Syndrome hypoplasique du cœur gauche : causes, symptômes et traitement

L'hypoplasie du cœur gauche est une malformation cardiaque congénitale rare et extrêmement complexe. Dans le syndrome du cœur gauche hypoplasique, le côté gauche du cœur est gravement sous-développé. Vous trouverez ci-dessous les informations de base sur cette maladie que SignsSymptomsList aimerait vous envoyer pour lire l'article.

contenu

• 1. Présentation du syndrome du cœur gauche hypoplasique
• 2. Symptômes 
• 3. Causes du syndrome du cœur gauche hypoplasique
• 4. Quels facteurs de risque rendent le bébé sensible au syndrome hypoplasique du cœur gauche ?
• 5. Complications 
• 6. Comment prévenir ?
• 7. Diagnostic 
• 8. Comment traiter ?
• 9. Suivi et prise en charge des patients

1. Présentation du syndrome du cœur gauche hypoplasique

Pour le syndrome du cœur gauche hypoplasique, les médicaments peuvent empêcher la fermeture du canal artériel qui se situe entre le cœur gauche et le cœur droit. Ensuite, une intervention chirurgicale ou une transplantation cardiaque sera effectuée pour traiter le syndrome du cœur gauche hypoplasique. Avec les progrès de la médecine, les perspectives pour les enfants atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique sont meilleures qu'elles ne l'étaient par le passé.

2. Symptômes 

Les bébés nés avec le syndrome tombent souvent gravement malades peu après la naissance. Les symptômes de ce syndrome comprennent :

• Cyanose
• Respirez vite, respirez fort
• Mauvaise tétée
• Mains et pieds froids
• Pouls faible
• Somnolence ou inactivité inhabituelle

Si le pont naturel entre le cœur gauche et le cœur droit (foramen ovale et canal artériel) se ferme dans les premiers jours après la naissance, le bébé atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique entrera en état de choc et pourrait mourir. Les signes de choc incluent :

• La peau devient froide, peut être pâle ou gris bleuâtre
• Pouls faible et rapide
• Respiration irrégulière, qui peut être lente et peu profonde ou très rapide
• Les yeux de bébé deviennent ternes

Un bébé en état de choc peut être éveillé ou inconscient. Si vous pensez que votre bébé est en état de choc, appelez immédiatement le 911 ou le numéro des urgences le plus proche.

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Quand consulter un médecin ?

Habituellement, un bébé sera diagnostiqué avec le syndrome du cœur gauche hypoplasique avant ou peu de temps après la naissance. Cependant, vous devriez demander de l'aide d'urgence ou emmener votre enfant chez le médecin immédiatement si l'un des symptômes suivants est présent :

• La couleur de la peau devient gris bleuté (cyanose)
• Respiration rapide et difficile
• Mauvaise tétée
• Mains et pieds froids
• Pouls faible
• Léthargie, somnolence inhabituelle ou inactivité.

Si votre bébé montre des signes de choc, appelez immédiatement le 911 ou votre numéro d'urgence local :

• La peau devient froide, peut être pâle ou gris bleuâtre
• Pouls faible et rapide
• Respiration irrégulière, qui peut être lente et peu profonde ou très rapide
• Les yeux de bébé deviennent ternes

3. Causes du syndrome du cœur gauche hypoplasique

Le syndrome du cœur gauche hypoplasique survient pendant la croissance fœtale, au moment où le cœur du bébé se forme et se développe. La cause de ces anomalies est actuellement inconnue. Cependant, si un enfant de la famille est atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique, le risque d'avoir la même condition chez l'autre bébé est accru.

Un cœur normal aura quatre cavités, deux à droite et deux à gauche. Lorsqu'il s'agit de pomper le sang dans le corps, le cœur utilise ses deux côtés pour différentes fonctions.

Le côté droit du cœur envoie le sang vers les poumons. Dans les poumons, l'oxygène entrera dans la circulation sanguine pour devenir du sang riche en oxygène, qui circulera ensuite vers le côté gauche du cœur. Le côté gauche du cœur pompe le sang dans un gros vaisseau sanguin appelé aorte. L'aorte transporte le sang riche en oxygène vers tous les organes du corps.

Que se passe-t-il lorsqu'un patient souffre d'hypoplasie du cœur gauche ?

Dans le syndrome du cœur gauche hypoplasique, le côté gauche du cœur est incapable de fournir du sang au corps. Parce que la cavité inférieure du cœur gauche (ventricule gauche) est trop petite ou inexistante dans certains cas. De plus, les feuillets du côté gauche du cœur (valves aortique et mitrale) ne fonctionnent pas correctement. De plus, l'artère principale qui quitte le cœur (aorte) sera plus petite que la normale.

Au cours des premiers jours après la naissance, le côté droit du cœur pompe le sang vers les poumons et vers le reste du corps. Ceci est possible grâce à l'existence d'un vaisseau sanguin (le canal artériel) qui relie directement l'artère pulmonaire et l'aorte. Le sang riche en oxygène retourne vers le côté droit du cœur par une ouverture naturelle (le foramen ovale) située entre les deux cavités du cœur (les oreillettes). Lorsque le foramen ovale et le canal artériel sont ouverts, cela maintiendra le bébé en vie.

Si le canal artériel et le foramen ovale se ferment - ce qui est normal quelques jours après la naissance - le côté droit du cœur n'a aucun moyen de pomper le sang vers le corps. L'utilisation de drogues pour maintenir les ponts ouverts est essentielle à la survie. Grâce à cela, il est possible de maintenir le flux sanguin vers les organes du corps jusqu'à ce qu'une chirurgie cardiaque soit effectuée.

4. Quels facteurs de risque rendent le bébé sensible au syndrome hypoplasique du cœur gauche ?

Si vous avez donné naissance à un bébé atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique, votre prochain bébé a un risque plus élevé d'avoir cette maladie ou une maladie similaire.

En dehors des antécédents familiaux, il n'y a pas d'autres facteurs de risque évidents pour le syndrome du cœur gauche hypoplasique.

5. Complications 

Sans intervention chirurgicale, cette condition peut être fatale, généralement dans les premières semaines après la naissance.

Grâce au traitement, de nombreux bébés survivent, même si la plupart développeront des complications plus tard dans la vie. Certaines complications possibles incluent:

• Fatigué facilement en faisant du sport ou en faisant de l'exercice
• Rythme cardiaque irrégulier (arythmie)
• Accumulation de liquide dans les poumons, l'abdomen, les jambes et les pieds (œdème)
• Développement physique limité
• La formation de caillots sanguins peut entraîner une embolie pulmonaire ou un accident vasculaire cérébral
• Problèmes de développement impliquant le cerveau et le système nerveux
• Besoin d'une chirurgie cardiaque ou d'une transplantation cardiaque

6. Comment prévenir ?

Parce qu'on ne sait toujours pas ce qui cause cette condition, il n'y a aucun moyen de l'empêcher. Si vous avez des antécédents familiaux de cardiopathie congénitale ou si vous avez eu un bébé atteint de cardiopathie congénitale, avant de tomber enceinte, envisagez de parler à un conseiller en génétique et à un cardiologue de la cardiopathie congénitale.

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7. Diagnostic 

Diagnostic prénatal

Les bébés peuvent être diagnostiqués avec le syndrome du cœur gauche hypoplasique alors qu'ils sont dans l'utérus. Votre médecin peut identifier cette condition lors d'une échographie de routine du deuxième trimestre de votre grossesse.

Diagnostic après la naissance

Après la naissance de votre bébé, si la peau de votre bébé est bleutée ou si sa respiration est difficile, le médecin peut suspecter une maladie cardiaque congénitale, telle qu'une hypoplasie du cœur gauche. Les médecins soupçonneront également une maladie cardiaque congénitale s'ils entendent un souffle anormal lors d'un examen cardiaque - un son anormal causé par l'écoulement turbulent du sang.

Les médecins utilisent souvent l'échocardiographie pour diagnostiquer le syndrome du cœur gauche hypoplasique. Le test utilise des ondes sonores pour créer une image animée de votre bébé qui peut être visualisée sur un moniteur.

Si votre bébé est atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique, un échocardiogramme montrera des anomalies. Par exemple, le ventricule gauche et l'aorte seront plus petits que la normale. De plus, l'échocardiographie a également montré des anomalies des valves cardiaques.

Parce que le test peut surveiller le flux sanguin, il montre également le flux du ventricule droit dans l'aorte. De plus, l'échocardiographie peut identifier les malformations cardiaques associées. La malformation évoquée peut être une communication interauriculaire.

8. Comment traiter ?

Le syndrome est traité par chirurgie ou greffe cardiaque. Votre médecin vous parlera des options de traitement pour votre bébé.

Si le diagnostic est établi avant la naissance, votre médecin vous fera quelques recommandations. Dans ce document, votre médecin vous recommandera d'accoucher dans un hôpital doté d'un centre de chirurgie cardiaque.

Syndrome d'hypoplasie cardiaque gauche préopératoire

Votre médecin sera prêt à vous aider à gérer l'état de votre bébé avant une intervention chirurgicale ou une transplantation cardiaque. Ils peuvent le faire par les moyens suivants :

• Consommez de la drogue. L'utilisation d'alprostadil (Prostin VR Pediatric) aide à dilater les vaisseaux sanguins et à maintenir le canal artériel ouvert.
• Assistance respiratoire. Si votre bébé a de la difficulté à respirer, il aura besoin de l'aide d'un ventilateur. L'appareil aidera à assurer un approvisionnement adéquat en oxygène.
• Perfusion intraveineuse. Votre bébé peut recevoir des liquides par une veine.
• Est placé un tube d'alimentation. Si votre bébé a de la difficulté à s'alimenter, il sera probablement alimenté par sonde.
• Septum interauriculaire. Cette procédure crée ou élargit une ouverture entre les deux chambres supérieures (les oreillettes). Cela permettra à plus de sang de circuler de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche si le foramen ovale est fermé ou trop petit. Si votre bébé a une communication interauriculaire, une communication interauriculaire peut ne pas être nécessaire.

Chirurgie du syndrome d'hypoplasie cardiaque gauche

Votre bébé peut avoir besoin de plusieurs interventions chirurgicales pour traiter la maladie. Votre chirurgien effectuera un processus en trois étapes. Ces interventions chirurgicales sont effectuées pour aider à la circulation sanguine normale, loin du cœur, et pour apporter du sang riche en oxygène aux organes du corps.

Une autre option chirurgicale est une transplantation cardiaque, en particulier lorsque les autres malformations cardiaques sont complexes. Les enfants atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique peuvent être considérés pour une transplantation cardiaque. Après une transplantation cardiaque, le bébé doit l'utiliser pendant une longue période pour éviter le rejet de l'organe du donneur.

9. Suivi et prise en charge des patients

Après une intervention chirurgicale ou une greffe, votre bébé doit être suivi longtemps par un cardiologue spécialisé dans les cardiopathies congénitales. Certains médicaments peuvent être nécessaires pour réguler la fonction cardiaque. Diverses complications peuvent survenir au fil du temps et peuvent nécessiter un traitement supplémentaire.

Le cardiologue de votre bébé vous indiquera quand votre bébé a besoin d'antibiotiques préventifs avant certaines procédures dentaires ou autres. L'utilisation préventive d'antibiotiques aide à prévenir les infections. Dans certains cas, ils recommanderont également à l'enfant de limiter son activité physique.

Suivi et prise en charge des adultes

À l'âge adulte, vous serez vu par un cardiologue spécialisé dans les cardiopathies congénitales chez l'adulte. Récemment, grâce aux progrès de la chirurgie, les enfants atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique peuvent vivre jusqu'à l'âge adulte. Par conséquent, les difficultés qu'un adulte peut rencontrer avec cette condition ne sont pas claires. C'est pourquoi vous avez besoin de soins et d'un suivi réguliers pour détecter tout changement lié à votre état.

Si vous êtes une femme et envisagez de devenir enceinte, discutez des risques de grossesse avec votre médecin. La grossesse n'est généralement pas recommandée chez les patientes atteintes d'un syndrome hypoplasique du ventricule gauche.

Cependant, certaines femmes atteintes de ce syndrome ont des grossesses et des accouchements sains. Mais pendant la grossesse, ces femmes ont un risque plus élevé de problèmes cardiaques que les femmes sans hypoplasie du VG. Le risque que le bébé ait ce syndrome est également accru si la mère a une cardiopathie congénitale.

Pour le syndrome ventriculaire gauche hypoplasique , le médecin peut détecter la maladie pendant que le bébé est dans l'utérus ou peu après la naissance du bébé. C'est pourquoi des contrôles réguliers sont si importants. Le dépistage préalable des problèmes de votre bébé fournira un plan de traitement juste après la naissance. De plus, le médecin saura quoi préparer pour aider la maman à faire le tour et le bébé au carré.

Dr NGUYEN VAN HUYAN