Temporale arteritis: een vreemde ziekte met potentieel risico

Temporale arteritis - Reuscelarteritis - Craniale arteritis of de ziekte van Horton zijn allemaal namen voor een groep inflammatoire bloedvataandoeningen. Verschijnt meestal bij mensen van middelbare leeftijd, wat veel ongemak voor patiënten veroorzaakt. Als het niet vroeg wordt gediagnosticeerd en behandeld, kan dit leiden tot permanente blindheid of zelfs de dood.

inhoud

• 1. Inleiding
• 2. Symptomen en oorzaken
• 3. Hoe wordt de diagnose GCA gesteld?
• 4. Behandeling van temporale arteritis
• 5. Monitoring temporale arteritis

1. Inleiding

Over de hele wereld, reuzencelarteritis (ook bekend als temporale arteritis) omdat deze ziekte ontsteking van middelgrote en grote bloedvaten veroorzaakt, inclusief de aorta. De aorta is de slagader die uit het hart komt en is het grootste bloedvat dat het hele lichaam van bloed voorziet.

Reuzencelarteritis (GCA) is een systemische ziekte. Wat betekent dat het bijna elk middelgroot, groot bloedvat in het lichaam aantast. De belangrijkste plaats van effect is de laag cellen die de binnenkant van het bloedvat bekleden - het vasculaire endotheel.

Structuur van slagaders

Het is de meest voorkomende vaatziekte ter wereld. De groep bloedvaten die wordt aangetast, zijn de intracraniële bloedvaten, vooral die welke de directe takken van de aorta zijn (meestal de externe halsslagader en zijn takken). Hiervan is de meest aangetaste slagader de temporale slagader.

De prevalentie van de ziekte

In de VS en Europa zal 1 op de 100 vrouwen en 1 op de 200 mannen op enig moment in hun leven GCA ontwikkelen. De ziekte komt vooral voor bij personen > 50 jaar, meestal in de leeftijd van 70 - 79. Omdat 80% van de GCA-patiënten > 70 jaar is.

Deze verhouding is echter anders voor Aziaten. Studies in Japan tonen aan dat deze verhouding slechts 1,47/100.000 is. Met andere woorden, slechts 1-2 mensen hebben GCA bij 100.000 mensen ouder dan 50 jaar.

Reumatoïde artritis (Polymyalgia Rheumatica) is een veel voorkomende comorbiditeit met GCA. In de Verenigde Staten heeft 20% van de patiënten met polymyalgia rheumatica GCA en 50% van de patiënten met GCA reumatoïde artritis. Dit aantal nam echter ook evenredig af onder Aziaten. Slechts 30% van de patiënten met GCA heeft reumatoïde artritis.

2. Symptomen en oorzaken

2.1. De oorzaak van de ziekte

Dit is een systemische immuunziekte. De ziekte wordt met andere woorden veroorzaakt door lichaamseigen afweercellen (T-lymfocyten; monocyten). Ze vallen de middelgrote en grote slagaders van het lichaam aan. Immuuncellen manipuleren en transformeren macrofagen (meestal met de functie om bacteriën te eten) in misvormde, gigantische cellen (met veel kernen). Deze reuzencellen geven aanleiding tot de naam: reuzencelarteritis. Het zijn ook deze misvormde reuzencellen die stoffen afscheiden die de structuur van bloedvaten veranderen. Dit zal de hoeveelheid bloed verminderen naar het gebied dat de corresponderende slagader voedt.  

De afbeelding links toont de microstructuur van een normale slagader. Rechter afbeelding is door GCA verworven slagader, lumen vernauwd

2.2. Veel voorkomende symptomen (30-80% van de gevallen) 

• Koorts:

Aanwezig in tot 50% van de gevallen van GCA, maar meestal lichte koorts. Maar tot 15% van de patiënten heeft koorts van 39 graden Celsius, waardoor artsen gemakkelijk een verkeerde diagnose kunnen stellen van GCA met een infectieziekte. In de VS moet, vanwege het hoge aantal mensen dat met GCA is geïnfecteerd, bij oudere patiënten met systemische symptomen zoals hierboven, maar waarbij geen infectie of kanker wordt gevonden, GCA worden overwogen.

• Wasting-syndroom:

Vermoeidheid, verlies van eetlust, gewichtsverlies, nachtelijk zweten, depressie zijn meestal mild, onbekend, echter, zoals koorts, soms zeer prominent. 

• Bloedarmoede:

Meestal isochrome isochrome bloedarmoede (een vorm van bloedarmoede die geen verband houdt met voeding).

• Hoofdpijn:

Het is het belangrijkste symptoom van GCA dat ervoor zorgt dat patiënten naar de dokter komen. De typische hoofdpijn bij GCA is plotseling, intens, voornamelijk in het temporale gebied (omdat de temporale slagader het meest wordt aangetast). Hoofdpijn kan echter optreden in de achterkant van het hoofd (occipitaal), voorhoofd of bovenkant van het hoofd. Omdat hoofdpijn een symptoom kan zijn van een verstopping van de schedelslagader. Dus wanneer op het overeenkomstige hoofdhuidgebied wordt gedrukt, zal de patiënt pijn voelen.

De temporale slagader is verwijd, strak, nodulair

In vergelijking met patiënten die geen hoofdpijn hadden, werd inderdaad slechts in 5,4% van de gevallen gezien dat de arts pijn op de huid op het hoofd drukte. Wat betreft GCA-proefpersonen met hoofdpijn, dit aantal was tot 38,9%. 

Bij onderzoek van de temporale slagader kan worden gezien dat de slagader verwijd, verdikt en gevoelig is. De polsslag van deze slagader kan worden verminderd of verloren gaan.

• Claudicatio kaak:

Ongeveer 50% van de GCA-gevallen heeft een gevoel van stijfheid van de kaak ervaren. Kaakstijfheid wordt meestal veroorzaakt door continu en langdurig praten of kauwen. De twee belangrijkste kenmerken van kaakstijfheid bij GCA zijn abrupt begin met eten en ernstige pijn daarna. Soms melden patiënten dit symptoom niet zelf, waardoor de arts dit direct moet vragen.

Kaakstijfheid hangt nauw samen met het gebrek aan bloedtoevoer omdat de cerebrale vaten worden aangetast door GCA. 54% van de GCA-patiënten heeft symptomen van kaakstijfheid.

2.3. Soms voorkomende symptomen (<20% van de gevallen="">

• Oog symptomen:

Voorbijgaand gedeeltelijk of volledig verlies van gezichtsveld (Amaurose fugax): treft meestal slechts één oog, soms beide. Dit is een vroeg teken van GCA-pathologie. Dit symptoom wordt veroorzaakt door een gebrek aan bloedtoevoer naar de oogzenuw (hersenzenuw II) of zelden door beschadiging van het netvliesbloedvat. Bij gedeeltelijk gezichtsveldverlies kunnen patiënten klagen over een sluier die een deel van hun oog bedekt (“schaduw die één oog bedekt”). Als een patiënt permanent blind is aan één oog en nog steeds geen GCA-behandeling heeft gekregen, kan in 25-50% van de gevallen na 1-2 weken blindheid in het andere oog volgen. 

Als daarentegen slechts één oog is aangetast en het andere normaal is, zal een volledige dosis van het medicijn bijna 100% van de schade aan beide ogen voorkomen. Opmerkelijk is dat slechts 44% van de patiënten met permanente blindheid een voorbijgaand gezichtsveldverlies ontwikkelt.

• Dubbel zien (van 1 ding zien in 2)

Het is een ongewone manifestatie van GCA.

Dubbel kijken

• Fundoscopie:

Moet vroeg worden uitgevoerd bij patiënten met tekenen van visuele beperking. De bevinding van GCA bij oftalmoscopie is meestal ischemische optische neuritis.

Soms is de volledige blindheid van één oog of zelfs beide zijden van de patiënt te wijten aan een ontsteking van de bloedvaten in de hersenen, waardoor de patiënt een beroerte krijgt. Het gebrek aan bloed naar de hersenen, vooral in het beeldherkenningsgedeelte, zal de patiënt permanent blind maken.

• Pijnlijke dysfagie:

Vaak vergezeld van een stijve kaak, als gevolg van een ontsteking van de bloedvaten die de orofarynx voeden. Leidt tot bloedarmoede om te voeden.

• Ademhalingssymptomen:

Droge hoest. Het mechanisme dat dit symptoom veroorzaakt, is niet echt duidelijk. Kan te wijten zijn aan een gebrek aan bloedtoevoer naar de slijmvliezen die gevoelig zijn voor hoest.

• Pijn in extremiteiten:

Kan te wijten zijn aan reumatische pijn (komt vaker voor - ongeveer 30% van de gevallen bij Aziaten). Of minder vaak (ongeveer 25% van de gevallen) is te wijten aan een ontsteking van de bloedvaten in de handen en voeten, in dit geval kunnen de handen en voeten van de patiënt opzwellen.

Met vasculitis in de handen en voeten zal de patiënt pijn ervaren bij het bewegen van het aangedane ledemaat, soms met gevoelloosheid. Symptomen zijn meestal het duidelijkst in de handen en kunnen zich uitbreiden naar de onderarm of zelfs de arm. Het bloedvat in de hand dat het vaakst wordt aangetast, is de arteria subclavia of oksel (10-15% van de gevallen). Geruis in deze gebieden kan aanwezig zijn (geluid van bloed dat door de vernauwing wervelt).

• Daarnaast vindt u:

De pols is afwezig of de pols is aan de ene kant zwakker dan aan de andere kant. De bloeddruk in beide armen (of benen) is niet hetzelfde. Patiënten met deze ledemaatpijn hebben meestal geen typische GCA-presentatie. Daarom zal het gemakkelijk zijn om de ziekte te missen. 

2.3. Symptomen zijn zeer zeldzaam (<5% van de gevallen="">

• Herseninfarct:

GCA kan inderdaad een herseninfarct veroorzaken als gevolg van veranderingen in de vasculaire structuur. Manifestaties van een beroerte kunnen zijn: Zwakte van het lichaam, coma, duizeligheid, onvastheid, onvermogen om te lopen, blindheid (als gevolg van schade aan het visuele hersengebied).

Tekenen van een beroerte om op te letten

• Aorta-aneurysma ontleden:

Dit is een uiterst gevaarlijke ziekte. De patiënt kan op elk moment overlijden. GCA verhoogde het risico op aortadissectie 17 keer in vergelijking met patiënten zonder GCA. Deze ziekte presenteert zich meestal erg laat. Meestal nadat andere vroege symptomen zich hebben gemanifesteerd of zelfs zijn verdwenen. Daarom moeten patiënten met GCA elk jaar een rechte thoraxfoto maken om aortadissectie-aneurysma's uit te sluiten.

Links: thoraxfoto met aortadissectie-aneurysma. Rechter foto: normale thoraxfoto

• Er zijn ook symptomen zoals:
  • Hartaanval.
  • Aortaklep regurgitatie.
  • Harde tong.
  • Doof.
  • Perifere neuropathie.
  • Weefselgangreen (van de hoofdhuid, tong of ledematen).

Naar de dokter gaan:

• Polsslag nemen en bloeddruk meten: Het verschil tussen de twee handen is te groot, wat wijst op vaatschade.
• Onderzoek van de temporale slagader: de temporale slagader is groot, opgezwollen; slaagde er niet in de pols te vangen; Pijnlijke gevoeligheid wijst op een letsel aan de temporale slagader.
• Luister naar geruis: in de halsslagader, ondersleutelbeenslagader, abdominale aorta, in het hart.
• Onderzoek de onderkant van het oog.
• Controleer schouder-, nek- en heupmobiliteit. Omdat bij patiënten met reumatoïde artritis het bewegingsbereik van deze gewrichten vernauwd is. Het betekent dat je niet vrij kunt bewegen, je volledige bereik kunt bereiken.

Test:

• Een bloedbeeld suggereert bloedarmoede en een normaal aantal witte bloedcellen.
• Bloedalbumine neemt af en herstelt snel met behandeling.
• Verhoogde leverenzymen, vooral ALP. Meestal mild en omkeerbaar na behandeling.
• ESR (erytrocytsedimentatiesnelheid) is meestal verhoogd, maar kan normaal zijn.
• CRP stijgt in bijna alle gevallen.

3. Hoe wordt de diagnose GCA gesteld?

Gewoonlijk kunnen we GCA diagnosticeren wanneer ≥ 3/5 van de criteria uiteengezet door de American Rheumatology Association:

• Beginleeftijd ≥ 50 jaar.
• Er verschijnen nieuwe hoofdpijnen.
• Bij onderzoek werd een abnormale temporale slagader gevonden.
• Verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten ≥ 50 mm/uur.
• Afwijkingen op vasculaire biopsieën.

Omdat de symptomen echter vaak atypisch zijn, moet GCA worden vermoed bij patiënten 50 jaar met:

• Nieuwe hoofdpijn die verschijnt of verandert ten opzichte van de vorige.
• Plotselinge blindheid, vooral voorbijgaande blindheid.
• Harde kaak.
• Koorts, onverklaarbare isochrome anemie of wasting-syndroom.
• Verhoogde CRP of verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten.

Wanneer temporale arteritis wordt vermoed, voeren we uit:

Temporale arteriebiopsie is de gouden standaard om GCA te diagnosticeren. Dat wil zeggen, als de biopsieresultaten zeggen dat de schade wordt veroorzaakt door GCA, betekent dit dat de patiënt GCA heeft.

Biopsie van de temporale slagader 1 segment 1-2 cm

Doppler-echografie van bloedvaten van hoofd en hand is een alternatief voor biopsie. Als GCA nog steeds wordt vermoed, maar zowel biopsie als doppler-echografie niet positief zijn, kan de arts CT-vasculair, MRI-vasculair uitvoeren om de diagnose te helpen stellen.

4. Behandeling van temporale arteritis

Behandeling bij patiënten met verdenking op GCA moet worden ingesteld voorafgaand aan de biopsieresultaten. Omdat biopsieën vaak laat (ongeveer 2 weken) resultaten opleveren, terwijl de behandeling patiënten zal helpen snel te verbeteren.

In de meeste gevallen zullen patiënten worden behandeld met hoge doses orale corticosteroïden. Als de patiënt het gezichtsvermogen verliest, worden intraveneuze corticosteroïden toegediend. Als de symptomen na 5 dagen behandeling niet dramatisch verbeteren, moeten andere diagnoses worden overwogen. Dit geldt zelfs wanneer de biopsie positief is voor GCA.

Het verloop van de behandeling duurt meestal 1 maand of wanneer de symptomen volledig verdwenen zijn. Ga daarna door met het innemen van het geneesmiddel, maar verlaag de dosis geleidelijk. Het gebruik van aspirine kan het risico op blindheid bij GCA-patiënten helpen verminderen. Wanneer de patiënt weer verschijnt wanneer de dosis corticosteroïden wordt verlaagd. Op dit punt zullen sterkere immunosuppressiva zoals methotrexaat (MTX) worden gebruikt.

5. Monitoring temporale arteritis

GCA-patiënten die worden behandeld met hoge doses corticosteroïden moeten nauwlettend worden gecontroleerd. Heronderzoek elke 2-4 weken.

• Wordt de patiënt gecontroleerd om te zien of de ziekte terugkeert?
• Zijn er acute complicaties van behandeling met corticosteroïden? (gastritis, hyperkaliëmie, infectie).

Bij patiënten met terugkerende GCA moeten de chronische complicaties van deze behandeling worden geëvalueerd:

• Osteoporose.
• Suikerziekte.
• Depressie.
• Droge kralen.
• Natte kralen.
• Cushing-syndroom.

Om te beoordelen op aorta-ontsteking (wat vaak een laat teken is), kan elke 2 tot 3 jaar na de initiële therapie een CT-scan van de thorax bij de patiënt worden uitgevoerd.

Temporale arteritis of reuzencelarteritis is een zeldzame ziekte bij Aziaten. Hierdoor zal het moeilijk zijn om deze ziekte te diagnosticeren. Temporale arteritis kan leiden tot blindheid en overlijden als het niet snel wordt gediagnosticeerd en behandeld.

De diagnose is voornamelijk gebaseerd op:

• Symptomen van de patiënt bij navraag en onderzoek.
• Biopsie van de temporale slagader.
• Doppler-echografie van de slagaders.
• Reactie van de patiënt op een onderzoek met hoge doses corticosteroïden.

Met de juiste en tijdige behandeling zullen de symptomen van de patiënt drastisch verbeteren. Monitoring tijdens en na de behandeling is essentieel. De arts zal de complicaties van de behandeling evalueren, evenals de aortaschade van de patiënt.