Zespół hipoplastycznego lewego serca: przyczyny, objawy i leczenie

Zespół hipoplastyczny lewego serca jest rzadką i niezwykle złożoną wrodzoną wadą serca. W zespole niedorozwoju lewego serca lewa strona serca jest poważnie słabo rozwinięta. Poniżej znajdują się podstawowe informacje o tej chorobie, którą SignsSymptomsList chciałbyś przesłać do przeczytania artykułu.

zawartość

• 1. Przegląd zespołu hipoplastycznego lewego serca
• 2. Objawy 
• 3. Przyczyny zespołu hipoplastycznego lewego serca
• 4. Jakie czynniki ryzyka sprawiają, że dziecko jest podatne na zespół niedorozwoju lewego serca?
• 5. Komplikacje 
• 6. Jak zapobiegać?
• 7. Diagnoza 
• 8. Jak leczyć?
• 9. Obserwacja i opieka nad pacjentem

1. Przegląd zespołu hipoplastycznego lewego serca

W przypadku zespołu hipoplastycznego lewego serca leki mogą zapobiegać zamknięciu przewodu tętniczego, który znajduje się między lewym a prawym sercem. Następnie zostanie wykonana operacja lub przeszczep serca w celu leczenia zespołu niedorozwoju lewego serca. Dzięki postępom w medycynie perspektywy dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca są lepsze niż w przeszłości.

2. Objawy 

Dzieci urodzone z tym zespołem często poważnie chorują wkrótce po urodzeniu. Objawy tego zespołu obejmują:

• Sinica
• Oddychaj szybko, oddychaj ciężko
• Słabe ssanie
• Zimne dłonie i stopy
• Słaby puls
• Niezwykła senność lub brak aktywności

Jeśli naturalny most między lewym i prawym sercem (otwór owalny i przewód tętniczy) zamknie się w ciągu pierwszych kilku dni po urodzeniu, dziecko z zespołem niedorozwoju lewego serca dozna wstrząsu i prawdopodobnie umrze. Oznaki szoku obejmują:

• Skóra staje się zimna, może być blada lub niebieskawo-szara
• Słaby i szybki puls
• Nieregularny oddech, który może być powolny i płytki lub bardzo szybki
• Oczy dziecka stają się matowe

Dziecko w szoku może być obudzone lub nieprzytomne. Jeśli podejrzewasz, że Twoje dziecko jest w szoku, natychmiast zadzwoń pod numer 911 lub najbliższy numer pogotowia.

Zobacz więcej artykułów na temat kardiomiopatii tutaj!

Kiedy iść do lekarza?

Zazwyczaj u dziecka zostanie zdiagnozowany zespół niedorozwoju lewego serca przed lub wkrótce po porodzie. Należy jednak natychmiast poszukać pomocy w nagłych wypadkach lub zabrać dziecko do lekarza, jeśli wystąpi którykolwiek z następujących objawów:

• Kolor skóry staje się niebiesko-szary (sinica)
• Oddychaj szybko i ciężko
• Słabe ssanie
• Zimne dłonie i stopy
• Słaby puls
• Letarg, niezwykła senność lub brak aktywności.

Jeśli Twoje dziecko wykazuje oznaki wstrząsu, natychmiast zadzwoń pod numer 911 lub lokalny numer alarmowy:

• Skóra staje się zimna, może być blada lub niebieskawo-szara
• Słaby i szybki puls
• Nieregularny oddech, który może być powolny i płytki lub bardzo szybki
• Oczy dziecka stają się matowe

3. Przyczyny zespołu hipoplastycznego lewego serca

Zespół hipoplazji lewego serca pojawia się podczas wzrostu płodu, w czasie, gdy serce dziecka tworzy się i rozwija. Przyczyna tych nieprawidłowości jest obecnie nieznana. Jednakże, jeśli jedno dziecko w rodzinie ma zespół niedorozwoju lewego serca, ryzyko wystąpienia tego samego stanu u drugiego dziecka jest zwiększone.

Normalne serce będzie miało cztery komory, dwie po prawej i dwie po lewej stronie. Jeśli chodzi o pompowanie krwi w ciele, serce wykorzystuje swoje dwie strony do różnych funkcji.

Prawa strona serca wysyła krew do płuc. W płucach tlen dostanie się do krwiobiegu, aby stać się bogatą w tlen krwią, która następnie krąży po lewej stronie serca. Lewa strona serca pompuje krew do dużego naczynia krwionośnego, zwanego aortą. Aorta przenosi bogatą w tlen krew do wszystkich narządów w ciele.

Co się dzieje, gdy pacjent ma zespół niedorozwoju lewego serca?

W zespole niedorozwoju lewego serca lewa strona serca nie jest w stanie dostarczać krwi do organizmu. Ponieważ dolna komora lewej komory serca (lewa komora) jest zbyt mała lub w niektórych przypadkach nie istnieje. Również płatki lewej strony serca (zastawka aortalna i mitralna) nie funkcjonują prawidłowo. Mało tego, główna tętnica wychodząca z serca (aortę) będzie mniejsza niż normalnie.

W ciągu pierwszych kilku dni po urodzeniu prawa strona serca pompuje krew do płuc i reszty ciała. Jest to możliwe dzięki istnieniu naczynia krwionośnego (przewodu tętniczego), które łączy się bezpośrednio między tętnicą płucną a aortą. Bogata w tlen krew powraca do prawej strony serca przez naturalny otwór (otwór owalny) znajdujący się pomiędzy dwiema komorami serca (przedsionkami). Kiedy otwór owalny i przewód tętniczy są otwarte, dziecko utrzymuje się przy życiu.

Jeśli przewód tętniczy i otwór owalny zamykają się – co jest normalne kilka dni po urodzeniu – prawa strona serca nie ma możliwości pompowania krwi do organizmu. Używanie narkotyków do utrzymywania otwartych mostów jest niezbędne do przetrwania. Dzięki niej możliwe jest utrzymanie dopływu krwi do narządów w organizmie do czasu wykonania operacji serca.

4. Jakie czynniki ryzyka sprawiają, że dziecko jest podatne na zespół niedorozwoju lewego serca?

Jeśli urodziłaś dziecko z zespołem niedorozwoju lewego serca, Twoje następne dziecko ma większe ryzyko wystąpienia tego lub podobnego stanu.

Poza wywiadem rodzinnym nie ma innych oczywistych czynników ryzyka zespołu niedorozwoju lewego serca.

5. Komplikacje 

Bez operacji stan ten może być śmiertelny, zwykle w ciągu pierwszych kilku tygodni po urodzeniu.

Dzięki leczeniu wiele dzieci przeżywa, chociaż u większości wystąpią komplikacje w późniejszym życiu. Niektóre możliwe komplikacje obejmują:

• Łatwo się męczy podczas uprawiania sportu lub ćwiczeń
• Nieregularny rytm serca (arytmia)
• Nagromadzenie płynu w płucach, brzuchu, nogach i stopach (obrzęk)
• Ograniczony rozwój fizyczny
• Powstawanie zakrzepów krwi może prowadzić do zatorowości płucnej lub udaru mózgu
• Problemy rozwojowe obejmujące mózg i układ nerwowy
• Potrzebujesz operacji serca lub przeszczepu serca

6. Jak zapobiegać?

Ponieważ nadal nie wiadomo, co powoduje ten stan, nie ma sposobu, aby temu zapobiec. Jeśli masz w rodzinie wrodzoną wadę serca lub urodziłaś dziecko z wrodzoną wadą serca, przed zajściem w ciążę rozważ rozmowę z doradcą genetycznym i kardiologiem na temat wrodzonych wad serca.

Zobacz więcej artykułów na temat niedomykalności zastawki serca tutaj!

7. Diagnoza 

Diagnoza prenatalna

U niemowląt można zdiagnozować zespół niedorozwoju lewego serca w macicy. Twój lekarz może zidentyfikować ten stan podczas rutynowego USG w drugim trymestrze ciąży.

Diagnoza po urodzeniu

Po urodzeniu dziecka, jeśli skóra dziecka jest niebieska lub ma trudności z oddychaniem, lekarz może podejrzewać wrodzoną wadę serca, taką jak zespół niedorozwoju lewego serca. Lekarze będą również podejrzewać wrodzoną wadę serca, jeśli podczas badania serca usłyszą nieprawidłowy szmer – nieprawidłowy dźwięk spowodowany burzliwym przepływem krwi.

Lekarze często wykorzystują echokardiografię do diagnozowania zespołu niedorozwoju lewego serca. Test wykorzystuje fale dźwiękowe do stworzenia ruchomego obrazu Twojego dziecka, który można oglądać na monitorze.

Jeśli Twoje dziecko ma zespół niedorozwoju lewego serca, echokardiogram wykaże nieprawidłowości. Na przykład lewa komora i aorta będą mniejsze niż normalnie. Ponadto echokardiografia wykazała również nieprawidłowości zastawek serca.

Ponieważ test może monitorować przepływ krwi, pokazuje również przepływ z prawej komory do aorty. Ponadto echokardiografia może zidentyfikować powiązane wady serca. Wspomniana wada może być ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej.

8. Jak leczyć?

Zespół leczy się chirurgicznie lub przeszczepem serca. Twój lekarz omówi z Tobą możliwości leczenia Twojego dziecka.

Jeśli diagnoza zostanie ustalona w okresie prenatalnym, lekarz przedstawi Ci kilka zaleceń. W nim lekarz zaleci poród w szpitalu, w którym znajduje się centrum chirurgii serca.

Zespół przedoperacyjnej hipoplazji lewego serca

Twój lekarz będzie przygotowany do pomocy w leczeniu stanu Twojego dziecka przed operacją lub przeszczepem serca. Mogą to zrobić na następujące sposoby:

• Zażywać narkotyki. Stosowanie alprostadylu (Prostin VR Pediatric) pomaga rozszerzyć naczynia krwionośne i utrzymać otwarty przewód tętniczy.
• Wsparcie oddechowe. Jeśli Twoje dziecko ma trudności z oddychaniem, będzie potrzebowało pomocy respiratora. Urządzenie pomoże zapewnić odpowiednią podaż tlenu.
• Wlew dożylny. Twoje dziecko może otrzymywać płyny przez żyłę.
• Umieszczona jest rurka do karmienia. Jeśli Twoje dziecko ma problemy z karmieniem, prawdopodobnie będzie karmione przez rurkę.
• Przegroda międzyprzedsionkowa. Ta procedura tworzy lub poszerza otwór między dwiema górnymi komorami (przedsionkami). Umożliwi to przepływ większej ilości krwi z prawego przedsionka do lewego, jeśli otwór owalny jest zamknięty lub zbyt mały. Jeśli Twoje dziecko ma ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej może nie być konieczny.

Operacja zespołu niedorozwoju lewego serca

Twoje dziecko może potrzebować kilku operacji, aby wyleczyć stan. Twój chirurg wykona trzyetapowy proces. Te operacje są wykonywane, aby pomóc w prawidłowym przepływie krwi, z dala od serca i dostarczyć bogatą w tlen krew do narządów ciała.

Inną opcją chirurgiczną jest przeszczep serca, zwłaszcza gdy inne wady serca są złożone. Dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca można rozważyć do przeszczepu serca. Po przeszczepie serca dziecko musi go używać przez długi czas, aby uniknąć odrzucenia narządu dawcy.

9. Obserwacja i opieka nad pacjentem

Po operacji lub przeszczepie Twoje dziecko musi być przez długi czas monitorowane przez kardiologa specjalizującego się w wrodzonych wadach serca. Niektóre leki mogą być potrzebne do regulacji czynności serca. Z czasem mogą wystąpić różne komplikacje, które mogą wymagać dalszego leczenia.

Kardiolog Twojego dziecka poinformuje Cię, kiedy Twoje dziecko potrzebuje profilaktycznych antybiotyków przed niektórymi zabiegami stomatologicznymi lub innymi. Profilaktyczne stosowanie antybiotyków pomaga zapobiegać występowaniu infekcji. W niektórych przypadkach zalecą również, aby dziecko ograniczyło aktywność fizyczną.

Monitoring i opieka nad dorosłymi

Jako osoba dorosła spotkasz się z kardiologiem, który specjalizuje się w wrodzonych wadach serca u dorosłych. Ostatnio, dzięki postępom w chirurgii, dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca mogą żyć do dorosłości. Dlatego nie jest jasne, jakie trudności może doświadczyć osoba dorosła z tym schorzeniem. Dlatego potrzebujesz regularnej opieki i monitorowania, aby wykryć wszelkie zmiany związane z Twoim stanem.

Jeśli jesteś kobietą i rozważasz zajście w ciążę, porozmawiaj z lekarzem o ryzyku związanym z ciążą. Ciąża na ogół nie jest zalecana u pacjentek z zespołem hipoplastycznej lewej komory.

Jednak niektóre kobiety z tym zespołem mają zdrowe ciąże i porody. Ale w czasie ciąży kobiety te mają większe ryzyko problemów z sercem niż kobiety bez hipoplazji LV. Ryzyko wystąpienia tego zespołu u dziecka jest również zwiększone, jeśli matka ma wrodzoną wadę serca.

W przypadku zespołu hipoplastycznego lewej komory lekarz może wykryć chorobę , gdy dziecko jest w macicy lub wkrótce po urodzeniu dziecka. Dlatego tak ważne są regularne kontrole. Wcześniejsze badanie dziecka pod kątem problemów zapewni plan leczenia zaraz po urodzeniu. Ponadto lekarz będzie wiedział, co przygotować, aby pomóc matce w zaokrągleniu i kwadracie dziecka.

Dr NGUYEN VAN HUYAN