Koarktacja aorty: Wrodzona choroba serca jest łatwa do przeoczenia

W Wietnamie choroby związane z aortą często powodują powikłania z dużym ryzykiem zgonu, ponieważ pacjenci nie są wykrywani na czas. Koarktacja aorty nie jest wyjątkiem. Dlatego w poniższym artykule SignsSymptomsList ma nadzieję dostarczyć wszystkich niezbędnych informacji, aby zidentyfikować i leczyć tę łatwo przeoczoną wrodzoną wadę serca.

zawartość

• 1. Przegląd koarktacji aorty
• 2. Problemy z koarktacją aorty 
• 3. Nabyte czynniki ryzyka
• 4. Przyczyny koarktacji aorty
• 5. Objawy kliniczne według podmiotu
• 6. Diagnoza koarktacji aorty
• 7. Koarktacja aorty
• 8. Monitorowanie pacjentów z koarktacją aorty
• 9. Czy koarktacja aorty jest niebezpieczna?

1. Przegląd koarktacji aorty

Aorta jest główną i największą tętnicą w ludzkim ciele, ma kształt pręcika, wywodzi się z lewej komory serca, biegnie w kształcie litery U wokół górnej części klatki piersiowej i kończy się wokół pępka. Aorta odgrywa główną rolę w utrzymywaniu krążenia krwi podczas rozkurczu po wepchnięciu jej do aorty przez lewą komorę podczas skurczu.

2. Problemy z koarktacją aorty 

Koarktacja jest zwykle zlokalizowana w pobliżu początku lewej tętnicy podobojczykowej, która w chwili urodzenia znajduje się również w pobliżu przewodu tętniczego.

Częsty

• Komunikacja wentylacyjna
• Mieć przewód tętniczy
• Zastawka aortalna mitralna ze zwężeniem i niedomykalnością
• Zespół Turnera (Statystyki pokazują, że 30% pacjentów z zespołem Turnera ma koarktację aorty. Natomiast 5-15% kobiet z koarktacją aorty ma zespół Turnera)

Rzadko

• Wyjście prawej komory na dwa wyjścia
• Transpozycja dwóch wielkich arterii
• Zespół Shone (zastawka mitralna spadochronowa, przegroda lewego przedsionka, zwężenie aorty i koarktacja aorty)

3. Nabyte czynniki ryzyka

• mężczyzna

Koarktacja aorty jest częstą wrodzoną wadą serca, występującą u 6-8%. W którym stosunek mężczyzn jest wyższy, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1,7:1.

• Genetyczny

Chociaż nie zidentyfikowano wyraźnie konkretnych mutacji genów. Jednak świat odnotował przypadki rodzinnej koarktacji tętnic. Chorobę tę można zaobserwować w zespole Williamsa-Beurena, zespole Sturge-ebera.

• Zapalenie

Koarktacja aorty może być nabyta w wyniku procesu zapalnego w zapaleniu naczyń Takayasu lub miażdżycy.

4. Przyczyny koarktacji aorty

Dokładny mechanizm patofizjologiczny pozostaje niejasny. Obecnie stawia się dwie główne hipotezy:

• Zmniejszony przepływ krwi do macicy prowadzi do niedorozwoju łuku aorty płodu
• Obszar tkankowy ściany aorty płodowej został nieprawidłowo pogrubiony z powodu przejścia tkanki z innego odcinka tętnicy.

5. Objawy kliniczne według podmiotu

Obraz kliniczny zwężenia niedokrwiennego zależy od czasu rozpoznania, stopnia zwężenia niedokrwiennego i rozwoju krążenia obocznego. Dzieci mogą być bezobjawowe, jeśli aorta jest lekko zwężona lub przewodowa.

Przewód tętniczy, tętnica łącząca tętnicę płucną z aortą, zamyka się samoistnie.

5.1. Niemowlęta i małe dzieci

Dzieci słabo się rozwijają, często są wybredne, słabe i blade

Niemowlęta mogą wykazywać objawy w ciągu kilku godzin od urodzenia lub w wieku kilku dni. Jeśli zwężenie aorty po urodzeniu jest ciężkie, u dziecka wystąpią następujące objawy:

• Zmęczony oddech
• Krwotok
• Pocenie się podczas karmienia piersią
• cyjan, blady
• Zmniejszona ilość wydalanego moczu
• Złe odżywianie, plucie mlekiem lub nietypowe płyny

Po zamknięciu przewodu tętniczego krew nie może przepływać przez przewód tętniczy. Krew nie może przepływać przez wąską część talii. Dlatego objawy niewydolności krążenia czasami pojawiają się szybko, takie jak:

• Oddychaj szybko
• Spadek ciśnienia krwi
• Szybki puls, szybkie serce
• W ciągu kilku godzin może pojawić się bezmocz i kwasica metaboliczna
• Tętno kończyny dolnej nie było wyczuwalne. W ciężkich przypadkach tętno kończyny górnej jest również słabe z powodu niewydolności lewej komory

5.2. Starsze dzieci

Objawy u starszych dzieci mogą obejmować:

• Ból klatki piersiowej
• Krwawienie z nosa
• Bół głowy
• Skurcze czy zimne stopy?
• Powolny rozwój fizyczny, trudny do przybrania na wadze
• Duszność podczas wysiłku fizycznego, takiego jak piłka nożna, ćwiczenia, wchodzenie po schodach itp.

W wieku dorosłym większość pacjentów jest bezobjawowa. Objawy często zaczynają się od ciężkiego nadciśnienia, takiego jak ból głowy, objawy niewydolności serca lub rozwarstwienie aorty. Chromanie kończyn dolnych może wystąpić przy forsownej aktywności.

6. Diagnoza koarktacji aorty

6.1. Badanie kliniczne

Jedną z przyczyn wysokiego ciśnienia krwi u młodych ludzi jest zwężenie talii

Podczas egzaminu lekarz może zwrócić uwagę na następujące objawy:

• Zmierz ciśnienie krwi w obu ramionach i ciśnienie krwi w obu nogach, aby znaleźć różnicę w ciśnieniu krwi. W tym czasie ciśnienie krwi w kończynach górnych wzrasta, a ciśnienie krwi w kończynach dolnych jest niskie lub niezmierzone.
• W badaniu palpacyjnym tętnica udowa odbija się wolniej niż tętnica ramienna. Jest to typowy objaw zwężenia aorty.

• Skurczowy szmer wyrzutowy w lewym uniesieniu przymostkowym i lewej okolicy podłopatkowej.
• Może być słyszalny szmer z powodu innych zmian, takich jak skurczowy szmer zwężenia.

6.2. Subkliniczny 

EKG

• Oznaki przerostu lewej komory.
• Nieprawidłowość odcinka ST-T.

Echokardiografia przezklatkowa

• Widok nadmostkowy pomaga w ocenie łuku aorty.
• Doppler kolorowy i ultradźwiękowy Doppler pulsacyjny mogą zlokalizować koarktację aorty.
• Ciągłe USG dopplerowskie pomaga oszacować stopień zaawansowania koarktacji aorty.
• Ponadto ultradźwięki pomagają wykryć koordynowane wady wrodzone, ocenić wielkość komory i czynność serca.

Rentgen klatki piersiowej

• Poszukaj odcisków wklęsłych żeber.

Tomografia komputerowa i MRA

Wszyscy pacjenci z koarktacją powinni mieć co najmniej 1 tomografię komputerową lub angiografię rezonansu magnetycznego, aby w pełni ocenić aortę i naczynia wewnątrzczaszkowe. To pomoże:

• Koarktacja aorty i związane z nią nieprawidłowości są wykrywane z bardzo dużą dokładnością (> 95%).
• Widok całego układu aortalnego. Obejmuje: aortę wstępującą, łuk aorty, aortę zstępującą, zastawkę aortalną i krążenie oboczne.
• Ciągła obserwacja pooperacyjna w celu oceny poszerzenia aorty lub powstania nowego tętniaka.

Rezonans magnetyczny jest preferowany w stosunku do tomografii komputerowej ze względu na zmniejszone ryzyko czasu ekspozycji na promieniowanie.

7. Koarktacja aorty

7.1. Reguła

Niemowlęta z tą poważną wadą są narażone na niewydolność serca i śmierć w przypadku zamknięcia przewodu tętniczego.

Zabiegi obejmują:

• Dożylny wlew prostaglandyny E1 w celu podtrzymania przewodu tętniczego.
• Operacja jest wskazana, gdy stan pacjenta jest stabilny.

U osób dorosłych nadal podstawą leczenia jest usunięcie zwężenia talii. Wskazania do interwencji pojawiają się, gdy różnica ciśnień między kończynami górnymi i dolnymi wynosi > 20 mmHg.

7.2. Interwencja chirurgiczna

Interwencja w koarktacji aorty

Koarktacja aorty może być chirurgiczną lub przezskórną dylatacją balonową i/lub stentowaniem. Wybór interwencji opiera się na obrazowaniu aorty i jest omawiany przez internistów, kardiologów interwencyjnych i chirurgów sercowo-naczyniowych doświadczonych w leczeniu wrodzonych wad serca.

Operacja

Operacja jest wskazana, gdy cieśń jest długi, tętniak lub tętniak rzekomy, hipoplastyczny łuk aorty. Twój lekarz wyjaśni powyższe warunki podczas doradzania Ci operacji. Opcje obejmują:

• Wytnij wąską część talii i połącz ze sobą pozostałe dwa końce naczynia krwionośnego
• Operacja mostu w poprzek wąskiej talii
• Przesmyk aorty z tętnicą podobojczykową i przesmyk aorty ze sztuczną łatą

Przezskórne balonowe rozszerzenie koarktacji aorty i/lub stentu

• Angioplastyka balonowa jest preferowana w przypadku ponownego zwężenia i zwężenia.
• Stentowanie aorty u dzieci wymaga ponownej interwencji w celu rozszerzenia stentu w miarę wzrostu dziecka. Obecnie istnieje nowa generacja stentów, które można wielokrotnie rozszerzać w miarę dorastania dziecka.

Powikłania angioplastyki i stentowania przez stosunkowo wysoką talię (15%) obejmują:

• Różnica ciśnień szczątkowych (ciśnienie krwi między rękami i nogami pozostaje wyraźnie różne)
• Ponowne zwężenie, rozwarstwienie aorty
• Powstawanie tętniaka i powikłania w tętnicy udowej

8. Monitorowanie pacjentów z koarktacją aorty

Wszyscy pacjenci z koarktacją aorty, którzy przeszli operację lub rozszerzenie, powinni być ściśle monitorowani. Celem jest wykrycie i kontrola nadciśnienia tętniczego i innych czynników ryzyka sercowo-naczyniowego. Stan sercowo-naczyniowy należy oceniać raz w roku. Dlatego potrzebujesz:

• Dyskusja między kardiologami a specjalistami w zakresie wrodzonych wad serca dorosłych. Dyskusja odbywa się na pierwszej wizycie w celu zidentyfikowania czynników ryzyka. W szczególności, bardziej szczegółowo zostaną ocenione zmiany anatomiczne i związane z nimi nieprawidłowości.
• Pacjenci po naprawie tej wrodzonej wady rozwojowej powinni zostać ponownie ocenieni za pomocą tomografii komputerowej lub aorty rezonansu magnetycznego w ciągu 5 lat lub mniej, w zależności od cech anatomicznych przed i po naprawie.

9. Czy koarktacja aorty jest niebezpieczna?

Diagnoza zwężenia nie jest trudna. Jednak odsetek pominiętych diagnoz jest dość wysoki. Dlatego stan nie jest leczony. Konsekwencje powodują wiele niebezpiecznych komplikacji, takich jak:

• Niewydolność serca
• Rozerwana aorta
• Zwężenie zastawki aortalnej
• Tętniak aorty
• Infekcyjne zapalenie wsierdzia
• Wstrząs kardiogenny, niewydolność krążenia, zapaść sercowo-naczyniowa
• Niewydolność nerek spowodowana niewystarczającą perfuzją nerek
• Nadciśnienie, zwłaszcza u osób młodych
• Choroba wieńcowa: zwężenie naczyń krwionośnych, które odżywiają serce
• Tętniak w mózgu lub krwawienie w mózgu

Najlepszym sposobem zapobiegania koarktacji aorty jest zadbanie o zdrową ciążę, a nie poród późno po 35 roku życia. Dzięki temu nieprawidłowości chromosomalne są zminimalizowane.

Chociaż koarktacja aorty jest uleczalna, wymagane jest dokładne monitorowanie przez całe życie zgodnie z zaleceniami lekarza w celu wykrycia powikłań i zapobiegania nawrotom. Jeśli wystąpi którykolwiek z powyższych objawów w artykule, należy natychmiast udać się do lekarza w celu wczesnej diagnozy i szybkiej interwencji.

Doktor Tran Hoang Nhat Linh

Umów się na wizytę tutaj: h ttps://SignsSymptomsList.vn/