측두 동맥염: 잠재적 위험이 있는 이상한 질병

측두 동맥염 - 거대 세포 동맥염 - 두개 동맥염 또는 호튼병은 모두 염증성 혈관 질환 그룹의 이름입니다. 보통 중년의 사람들에게 나타나 환자들에게 많은 불편함을 준다. 조기에 진단하고 치료하지 않으면 영구적인 실명이나 사망에 이를 수 있습니다.

콘텐츠

• 1. 소개
• 2. 증상 및 원인
• 3. GCA는 어떻게 진단됩니까?
• 4. 측두동맥염의 치료
• 5. 측두 동맥염 모니터링

1. 소개

전 세계적으로 거대 세포 동맥염(측두 동맥염이라고도 함)은 이 질병이 대동맥을 비롯한 중형 및 대형 혈관의 염증을 유발하기 때문입니다. 대동맥은 심장에서 시작되는 동맥으로 몸 전체에 혈액을 공급하는 가장 큰 혈관입니다.

거대 세포 동맥염(GCA)은 전신 질환입니다. 이는 신체의 거의 모든 중형, 대형 혈관에 영향을 미친다는 것을 의미합니다. 주요 효과 부위는 혈관 내부를 둘러싸고 있는 세포층인 혈관 내피입니다.

동맥의 구조

그것은 세계에서 가장 흔한 혈관 질환입니다. 영향을 받는 혈관 그룹은 두개내 혈관, 특히 대동맥의 직접 가지(보통 외부 경동맥 및 그 가지)인 혈관입니다. 이 중 가장 흔하게 영향을 받는 동맥은 측두동맥입니다.

질병의 유병률

미국과 유럽에서는 여성 100명 중 1명, 남성 200명 중 1명이 일생의 어느 시점에서 GCA를 앓게 됩니다. 이 질병은 주로 50세 이상에서 발생하며, 대부분 70~79세에 발생합니다.GCA 환자의 80%가 70세 이상이기 때문입니다.

그러나 이 비율은 아시아인의 경우 다릅니다. 일본 연구에 따르면 이 비율은 1.47/100,000에 불과합니다. 즉, 50세 이상 인구 10만 명 중 1~2명만이 GCA를 가지고 있습니다.

류마티스 관절염(류마티스성 다발성 근육통)은 GCA와 흔한 동반 질환입니다. 미국에서는 류마티스성 다발성 근육통 환자의 20%가 GCA를 가지고 있고 GCA 환자의 50%는 류마티스 관절염을 가지고 있습니다. 그러나 이 숫자는 아시아인 사이에서도 비례적으로 감소했습니다. GCA 환자의 30%만이 류마티스 관절염을 가지고 있습니다.

2. 증상 및 원인

2.1. 질병의 원인

이것은 전신 면역 질환입니다. 즉, 질병은 신체 자체의 면역 세포(T-림프구, 단핵구)에 의해 발생합니다. 그들은 신체의 중동맥과 대동맥을 공격합니다. 면역 세포는 대식세포(보통 박테리아를 먹는 기능을 가짐)를 조작하여 기형의 거대 세포(많은 핵을 가짐)로 변형시킵니다. 이 거대 세포는 거대 세포 동맥염이라는 이름을 낳습니다. 혈관의 구조를 변화시키는 물질을 분비하는 것도 이 기형 거대 세포입니다. 이렇게 하면 해당 동맥이 공급하는 영역으로 혈액의 양이 줄어듭니다.  

왼쪽 이미지는 정상 동맥의 미세 구조를 보여줍니다. 오른쪽 이미지는 GCA 획득 ​​동맥, 좁아진 내강

2.2. 일반적인 증상(사례의 30-80%) 

• 열:

GCA 사례의 최대 50%에서 나타나지만 일반적으로 미열입니다. 그러나 환자의 최대 15%는 섭씨 39도의 열이 나기 때문에 의사가 GCA를 감염성 질환으로 오진하기 쉽습니다. 미국에서는 GCA에 감염된 사람이 많기 때문에 위와 같은 전신증상이 있으나 감염이나 암이 발견되지 않는 고령의 환자에서 GCA를 고려해야 한다.

• 소모성 증후군:

피로, 식욕 부진, 체중 감소, 식은땀, 우울증은 일반적으로 경미하고 알 수 없지만 발열과 같이 때때로 매우 두드러집니다. 

• 빈혈증:

일반적으로 등색성 등색성 빈혈(영양과 관련이 없는 빈혈의 한 형태)입니다.

• 두통:

환자가 의사를 방문하게 만드는 것이 GCA의 주요 증상입니다. GCA의 전형적인 두통은 주로 측두부에서 갑작스럽고 강렬합니다(측두동맥이 가장 일반적으로 영향을 받기 때문). 그러나 두통은 머리 뒤쪽(후두부), 이마 또는 머리 꼭대기에서 발생할 수 있습니다. 두통은 뇌동맥 폐색의 증상일 수 있기 때문입니다. 따라서 해당 두피 부위를 누르면 환자가 통증을 느끼게 됩니다.

측두동맥이 확장되고 팽팽하며 결절성

실제로 두통이 없는 환자에 비해 의사가 머리의 피부를 눌러 통증을 느끼는 경우는 5.4%에 불과했다. 두통이 있는 GCA 피험자의 경우 이 수치는 최대 38.9%였습니다. 

측두동맥을 검사하면 동맥이 확장되고 두꺼워지며 압통이 있음을 알 수 있습니다. 이 동맥의 맥박이 감소하거나 손실될 수 있습니다.

• 턱 파행:

GCA 사례의 약 50%는 턱이 뻣뻣한 느낌을 경험했습니다. 턱 뻣뻣함은 일반적으로 지속적이고 장기간의 말이나 씹기에 의해 유발됩니다. GCA에서 턱 강직의 두 가지 주요 특징은 식사와 함께 갑자기 시작되고 그 후에 심한 통증이 있다는 것입니다. 때때로 환자는 이 증상을 스스로 보고하지 않아 의사가 직접 물어봐야 합니다.

턱 경직은 대뇌 혈관이 GCA의 영향을 받기 때문에 혈액 공급 부족과 밀접한 관련이 있습니다. GCA 환자의 54%는 턱 경직의 증상이 있습니다.

2.3. 흔하지 않은 증상(케이스의 <20%="">

• 눈 증상:

일시적 또는 완전한 시야 상실(Amaurosis fugax): 일반적으로 한쪽 눈에만 영향을 미치며 때로는 양쪽 눈에 영향을 미칩니다. 이것은 GCA 병리의 초기 징후입니다. 이 증상은 시신경(뇌신경 II)으로의 혈액 공급 부족 또는 드물게 망막 혈관 손상으로 인해 발생합니다. 부분적인 시야 상실로 환자는 눈의 일부를 가리는 베일(“한 쪽 눈을 가리는 그늘”)에 대해 불평할 수 있습니다. 환자가 한쪽 눈이 영구적으로 실명되어 있고 여전히 GCA 치료를 받지 않은 경우 25-50%의 사례에서 1-2주 후에 다른 쪽 눈이 실명될 수 있습니다. 

대조적으로, 한쪽 눈만 영향을 받고 다른 쪽 눈은 정상인 경우 전체 용량의 약물로 양쪽 눈의 손상을 거의 100% 예방할 수 있습니다. 놀랍게도, 영구 실명 환자의 44%만이 일시적인 시야 상실을 경험합니다.

• 복시(1개를 2개로 보는 것)

GCA의 드문 증상입니다.

더블 룩

• 안저검사:

시각 장애의 징후가 있는 환자에서 조기에 시행해야 합니다. 검안경 검사에서 GCA의 발견은 일반적으로 허혈성 시신경염입니다.

때때로 환자의 한쪽 눈 또는 심지어 양쪽이 완전히 실명되는 것은 뇌혈관의 염증으로 인해 환자가 뇌졸중을 일으키기 때문입니다. 특히 이미지 인식 부분에서 뇌에 혈액이 부족하면 환자가 영구적으로 실명하게 됩니다.

• 고통스러운 연하곤란:

구강 인두에 공급하는 혈관의 염증으로 인해 종종 뻣뻣한 턱이 동반됩니다. 빈혈을 유발합니다.

• 호흡기 증상:

마른 기침. 이 증상을 일으키는 메커니즘은 실제로 명확하지 않습니다. 기침에 민감한 점막에 혈액 공급이 부족하기 때문일 수 있습니다.

• 사지 통증:

류마티스성 통증 때문일 수 있습니다(더 흔함 - 아시아인의 경우 약 30%). 또는 덜 일반적으로(사례의 약 25%) 손과 발의 혈관 염증으로 인해 발생하며, 이 경우 환자의 손과 발이 부어오를 수 있습니다.

손과 발에 혈관염이 있으면 환자는 영향을 받은 사지를 움직일 때 통증을 경험하고 때로는 무감각합니다. 증상은 일반적으로 손에서 가장 분명하며 팔뚝이나 팔까지 퍼질 수 있습니다. 가장 흔히 영향을 받는 손의 혈관은 쇄골하동맥 또는 겨드랑이 동맥입니다(사례의 10-15%). 이 부위에 잡음이 있을 수 있습니다(협착을 통해 소용돌이치는 혈액 소리).

• 또한 다음을 찾을 수 있습니다.

맥박이 없거나 맥박이 한쪽이 다른 쪽보다 약합니다. 양쪽 팔(또는 다리)의 혈압은 동일하지 않습니다. 이 사지 통증이 있는 환자는 일반적으로 전형적인 GCA 프리젠테이션이 없습니다. 따라서 질병을 놓치기 쉽습니다. 

2.3. 증상은 매우 드뭅니다(케이스의 <5%="">

• 뇌경색:

실제로, GCA는 혈관 구조의 변화로 인해 뇌경색을 유발할 수 있습니다. 뇌졸중의 증상은 다음과 같습니다. 신체 쇠약, 혼수 상태, 현기증, 불안정, 걷지 못함, 실명(시각적 뇌 영역 손상으로 인한).

주의해야 할 뇌졸중의 징후

• 대동맥류 해부:

이것은 매우 위험한 질병입니다. 환자는 언제든지 죽을 수 있습니다. GCA는 GCA가 없는 환자에 비해 대동맥 박리의 위험을 17배 증가시켰습니다. 이 질병은 일반적으로 매우 늦게 나타납니다. 일반적으로 다른 초기 증상이 나타난 후 또는 사라진 후에 발생합니다. 따라서 GCA 환자는 대동맥 박리 동맥류를 배제하기 위해 매년 흉부 X선 촬영을 해야 합니다.

왼쪽: 대동맥 박리 동맥류가 있는 흉부 X선 사진. 오른쪽 사진: 정상 흉부 엑스레이

• 다음과 같은 증상도 있습니다.
  • 심장 마비.
  • 대동맥 판막 역류.
  • 딱딱한 혀.
  • 청각 장애인.
  • 말초 신경증.
  • 조직 괴저(두피, 혀 또는 사지).

진찰을 받다:

• 맥박을 측정하고 혈압을 측정하십시오. 두 손의 차이가 너무 커서 혈관 손상을 암시합니다.
• 측두 동맥 검사: 측두 동맥은 크고 팽창되어 있습니다. 맥박을 잡지 못했습니다. 고통스러운 압통은 측두 동맥 손상을 시사합니다.
• 중얼거림을 들어보세요: 경동맥, 쇄골하동맥, 복부 대동맥, 심장에서.
• 눈의 아래쪽을 검사하십시오.
• 어깨, 목, 엉덩이의 가동성을 확인하십시오. 류마티스 관절염 환자의 경우 관절의 가동 범위가 좁아지기 때문입니다. 그것은 당신이 자유롭게 움직일 수 없다는 것을 의미합니다. 당신의 전체 범위에 도달하십시오.

테스트:

• 혈구 수는 빈혈과 정상 백혈구 수를 나타냅니다.
• 혈액 알부민은 감소하고 치료를 받으면 빠르게 회복됩니다.
• 간 효소, 특히 ALP 상승. 일반적으로 치료 후 경미하고 가역적입니다.
• ESR(적혈구 침강 속도)은 일반적으로 상승하지만 정상일 수도 있습니다.
• CRP는 거의 모든 경우에 증가합니다.

3. GCA는 어떻게 진단됩니까?

일반적으로 미국 류마티스 학회에서 정한 기준의 3/5 이상이면 GCA를 진단할 수 있습니다.

• 발병 연령 ≥ 50세.
• 새로운 두통이 나타납니다.
• 검사 결과 비정상적인 측두동맥이 발견되었습니다.
• 증가된 적혈구 침강 속도 ≥ 50mm/시간.
• 혈관 생검의 이상.

그러나 증상이 종종 비정형적이기 때문에 다음과 같은 50세 이상의 환자에서 GCA를 의심해야 합니다.

• 이전 두통에서 나타나거나 변화하는 새로운 두통.
• 갑작스런 실명, 특히 일시적인 실명.
• 단단한 턱.
• 발열, 설명할 수 없는 등색성 빈혈 또는 소모성 증후군.
• CRP 증가 또는 적혈구 침강 속도 증가.

측두 동맥염이 의심되면 다음을 수행합니다.

측두 동맥 생검은 GCA 진단에 도움이 되는 황금 표준입니다. 즉, 생검 결과 손상이 GCA에 의해 유발된 것으로 나타나면 환자가 GCA를 가지고 있음을 의미합니다.

측두 동맥 1 세그먼트 1-2 cm의 생검

머리와 손의 혈관에 대한 도플러 초음파는 생검의 대안입니다. GCA가 여전히 의심되지만 생검과 도플러 초음파가 모두 양성이 아닌 경우 의사는 진단을 돕기 위해 CT 혈관, MRI 혈관을 수행할 수 있습니다.

4. 측두동맥염의 치료

GCA가 의심되는 환자의 치료는 생검 결과 이전에 시작되어야 합니다. 생검은 종종 결과를 늦게(약 2주) 제공하지만 치료는 환자가 빠르게 개선하는 데 도움이 되기 때문입니다.

대부분의 경우 환자는 고용량 경구 코르티코스테로이드로 치료됩니다. 환자가 시력을 잃으면 정맥내 코르티코스테로이드를 투여합니다. 치료 5일 후에도 증상이 크게 개선되지 않으면 다른 진단을 고려해야 합니다. 이것은 생검이 GCA에 대해 양성인 경우에도 사실입니다.

치료 과정은 일반적으로 1개월 또는 증상이 완전히 사라질 때 지속됩니다. 그 후 약을 계속 복용하되 점차적으로 용량을 줄입니다. 아스피린 사용은 GCA 환자의 실명 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 코르티코스테로이드 용량을 줄였을 때 환자가 다시 나타날 때. 이 시점에서 메토트렉세이트(MTX)와 같은 더 강력한 면역억제제가 사용될 것입니다.

5. 측두 동맥염 모니터링

고용량 코르티코스테로이드로 치료받는 GCA 환자는 면밀히 모니터링해야 합니다. 2~4주마다 재검사를 받습니다.

• 질병이 재발하는지 확인하기 위해 환자를 모니터링합니까?
• 코르티코스테로이드 치료의 급성 합병증이 있습니까? (위염, 고칼륨혈증, 감염).

재발성 GCA 환자에서 이 치료의 만성 합병증을 평가해야 합니다.

• 골다공증.
• 당뇨병.
• 우울증.
• 마른 구슬.
• 젖은 구슬.
• 쿠싱 증후군.

대동맥 염증(종종 후기 징후임)을 평가하기 위해 초기 치료 후 2~3년마다 환자에 대해 흉부 CT를 수행할 수 있습니다.

측두 동맥염 또는 거대 세포 동맥염은 아시아인에게 드문 질환입니다. 이 때문에이 질병을 진단하기가 어려울 것입니다. 측두 동맥염은 즉시 진단하고 치료하지 않으면 실명과 사망으로 진행될 수 있습니다.

진단은 주로 다음을 기반으로 합니다.

• 진찰 및 검사 시 환자의 증상.
• 측두 동맥의 생검.
• 동맥의 도플러 초음파.
• 고용량 코르티코스테로이드 시험에 대한 환자 반응.

적절하고 시기 적절한 치료를 받으면 환자의 증상이 크게 개선됩니다. 치료 중 및 치료 후 모니터링이 필수적입니다. 의사는 치료 합병증과 환자의 대동맥 손상을 평가합니다.