Síndrome do coração esquerdo hipoplásico: causas, sintomas e tratamento

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico é um defeito cardíaco congênito raro e extremamente complexo. Na síndrome do coração esquerdo hipoplásico, o lado esquerdo do coração é severamente subdesenvolvido. Abaixo estão as informações básicas sobre esta doença, SignsSymptomsList gostaria de enviar para você ler o artigo.

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• 1. Visão geral da síndrome do coração esquerdo hipoplásico
• 2. Sintomas 
• 3. Causas da síndrome do coração esquerdo hipoplásico
• 4. Quais fatores de risco tornam o bebê suscetível à síndrome do coração esquerdo hipoplásico?
• 5. Complicações 
• 6. Como prevenir?
• 7. Diagnóstico 
• 8. Como tratar?
• 9. Acompanhamento e cuidados do paciente

1. Visão geral da síndrome do coração esquerdo hipoplásico

Para a síndrome do coração esquerdo hipoplásico, a medicação pode impedir o fechamento do canal arterial que fica entre o coração esquerdo e direito. Em seguida, será realizada cirurgia ou transplante de coração para tratar a síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Com os avanços da medicina, as perspectivas para crianças com síndrome do coração esquerdo hipoplásico são melhores do que no passado.

2. Sintomas 

Os bebês nascidos com a síndrome geralmente ficam gravemente doentes logo após o nascimento. Os sintomas desta síndrome incluem:

• Cianose
• Respire rápido, respire com força
• Pobre mamando
• Mãos e pés frios
• Pulso fraco
• Sonolência ou inatividade incomum

Se a ponte natural entre o coração esquerdo e direito (forame oval e ductus arteriosus) fechar nos primeiros dias após o nascimento, o bebê com síndrome do coração esquerdo hipoplásico entrará em choque e possivelmente morrerá. Os sinais de choque incluem:

• A pele fica fria, pode ficar pálida ou cinza-azulada
• Pulso fraco e rápido
• Respiração irregular, que pode ser lenta e superficial ou muito rápida
• Os olhos do bebê ficam opacos

Um bebê em choque pode estar acordado ou inconsciente. Se você suspeitar que seu bebê está em choque, ligue para o 911 ou para o número de emergência mais próximo imediatamente.

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Quando consultar um médico?

Normalmente, um bebê será diagnosticado com síndrome do coração esquerdo hipoplásico antes ou logo após o nascimento. No entanto, você deve procurar ajuda de emergência ou levar seu filho ao médico imediatamente se algum dos seguintes sintomas estiver presente:

• A cor da pele torna-se cinza-azulada (cianose)
• Respiração rápida e difícil
• Pobre mamando
• Mãos e pés frios
• Pulso fraco
• Letargia, sonolência incomum ou inatividade.

Se o seu bebê mostrar sinais de choque, ligue para o 911 ou para o número de emergência local imediatamente:

• A pele fica fria, pode ficar pálida ou cinza-azulada
• Pulso fraco e rápido
• Respiração irregular, que pode ser lenta e superficial ou muito rápida
• Os olhos do bebê ficam opacos

3. Causas da síndrome do coração esquerdo hipoplásico

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico ocorre durante o crescimento fetal, no momento em que o coração do bebê está se formando e se desenvolvendo. A causa dessas anormalidades é atualmente desconhecida. No entanto, se uma criança da família tiver síndrome do coração esquerdo hipoplásico, o risco de ter a mesma condição no outro bebê aumenta.

Um coração normal terá quatro câmaras, duas à direita e duas à esquerda. Quando se trata de bombear sangue pelo corpo, o coração usa seus dois lados para funções diferentes.

O lado direito do coração envia sangue para os pulmões. Nos pulmões, o oxigênio entrará na corrente sanguínea para se tornar sangue rico em oxigênio, que então circulará para o lado esquerdo do coração. O lado esquerdo do coração bombeia sangue para um grande vaso sanguíneo, chamado aorta. A aorta transporta sangue rico em oxigênio para todos os órgãos do corpo.

O que acontece quando um paciente tem síndrome do coração esquerdo hipoplásico?

Na síndrome do coração esquerdo hipoplásico, o lado esquerdo do coração é incapaz de fornecer sangue ao corpo. Porque a câmara inferior do coração esquerdo (ventrículo esquerdo) é muito pequena ou inexistente em alguns casos. Além disso, os folhetos do lado esquerdo do coração (válvulas aórtica e mitral) não estão funcionando adequadamente. Além disso, a artéria principal que sai do coração (aorta) será menor que o normal.

Durante os primeiros dias após o nascimento, o lado direito do coração bombeia sangue para os pulmões e para o resto do corpo. Isso é possível graças à existência de um vaso sanguíneo (o canal arterial) que se conecta diretamente entre a artéria pulmonar e a aorta. O sangue rico em oxigênio retorna ao lado direito do coração através de uma abertura natural (o forame oval) localizada entre as duas câmaras do coração (os átrios). Quando o forame oval e o canal arterial estão abertos, ele manterá o bebê vivo.

Se o canal arterial e o forame oval se fecharem - o que é normal alguns dias após o nascimento - o lado direito do coração não tem como bombear sangue para o corpo. Usar drogas para manter as pontes abertas é essencial para a sobrevivência. Graças a ele, é possível manter o fluxo sanguíneo para os órgãos do corpo até que a cirurgia cardíaca seja realizada.

4. Quais fatores de risco tornam o bebê suscetível à síndrome do coração esquerdo hipoplásico?

Se você deu à luz um bebê com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, seu próximo bebê tem um risco maior de ter essa condição ou uma condição semelhante.

Além da história familiar, não há outros fatores de risco óbvios para a síndrome do coração esquerdo hipoplásico.

5. Complicações 

Sem cirurgia, essa condição pode ser fatal, geralmente nas primeiras semanas após o nascimento.

Através do tratamento, muitos bebês sobrevivem, embora a maioria desenvolva complicações mais tarde na vida. Algumas complicações possíveis incluem:

• Cansado facilmente ao praticar esportes ou fazer exercícios
• Ritmo cardíaco irregular (arritmia)
• Acúmulo de líquido nos pulmões, abdômen, pernas e pés (edema)
• Desenvolvimento físico limitado
• A formação de coágulos sanguíneos pode levar a embolia pulmonar ou acidente vascular cerebral
• Problemas de desenvolvimento envolvendo o cérebro e o sistema nervoso
• Precisa de cirurgia cardíaca ou transplante de coração

6. Como prevenir?

Como ainda não se sabe o que causa essa condição, não há como evitá-la. Se você tem um histórico familiar de cardiopatia congênita ou teve um bebê com cardiopatia congênita, antes de engravidar, considere conversar com um conselheiro genético e um cardiologista sobre cardiopatia congênita.

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7. Diagnóstico 

Diagnóstico pré-natal

Os bebês podem ser diagnosticados com síndrome do coração esquerdo hipoplásico enquanto estão no útero. Seu médico pode identificar essa condição durante um ultrassom de rotina do segundo trimestre de sua gravidez.

Diagnóstico após o nascimento

Após o nascimento do bebê, se a pele do bebê estiver azulada ou a respiração estiver difícil, o médico pode suspeitar de uma doença cardíaca congênita, como a síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Os médicos também suspeitarão de doença cardíaca congênita se ouvirem um sopro anormal em um exame cardíaco – um som anormal causado pelo fluxo turbulento do sangue.

Os médicos costumam usar a ecocardiografia para diagnosticar a síndrome do coração esquerdo hipoplásico. O teste usa ondas sonoras para criar uma imagem em movimento do seu bebê que pode ser vista em um monitor.

Se o seu bebê tiver síndrome do coração esquerdo hipoplásico, um ecocardiograma mostrará anormalidades. Por exemplo, o ventrículo esquerdo e a aorta serão menores que o normal. Além disso, o ecocardiograma também mostrou anormalidades das válvulas cardíacas.

Como o teste pode monitorar o fluxo sanguíneo, ele também mostra o fluxo do ventrículo direito para a aorta. Além disso, a ecocardiografia pode identificar defeitos cardíacos associados. A malformação mencionada pode ser um defeito do septo atrial.

8. Como tratar?

A síndrome é tratada através de cirurgia ou transplante de coração. Seu médico conversará com você sobre as opções de tratamento para seu bebê.

Se o diagnóstico for estabelecido no pré-natal, seu médico fará algumas recomendações para você. Nele, seu médico recomendará que você dê à luz em um hospital que tenha um centro de cirurgia cardíaca.

Síndrome de hipoplasia cardíaca esquerda pré-operatória

O seu médico estará preparado para ajudar a controlar a condição do seu bebé antes de uma cirurgia ou transplante de coração. Eles podem fazê-lo através das seguintes formas:

• Usar drogas. O uso de alprostadil (Prostin VR Pediátrico) ajuda a dilatar os vasos sanguíneos e a manter o canal arterial aberto.
• Suporte respiratório. Se seu bebê estiver com dificuldade para respirar, ele precisará da ajuda de um ventilador. O dispositivo ajudará a garantir um suprimento adequado de oxigênio.
• Infusão intravenosa. Seu bebê pode receber líquidos através de uma veia.
• É colocado um tubo de alimentação. Se seu bebê está tendo problemas para se alimentar, ele provavelmente será alimentado por um tubo.
• Septo interatrial. Este procedimento cria ou alarga uma abertura entre as duas câmaras superiores (os átrios). Isso permitirá que mais sangue flua do átrio direito para o esquerdo se o forame oval estiver fechado ou muito pequeno. Se seu bebê tiver um defeito do septo atrial, um defeito do septo atrial pode não ser necessário.

Cirurgia da síndrome hipoplásica do coração esquerdo

Seu bebê pode precisar de várias cirurgias para tratar a condição. Seu cirurgião realizará um processo de três etapas. Essas cirurgias são feitas para ajudar o fluxo sanguíneo normal, longe do coração, e trazer sangue rico em oxigênio para os órgãos do corpo.

Outra opção cirúrgica é o transplante de coração, especialmente quando outros defeitos cardíacos são complexos. Crianças com síndrome do coração esquerdo hipoplásico podem ser consideradas para um transplante de coração. Após um transplante de coração, o bebê precisa usá-lo por muito tempo para evitar a rejeição do órgão doado.

9. Acompanhamento e cuidados do paciente

Após uma cirurgia ou transplante, seu bebê precisa ser monitorado por um longo tempo por um cardiologista especializado em cardiopatias congênitas. Certos medicamentos podem ser necessários para regular a função cardíaca. Várias complicações podem ocorrer ao longo do tempo e podem exigir tratamento adicional.

O cardiologista do seu bebê informará quando seu bebê precisar de antibióticos preventivos antes de certos procedimentos odontológicos ou outros. O uso preventivo de antibióticos ajuda a prevenir a ocorrência de infecções. Em alguns casos, eles também recomendam que a criança limite a atividade física.

Acompanhamento e cuidados para adultos

Quando adulto, você será visto por um cardiologista especializado em cardiopatias congênitas em adultos. Recentemente, com os avanços na cirurgia, crianças com síndrome do coração esquerdo hipoplásico podem viver até a idade adulta. Portanto, não está claro quais dificuldades um adulto pode experimentar com essa condição. É por isso que você precisa de cuidados e monitoramento regulares para detectar quaisquer alterações relacionadas à sua condição.

Se você é mulher e está pensando em engravidar, discuta os riscos da gravidez com seu médico. A gravidez geralmente não é recomendada para pacientes com síndrome ventricular esquerda hipoplásica.

No entanto, algumas mulheres com esta síndrome têm gestações e partos saudáveis. Mas durante a gravidez, essas mulheres têm um risco maior de problemas cardíacos do que as mulheres sem hipoplasia do VE. O risco de o bebê ter essa síndrome também aumenta se a mãe tiver cardiopatia congênita.

Para a síndrome do ventrículo esquerdo hipoplásico , o médico pode detectar a doença enquanto o bebê está no útero ou logo após o nascimento do bebê. É por isso que exames regulares são tão importantes. A triagem de problemas do seu bebê com antecedência fornecerá um plano de tratamento logo após o nascimento. Além disso, o médico saberá o que preparar para ajudar a mãe redonda e o bebê quadrado.

Dr. NGUYEN VAN HUYAN