左心發育不全綜合徵：原因、症狀和治療

左心發育不全綜合徵是一種罕見且極其複雜的先天性心臟缺陷。在發育不全的左心綜合徵中，心臟左側嚴重發育不全。下面是關於這種疾病的基本信息，SignsSymptomsList 想發給你閱讀文章。

內容

• 一、左心發育不全綜合徵概述
• 2. 症狀 
• 3.左心發育不全綜合徵的病因
• 4、哪些危險因素讓寶寶易患左心發育不全綜合徵？
• 5. 並發症 
• 6、如何預防？
• 7. 診斷 
• 8.如何治療？
• 9. 患者隨訪和護理

一、左心發育不全綜合徵概述

對於左心發育不全綜合徵，藥物可以防止位於左右心臟之間的動脈導管閉合。然後將進行手術或心臟移植以治療發育不全的左心綜合徵。隨著醫學的進步，左心發育不全綜合徵兒童的前景比過去好。

2. 症狀 

患有該綜合徵的嬰兒通常在出生後不久就會患上重病。這種綜合徵的症狀包括：

• 發紺
• 快呼吸，用力呼吸
• 可憐的哺乳
• 手腳冰涼
• 脈搏���弱
• 異常嗜睡或不活動

如果左右心臟（卵圓孔和動脈導管）之間的天然橋樑在出生後的最初幾天關閉，患有左心發育不全綜合徵的嬰兒會休克並可能死亡。震驚的跡象包括：

• 皮膚變冷，可能是蒼白或藍灰色
• 脈搏微弱而快
• 呼吸不規則，可能緩慢而淺或非常快
• 寶寶眼睛變暗了

處於休克狀態的嬰兒可能醒著或失去知覺。如果您懷疑您的寶寶處於休克狀態，請立即撥打 911 或最近的急診室電話。

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什麼時候去看醫生？

通常嬰兒會在出生前或出生後不久被診斷出患有左心發育不良綜合徵。但是，如果出現以下任何症狀，您應該立即尋求緊急幫助或帶孩子去看醫生：

• 膚色變成藍灰色（發紺）
• 呼吸又快又硬
• 可憐的哺乳
• 手腳冰涼
• 脈搏微弱
• 嗜睡、異常嗜睡或不活動。

如果您的寶寶出現休克跡象，請立即撥打 911 或您當地的緊急電話：

• 皮膚變冷，可能是蒼白或藍灰色
• 脈搏微弱而快
• 呼吸不規則，可能緩慢而淺或非常快
• 寶寶眼睛變暗了

3.左心發育不全綜合徵的病因

左心發育不全綜合徵發生在胎兒生長過程中，此時嬰兒的心臟正在形成和發育。這些異常的原因目前尚不清楚。但是，如果家中的一個孩子患有左心發育不全綜合徵，那麼另一個孩子患同樣疾病的風險就會增加。

正常的心臟有四個腔室，兩個在右邊，兩個在左邊。在將血液泵送到身體周圍時，心臟使用其兩側來執行不同的功能。

心臟的右側將血液輸送到肺部。在肺部，氧氣會進入血液，變成富氧血液，然後循環到心臟的左側。心臟的左側將血液泵入一個大血管，稱為主動脈。主動脈將富含氧氣的血液輸送到身體的所有器官。

當患者患有發育不全的左心綜合徵時會發生什麼？

在左心發育不全綜合徵中，心臟的左側無法向身體供血。因為在某些情況下左心（左心室）的下腔太小或不存在。此外，心臟左側的小葉（主動脈瓣和二尖瓣）功能不正常。不僅如此，離開心臟的主要動脈（主動脈）會比正常的要小。

在出生後的最初幾天，心臟右側將血液泵入肺部和身體其他部位。由於存在直接連接肺動脈和主動脈之間的血管（動脈導管），這是可能的。富含氧氣的血液通過位於心臟兩個腔室（心房）之間的自然開口（卵圓孔）返回心臟右側。當卵圓孔和動脈導管打開時，它將使嬰兒保持活力。

如果動脈導管和卵圓孔關閉——這在出生後幾天是正常的——心臟的右側就無法將血液泵入身體。使用藥物保持橋樑暢通對生存至關重要。多虧了它，可以保持血液流向身體器官，直到進行心臟手術。

4、哪些危險因素讓寶寶易患左心發育不全綜合徵？

如果您生下的嬰兒患有左心發育不全綜合徵，那麼您的下一個嬰兒患這種或類似疾病的風險更高。

除家族史外，沒有其他明顯的左心發育不良綜合徵危險因素。

5. 並發症 

如果不進行手術，這種情況可能是致命的，通常在出生後的最初幾週內。

通過治療，許多嬰兒存活下來，儘管大多數嬰兒會在以後的生活中出現並發症。一些可能的並發症包括：

• 運動或鍛煉時容易疲倦
• 心律不齊（心律失常）
• 肺部、腹部、腿部和腳部積液（水腫）
• 身體發育受限
• 血栓形成可導致肺栓塞或中風
• 涉及大腦和神經系統的發育問題
• 需要心臟手術或心臟移植

6、如何預防？

由於尚不清楚導致這種情況的原因，因此無法預防。如果您有先天性心髒病家族史，或者您曾生過患有先天性心髒病的嬰兒，在懷孕之前，請考慮與遺傳諮詢師和心髒病專家討論先天性心髒病。

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7. 診斷 

產前診斷

嬰兒在子宮內可被診斷為左心發育不全綜合徵。您的醫生可以在您懷孕的孕中期常規超聲檢查中發現這種情況。

出生後診斷

寶寶出生後，如果寶寶的皮膚發青或呼吸困難，醫生可能會懷疑是先天性心髒病，如左心發育不全綜合徵。如果醫生在心臟檢查中聽到異常雜音——由血流湍流引起的異常聲音，也會懷疑是先天性心髒病。

醫生經常使用超聲心動圖來診斷發育不全的左心綜合徵。該測試使用聲波來創建可以在監視器上查看的寶寶的動態圖片。

如果您的寶寶患有左心發育不全綜合徵，超聲心動圖會顯示異常。例如，左心室和主動脈會比正常小。此外，超聲心動圖也顯示心臟瓣膜異常。

由於該測試可以監測血流，它還顯示從右心室流入主動脈的血流。此外，超聲心動圖可以識別相關的心臟缺陷。提到的畸形可能是房間隔缺損。

8.如何治療？

該綜合徵通過手術或心臟移植治療。您的醫生會與您討論寶寶的治療方案。

如果診斷是在產前確定的，您的醫生會為您提出一些建議。在其中，您的醫生會建議您在擁有心臟手術中心的醫院分娩。

術前左心發育不全綜合徵

您的醫生將準備好在手術或心臟移植前幫助您控制寶寶的病情。他們可以通過以下方式做到這一點：

• 使用藥物。使用前列地爾（Prostin VR 兒科）有助於擴張血管並保持動脈導管暢通。
• 呼吸支持。如果您的寶寶呼吸困難，他或她將需要呼吸機的幫助。該裝置將有助於確保充足的氧氣供應。
• 靜脈輸液。您的寶寶可能會通過靜脈輸液。
• 放置一個飼管。如果您的寶寶在餵食時遇到困難，他或她可能會通過管子餵食。
• 房間隔。此過程在兩個上腔室（心房）之間創建或加寬開口。如果卵圓孔關閉或太小，這將允許更多的血液從右心房流向左心房。如果您的寶寶患有房間隔缺損，則可能不需要房間隔缺損。

左心發育不全綜合徵手術

您的寶寶可能需要多次手術來治療這種疾病。您的外科醫生將執行一個三階段的過程。進行這些手術是為了幫助正常的血液流動，遠離心臟，並將富含氧氣的血液帶入身體器官。

另一種手術選擇是心臟移植，尤其是當其他心臟缺陷很複雜時。患有左心發育不全綜合徵的兒童可以考慮進行心臟移植。心臟移植後，寶寶需要長時間使用，以免對供體器官產生排斥反應。

9. 患者隨訪和護理

手術或移植後，您的寶寶需要由專門研究先天性心髒病的心髒病專家進行長時間的監護。可能需要某些藥物來調節心臟功能。隨著時間的推移會出現各種並發症，可能需要進一步治療。

當您的寶寶在某些牙科或其他程序之前需要預防性抗生素時，您寶寶的心髒病專家會通知您。預防性使用抗生素有助於預防感染的發生。在某些情況下，他們還會建議孩子限制身體活動。

監測和照顧成人

成年後，您將接受專門研究成人先天性心髒病的心髒病專家的診治。最近，隨著手術的進步，左心發育不全綜合徵的兒童可以活到成年。因此，尚不清楚成年人在這種情況下可能會遇到什麼困難。這就是為什麼您需要定期護理和監測以檢測與您的病情相關的任何變化。

如果您是女性並且正在考慮懷孕，請與您的醫生討論懷孕的風險。對於左心室發育不全綜合徵的患者，一般不建議懷孕。

然而，一些患有這種綜合徵的女性懷孕和分娩都很健康。但在懷孕期間，這些女性患心髒病的風險高於沒有左室發育不全的女性。如果母親患有先天性心髒病，嬰兒患這種綜合徵的風險也會增加。

對於左心室發育不全綜合徵，醫生可以在嬰兒在子宮內或嬰兒出生後不久檢測到這種疾病。這就是為什麼定期檢查如此重要的原因。提前篩查寶寶的問題將在出生後立即提供治療計劃。此外，醫生會知道準備什麼來幫助媽媽圓和嬰兒方。

阮文虎彥博士