten die verband houden met de aorta vaak complicaties met een hoog risico op overlijden omdat patiënten niet op tijd worden ontdekt. Coarctatie van de aorta is geen uitzondering. Daarom hoopt SignsSymptomsList in het onderstaande artikel alle nodige informatie te verstrekken om deze gemakkelijk gemiste aangeboren hartziekte te identificeren en te behandelen.

inhoud

• 1. Overzicht van coarctatie van de aorta
• 2. Problemen met coarctatie van de aorta 
• 3. Verworven risicofactoren
• 4. Oorzaken van coarctatie van de aorta
• 5. Klinische symptomen per onderwerp
• 6. Diagnose van coarctatie van de aorta
• 7. Coarctatie van de aorta
• 8. Monitoring van patiënten met coarctatie van de aorta
• 9. Is coarctatie van de aorta gevaarlijk?

1. Overzicht van coarctatie van de aorta

De aorta is de belangrijkste en grootste slagader in het menselijk lichaam, heeft een staafvorm, komt uit de linker hartkamer, loopt een U-cirkel rond de borstkas en eindigt rond de navel. De aorta speelt een belangrijke rol bij het handhaven van de bloedcirculatie tijdens diastole nadat ze tijdens de systole door de linker hartkamer in de aorta zijn geduwd.

2. Problemen met coarctatie van de aorta 

Coarctatie bevindt zich meestal in de buurt van de oorsprong van de linker subclavia, die zich bij de geboorte ook in de buurt van de ductus arteriosus bevindt.

Veel voorkomend

• Ventilatie communicatie
• Heb ductus arteriosus
• Mitralisklep met stenose en regurgitatie
• Syndroom van Turner (Statistieken tonen aan dat 30% van de patiënten met het syndroom van Turner een coarctatie van de aorta heeft. Daarentegen heeft 5-15% van de vrouwelijke patiënten met een coarctatie van de aorta het syndroom van Turner)

Heel soms

• Rechterventrikel op twee manieren naar buiten
• Transpositie van twee grote slagaders
• Shone-syndroom (parachute mitralisklep, linker atrium septum, aortastenose en coarctatie van de aorta)

3. Verworven risicofactoren

• mannelijk

Coarctatie van de aorta is een veel voorkomende aangeboren hartafwijking, met een incidentie van 6-8%. Waarbij de man-verhouding hoger is, is de man: vrouw-ratio 1,7:1.

• genetisch

Hoewel er geen specifieke genmutaties duidelijk zijn geïdentificeerd. De wereld heeft echter gevallen van familiale coarctatie van de slagaders geregistreerd. Deze ziekte is te zien bij het Williams-Beuren-syndroom, het Sturge-eber-syndroom.

• Ontsteking

Coarctatie van de aorta kan worden verkregen als gevolg van het ontstekingsproces bij Takayasu-vasculitis of atherosclerose.

4. Oorzaken van coarctatie van de aorta

Het exacte pathofysiologische mechanisme blijft onduidelijk. Er zijn momenteel twee hoofdhypothesen naar voren gebracht:

• Verminderde bloedtoevoer naar de baarmoeder leidt tot onderontwikkeling van de foetale aortaboog
• Het weefselgebied van de foetale aortawand was abnormaal verdikt door de passage van weefsel uit een ander slagadersegment.

5. Klinische symptomen per onderwerp

De klinische presentatie van ischemische stenose hangt af van het tijdstip van diagnose, de mate van ischemische stenose en de ontwikkeling van collaterale circulatie. Kinderen kunnen asymptomatisch zijn als de aorta licht stenotisch of ductaal is.

De ductus arteriosus, de slagader die de longslagader en de aorta verbindt, sluit spontaan.

5.1. Baby's en jonge kinderen

Kinderen ontwikkelen zich slecht, vaak kieskeurig, zwak en bleek

Baby's kunnen symptomen vertonen binnen enkele uren na de geboorte of zo jong als een paar dagen oud. Als de aortastenose na de geboorte ernstig is, zal uw baby de volgende symptomen hebben:

• vermoeide ademhaling
• Bloeding
• Zweten tijdens borstvoeding
• Cyaan, bleek
• Verminderde urineproductie
• Slecht eten, melk spugen of ongebruikelijke vloeistoffen

Zodra de ductus arteriosus sluit, kan er geen bloed meer door de ductus arteriosus stromen. Bloed kan niet door het smalle deel van de taille stromen. Dus symptomen van een falende bloedsomloop treden soms snel op, zoals:

• Snel ademen
• Bloeddrukdaling
• Snelle pols, snel hart
• Anurie en metabole acidose kunnen binnen enkele uren optreden
• De pols van de onderste extremiteit was niet voelbaar. In ernstige gevallen is de pols van de bovenste extremiteit ook zwak als gevolg van linkerventrikelfalen

5.2. Oudere kinderen

Symptomen bij oudere kinderen kunnen zijn:

• pijn op de borst
• Epistaxis
• Hoofdpijn
• Kramp of koude voeten?
• Langzame lichamelijke ontwikkeling, moeilijk aankomen
• Kortademigheid bij lichamelijke inspanning zoals voetbal, sporten, traplopen, etc.

Op volwassen leeftijd zijn de meeste patiënten asymptomatisch. Symptomen beginnen vaak met ernstige hypertensie, zoals hoofdpijn, symptomen van hartfalen of aortadissectie. Claudicatio van de onderste ledematen kan optreden bij inspannende activiteit.

6. Diagnose van coarctatie van de aorta

6.1. Klinisch onderzoek

Een van de oorzaken van hoge bloeddruk bij jonge mensen is de vernauwing van de taille

Tijdens het onderzoek kan uw arts op de volgende tekenen letten:

• Meet de bloeddruk in beide armen en bloeddruk in beide benen om het verschil in bloeddruk te vinden. Op dat moment stijgt de bloeddruk in de bovenste ledematen en is de bloeddruk in de onderste ledematen laag of ongemeten.
• Bij palpatie stuitert de dijslagader langzamer dan de slagader. Dit is een typisch teken van aortastenose.

• Ejectie systolisch geruis in de linker parasternale elevatie en linker subscapulair gebied.
• Een geruis als gevolg van andere laesies kan worden gehoord, zoals een systolisch geruis van stenose.

6.2. subklinisch 

ECG

• Tekenen van linkerventrikelhypertrofie.
• ST-T-segmentafwijking.

Transthoracale echocardiografie

• De suprasternale weergave helpt om de aortaboog te evalueren.
• Color Doppler en gepulseerde Doppler-echografie kunnen coarctatie van de aorta lokaliseren.
• Continue Doppler-echografie helpt om de ernst van coarctatie van de aorta in te schatten.
• Bovendien helpt echografie bij het vinden van gecoördineerde aangeboren ziekten, het beoordelen van de kamergrootte en de hartfunctie.

Röntgenfoto van de borst

• Zoek naar ribconcave afdrukken.

CT-scan en MRA

Alle patiënten met coarctatie moeten ten minste 1 computertomografie of magnetische resonantie-angiografie ondergaan om de aorta en intracraniële bloedvaten volledig te evalueren. Dit zal helpen:

• Coarctatie van de aorta en bijbehorende afwijkingen worden met zeer hoge nauwkeurigheid (> 95%) gedetecteerd.
• Weergave van het gehele aortasysteem. Omvat: stijgende aorta, aortaboog, dalende aorta, aortaklep en collaterale circulatie.
• Continue postoperatieve follow-up om te evalueren op aortadilatatie of nieuwe aneurysmavorming.

Magnetische resonantie heeft de voorkeur boven computertomografie vanwege het verminderde risico op blootstelling aan straling.

7. Coarctatie van de aorta

7.1. Regel

Zuigelingen met dit ernstige defect lopen het risico op hartfalen en overlijden wanneer de ductus arteriosus sluit.

Behandelingen omvatten:

• Intraveneuze infusie van prostaglandine E1 om de ductus arteriosus te behouden.
• Een operatie is geïndiceerd wanneer de toestand van de patiënt stabiel is.

Bij volwassenen is de steunpilaar van de behandeling nog steeds het oplossen van de vernauwing van de taille. Indicaties voor interventie worden gemaakt wanneer het drukverschil tussen de bovenste en onderste extremiteiten > 20 mmHg is.

7.2. Chirurgische ingreep

Interventie in coarctatie van de aorta

Coarctatie van de aorta kan chirurgische of percutane ballondilatatie en/of stenting zijn. De keuze van de interventie is gebaseerd op beeldvorming van de aorta en wordt besproken door internisten, interventionele cardiologen en cardiovasculaire chirurgen met ervaring in de behandeling van aangeboren hartaandoeningen.

Chirurgie

Chirurgie is geïndiceerd wanneer de landengte lang is, aneurysma of pseudo-aneurysma, hypoplastische aortaboog. Uw arts zal de bovenstaande voorwaarden uitleggen wanneer hij u adviseert voor een operatie. Opties zijn onder meer:

• Knip het smalle deel van de taille uit en verbind de resterende twee uiteinden van het bloedvat met elkaar
• Brugoperatie over de smalle taille
• Aorta landengte met subclavia en aorta landengte met kunstmatige patch

Percutane ballondilatatie van de aortacoarctatie en/of stenting

• Ballonangioplastiek heeft de voorkeur in het geval van herstenose en stenose.
• Aortastenting bij kinderen vereist opnieuw ingrijpen om de stent te verwijden naarmate het kind groeit. Er is nu een nieuwe generatie stents die meerdere keren kan worden uitgezet naarmate het kind ouder wordt.

Complicaties van angioplastiek en stenting door een relatief hoge taille (15%) zijn onder meer:

• Restdrukverschil (bloeddruk tussen armen en benen blijft duidelijk verschillend)
• Re-stenose, dissectie in aorta
• Aneurysmavorming en complicaties in de dijbeenslagader

8. Monitoring van patiënten met coarctatie van de aorta

Alle patiënten met coarctatie van de aorta die een operatie of dilatatie hebben ondergaan, moeten nauwlettend worden gecontroleerd. Het doel is het opsporen en beheersen van hypertensie en andere cardiovasculaire risicofactoren. De cardiovasculaire status moet jaarlijks opnieuw worden beoordeeld. Daarom heb je nodig:

• Gesprek tussen cardiologen en specialisten in aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen. Bij het eerste bezoek wordt overlegd om risicofactoren te identificeren. Met name anatomische laesies en geassocieerde afwijkingen zullen vollediger worden geëvalueerd.
• Patiënten na herstel van deze aangeboren afwijking moeten binnen 5 jaar of minder opnieuw worden beoordeeld met computertomografie of magnetische resonantie-aorta, afhankelijk van de anatomische kenmerken vóór en na de reparatie.

9. Is coarctatie van de aorta gevaarlijk?

Diagnose van stenose is niet moeilijk. Het percentage gemiste diagnoses is echter vrij hoog. Daarom wordt de aandoening niet behandeld. De gevolgen veroorzaken veel gevaarlijke complicaties zoals:

• Hartfalen
• gescheurde aorta
• Aortaklepstenose
• Aorta-aneurysma
• infectieuze endocarditis
• Cardiogene shock, circulatiefalen, cardiovasculaire collaps
• Nierfalen als gevolg van onvoldoende doorbloeding van de nieren
• Hypertensie, vooral bij jonge mensen
• Coronaire hartziekte: vernauwing van de bloedvaten die het hart voeden
• Aneurysma in de hersenen of bloeding in de hersenen

De beste manier om coarctatie van de aorta te voorkomen is een gezonde zwangerschap te verzekeren, niet laat bevallen na de leeftijd van 35 jaar. Hierdoor worden chromosoomafwijkingen geminimaliseerd.

Hoewel coarctatie van de aorta behandelbaar is, is zorgvuldige levenslange monitoring vereist, zoals voorgeschreven door uw arts, om complicaties op te sporen en herhaling te voorkomen. Als u een van de bovenstaande symptomen in het artikel heeft, moet u onmiddellijk naar de dokter gaan voor een vroege diagnose en tijdige interventie.

Dokter Tran Hoang Nhat Linh

Boek hier een afspraak: h ttps://SignsSymptomsList.vn/