Sindromul hipoplazic al inimii stângi: cauze, simptome și tratament

Sindromul hipoplazic al inimii stângi este un defect cardiac congenital rar și extrem de complex. În sindromul inimii stângi hipoplazice, partea stângă a inimii este sever subdezvoltată. Mai jos sunt informațiile de bază despre această boală, pe care SignsSymptomsList ar dori să vi le trimită pentru a citi articolul.

conţinut

• 1. Prezentare generală a sindromului inimii hipoplazice stângi
• 2. Simptome 
• 3. Cauze ale sindromului inimii stângi hipoplazice
• 4. Ce factori de risc fac copilul susceptibil la sindromul hipoplazic al inimii stângi?
• 5. Complicații 
• 6. Cum să previi?
• 7. Diagnostic 
• 8. Cum să tratezi?
• 9. Urmărirea și îngrijirea pacientului

1. Prezentare generală a sindromului inimii hipoplazice stângi

Pentru sindromul hipoplazic al inimii stângi, medicamentele pot preveni închiderea canalului arterios care se află între inima stângă și dreapta. Apoi va fi efectuată o intervenție chirurgicală sau un transplant de inimă pentru a trata sindromul hipoplazic al inimii stângi. Odată cu progresele în medicină, perspectivele pentru copiii cu sindrom hipoplazic al inimii stângi este mai bună decât era în trecut.

2. Simptome 

Bebelușii născuți cu sindrom se îmbolnăvesc adesea grav imediat după naștere. Simptomele acestui sindrom includ:

• Cianoză
• Respira repede, respira greu
• Săraca alăptare
• Mâinile și picioarele reci
• Puls slab
• Somnolență sau inactivitate neobișnuită

Dacă puntea naturală dintre inima stângă și cea dreaptă (foramen oval și ductus arteriosus) se închide în primele zile după naștere, bebelușul cu sindrom hipoplazic al inimii stângi va intra în șoc și, eventual, va muri. Semnele de șoc includ:

• Pielea devine rece, poate fi palida sau gri-albăstruie
• Puls slab și rapid
• Respirație neregulată, care poate fi lentă și superficială sau foarte rapidă
• Ochii bebelușului devin plictisiți

Un copil aflat în șoc poate fi treaz sau inconștient. Dacă bănuiți că bebelușul este în stare de șoc, sunați imediat la 911 sau la cel mai apropiat număr de urgență.

Vezi mai multe articole despre cardiomiopatie aici!

Când să vezi un medic?

De obicei, un bebeluș va fi diagnosticat cu sindromul inimii stângi hipoplazice înainte sau la scurt timp după naștere. Cu toate acestea, ar trebui să căutați ajutor de urgență sau să vă duceți imediat copilul la medic dacă există oricare dintre următoarele simptome:

• Culoarea pielii devine gri-albăstruie (cianoză)
• Respir rapid și greu
• Săraca alăptare
• Mâinile și picioarele reci
• Puls slab
• Letargie, somnolență neobișnuită sau inactivitate.

Dacă copilul dumneavoastră dă semne de șoc, sunați imediat la 911 sau la numărul local de urgență:

• Pielea devine rece, poate fi palida sau gri-albăstruie
• Puls slab și rapid
• Respirație neregulată, care poate fi lentă și superficială sau foarte rapidă
• Ochii bebelușului devin plictisiți

3. Cauze ale sindromului inimii stângi hipoplazice

Sindromul hipoplazic al inimii stângi apare în timpul creșterii fetale, în momentul în care inima bebelușului se formează și se dezvoltă. Cauza acestor anomalii este momentan necunoscută. Cu toate acestea, dacă un copil din familie are sindromul hipoplazic al inimii stângi, riscul de a avea aceeași afecțiune la celălalt copil este crescut.

O inimă normală va avea patru camere, două în dreapta și două în stânga. Când vine vorba de pomparea sângelui în jurul corpului, inima își folosește cele două părți pentru diferite funcții.

Partea dreaptă a inimii trimite sânge la plămâni. În plămâni, oxigenul va intra în fluxul sanguin pentru a deveni sânge bogat în oxigen, care va circula apoi în partea stângă a inimii. Partea stângă a inimii pompează sângele într-un vas de sânge mare, numit aortă. Aorta transportă sânge bogat în oxigen către toate organele corpului.

Ce se întâmplă când un pacient are sindromul inimii stângi hipoplazice?

În sindromul inimii stângi hipoplazice, partea stângă a inimii nu este capabilă să furnizeze sânge în organism. Deoarece camera inferioară a inimii stângi (ventriculul stâng) este prea mică sau inexistentă în unele cazuri. De asemenea, foile din partea stângă a inimii (valvele aortice și mitrale) nu funcționează corespunzător. Nu numai că, artera principală care părăsește inima (aorta) va fi mai mică decât în ​​mod normal.

În primele zile după naștere, partea dreaptă a inimii pompează sânge în plămâni și în restul corpului. Acest lucru este posibil datorită existenței unui vas de sânge (ductus arteriosus) care face legătura direct între artera pulmonară și aortă. Sângele bogat în oxigen revine în partea dreaptă a inimii printr-o deschidere naturală (foramenul oval) situată între cele două camere ale inimii (atrii). Când foramenul oval și canalul arterios sunt deschise, acesta va menține copilul în viață.

Dacă canalul arterial și foramenul oval se închid - ceea ce este normal la câteva zile după naștere - partea dreaptă a inimii nu are nicio modalitate de a pompa sânge în organism. Folosirea medicamentelor pentru a menține punțile deschise este esențială pentru supraviețuire. Datorită acesteia, este posibil să se mențină fluxul de sânge către organele din organism până când se efectuează o intervenție chirurgicală pe inimă.

4. Ce factori de risc fac copilul susceptibil la sindromul hipoplazic al inimii stângi?

Dacă ai născut un copil cu sindrom hipoplazic al inimii stângi, următorul tău copil are un risc mai mare de a avea această afecțiune sau o afecțiune similară.

În afară de antecedentele familiale, nu există alți factori de risc evidenti pentru sindromul hipoplazic al inimii stângi.

5. Complicații 

Fără intervenție chirurgicală, această afecțiune poate fi fatală, de obicei în primele câteva săptămâni după naștere.

Prin tratament, mulți bebeluși supraviețuiesc, deși majoritatea vor dezvolta complicații mai târziu în viață. Unele complicații posibile includ:

• Obosit usor cand faci sport sau faci exercitii fizice
• Ritm neregulat al inimii (aritmie)
• Acumularea de lichid în plămâni, abdomen, picioare și picioare (edem)
• Dezvoltare fizică limitată
• Formarea cheagurilor de sânge poate duce la embolie pulmonară sau accident vascular cerebral
• Probleme de dezvoltare care implică creierul și sistemul nervos
• Aveți nevoie de operație sau transplant de inimă

6. Cum să previi?

Deoarece încă nu se știe ce cauzează această afecțiune, nu există nicio modalitate de a o preveni. Dacă aveți antecedente familiale de boală cardiacă congenitală sau ați avut un copil cu boală cardiacă congenitală, înainte de a rămâne însărcinată, luați în considerare să discutați cu un consilier genetic și un cardiolog despre boala cardiacă congenitală.

Vezi mai multe articole despre regurgitarea valvei cardiace aici!

7. Diagnostic 

Diagnosticul prenatal

Bebelușii pot fi diagnosticați cu sindromul inimii stângi hipoplazice în timp ce sunt în uter. Medicul dumneavoastră poate identifica această afecțiune în timpul unei ecografii de rutină din al doilea trimestru de sarcină.

Diagnosticul după naștere

După ce se naște copilul, dacă pielea bebelușului este albăstruie sau respirația este dificilă, medicul poate suspecta o boală cardiacă congenitală, cum ar fi sindromul hipoplazic al inimii stângi. Medicii vor suspecta, de asemenea, o boală cardiacă congenitală dacă aud un murmur anormal la un examen cardiac - un sunet anormal cauzat de fluxul turbulent al sângelui.

Medicii folosesc adesea ecocardiografia pentru a diagnostica sindromul hipoplazic al inimii stângi. Testul folosește unde sonore pentru a crea o imagine în mișcare a bebelușului, care poate fi vizualizată pe un monitor.

Dacă copilul dumneavoastră are sindromul inimii stângi hipoplazice, o ecocardiogramă va arăta anomalii. De exemplu, ventriculul stâng și aorta vor fi mai mici decât în ​​mod normal. În plus, ecocardiografia a arătat și anomalii ale valvelor cardiace.

Deoarece testul poate monitoriza fluxul sanguin, arată și fluxul din ventriculul drept în aortă. În plus, ecocardiografia poate identifica defectele cardiace asociate. Malformația menționată poate fi un defect septal atrial.

8. Cum să tratezi?

Sindromul este tratat prin intervenție chirurgicală sau transplant de inimă. Medicul dumneavoastră vă va vorbi despre opțiunile de tratament pentru copilul dumneavoastră.

Dacă diagnosticul este stabilit prenatal, medicul dumneavoastră vă va face câteva recomandări. În ea, medicul dumneavoastră vă va recomanda să nașteți într-un spital care are un centru de chirurgie cardiacă.

Sindromul hipoplaziei inimii stângi preoperator

Medicul dumneavoastră va fi pregătit să vă ajute să gestioneze starea bebelușului înainte de o intervenție chirurgicală sau un transplant de inimă. Ei pot face acest lucru prin următoarele moduri:

• Folosiți droguri. Utilizarea alprostadilului (Prostin VR Pediatric) ajută la dilatarea vaselor de sânge și la menținerea canalului arterios deschis.
• Suport respirator. Dacă copilul dumneavoastră are dificultăți de respirație, el sau ea va avea nevoie de ajutor de la un ventilator. Dispozitivul va ajuta la asigurarea unui aport adecvat de oxigen.
• Perfuzie intravenoasă. Copilului dumneavoastră i se pot administra lichide printr-o venă.
• Este plasat un tub de alimentare. Dacă bebelușul tău are probleme cu hrănirea, probabil că va fi hrănit printr-un tub.
• Septul interatrial. Această procedură creează sau lărgește o deschidere între cele două camere superioare (atrii). Acest lucru va permite să curgă mai mult sânge din atriul drept în atriul stâng dacă foramenul oval este închis sau prea mic. Dacă copilul dumneavoastră are un defect de sept atrial, un defect de sept atrial poate să nu fie necesar.

Chirurgia sindromului hipoplazic al inimii stângi

Copilul dumneavoastră poate avea nevoie de mai multe intervenții chirurgicale pentru a trata această afecțiune. Chirurgul dumneavoastră va efectua un proces în trei etape. Aceste intervenții chirurgicale sunt efectuate pentru a ajuta la circulația normală a sângelui, departe de inimă și pentru a aduce sânge bogat în oxigen către organele corpului.

O altă opțiune chirurgicală este transplantul de inimă, mai ales când alte defecte cardiace sunt complexe. Copiii cu sindrom hipoplazic al inimii stângi pot fi luați în considerare pentru un transplant de inimă. După un transplant de inimă, copilul trebuie să-l folosească pentru o lungă perioadă de timp pentru a evita respingerea organului donator.

9. Urmărirea și îngrijirea pacientului

După o intervenție chirurgicală sau un transplant, bebelușul dumneavoastră trebuie să fie monitorizat pentru o lungă perioadă de timp de către un cardiolog specializat în boli de inimă congenitale. Anumite medicamente pot fi necesare pentru a regla funcția inimii. De-a lungul timpului pot apărea diverse complicații și pot necesita tratament suplimentar.

Cardiologul bebelusului dumneavoastra va va anunta cand copilul dumneavoastra are nevoie de antibiotice preventive inainte de anumite proceduri dentare sau de alta natura. Utilizarea preventivă a antibioticelor ajută la prevenirea apariției infecțiilor. În unele cazuri, ei vor recomanda și copilului să limiteze activitatea fizică.

Monitorizarea și îngrijirea adulților

Ca adult, vei fi consultat de un cardiolog care este specializat în bolile cardiace congenitale ale adulților. Recent, odată cu progresele în chirurgie, copiii cu sindrom hipoplazic al inimii stângi pot trăi până la vârsta adultă. Prin urmare, nu este clar ce dificultăți poate întâmpina un adult cu această afecțiune. De aceea, aveți nevoie de îngrijire și monitorizare regulată pentru a detecta orice modificări legate de starea dumneavoastră.

Dacă sunteți femeie și vă gândiți să rămâneți gravidă, discutați despre riscurile sarcinii cu medicul dumneavoastră. În general, sarcina nu este recomandată pacienților cu sindrom ventricular stâng hipoplazic.

Cu toate acestea, unele femei cu acest sindrom au sarcini și nașteri sănătoase. Dar în timpul sarcinii, aceste femei au un risc mai mare de probleme cardiace decât femeile fără hipoplazie VS. Riscul ca bebelușul să aibă acest sindrom este de asemenea crescut dacă mama are boală cardiacă congenitală.

Pentru sindromul ventricular stâng hipoplazic , medicul poate detecta boala în timp ce copilul este în uter sau la scurt timp după nașterea copilului. De aceea, controalele regulate sunt atât de importante. Screening-ul copilului dumneavoastră pentru probleme în avans va oferi un plan de tratament imediat după naștere. În plus, medicul va ști ce să pregătească pentru a ajuta mama rotund și pătrat bebe.

Dr. NGUYEN VAN HUYAN