Czym jest choroba Pageta piersi? Objawy i leczenie

Choroba Pageta piersi jest rzadką chorobą występującą u kobiet i rzadko występującą u mężczyzn. Jako rzadki typ raka piersi, choroba ta jest również bardzo niebezpieczna i powinna być wcześnie wykryta. W poniższym artykule znajdziesz informacje o objawach choroby oraz metodach leczenia.

Paget jest rakiem gruczołu apokrynowego w naskórku nabłonka. W 1874 roku po raz pierwszy opisano chorobę Pageta i podzielono ją na dwa główne typy, w tym: Pageta sutkowego i pozasutkowego Pageta. Te dwie formy różnią się jedynie lokalizacją występowania, ale objawy kliniczne są podobne. Chorobę Pageta można łatwo pomylić z innymi chorobami skóry, dlatego zapoznaj się z poniższymi objawami.

Czym jest choroba Pageta piersi?

Choroba Pageta piersi jest rzadkim rodzajem raka piersi , którego najwcześniejszą manifestacją są zwykle zmiany w brodawce sutkowej. Mniej niż 5% kobiet ma ten typ raka piersi. Mężczyźni również mogą zachorować na chorobę Pageta, ale jest to bardzo rzadkie.

Choroba Pageta piersi to nie to samo, co choroba Pageta kości.

Jakie są objawy choroby Pageta piersi?

Najczęstszym objawem jest czerwony, palący, łuszczący się sutek, który może rozszerzyć się na otoczkę. Te guzki mogą swędzić lub powodować uczucie pieczenia. Brodawka może być odwrócona i może wystąpić nienormalna wydzielina.

Choroba Pageta może wyglądać jak inne choroby skóry, takie jak egzema lub łuszczyca, ale istnieją pewne różnice. Na przykład choroba Pageta dotyka sutków we wczesnej fazie choroby, podczas gdy egzema dotyczy tylko obszaru otoczki i rzadko dotyczy sutków. Ponadto choroba Pageta zwykle dotyczy tylko jednej piersi, podczas gdy większość innych chorób skóry dotyczy obu piersi.

Najczęstszym objawem są czerwone sutki, które mogą swędzieć lub powodować pieczenie

Rak przewodowy in situ (DCIS)

Większość osób z chorobą Pageta będzie miała wczesną postać raka piersi (zwaną rakiem przewodowym in situ (DCIS) – gdzieś w piersi.

DCIS jest oceniany histologicznie jako niski, średni lub wysoki, w zależności od tego, jak komórki wyglądają pod mikroskopem. Kiedy występuje choroba Pageta, uważa się je za DCIS o wysokim stopniu histologii.

DCIS jest rozumiany jako komórki nowotworowe, które rosną w świetle przewodów mlecznych, ale nadal są całkowicie in situ (w miejscu swojego pochodzenia). Nie wyrosły jeszcze poza przewody mleczne lub otaczające tkanki piersi ani nie rozprzestrzeniły się na inne części ciała.

Ze względu na ograniczenie w przewodach mlecznych, jeśli jest leczony, DCIS ma dobre rokowanie. Jeśli jednak DCIS nie zostanie leczone, komórki rakowe mogą rozprzestrzenić się z przewodów mlecznych do otaczającej tkanki piersi i stać się inwazyjnym rakiem piersi (patrz następna sekcja).

Chociaż stopień, rozmiar i histologia DCIS mogą pomóc przewidzieć, czy stanie się rakiem inwazyjnym, obecnie nie ma sposobu, aby wiedzieć na pewno, czy tak się stanie.

Jeśli masz DCIS, pomocne może być przeczytanie artykułu Rak przewodowy in situ (DCIS).

Inwazyjny rak piersi

U niektórych osób z chorobą Pageta rozwinie się również inwazyjny rak piersi. W wielu przypadkach w piersi pojawi się guzek. Inwazyjny rak piersi to rak piersi, który ma zdolność rozprzestrzeniania się z piersi na inne części ciała. Nawet bez guza niektóre osoby mogą nadal mieć inwazyjnego raka piersi.

Choroba Pageta rozwinie się również w inwazyjnego raka piersi

Jak diagnozuje się chorobę Pageta?

Ponieważ choroba Pageta jest rzadka i może wyglądać jak inne choroby skóry, często nie jest natychmiast diagnozowana. Możesz mieć kilka testów, w tym:

• Mammografia (RTG piersi).
• Ultradźwięki (wykorzystywanie fal dźwiękowych o wysokiej częstotliwości do tworzenia obrazów).

Biopsja

Zwykle będziesz wtedy mieć biopsję, aby potwierdzić diagnozę. Biopsja polega na pobraniu fragmentu tkanki do badania pod mikroskopem. Rodzaj potrzebnej biopsji będzie zależał od objawów. Na przykład:

• Skrobanie sutków usuwa komórki ze skóry chorego sutka.
• Biopsja prasowa polega na usunięciu niewielkiego fragmentu tkanki ze skóry piersi lub brodawki sutkowej.
• Biopsje rdzeniowe pobierają niewielką próbkę tkanki z obszaru, w którym podejrzewa się guz.

Jeśli podejrzewane miejsce guza jest widoczne tylko na radiogramach lub USG, możesz mieć biopsję pod kontrolą obrazowania. W tym miejscu pobierane są próbki tkanki piersi za pomocą mammografii lub ultrasonografii, aby pomóc zlokalizować dokładną lokalizację podejrzanego guza.

Badania te można wykonać w znieczuleniu miejscowym. Próbki tkanek lub komórek są wysyłane do laboratorium w celu obejrzenia pod mikroskopem w celu postawienia diagnozy.

Jak leczy się chorobę Pageta?

Chirurgia

Chirurgia jest pierwszą linią leczenia choroby Pageta piersi. Rodzaj operacji zależy od umiejscowienia guza, wielkości guza w stosunku do wielkości piersi oraz od tego, czy dotyczy więcej niż jednego miejsca w piersi.

Może zostać zaproponowana operacja oszczędzająca pierś (mastektomia). Jest to metoda usunięcia guza nowotworowego z normalną mastektomią wokół miejsca raka. W przypadku choroby Pageta piersi chirurgia zachowawcza obejmuje również usunięcie sutka i otoczki.

Mastektomię (usunięcie całej tkanki piersi wraz z okolicą brodawki sutkowej) zwykle rozważa się, jeśli:

• Rak dotknął duży obszar piersi.
• Nie jest możliwe uzyskanie czystego cięcia normalnej tkanki piersi wokół obszaru raka piersi za pomocą operacji oszczędzającej pierś.
• Istnieją dwa lub więcej obszarów raka piersi.
• Operacja oszczędzająca pierś nie daje efektów kosmetycznych ze względu na lokalizację lub wielkość guza.

Możesz otrzymać wybór między mastektomią a operacją oszczędzającą pierś w zależności od wielkości i umiejscowienia guza w stosunku do piersi. Twój chirurg omówi to z tobą i możesz omówić swoją decyzję z pielęgniarką, która się tobą opiekuje.

Chirurgia jest pierwszą linią leczenia choroby Pageta piersi

Operacja rekonstrukcji piersi po chorobie Pageta piersi

Jeśli masz mastektomię, często pytasz o możliwość rekonstrukcji piersi w celu nadania jej nowego kształtu, albo w tym samym czasie co mastektomię (natychmiastowa rekonstrukcja), albo wiele lat później (rekonstrukcja).

Rekonstrukcja brodawki sutkowej jest możliwa po operacji choroby Pageta piersi, niezależnie od tego, czy masz operację zachowawczą, czy mastektomię.

Decyzja o rekonstrukcji piersi jest bardzo osobistą decyzją. Niektóre kobiety odczuwają potrzebę rekonstrukcji piersi, aby odzyskać pewność siebie. Wiele innych woli implanty piersi, niektóre kobiety rezygnują z rekonstrukcji piersi i nie mają implantów.

Operacja węzłów chłonnych

Jeśli masz inwazyjnego raka piersi, który wywodzi się z choroby Pageta, Twój specjalista sprawdzi, czy węzły chłonne pod pachą (w dole pachowym) zawierają komórki nowotworowe. To, wraz z innymi informacjami na temat raka piersi, pomoże im zdecydować, które dodatkowe zabiegi pooperacyjne są dla Ciebie korzystne. W celu przeprowadzenia badań lekarz zaleci operację usunięcia niektórych węzłów chłonnych (pobieranie próbek węzłów chłonnych lub biopsja węzłów chłonnych) lub wszystkich węzłów chłonnych (rozwarstwienie węzłów chłonnych).

biopsja węzła wartowniczego

Biopsja węzła wartowniczego jest szeroko stosowana, jeśli testy przedoperacyjne nie wykazały obecności komórek nowotworowych w węźle chłonnym. Biopsja wartowniczego węzła chłonnego (pierwszego węzła chłonnego, do którego najprawdopodobniej rozprzestrzenią się komórki nowotworowe) w celu ustalenia, czy wartowniczy węzeł chłonny zawiera komórki nowotworowe. Może istnieć więcej niż 1 węzeł wartowniczy. Jeśli nie ma komórek rakowych, zwykle oznacza to, że inne węzły chłonne są również wolne od komórek nowotworowych, więc nie jest potrzebna dalsza sekcja węzłów chłonnych. Biopsja węzła wartowniczego jest zwykle wykonywana w tym samym czasie co operacja raka, ale można ją wykonać przed operacją.

Jeśli biopsja węzła wartowniczego wykaże, że pierwszy węzeł chłonny dał przerzuty, można zalecić dalszą operację lub radioterapię pozostałych węzłów chłonnych.

Biopsja węzła wartowniczego nie jest wskazana, jeśli testy przedoperacyjne wykażą, że węzły chłonne zawierają komórki nowotworowe. W takim przypadku chirurg może zalecić wycięcie węzłów chłonnych.

Zwykle węzły chłonne pod pachą nie muszą być usuwane, jeśli masz raka przewodowego in situ (DCIS). Dzieje się tak, ponieważ nierozwinięte komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się poza przewody mleczne do otaczającej tkanki piersi. Jednak operacja węzłów chłonnych może być zalecana niektórym osobom z rakiem przewodowym in situ.

Leczenie uzupełniające (dodatkowe).

Po operacji możesz potrzebować innych metod leczenia, nazywanych terapią adjuwantową. Może zawierać:

• Wartościowość
• Radioterapia
• Terapia endokrynologiczna
• Terapia celowana
• Leki bisfosfonianowe

Celem tych zabiegów jest zmniejszenie ryzyka nawrotu raka piersi w tej samej lub przeciwnej piersi lub rozprzestrzenienia się do innego miejsca w organizmie. Niektóre z tych zabiegów można wykonać przed operacją i są one nazywane terapią neoadiuwantową.

Wartościowość

To, czy chemioterapia jest zalecana, zależy w dużej mierze od cech raka, takich jak histologia, wielkość guza i przerzuty do węzłów chłonnych.

Chemioterapię można zastosować, jeśli rak piersi jest potencjalnie inwazyjny. Nie należy stosować chemioterapii w leczeniu raka przewodowego in situ (DCIS).

Chemioterapia może być stosowana, jeśli rak piersi jest potencjalnie inwazyjny

Radioterapia

Radioterapia polega na wykorzystaniu wysokoenergetycznych promieni rentgenowskich do zabijania komórek nowotworowych. Jeśli masz operację oszczędzającą pierś, często będziesz otrzymywać radioterapię, aby zmniejszyć ryzyko miejscowego nawrotu raka piersi

Czasami można rozważyć radioterapię węzłów chłonnych pod pachą. W niektórych przypadkach po mastektomii można również zastosować radioterapię ściany klatki piersiowej. Przykład: Jeśli niektóre węzły chłonne pod pachą mają przerzuty.

Terapia endokrynologiczna

Żeński hormon estrogen może sprzyjać niektórym typom raka piersi. Istnieje wiele terapii hormonalnych, które działają na różne sposoby, blokując wpływ estrogenu na komórki nowotworowe.

Terapia hormonalna byłaby wskazana tylko wtedy, gdy rak piersi ma receptory wewnątrz komórek, które wiążą się z estrogenem i promują wzrost raka. Nazywa się to rakiem piersi z dodatnim receptorem estrogenowym lub rakiem piersi z receptorem ER+. Kiedy estrogen wiąże się z tymi receptorami, może sprzyjać wzrostowi raka.

Wszystkie inwazyjne raki piersi są badane na obecność receptorów estrogenowych przy użyciu tkanki pobranej z biopsji lub po operacji. Można badać raka przewodowego in situ (DCIS), ale nie we wszystkich szpitalach.

Jeśli masz raka z obecnością receptorów hormonalnych, Twój specjalista omówi z Tobą, która terapia hormonalna będzie dla Ciebie najlepsza.

Zostaną również wykonane testy w poszukiwaniu receptorów progesteronu (innego hormonu). Korzyści z terapii hormonalnej są mniej widoczne w przypadku raka piersi, który ma tylko receptory progesteronowe (PR+ i ER-). Istnieje bardzo niewiele przypadków raka piersi, które należą do tej kategorii. Jeśli jednak tak jest w Twoim przypadku, Twój specjalista omówi z Tobą, czy terapia hormonalna jest dla Ciebie odpowiednia.

Jeśli twój rak piersi jest ujemny dla receptorów hormonalnych, terapia hormonalna nie przyniesie ci żadnych korzyści.

Terapia celowana (biologiczna)

Jest to grupa leków, które blokują wzrost i rozwój raka. Celują i zakłócają procesy zachodzące w komórkach, które powodują wzrost raka.

Najczęściej stosowaną terapią celowaną jest trastuzumab. Tylko osoby, u których rak inwazyjny wykazuje wysoką ekspresję HER2 (tzw. Her2-dodatni), odniosą korzyści z leczenia trastuzumabem. HER2 jest białkiem, które powoduje wzrost komórek nowotworowych.

Istnieje wiele testów do pomiaru ekspresji HER2, które są wykonywane na tkance piersi usuniętej podczas biopsji lub operacji. Jeśli masz raka piersi HER2-ujemnego, jest mało prawdopodobne, aby trastuzumab przyniósł jakiekolwiek korzyści.

Terapia celowana (biologiczna)

Leki bisfosfonianowe

Bisfosfoniany to grupa leków, które mogą zmniejszać ryzyko rozlanego inwazyjnego raka piersi u kobiet po menopauzie. Lek może być stosowany zarówno u pacjentek z naturalną menopauzą, jak i menopauzą spowodowaną leczeniem raka piersi. Bisfosfoniany mogą również spowolnić lub zapobiec uszkodzeniu kości. Lek jest często przepisywany osobom, które mają lub są zagrożone osteoporozą (kiedy kości tracą wytrzymałość i są bardziej podatne na złamania). Bisfosfoniany mogą być przepisywane w postaci tabletek lub infuzji dożylnej. Twój specjalista może ci powiedzieć, czy bisfosfoniany są dla ciebie odpowiednie.

Choroba Pageta piersi jest często błędnie diagnozowana z innymi chorobami, ponieważ jest to choroba niebezpieczna, dlatego kobiety nie powinny być subiektywne z objawami choroby skóry. Poza tym regularne badania przesiewowe w kierunku raka piersi są środkiem pomagającym wcześnie wykryć patogeny.