Zespół Brugadów: choroba powodująca groźne zaburzenia rytmu

Obecnie choroba sercowo-naczyniowa jest główną przyczyną zgonów na całym świecie. Wśród nich wybitne są przyczyny choroby wieńcowej i arytmii. Istnieją rodzaje arytmii o charakterze długotrwałym i przewlekłym. Niektóre arytmie są stanami nagłymi, zagrażającymi życiu. Te arytmie są zwykle arytmiami komorowymi. Często występują w grupie osób wysokiego ryzyka, u których leży choroba sercowo-naczyniowa… W tym artykule dowiadujemy się o arytmii, która może powodować nagłą śmierć: zespole Brugadów. W tym zespole arytmie mogą powodować nagłą śmierć, jeśli nie zostały wcześniej zauważone.

1. zawartość

   • Co to jest zespół Brugadów?
   • Jakie jest ryzyko zespołu Brugadów?
   • Kto jest zagrożony zespołem Brugadów?
   • Jakie są objawy zespołu Brugadów?
   • Klasyfikacja zespołu Brugady
   • Jak diagnozuje się zespół Brugadów?
   • Jak leczy się zespół Brugadów?
   • Jak monitorować pacjentów z zespołem Brugadów?

   Co to jest zespół Brugadów?

• Zespół Brugadów jest pierwotną chorobą układu elektrycznego i jonowego serca. Charakteryzuje się uniesieniem odcinka ST w prawym odprowadzeniu przedsercowym. Ten zespół nie ma strukturalnych nieprawidłowości serca. Pacjenci często mają epizody omdleń lub nagłej śmierci z powodu częstoskurczu komorowego lub migotania komór.

• Zespół Brugadów jest chorobą dziedziczną spowodowaną mutacjami w genie kodującym podjednostkę α sercowego kanału Na, genu SCN5A, zlokalizowanego na chromosomie 3 (autosomalnie dominujące). Dlatego ta patologia jest często rodzinna.
• Mutacje genów powodują: zmniejszoną ekspresję kanału Na, zmniejszony przepływ jonów Na, zwiększoną inaktywację kanałów Na.
• U pacjentów, u których stwierdzono jedynie wyniki elektrokardiograficzne bez objawów klinicznych, nazywa się to objawem Brugady. Nazywa się to zespołem, gdy występują oba powyższe czynniki.

Cechy genetyczne

1. Jakie jest ryzyko zespołu Brugadów?

Ze względu na pochodzenie mutacji genetycznej i niezwiązanej z budową serca, powikłania Brugady HC mogą wystąpić u osób ze zdrowym wywiadem. Chociaż choroba jest rzadka, ale bardzo niebezpieczna, śmiertelność jest wysoka, jeśli powoduje niebezpieczne arytmie. Najczęstsze powikłania choroby to:

• Nagła śmierć. Nagłe zatrzymanie akcji serca z powodu arytmii. Pacjenci mogą nagle doznać zatrzymania akcji serca, przestać oddychać i stracić przytomność, z wysoką śmiertelnością. Jednak dzięki szybkiej i dokładnej pierwszej pomocy można jeszcze uratować życie pacjenta.
• Mdleć. Zaburzenia rytmu serca, które nie powodują zatrzymania akcji serca, mogą zmniejszać przepływ krwi do mózgu, powodując omdlenia. Historia omdleń jest znakiem zagrożenia dla pacjenta, u którego zdiagnozowano zespół Brugadów.

Zobacz więcej: Choroby układu krążenia – czy naprawdę dobrze to znasz i rozumiesz?

1. Kto jest zagrożony zespołem Brugadów?

HC brugada pojawiła się niespodziewanie i bez znaków ostrzegawczych. Dlatego konieczne jest dokładne przebadanie osób z czynnikami ryzyka pod kątem szybkiej interwencji. Natura mutacji genów wynika z lokalizacji każdej osoby, innymi słowy, czynnikiem ryzyka jest warunek ekspresji tego genu poza organizmem. Osoby z następującymi cechami mają większe ryzyko wystąpienia zespołu Brugadów:

• Historia rodzinna zespołu Brugadów. Jeśli członek rodziny ma zespół Brugadów, ryzyko jest wyższe. Około 30% pacjentów ma nieprawidłowości genetyczne.
• Płeć męska: Zespół Brugadów częściej diagnozuje się u mężczyzn niż u kobiet. Manifestacje występują zwykle u dorosłych, wiek nagłej śmierci #40.
• Rasa: Zespół Brugadów występuje częściej u Azjatów, zwłaszcza w Japonii i krajach Azji Południowej.

1. Jakie są objawy zespołu Brugadów?

Wiele osób z zespołem Brugadów pozostaje niezdiagnozowanych. Ponieważ ten problem zwykle nie powoduje żadnych zauważalnych oznak ani objawów. Najważniejszym objawem zespołu Brugadów jest nieprawidłowy rytm serca widoczny na elektrokardiogramie - EKG. Może występować znak Brugady, ale nie zespół Brugadów. Jednak oznaki i objawy, które mogą oznaczać, że masz zespół Brugadów obejmują:

• Mdleć.
• Serce bije nieregularnie.
• Dreszczyk, kołatanie serca.
• Oszołomiony.
• Nagłe zatrzymanie akcji serca.

Zespół Brugadów ma oznaki i objawy podobne do niektórych innych problemów z rytmem serca. Dlatego konieczne jest dokładne zbadanie, aby uzyskać prawidłową i rozsądną interwencję.

Zobacz więcej: Wskazówki, jak zapobiegać bradykardii

Częstym objawem jest omdlenie

1. Klasyfikacja zespołu Brugady

Klasyfikacja zespołu Brugadów na podstawie wyników elektrokardiograficznych. Istnieją 3 rodzaje Brugady HC, najbardziej niebezpieczny jest typ 1. Kryteria są następujące:

• Typ 1. Amplituda fali J 2 mm, ujemna fala T, kopulasty kształt ST-T, stabilnie opadający segment ST (część końcowa)
• Typ 2. Amplituda fali J 2 mm, dodatnia lub dwufazowa fala T, kształt ST-T Wzór siodełka, uniesienie odcinka ST (część końcowa) ≥1 mm
• Typ 3. Amplituda fali J ≥ 2 mm, dodatnia fala T, kształt siodełka ST-T, uniesienie odcinka ST (część końcowa) ≤1 mm

Typ 1 ma poważne rokowanie i wskazuje na wcześniejszą interwencję lub inny typ.

1. Jak diagnozuje się zespół Brugadów?

Pełna diagnoza zespołu Brugadów wymaga połączenia wywiadu, badania klinicznego i badań laboratoryjnych.

PYTANIA CHOROBY

• Konieczne jest uważne eksploatowanie historii rodzinnej, zwłaszcza historii omdlenia i nagłej śmierci
• Zapytaj uważnie o objawy omdleń i kołatania serca u pacjenta

BADANIE KLINICZNE

• Poszukaj arytmii i oznak choroby sercowo-naczyniowej.

TEST

Testy stosowane w diagnostyce zespołu Brugadów to:

• Elektrokardiogram (EKG). Zespół Brugadów może ujawnić się na elektrokardiogramie nawet przy braku objawów. W niektórych przypadkach wyniki EKG pojawiają się tylko w obecności czynników predysponujących. Kryteria elektrokardiograficzne są przedstawione w klasyfikacji typów zespołu Brugadów. Czasami lekarz może zlecić elektrokardiogram na 24 godziny w celu wykrycia wyników EKG.
• Echokardiografia. Ultrasonografia ma niewielką wartość w diagnostyce zespołu Brugadów. Test ma na celu zbadanie budowy serca i znalezienie powiązanych chorób sercowo-naczyniowych.
• Badania elektrofizjologiczne komór serca. Po uśpieniu lekarz użyje cewnika w żyle w nodze, aby uzyskać dostęp do serca. Stymulacja elektryczna w każdym miejscu serca otrzyma swój elektryczny przegląd. Stamtąd znajdź nienormalną lokalizację powodującą arytmię.
• Badania genetyczne. Około 30% pacjentów ma problemy z genem, który utrzymuje prawidłowy rytm serca. Wykrywanie nieprawidłowości w genach kanałów jonowych. Jeśli w rodzinie występuje zespół Brugadów, zaleca się badanie przesiewowe.

1. Jak leczy się zespół Brugadów?

Leczenie zespołu Brugadów zależy od ryzyka poważnych zaburzeń rytmu serca. Ryzyko jest wysokie, jeśli pacjent ma:

• Osobista historia poważnych problemów z arytmią
• Mdleć
• Przeżycie nagłego zatrzymania krążenia
• Historia rodzinna nagłej śmierci zespołu Brugadów.

Jeśli nie masz żadnych objawów, nie jest potrzebne żadne specjalne leczenie, ponieważ ryzyko jest niskie. Jednak czynników motywujących należy unikać poprzez:

• Leczenie stabilnych chorób tła medycznego, zwłaszcza chorób układu krążenia.
• Agresywne leczenie gorączki. Gorączka jest czynnikiem predysponującym do nieregularnego bicia serca u osób z zespołem Brugadów. Więc użyj reduktora gorączki przy pierwszych oznakach gorączki.
• Unikaj leków, które mogą powodować nieregularne bicie serca. Wiele leków może zwiększać ryzyko nieregularnego bicia serca, w tym niektóre leki nasercowe i antydepresanty.
• Nie pij alkoholu. Picie zbyt dużej ilości alkoholu może również zwiększać ryzyko.
• Unikaj uprawiania sportów o wysokiej intensywności.

ZABIEGI ROZWOJOWE

Jeśli ratuje życie po zatrzymaniu krążenia lub niepokojących objawach, potrzebne jest bardziej intensywne leczenie:

• Wszczepialny defibrylator (ICD). To małe, zasilane bateryjnie urządzenie umieszcza się w klatce piersiowej, aby stale monitorować tętno. W przypadku wystąpienia arytmii urządzenie dostarcza wstrząsy elektryczne niezbędne do kontrolowania nieprawidłowego rytmu serca. ICD może powodować niepotrzebne wstrząsy, gdy nie jest potrzebny. Dlatego ważne jest, aby skorygować wskazania i rozważyć korzyści z leczenia.
• Ablacja elektrofizjologiczna. Jeśli ICD nie skutecznie i bezpiecznie kontroluje objawy zespołu Brugadów, opcją może być procedura zwana elektrofizjologiczną ablacją o częstotliwości radiowej. Długa, elastyczna rurka (cewnik) jest wprowadzana przez naczynie krwionośne i przykręcana do serca. Stosowanie fal o wysokiej energii powoduje blizny lub niszczenie tkanki serca odpowiedzialnej za nieprawidłowy rytm serca. Proces ablacji jest bardzo skomplikowany, możliwe, że niecałkowite wypalenie tkanki docelowej prowadzi do nawrotu arytmii.
• Farmakoterapia. Celem leku jest przywrócenie aktywnej równowagi jonowej w czynności elektrycznej serca. Leki takie jak chinidyna i agoniści receptorów beta-adrenergicznych zapobiegają niebezpiecznym rytmom serca. Lek ten może być podawany razem z pacjentami, u których wszczepiono ICD.

Ablacja elektrofizjologiczna

1. Jak monitorować pacjentów z zespołem Brugadów?

• W przypadku osób, które przeszły ablację elektrofizjologiczną lub wszczepiono ICD, konieczne są regularne badania kontrolne i ścisłe monitorowanie własnych objawów. Częste pulsowanie ICD wskazuje, że mechanizmy leżące u podstaw arytmii nie zostały rozwiązane. Konieczność interwencji elektrofizjologicznej lub leków do kontroli. Ablacja elektrofizjologiczna wymaga ścisłego monitorowania, ponieważ niepełna ablacja tkanki docelowej może spowodować nawrót.
• Dla pacjentów bez wskazań do interwencji. Regularne badania fizykalne i zmiany stylu życia, które ograniczają czynniki predysponujące, pomogą zmniejszyć ryzyko niebezpiecznych arytmii.
• Ogranicz spożycie alkoholu i przemęczenie.
• Osoby z zespołem Brugadów powinny przypominać swoim dzieciom i członkom rodziny o monitorowaniu i regularnych kontrolach stanu zdrowia.

Zespół Brugagdy to rzadka, ale potencjalnie poważna choroba. W szczególności choroba może nie mieć objawów ostrzegawczych u osób zdrowych. Gdy wystąpi arytmia, śmiertelność jest wysoka z powodu braku interwencji na czas. Obecne metody leczenia są bardzo skuteczne. Wczesne wykrycie, kontrola ryzyka i szybkie leczenie to klucze do zarządzania zespołem Brugadów.

Doktor Luong Si Bac