Skroniowe zapalenie tętnic: dziwna choroba o potencjalnym ryzyku

Skroniowe zapalenie tętnic – olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – zapalenie tętnic czaszki lub choroba Hortona to nazwy grupy chorób zapalnych naczyń krwionośnych. Zwykle pojawiają się u osób w średnim wieku, powodując duży dyskomfort dla pacjentów. Jeśli nie zostanie wcześnie zdiagnozowana i leczona, może prowadzić do trwałej ślepoty, a nawet śmierci.

zawartość

• 1. Wstęp
• 2. Objawy i przyczyny
• 3. Jak diagnozuje się GCA?
• 4. Leczenie skroniowego zapalenia tętnic
• 5. Monitorowanie skroniowego zapalenia tętnic

1. Wstęp

Na całym świecie olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (znane również jako skroniowe zapalenie tętnic), ponieważ choroba ta powoduje stan zapalny średnich i dużych naczyń krwionośnych, w tym aorty. Aorta jest tętnicą wywodzącą się z serca i jest największym naczyniem krwionośnym dostarczającym krew do całego ciała.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (GCA) jest chorobą ogólnoustrojową. Co oznacza, że ​​wpływa na prawie każde średnie, duże naczynie krwionośne w ciele. Głównym miejscem działania jest warstwa komórek wyściełająca wnętrze naczynia krwionośnego – śródbłonek naczyniowy.

Struktura tętnic

Jest to najczęstsza choroba naczyniowa na świecie. Grupą dotkniętych chorobą naczyń krwionośnych są naczynia wewnątrzczaszkowe, zwłaszcza te, które są bezpośrednimi odgałęzieniami aorty (najczęściej tętnica szyjna zewnętrzna i jej odgałęzienia). Spośród nich najczęściej dotkniętą tętnicą jest tętnica skroniowa.

Częstość występowania choroby

W Stanach Zjednoczonych i Europie 1 na 100 kobiet i 1 na 200 mężczyzn rozwinie GCA w pewnym momencie swojego życia. Choroba występuje głównie u osób w wieku > 50 lat, najczęściej w wieku 70 - 79 lat, ponieważ 80% pacjentów z GCA ma > 70 lat.

Jednak ten stosunek jest inny dla Azjatów. Badania w Japonii pokazują, że stosunek ten wynosi tylko 1,47/100 000. Innymi słowy, tylko 1-2 osoby mają GCA na 100 000 osób w wieku powyżej 50 lat.

Reumatoidalne zapalenie stawów (Polymyalgia Rheumatica) jest częstą chorobą współistniejącą z GCA. W Stanach Zjednoczonych 20% pacjentów z polimialgią reumatyczną ma GCA, a 50% pacjentów z GCA ma reumatoidalne zapalenie stawów. Jednak liczba ta proporcjonalnie spadła również wśród Azjatów. Tylko 30% pacjentów z GCA ma reumatoidalne zapalenie stawów.

2. Objawy i przyczyny

2.1. Przyczyna choroby

To jest ogólnoustrojowa choroba immunologiczna. Innymi słowy, choroba jest wywoływana przez własne komórki odpornościowe organizmu (limfocyty T; monocyty). Atakują średnie i duże tętnice ciała. Komórki odpornościowe manipulują i przekształcają makrofagi (zazwyczaj z funkcją zjadania bakterii) w zniekształcone, gigantyczne komórki (z wieloma jądrami komórkowymi). Te olbrzymie komórki dały początek nazwie: olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic. To również te zniekształcone komórki olbrzymie wydzielają substancje zmieniające strukturę naczyń krwionośnych. Zmniejszy to ilość krwi w obszarze, który zasila odpowiednia tętnica.  

Obraz po lewej pokazuje mikrostrukturę normalnej tętnicy. Prawy obraz to tętnica nabyta GCA, światło zwężone

2.2. Typowe objawy (30-80% przypadków) 

• Gorączka:

Obecne w do 50% przypadków GCA, ale zwykle stan podgorączkowy. Jednak nawet 15% pacjentów ma gorączkę 39 stopni Celsjusza, dlatego lekarze mogą łatwo postawić błędną diagnozę GCA z chorobą zakaźną. W USA, ze względu na dużą liczbę osób zakażonych GCA, u pacjentów w podeszłym wieku z objawami ogólnoustrojowymi jak wyżej, ale nie wykryto infekcji ani raka, należy rozważyć GCA.

• Zespół wyniszczenia:

Zmęczenie, utrata apetytu, utrata masy ciała, nocne poty, depresja są zwykle łagodne, nieznane, podobnie jak gorączka, czasem bardzo widoczne. 

• Niedokrwistość:

Zwykle niedokrwistość izochromiczna izochromiczna (postać niedokrwistości niezwiązana z odżywianiem).

• Bół głowy:

Jest to główny objaw GCA, który powoduje, że pacjenci zgłaszają się do lekarza. Typowy ból głowy w GCA jest nagły, intensywny, głównie w okolicy skroniowej (ponieważ najczęściej dotyczy to tętnicy skroniowej). Jednak bóle głowy mogą wystąpić z tyłu głowy (potylicznej), czoła lub czubka głowy. Ponieważ ból głowy może być objawem zablokowania tętnic czaszkowych. Tak więc, naciskając odpowiedni obszar skóry głowy, pacjent odczuje ból.

Tętnica skroniowa jest poszerzona, napięta, guzkowata

Rzeczywiście, w porównaniu z pacjentami, którzy nie mieli bólów głowy, lekarz uciskający ból na skórze głowy był obserwowany tylko w 5,4% przypadków. Jeśli chodzi o osoby z GCA z bólami głowy, liczba ta wynosiła do 38,9%. 

Podczas badania tętnicy skroniowej można zauważyć, że tętnica jest poszerzona, pogrubiona i tkliwa. Puls tej tętnicy może zostać zmniejszony lub utracony.

• Chromanie szczęki:

Około 50% przypadków GCA doświadczyło uczucia sztywności szczęki. Sztywność szczęki jest zwykle wywoływana przez ciągłe i długotrwałe mówienie lub żucie. Dwie główne cechy sztywności szczęki w GCA to nagły początek po jedzeniu i silny ból po nim. Czasami pacjenci nie zgłaszają tego objawu samodzielnie, wymagając od lekarza bezpośredniego zapytania.

Sztywność szczęki jest ściśle związana z brakiem dopływu krwi, ponieważ GCA wpływa na naczynia mózgowe. 54% pacjentów z GCA ma objawy sztywności szczęki.

2.3. Niezbyt częste objawy (<20% przypadków="">

• Objawy oczu:

Przejściowa częściowa lub całkowita utrata pola widzenia (Amaurosis fugax): Zwykle dotyczy tylko jednego oka, czasami obu. To wczesna oznaka patologii GCA. Objaw ten jest spowodowany brakiem dopływu krwi do nerwu wzrokowego (nerw czaszkowy II) lub rzadko uszkodzeniem naczyń krwionośnych siatkówki. Przy częściowej utracie pola widzenia pacjenci mogą skarżyć się na zasłonę zakrywającą część oka („cień zakrywający jedno oko”). Jeśli pacjent jest trwale niewidomy w jednym oku i nadal nie otrzymał leczenia GCA, ślepota w drugim oku może wystąpić po 1-2 tygodniach w 25-50% przypadków. 

W przeciwieństwie do tego, jeśli tylko jedno oko jest dotknięte, a drugie jest normalne, pełna dawka leku zapobiegnie prawie 100% uszkodzeniom obu oczu. Co ciekawe, tylko 44% pacjentów z trwałą ślepotą rozwija przejściową utratę pola widzenia.

• Podwójne widzenie (widzenie 1 rzeczy na 2)

Jest to rzadka manifestacja GCA.

Podwójne spojrzenie

• Fundoskopia:

Należy wykonać wcześnie u pacjentów z objawami upośledzenia wzroku. Wykrycie GCA w oftalmoskopii to zwykle niedokrwienne zapalenie nerwu wzrokowego.

Czasami całkowita ślepota jednego oka lub nawet obu stron pacjenta jest spowodowana zapaleniem naczyń krwionośnych w mózgu, co prowadzi do udaru mózgu. Brak dopływu krwi do mózgu, zwłaszcza w części rozpoznającej obrazy, sprawi, że pacjent będzie trwale niewidomy.

• Bolesna dysfagia:

Często towarzyszy jej sztywność szczęki, spowodowana stanem zapalnym naczyń krwionośnych zaopatrujących jamę ustną i gardło. Prowadzi do anemii do karmienia.

• Objawy oddechowe:

Suchy kaszel. Mechanizm powodujący ten objaw nie jest do końca jasny. Może być spowodowany brakiem dopływu krwi do wrażliwych na kaszel błon śluzowych.

• Ból kończyn:

Może być spowodowany bólem reumatycznym (częściej – około 30% przypadków u Azjatów). Lub rzadziej (około 25% przypadków) jest spowodowane zapaleniem naczyń krwionośnych w dłoniach i stopach, w tym przypadku dłonie i stopy pacjenta mogą puchnąć.

W przypadku zapalenia naczyń dłoni i stóp pacjent odczuwa ból podczas poruszania dotkniętą kończyną, czasami z drętwieniem. Objawy są zwykle najbardziej widoczne w dłoniach i mogą rozprzestrzenić się na przedramię, a nawet ramię. Najczęściej dotkniętym naczyniem krwionośnym w dłoni jest tętnica podobojczykowa lub pachowa (10-15% przypadków). W tych obszarach mogą występować szmery (odgłos krwi wirującej przez zwężenie).

• Dodatkowo możesz znaleźć:

Brak pulsu lub puls jest słabszy z jednej strony niż z drugiej. Ciśnienie krwi w obu rękach (lub nogach) nie jest takie samo. Pacjenci z tym bólem kończyn zwykle nie mają typowej prezentacji GCA. Dlatego łatwo będzie przeoczyć chorobę. 

2.3. Objawy są bardzo rzadkie (<5% przypadków="">

• Zawał mózgu:

Rzeczywiście, GCA może powodować zawał mózgu z powodu zmian w strukturze naczyń. Objawami udaru mogą być: Osłabienie ciała, śpiączka, zawroty głowy, niestabilność, niezdolność do chodzenia, ślepota (z powodu uszkodzenia wzrokowego obszaru mózgu).

Oznaki udaru, na które należy uważać

• Rozwarstwienie tętniaka aorty:

To niezwykle niebezpieczna choroba. Pacjent może umrzeć w każdej chwili. GCA zwiększał ryzyko rozwarstwienia aorty 17-krotnie w porównaniu z pacjentami bez GCA. Ta choroba zwykle pojawia się bardzo późno. Zwykle po pojawieniu się lub nawet ustąpieniu innych wczesnych objawów. Dlatego pacjenci z GCA powinni co roku wykonywać proste prześwietlenie klatki piersiowej, aby wykluczyć tętniaki rozwarstwienia aorty.

Po lewej: RTG klatki piersiowej z tętniakiem rozwarstwienia aorty. Zdjęcie po prawej: normalne prześwietlenie klatki piersiowej

• Występują również objawy takie jak:
  • Zawał serca.
  • Niedomykalność zastawki aortalnej.
  • Twardy język.
  • Głuchy.
  • Neuropatia obwodowa.
  • Zgorzel tkankowa (skóry głowy, języka lub kończyn).

Zobacz lekarza:

• Zmierz puls i zmierz ciśnienie krwi: różnica między obiema rękami jest zbyt duża, co sugeruje uszkodzenie naczyń.
• Badanie tętnicy skroniowej: Tętnica skroniowa jest duża, rozdęta; nie udało się złapać pulsu; Bolesna tkliwość sugeruje uszkodzenie tętnicy skroniowej.
• Posłuchaj szmerów: w tętnicy szyjnej, podobojczykowej, aorcie brzusznej, w sercu.
• Zbadaj dno oka.
• Sprawdź ruchomość ramion, szyi i bioder. Ponieważ u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów zakres ruchu tych stawów jest zawężony. Oznacza to, że nie możesz swobodnie się poruszać, osiągnąć pełnego zasięgu.

Test:

• Morfologia sugeruje anemię i prawidłową liczbę białych krwinek.
• Albumina krwi zmniejsza się i szybko wraca do zdrowia po leczeniu.
• Podwyższone enzymy wątrobowe, zwłaszcza ALP. Zwykle łagodny i odwracalny po leczeniu.
• ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów) jest zwykle podwyższona, ale może być normalna.
• CRP wzrasta prawie we wszystkich przypadkach.

3. Jak diagnozuje się GCA?

Zwykle możemy zdiagnozować GCA, gdy ≥ 3/5 kryteriów określonych przez Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne:

• Wiek zachorowania ≥ 50 lat.
• Pojawiają się nowe bóle głowy.
• Badanie wykazało nieprawidłową tętnicę skroniową.
• Podwyższona szybkość sedymentacji erytrocytów ≥ 50 mm/godz.
• Nieprawidłowości w biopsjach naczyń.

Jednakże, ponieważ objawy są często nietypowe, GCA należy podejrzewać u pacjentów w wieku ≥ 50 lat z:

• Nowe bóle głowy, które pojawiają się lub zmieniają od poprzednich.
• Nagła ślepota, zwłaszcza przejściowa ślepota.
• Twarda szczęka.
• Gorączka, niewyjaśniona niedokrwistość izochromowa lub zespół wyniszczenia.
• Zwiększone CRP lub zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów.

W przypadku podejrzenia zapalenia tętnicy skroniowej wykonujemy:

Biopsja tętnicy skroniowej jest złotym standardem w diagnozowaniu GCA. Oznacza to, że jeśli wyniki biopsji wskazują, że uszkodzenie jest spowodowane przez GCA, oznacza to, że pacjent ma GCA.

Biopsja tętnicy skroniowej 1 odcinek 1-2 cm

Ultrasonografia dopplerowska naczyń krwionośnych głowy i dłoni jest alternatywą dla biopsji. Jeśli nadal podejrzewa się GCA, ale zarówno biopsja, jak i USG dopplerowskie nie są pozytywne, lekarz może wykonać CT naczyń krwionośnych, MRI naczyń krwionośnych, aby pomóc w diagnozie.

4. Leczenie skroniowego zapalenia tętnic

Leczenie pacjentów z podejrzeniem GCA należy rozpocząć przed uzyskaniem wyników biopsji. Ponieważ biopsje często dają wyniki późno (około 2 tygodnie), a leczenie pomoże pacjentom szybko się poprawić.

W większości przypadków pacjenci będą leczeni doustnymi kortykosteroidami w dużych dawkach. Jeśli pacjent straci wzrok, zostaną podane dożylnie kortykosteroidy. Jeśli objawy nie ustępują radykalnie po 5 dniach leczenia, należy rozważyć inne diagnozy. Dzieje się tak nawet wtedy, gdy biopsja jest pozytywna dla GCA.

Przebieg leczenia trwa zwykle 1 miesiąc lub po całkowitym ustąpieniu objawów. Następnie kontynuuj przyjmowanie leku, ale stopniowo zmniejszaj dawkę. Stosowanie aspiryny może pomóc zmniejszyć ryzyko ślepoty u pacjentów z GCA. Gdy pacjent powraca, gdy dawka kortykosteroidu jest zmniejszona. W tym momencie zostaną zastosowane silniejsze leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat (MTX).

5. Monitorowanie skroniowego zapalenia tętnic

Pacjenci z GCA leczeni dużymi dawkami kortykosteroidów powinni być ściśle monitorowani. Ponowne badanie co 2-4 tygodnie.

• Czy pacjent będzie monitorowany pod kątem nawrotu choroby?
• Czy istnieją ostre powikłania terapii kortykosteroidami? (zapalenie żołądka, hiperkaliemia, infekcja).

U pacjentów z nawrotem GCA należy ocenić przewlekłe powikłania tego leczenia:

• Osteoporoza.
• Cukrzyca.
• Depresja.
• Suche koraliki.
• Mokre koraliki.
• Zespół Cushinga.

Aby ocenić stan zapalny aorty (który jest często późnym objawem), CT klatki piersiowej można wykonywać u pacjenta co 2 do 3 lat po początkowej terapii.

Zapalenie tętnicy skroniowej lub olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest rzadką chorobą u Azjatów. Z tego powodu trudno będzie zdiagnozować tę chorobę. Skroniowe zapalenie tętnic może prowadzić do ślepoty i śmierci, jeśli nie zostanie szybko zdiagnozowane i leczone.

Diagnoza opiera się głównie na:

• Objawy pacjenta po zapytaniu i badaniu.
• Biopsja tętnicy skroniowej.
• USG Doppler tętnic.
• Odpowiedź pacjenta na próbę z dużą dawką kortykosteroidów.

Przy odpowiednim i terminowym leczeniu objawy pacjenta ulegną radykalnej poprawie. Niezbędne jest monitorowanie w trakcie i po leczeniu. Lekarz oceni powikłania leczenia oraz uszkodzenie aorty pacjenta.