브루가다 증후군: 위험한 부정맥을 일으키는 질병

현재 심혈관 질환은 전 세계적으로 주요 사망 원인입니다. 그 중 눈에 띄는 것은 관상 동맥 질환과 부정맥의 원인입니다. 오래 지속되고 만성적인 부정맥의 유형이 있습니다. 일부 부정맥은 생명을 위협하는 응급 상황입니다. 이러한 부정맥은 일반적으로 심실성 부정맥입니다. 심혈관 질환이 있는 고위험군에서 종종 발생합니다... 이 기사에서는 돌연사를 유발할 수 있는 부정맥인 브루가다 증후군에 대해 알아봅니다. 이 증후군에서 부정맥은 이전에 언급되지 않은 경우 돌연사를 유발할 수 있습니다.

1. 콘텐츠

   • 브루가다 증후군이란?
   • 브루가다 증후군의 위험은 무엇입니까?
   • 브루가다 증후군의 위험이 있는 사람은 누구입니까?
   • 브루가다 증후군의 징후는 무엇입니까?
   • 브루가다 증후군의 분류
   • 브루가다 증후군은 어떻게 진단됩니까?
   • 브루가다 증후군은 어떻게 치료하나요?
   • 브루가다 증후군 환자를 모니터링하는 방법은 무엇입니까?

   브루가다 증후군이란?

• 브루가다 증후군은 심장의 주요 전기 및 이온 채널 질환입니다. 그것은 오른쪽 precordial lead의 ST 분절 상승이 특징입니다. 이 증후군은 구조적 심장 이상이 없습니다. 환자는 종종 심실 빈맥이나 심실 세동으로 인한 실신이나 돌연사를 경험합니다.

• 브루가다 증후군은 3번 염색체(상염색체 우성)에 위치한 심장 Na 채널의 α 소단위인 SCN5A 유전자를 코딩하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 유전 질환입니다. 따라서이 병리는 종종 가족적입니다.
• 유전자 돌연변이는 Na 채널의 발현 감소, Na 이온의 흐름 감소, Na 채널의 비활성화 증가를 유발합니다.
• 임상 증상 없이 심전도 소견만 있는 환자에서 이것을 브루가다 징후라고 합니다. 위의 두 가지 요인이 모두 존재할 때 이를 증후군이라고 합니다.

유전적 특성

1. 브루가다 증후군의 위험은 무엇입니까?

심장 구조와 관련이 없는 유전적 돌연변이 기원으로 인해 Brugada HC의 합병증은 건강한 병력을 가진 사람들에게 발생할 수 있습니다. 이 질병은 드물지만 매우 위험하지만 위험한 부정맥을 유발하면 사망률이 높습니다. 질병의 가장 흔한 합병증은 다음과 같습니다.

• 급사. 부정맥으로 인한 돌발성 심장마비. 환자는 갑자기 심장 마비가 일어나고 호흡이 멈추고 의식을 잃을 수 있으며 사망률이 높습니다. 그러나 빠르고 정확한 응급처치로 환자의 생명을 구할 수 있습니다.
• 희미한. 심정지를 일으키지 않는 심장 부정맥은 뇌로 가는 혈류를 감소시켜 실신을 유발할 수 있습니다. 실신의 병력은 브루가다 증후군으로 진단받은 환자에게 위험 신호입니다.

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1. 브루가다 증후군의 위험이 있는 사람은 누구입니까?

HC brugada는 예기치 않게 경고 징후 없이 나타났습니다. 따라서 시기적절한 개입을 위해 위험 요소가 있는 사람들을 주의 깊게 선별할 필요가 있습니다. 유전자 변이의 성질은 사람마다 위치에 따라 다르기 때문에 위험인자는 이 유전자가 체외로 발현되는 조건이다. 다음과 같은 특성을 가진 사람들은 브루가다 증후군을 경험할 위험이 더 높습니다.

• 브루가다 증후군의 가족력. 가족 중 브루가다 증후군이 있는 경우 위험이 더 높습니다. 환자의 약 30%에서 유전적 이상이 발견됩니다.
• 남성 성별: 남성은 여성보다 브루가다 증후군으로 더 자주 진단됩니다. 증상은 대개 성인, 돌연사 연령 #40입니다.
• 인종: 브루가다 증후군은 아시아인, 특히 일본과 남아시아 국가에서 더 흔합니다.

1. 브루가다 증후군의 징후는 무엇입니까?

브루가다 증후군이 있는 많은 사람들은 진단을 받지 못합니다. 이 문제는 일반적으로 눈에 띄는 징후나 증상을 일으키지 않기 때문입니다. 브루가다 증후군의 가장 중요한 징후는 심전도(ECG)에서 보이는 비정상적인 심장 박동입니다. Brugada 징후는 존재할 수 있지만 Brugada 증후군은 아닙니다. 그러나 브루가다 증후군이 있음을 의미할 수 있는 징후와 증상은 다음과 같습니다.

• 희미한.
• 심장이 불규칙하게 뛴다.
• 스릴, 두근거림.
• 어지러운.
• 갑작스런 심장 마비.

브루가다 증후군은 다른 심장 박동 문제와 유사한 징후와 증상을 보입니다. 따라서 정확하고 합리적인 개입을 위해서는 신중하게 조사해야 합니다.

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실신은 흔한 증상입니다

1. 브루가다 증후군의 분류

심전도 소견에 따른 Brugada 증후군의 분류. Brugada HC에는 3 가지 유형이 있으며 가장 위험한 유형은 1 유형입니다. 기준은 다음과 같습니다.

• 유형 1. J파 진폭 2mm, 음의 T파, 돔형 ST-T 모양, 완만한 하향 ST 세그먼트(단부)
• 유형 2. J파 진폭 2mm, 포지티브 또는 2상 T파, ST-T 모양 안장 패턴, ST 세그먼트(끝 부분) 높이 ≥1mm
• 유형 3. J파 진폭 ≥ 2mm, 양의 T파, 안장 ST-T 모양, ST 세그먼트(끝 부분) 높이 ≤1mm

유형 1은 예후가 심각하고 조기 개입 또는 다른 유형을 나타냅니다.

1. 브루가다 증후군은 어떻게 진단됩니까?

브루가다 증후군의 완전한 진단은 병력, 임상 검사 및 실험실 검사의 조합이 필요합니다.

질병에 대한 질문

• 가족력, 특히 실신 및 돌연사 병력을 신중하게 활용할 필요가 있습니다.
• 환자의 실신 및 심계항진 증상에 대해 주의 깊게 질문

임상 검사

• 부정맥과 심혈관 질환의 징후를 찾으십시오.

테스트

브루가다 증후군 진단에 사용되는 검사는 다음과 같습니다.

• 심전도(ECG). 브루가다 증후군은 증상이 없는 경우에도 심전도에 나타날 수 있습니다. 어떤 경우에는 ECG 소견이 소인이 있는 경우에만 나타납니다. 심전도 기준은 Brugada 증후군 유형의 분류에 설명되어 있습니다. 때때로 의사는 ECG 소견을 감지하기 위해 24시간 동안 심전도를 지시할 수 있습니다.
• 심장초음파. 초음파촬영은 브루가다 증후군의 진단에 거의 가치가 없습니다. 이 검사는 심장의 구조를 검사하고 관련 심혈관 질환을 찾는 것을 목표로 합니다.
• 심장의 방에 대한 전기 생리학적 조사. 진정제를 투여한 후 의사는 다리의 정맥에 카테터를 사용하여 심장에 접근할 것입니다. 심장의 각 부위에 대한 전기 자극은 전기적 개요를 받게 됩니다. 거기에서 부정맥을 일으키는 비정상적인 위치를 찾으십시오.
• 유전자 검사. 환자의 약 30%는 심장 리듬을 정상으로 유지하는 유전자에 문제가 있습니다. 이온 채널 유전자 이상 감지. 브루가다 증후군의 가족력이 있는 경우 선별검사가 권장됩니다.

1. 브루가다 증후군은 어떻게 치료하나요?

브루가다 증후군의 치료는 심각한 부정맥의 위험에 달려 있습니다. 환자가 다음과 같은 경우 위험이 높습니다.

• 심각한 부정맥 문제의 개인 이력
• 희미한
• 생존하는 돌연 심장 마비
• 브루가다 증후군 돌연사의 가족력.

증상이 없으면 위험도가 낮기 때문에 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 동기 부여 요인은 다음과 같이 피해야 합니다.

• 안정적인 의학적 배경 질환, 특히 심혈관 질환의 치료.
• 열에 대한 적극적인 치료. 열은 브루가다 증후군 환자의 불규칙한 심장 박동을 유발하는 요인입니다. 따라서 발열의 첫 징후가 나타나면 해열제를 사용하십시오.
• 불규칙한 심장 박동을 유발할 수 있는 약물을 피하십시오. 일부 심장 약물 및 항우울제를 포함하여 많은 약물이 불규칙한 심장 박동의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
• 술을 마시지 마십시오. 알코올을 너무 많이 마시는 것도 위험을 증가시킬 수 있습니다.
• 고강도 스포츠를 피하십시오.

발달 치료

심정지 또는 우려되는 증상 후 생명을 구하는 경우 보다 집중적인 치료가 필요합니다.

• 이식형 제세동기(ICD). 이 작은 배터리로 작동되는 장치는 지속적으로 심박수를 모니터링하기 위해 가슴에 위치합니다. 부정맥이 있는 경우 기계는 비정상적인 심장 박동을 제어하기 위해 필요에 따라 전기 충격을 전달합니다. ICD는 필요하지 않을 때 불필요한 충격을 유발할 수 있습니다. 따라서 적응증을 교정하고 치료의 이점을 저울질하는 것이 중요합니다.
• 전기생리학적 절제. ICD가 브루가다 증후군 증상을 효과적이고 안전하게 제어하지 못하는 경우 고주파 전기생리학적 절제라는 절차가 선택사항일 수 있습니다. 길고 유연한 관(카테터)이 혈관을 통해 삽입되어 심장에 연결됩니다. 고에너지 파동을 사용하면 비정상적인 심장 박동을 담당하는 심장 조직에 흉터를 남기거나 파괴합니다. 절제 과정은 매우 복잡하여 표적 조직의 불완전 연소로 인해 부정맥이 재발할 수 있습니다.
• 약물 치료. 약물의 목표는 심장의 전기적 활동에서 활성 이온 균형을 회복시키는 것입니다. 퀴니딘 및 β-아드레날린 작용제와 같은 약물은 위험한 심장 박동을 예방하는 데 사용됩니다. 이 약은 ICD를 배치한 환자와 함께 투여할 수 있습니다.

전기생리학적 절제

1. 브루가다 증후군 환자를 모니터링하는 방법은 무엇입니까?

• 전기생리학적 절제술을 받았거나 ICD를 삽입한 적이 있는 사람들은 정기적인 검진을 받고 자신의 증상을 면밀히 모니터링해야 합니다. 빈번한 펄스 ICD는 부정맥의 기본 메커니즘이 해결되지 않았음을 나타냅니다. 조절을 위한 전기생리학적 개입 또는 약물 치료가 필요합니다. 전기생리학적 절제는 표적 조직의 불완전한 절제가 재발을 유발할 수 있으므로 면밀한 모니터링이 필요합니다.
• 중재에 대한 징후가 없는 환자의 경우. 소인을 제한하는 정기적인 신체 검사와 생활 방식의 변화는 위험한 부정맥의 위험을 줄이는 데 도움이 됩니다.
• 알코올 소비와 과로를 제한하십시오.
• 브루가다 증후군이 있는 사람은 자녀와 가족에게 정기적인 건강 검진과 모니터링을 상기시켜야 합니다.

Brugagda 증후군은 드물지만 잠재적으로 심각한 질병입니다. 특히 이 질병은 건강한 사람에게는 경고 증상이 없을 수 있습니다. 부정맥이 발생하면 시기 적절한 개입이 없기 때문에 사망률이 높습니다. 현재의 치료 방법은 매우 효과적입니다. 조기 발견, 위험 관리 및 신속한 치료가 브루가다 증후군 관리의 핵심입니다.

루옹시 박 박사