Coarctation de laorte : une cardiopathie congénitale passe facilement inaperçue

Au Vietnam, les maladies liées à l'aorte entraînent souvent des complications à haut risque de décès car les patients ne sont pas détectés à temps. La coarctation de l'aorte n'est pas une exception. Par conséquent, dans l'article ci-dessous, SignsSymptomsList espère fournir toutes les informations nécessaires pour identifier et traiter cette maladie cardiaque congénitale facilement manquée.

contenu

• 1. Présentation de la coarctation de l'aorte
• 2. Problèmes rencontrés avec la coarctation de l'aorte 
• 3. Facteurs de risque acquis
• 4. Causes de coarctation de l'aorte
• 5. Symptômes cliniques par sujet
• 6. Diagnostic de coarctation de l'aorte
• 7. Coarctation de l'aorte
• 8. Surveillance des patients présentant une coarctation de l'aorte
• 9. La coarctation de l'aorte est-elle dangereuse ?

1. Présentation de la coarctation de l'aorte

L'aorte est l'artère principale et la plus grande du corps humain. Elle a la forme d'une tige, provient du ventricule gauche du cœur, forme un cercle en U autour de la partie supérieure de la poitrine et se termine autour de la zone du nombril. L'aorte joue un rôle majeur dans le maintien de la circulation sanguine pendant la diastole après avoir été poussée dans l'aorte par le ventricule gauche pendant la systole.

2. Problèmes rencontrés avec la coarctation de l'aorte 

La coarctation est généralement située près de l'origine de l'artère sous-clavière gauche, qui est également près du canal artériel à la naissance.

Fréquent

• Communication ventilée
• Avoir le canal artériel
• Valve aortique mitrale avec sténose et régurgitation
• Syndrome de Turner (Les statistiques montrent que 30 % des patients atteints du syndrome de Turner ont une coarctation de l'aorte. En revanche, 5 à 15 % des patientes atteintes d'une coarctation de l'aorte ont le syndrome de Turner)

Rarement

• Ventricule droit à deux sorties
• Transposition de deux grandes artères
• Syndrome de Shone (valve mitrale parachute, septum auriculaire gauche, sténose aortique et coarctation de l'aorte)

3. Facteurs de risque acquis

• Masculin

La coarctation de l'aorte est une malformation cardiaque congénitale courante, avec une incidence de 6 à 8 %. Dans lequel, le ratio masculin est plus élevé, le ratio homme: femme est de 1,7: 1.

• Génétique

Bien qu'aucune mutation génétique spécifique n'ait été clairement identifiée. Cependant, le monde a enregistré des cas de coarctation familiale des artères. Cette maladie peut être vue dans le syndrome de Williams-Beuren, le syndrome de Sturge-eber.

• Inflammation

La coarctation de l'aorte peut être acquise en raison du processus inflammatoire de la vascularite de Takayasu ou de l'athérosclérose.

4. Causes de coarctation de l'aorte

Le mécanisme physiopathologique exact reste incertain. Deux hypothèses principales sont actuellement avancées :

• La réduction du flux sanguin vers l'utérus entraîne un sous-développement de l'arc aortique fœtal
• La zone tissulaire de la paroi aortique fœtale était anormalement épaissie en raison du passage de tissu provenant d'un autre segment artériel.

5. Symptômes cliniques par sujet

La présentation clinique de la sténose ischémique dépend du moment du diagnostic, du degré de sténose ischémique et du développement de la circulation collatérale. Les enfants peuvent être asymptomatiques si l'aorte est légèrement sténosée ou canalaire.

Le canal artériel, artère reliant l'artère pulmonaire et l'aorte, se ferme spontanément.

5.1. Bébés et jeunes enfants

Les enfants se développent mal, souvent difficiles, faibles et pâles

Les bébés peuvent présenter des symptômes dans les heures qui suivent la naissance ou dès l'âge de quelques jours. Si la sténose aortique est sévère après la naissance, votre bébé aura les symptômes suivants :

• Respiration fatiguée
• Hémorragie
• Transpiration pendant l'allaitement
• Cyan, pâle
• Diminution du débit urinaire
• Manger mal, cracher du lait ou des liquides inhabituels

Dès que le canal artériel se ferme, le sang ne peut plus circuler dans le canal artériel. Le sang ne peut pas circuler à travers la partie étroite de la taille. Ainsi, les symptômes d'insuffisance circulatoire apparaissent parfois rapidement, tels que :

• Respirez vite
• Chute de tension artérielle
• Pouls rapide, coeur rapide
• Une anurie et une acidose métabolique peuvent apparaître en quelques heures
• Le pouls du membre inférieur n'était pas palpable. Dans les cas graves, le pouls du membre supérieur est également faible en raison d'une insuffisance ventriculaire gauche

5.2. Les enfants plus âgés

Les symptômes chez les enfants plus âgés peuvent inclure :

• Douleur thoracique
• Épistaxis
• Mal de tête
• Crampes ou pieds froids ?
• Développement physique lent, prise de poids difficile
• Essoufflement lors d'efforts physiques tels que le football, l'exercice, monter des escaliers, etc.

À l'âge adulte, la plupart des patients sont asymptomatiques. Les symptômes commencent souvent par une hypertension sévère, comme des maux de tête, des symptômes d'insuffisance cardiaque ou une dissection aortique. La claudication des membres inférieurs peut survenir avec une activité intense.

6. Diagnostic de coarctation de l'aorte

6.1. Examen clinique

L'une des causes de l'hypertension artérielle chez les jeunes est le rétrécissement de la taille

Au cours de l'examen, votre médecin peut rechercher les signes suivants :

• Mesurez la tension artérielle dans les deux bras et la tension artérielle dans les deux jambes pour trouver la différence de tension artérielle. À ce moment-là, la pression artérielle augmente dans les membres supérieurs et la pression artérielle dans les membres inférieurs est faible ou non mesurée.
• A la palpation, l'artère fémorale rebondit plus lentement que l'artère brachiale. C'est un signe typique de sténose aortique.

• Souffle systolique d'éjection dans l'élévation parasternale gauche et la région sous-scapulaire gauche.
• Un souffle dû à d'autres lésions peut être entendu, comme un souffle systolique de sténose.

6.2. Subclinique 

ECG

• Signes d'hypertrophie ventriculaire gauche.
• Anomalie du segment ST-T.

Échocardiographie transthoracique

• La vue suprasternale permet d'évaluer la crosse aortique.
• L'échographie Doppler couleur et Doppler pulsé permet de localiser la coarctation de l'aorte.
• L'échographie Doppler continue permet d'estimer la gravité de la coarctation de l'aorte.
• De plus, l'échographie aide à trouver des maladies congénitales coordonnées, à évaluer la taille de la chambre et la fonction cardiaque.

Radiographie pulmonaire

• Recherchez les impressions concaves des nervures.

CT-scan et ARM

Tous les patients atteints de coarctation doivent subir au moins une tomodensitométrie ou une angiographie par résonance magnétique pour évaluer pleinement l'aorte et les vaisseaux intracrâniens. CA aidera:

• La coarctation de l'aorte et les anomalies associées sont détectées avec une très grande précision (> 95%).
• Vue de l'ensemble du système aortique. Comprend : aorte ascendante, arc aortique, aorte descendante, valve aortique et circulation collatérale.
• Suivi postopératoire continu pour évaluer la dilatation aortique ou la formation d'un nouvel anévrisme.

La résonance magnétique est préférée à la tomodensitométrie en raison du risque réduit de temps d'exposition aux rayonnements.

7. Coarctation de l'aorte

7.1. Régner

Les nourrissons atteints de cette anomalie grave sont à risque d'insuffisance cardiaque et de décès lorsque le canal artériel se ferme.

Les traitements comprennent :

• Perfusion intraveineuse de prostaglandine E1 pour maintenir le canal artériel.
• La chirurgie est indiquée lorsque l'état du patient est stable.

Chez l'adulte, le pilier du traitement reste la résolution du rétrécissement de la taille. Les indications d'intervention sont faites lorsque la différence de pression entre les membres supérieurs et inférieurs est > 20 mmHg.

7.2. Intervention chirurgicale

Intervention dans la coarctation de l'aorte

La coarctation de l'aorte peut être une dilatation par ballonnet chirurgical ou percutané et/ou un stenting. Le choix de l'intervention est basé sur l'imagerie aortique et discuté par des internistes, des cardiologues interventionnels et des chirurgiens cardiovasculaires expérimentés dans la prise en charge des cardiopathies congénitales.

Opération

La chirurgie est indiquée lorsque l'isthme est long, anévrysme ou faux anévrysme, arc aortique hypoplasique. Votre médecin vous expliquera les conditions ci-dessus lorsqu'il vous conseillera une intervention chirurgicale. Les options incluent :

• Découpez la partie étroite de la taille et reliez les deux extrémités restantes du vaisseau sanguin ensemble
• Chirurgie du pont sur la taille étroite
• Isthme aortique avec artère sous-clavière et isthme aortique avec patch artificiel

Dilatation percutanée par ballonnet de la coarctation aortique et/ou stenting

• L'angioplastie par ballonnet est préférée dans les cas de resténose et de sténose.
• La pose d'un stent aortique chez les enfants nécessite une nouvelle intervention pour dilater le stent au fur et à mesure que l'enfant grandit. Il existe maintenant une nouvelle génération de stents qui peuvent être dilatés plusieurs fois au fur et à mesure que l'enfant grandit.

Les complications de l'angioplastie et de la pose d'un stent à travers une taille relativement haute (15 %) comprennent :

• Différence de pression résiduelle (la pression artérielle entre les bras et les jambes reste nettement différente)
• Resténose, dissection dans l'aorte
• Formation d'anévrisme et complications dans l'artère fémorale

8. Surveillance des patients présentant une coarctation de l'aorte

Tous les patients présentant une coarctation de l'aorte qui ont subi une intervention chirurgicale ou une dilatation doivent être étroitement surveillés. L'objectif est de détecter et de contrôler l'hypertension et d'autres facteurs de risque cardiovasculaire. L'état cardiovasculaire doit être réévalué chaque année. Il vous faut donc :

• Discussion entre cardiologues et spécialistes des cardiopathies congénitales de l'adulte. Une discussion est faite lors de la première visite pour identifier les facteurs de risque. En particulier, les lésions anatomiques et les anomalies associées seront évaluées plus complètement.
• Les patients après la réparation de cette malformation congénitale doivent être réévalués avec une tomodensitométrie ou une aorte par résonance magnétique dans 5 ans ou moins, en fonction des caractéristiques anatomiques avant et après la réparation.

9. La coarctation de l'aorte est-elle dangereuse ?

Le diagnostic de sténose n'est pas difficile. Cependant, le taux de diagnostic manqué est assez élevé. Par conséquent, la condition n'est pas traitée. Les conséquences entraînent de nombreuses complications dangereuses telles que :

• Arrêt cardiaque
• Aorte déchirée
• Sténose valvulaire aortique
• Anévrisme aortique
• Endocardite infectieuse
• Choc cardiogénique, insuffisance circulatoire, collapsus cardiovasculaire
• Insuffisance rénale due à une perfusion inadéquate des reins
• L'hypertension, surtout chez les jeunes
• Maladie coronarienne : rétrécissement des vaisseaux sanguins qui alimentent le cœur
• Anévrisme dans le cerveau ou saignement dans le cerveau

La meilleure façon de prévenir la coarctation de l'aorte est d'assurer une grossesse en bonne santé et de ne pas accoucher tard après l'âge de 35 ans. En conséquence, les anomalies chromosomiques sont minimisées.

Bien que la coarctation de l'aorte soit traitable, une surveillance attentive tout au long de la vie est nécessaire, conformément aux instructions de votre médecin, pour détecter les complications et prévenir les récidives. Lorsque vous présentez l'un des symptômes ci-dessus dans l'article, vous devez consulter immédiatement un médecin pour un diagnostic précoce et une intervention rapide.

Docteur Tran Hoang Nhat Linh

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