Hypoplastisch linkerhartsyndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Hypoplastisch linkerhartsyndroom is een zeldzame en uiterst complexe aangeboren hartafwijking. Bij het hypoplastische linkerhartsyndroom is de linkerkant van het hart ernstig onderontwikkeld. Hieronder vindt u de basisinformatie over deze ziekte die SignsSymptomsList u graag toestuurt om het artikel te lezen.

inhoud

• 1. Overzicht van het linkerhartminderheidssyndroom
• 2. Symptomen 
• 3. Oorzaken van het moederschapssyndroom links
• 4. Welke risicofactoren maken de baby vatbaar voor hypoplastisch linkerhartsyndroom?
• 5. Complicaties 
• 6. Hoe te voorkomen?
• 7. Diagnose 
• 8. Hoe te behandelen?
• 9. Patiëntopvolging en zorg

1. Overzicht van het linkerhartminderheidssyndroom

Bij hypoplastisch linkerhartsyndroom kan medicatie de sluiting van de ductus arteriosus tussen het linker- en rechterhart voorkomen. Daarna wordt een operatie of een harttransplantatie uitgevoerd om het hypoplastische linkerhartsyndroom te behandelen. Met de vooruitgang in de geneeskunde zijn de vooruitzichten voor kinderen met hypoplastisch linkerhartsyndroom beter dan in het verleden.

2. Symptomen 

Baby's die met het syndroom worden geboren, worden vaak kort na de geboorte ernstig ziek. Symptomen van dit syndroom zijn onder meer:

• cyanose
• Snelle ademhaling, moeilijke ademhaling
• Slecht zogen
• Koude handen en voeten
• Zwakke pols
• Abnormale of onophoudelijke slaperigheid

Als de natuurlijke brug tussen het linker- en rechterhart (foramen ovale en ductus arteriosus) in de eerste dagen na de geboorte sluit, zal de baby met het hypoplastische linkerhartsyndroom in shock raken en mogelijk overlijden. Tekenen van shock zijn onder meer:

• De huid wordt koud, kan bleek of blauwgrijs zijn
• Zwak en snel circuit
• Onregelmatige ademhaling, die langzaam en oppervlakkig of zeer snel kan zijn
• Baby's ogen worden dof

Een baby in shock kan wakker of bewusteloos zijn. Als u vermoedt dat uw baby in shock is, bel dan onmiddellijk 115 of het dichtstbijzijnde telefoonnummer van de alarmcentrale.

Bekijk hier meer artikelen over cardiomyopathie !

Wanneer een arts raadplegen?

Meestal wordt bij een baby voor of kort na de geboorte de diagnose hypoplastisch linkerhartsyndroom gesteld. U moet echter noodhulp zoeken of uw kind meteen naar de dokter brengen als een van de volgende symptomen aanwezig is:

• Huidskleur wordt blauwgrijs (cyanose)
• Snelle ademhaling en hard
• Slecht zogen
• Koude handen en benen
• Zwakke pols
• Lethargie, ongewone slaperigheid of inactiviteit.

Als uw baby tekenen van shock vertoont, bel dan 115 of het lokale alarmnummer:

• De huid wordt koud, kan bleek of blauwgrijs zijn
• Zwak en snel circuit
• Onregelmatige ademhaling, die langzaam en oppervlakkig of zeer snel kan zijn
• Baby's ogen worden dof

3. Oorzaken van het moederschapssyndroom links

Hypoplastisch linkerhartsyndroom treedt op tijdens de groei van de foetus, op het moment dat het hart van de baby zich vormt en ontwikkelt. De oorzaak van deze afwijkingen is op dit moment niet bekend. Als echter één kind in het gezin hypoplastisch linkerhartsyndroom heeft, is het risico op dezelfde aandoening bij de andere baby groter.

Een normaal hart heeft vier kamers, twee aan de rechterkant en twee aan de linkerkant. Als het gaat om het rondpompen van bloed door het lichaam, gebruikt het hart zijn twee kanten voor verschillende functies.

Het rechterhart zal bloed naar de longen brengen. In de longen komt zuurstof in de bloedbaan om zuurstofrijk bloed te worden, dat vervolgens naar de linkerkant van het hart zal circuleren. De linkerkant van het hart pompt bloed in een groot bloedvat, de aorta genaamd. De aorta vervoert zuurstofrijk bloed naar alle organen in het lichaam.

Wat gebeurt er als een patiënt hypoplastisch linkerhartsyndroom heeft?

Bij het hypoplastische linkerhartsyndroom is de linkerkant van het hart niet in staat om het lichaam van bloed te voorzien. Omdat de lage kamer van het linkerhart (linkerventrikel) te klein is of in sommige gevallen niet bestaat. Ook werken de blaadjes van de linkerkant van het hart (aorta- en mitraliskleppen) niet goed. Niet alleen dat, de hoofdslagader die het hart verlaat (aorta) zal kleiner zijn dan normaal.

Tijdens de eerste paar dagen na de geboorte pompt de rechterkant van het hart bloed naar de longen en naar de rest van het lichaam. Dit is mogelijk dankzij het bestaan ​​van een bloedvat (de ductus arteriosus) dat rechtstreeks verbinding maakt tussen de longslagader en de aorta. Zuurstofrijk bloed keert terug naar het hart via een natuurlijk open gat (ovaal gat) dat zich tussen twee hartkamers (atria) bevindt. Wanneer het foramen ovale en de ductus arteriosus open zijn, zal het de baby in leven houden.

Als de ductus arteriosus en het foramen ovale sluiten - wat normaal is een paar dagen na de geboorte - heeft de rechterkant van het hart geen manier om bloed naar het lichaam te pompen. Het gebruik van medicijnen om de bruggen open te houden is essentieel om te overleven. Dankzij dit is het mogelijk om de bloedtoevoer naar de organen in het lichaam te houden totdat een hartoperatie wordt uitgevoerd.

4. Welke risicofactoren maken de baby vatbaar voor hypoplastisch linkerhartsyndroom?

Als u bent bevallen van een baby met het hypoplastische linkerhartsyndroom, heeft uw volgende baby een hoger risico op deze of soortgelijke aandoening.

Afgezien van de familiegeschiedenis zijn er geen andere duidelijke risicofactoren voor het hypoplastische linkerhartsyndroom.

5. Complicaties 

Zonder operatie kan deze aandoening fataal zijn, meestal binnen de eerste paar weken na de geboorte.

Door behandeling overleven veel baby's, hoewel de meeste later in hun leven complicaties zullen krijgen. Enkele mogelijke complicaties zijn:

• Snel moe bij het sporten of sporten
• Onregelmatig hartritme (aritmie)
• Ophoping van vocht in de longen, buik, benen en voeten (oedeem)
• Beperkte lichamelijke ontwikkeling
• Bloedstolselvorming kan leiden tot longembolie of beroerte
• Ontwikkelingsproblemen waarbij de hersenen en het zenuwstelsel betrokken zijn
• Een hartoperatie of harttransplantatie nodig

6. Hoe te voorkomen?

Het is omdat het niet weet wat deze situatie veroorzaakt, dus er is geen manier om het te voorkomen. Als u een familiegeschiedenis van een aangeboren hartaandoening heeft of als u een baby heeft gekregen met een aangeboren hartaandoening, kunt u, voordat u zwanger wordt, overwegen om met een genetisch adviseur en een cardioloog te praten over aangeboren hartaandoeningen.

Bekijk hier meer artikelen over hartklepregurgitatie !

7. Diagnose 

Prenatale diagnose

Baby's kunnen in de baarmoeder worden gediagnosticeerd met hypoplastisch linkerhartsyndroom. De arts kan deze situatie bepalen bij het uitvoeren van het tweede trimester van de zwangerschap.

Diagnose na de geboorte

Nadat uw baby is geboren en de huid van uw baby blauwachtig is of ademhalen moeilijk is, kan de arts een aangeboren hartaandoening vermoeden, zoals hypoplastisch linkerhartsyndroom. Artsen zullen ook een aangeboren hartaandoening vermoeden als ze een abnormaal geruis horen bij een hartonderzoek - een abnormaal geluid dat wordt veroorzaakt door de turbulente bloedstroom.

Artsen gebruiken vaak echocardiografie om het hypoplastische linkerhartsyndroom te diagnosticeren. Tests gebruiken geluidsgolven om het bewegingsbeeld van een baby te creëren en kunnen op het scherm worden bekeken.

Als uw baby hypoplastisch linkerhartsyndroom heeft, zal een echocardiogram afwijkingen vertonen. De linker hartkamer en aorta zullen bijvoorbeeld kleiner zijn dan normaal. Daarnaast toonde echocardiografie ook afwijkingen aan de hartkleppen.

Omdat de test de bloedstroom kan controleren, toont het ook de stroom van de rechter hartkamer naar de aorta. Bovendien kan echocardiografie geassocieerde hartafwijkingen identificeren. De genoemde misvorming kan een atriumseptumdefect zijn.

8. Hoe te behandelen?

Het syndroom wordt behandeld via een operatie of een harttransplantatie. Uw arts zal met u praten over de behandelingsopties voor uw baby.

Als de diagnose prenataal wordt gesteld, zal uw arts enkele aanbevelingen voor u doen. Daarin zal uw arts u aanraden om te bevallen in een ziekenhuis met een centrum voor hartchirurgie.

Geldchirurgie Verse harteenheid

Uw arts zal bereid zijn om u te helpen de toestand van uw baby onder controle te houden vóór een operatie of een harttransplantatie. Ze kunnen dit op de volgende manieren doen:

• Drugs gebruiken. Het gebruik van alprostadil (Prostin VR Pediatric) helpt de bloedvaten te verwijden en de ductus arteriosus open te houden.
• Ademhalingsondersteuning. Als uw baby moeite heeft met ademhalen, heeft hij of zij hulp nodig van een beademingsapparaat. Het apparaat zorgt voor voldoende zuurstof.
• Intraveneuze infusie. Uw baby kan via een ader vocht krijgen.
• Wordt een voedingssonde geplaatst. Als uw baby moeite heeft met eten, zal hij of zij waarschijnlijk via een sonde worden gevoed.
• Interatriale septum. Deze procedure creëert of verwijdt een opening tussen de twee bovenste kamers (de atria). Hierdoor kan de bloedstroom van het atrium naar het linker atrium gaan als het ovale gat gesloten of te klein is. Als uw baby een atriumseptumdefect heeft, is een atriumseptumdefect misschien niet nodig.

Linker hart hypoplastisch syndroom operatie

Uw baby heeft mogelijk meerdere operaties nodig om de aandoening te behandelen. Uw chirurg zal een proces in drie fasen uitvoeren. Deze operaties worden gedaan om de normale bloedstroom te bevorderen, weg van het hart, en om zuurstofrijk bloed naar de organen van het lichaam te brengen.

Een andere operatieoptie, die een harttransplantatie is, vooral wanneer andere hartafwijkingen gecompliceerd zijn. Kinderen met het hypoplastisch linkerhartsyndroom kunnen in aanmerking komen voor een harttransplantatie. Na een harttransplantatie moet de baby het lange tijd gebruiken om afstoting van het donororgaan te voorkomen.

9. Patiëntopvolging en zorg

Na een operatie of transplantatie moet de baby lange tijd worden gecontroleerd door een cardioloog die gespecialiseerd is in aangeboren hartaandoeningen. Bepaalde medicijnen kunnen nodig zijn om de hartfunctie te reguleren. In de loop van de tijd kunnen verschillende complicaties optreden en kan verdere behandeling nodig zijn.

De cardioloog van uw baby zal u laten weten wanneer uw baby preventieve antibiotica nodig heeft voor bepaalde tandheelkundige of andere procedures. Preventief gebruik van antibiotica helpt infecties te voorkomen. In sommige gevallen zullen ze het kind ook aanraden om lichamelijke activiteit te beperken.

Monitoring en zorg voor volwassenen

Als je opgroeit, word je onderzocht door een cardioloog die gespecialiseerd is in aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen. Onlangs, met de vooruitgang in de chirurgie, kunnen kinderen met het hypoplastische linkerhartsyndroom volwassen worden. Daarom is het niet duidelijk welke moeilijkheden een volwassene kan ondervinden met deze aandoening. Daarom heeft u regelmatige zorg en controle nodig om eventuele veranderingen met betrekking tot uw toestand te detecteren.

Als u een vrouw bent en overweegt zwanger te worden, bespreek dan de risico's van zwangerschap met uw arts. Zwangerschap wordt over het algemeen niet aanbevolen voor patiënten met hypoplastisch linkerventrikelsyndroom.

Sommige vrouwen met dit syndroom hebben echter gezonde zwangerschappen en bevallingen. Maar tijdens de zwangerschap hebben deze vrouwen een hoger risico op hartproblemen dan vrouwen zonder LV-hypoplasie. Het risico dat de baby dit syndroom krijgt, is ook groter als de moeder een aangeboren hartaandoening heeft.

Voor hypoplastisch linkerventrikelsyndroom kan de arts de ziekte detecteren terwijl de baby in de baarmoeder is of kort nadat de baby is geboren. Daarom zijn regelmatige controles zo belangrijk. Als u uw baby vooraf op problemen screent, krijgt u direct na de geboorte een behandelplan. Bovendien weet de arts wat hij moet voorbereiden om de moeder te helpen rond en de babyvierkant.

Dr. NGUYEN VAN HUYAN