Arteritis temporal: Penyakit aneh dengan potensi risiko

Arteritis temporal - Arteritis sel gergasi - Arteritis kranial atau penyakit Horton adalah semua nama untuk sekumpulan penyakit saluran darah radang. Biasanya muncul pada orang pertengahan umur, menyebabkan banyak ketidakselesaan bagi pesakit. Jika tidak didiagnosis dan dirawat lebih awal, ia boleh menyebabkan buta kekal atau kematian.

kandungan

• 1. Pengenalan
• 2. Gejala dan punca
• 3. Bagaimanakah GCA didiagnosis?
• 4. Rawatan arteritis temporal
• 5. Memantau arteritis temporal

1. Pengenalan

Di seluruh dunia, arteritis sel gergasi (juga dikenali sebagai arteritis temporal) kerana penyakit ini menyebabkan keradangan saluran darah sederhana dan besar, termasuk aorta. Aorta adalah arteri yang berasal dari jantung, dan merupakan saluran darah terbesar, membekalkan darah ke seluruh badan.

Arteritis sel gergasi (GCA) adalah penyakit sistemik. Ini bermakna ia menjejaskan hampir setiap saluran darah sederhana dan besar di dalam badan. Tapak utama kesan adalah lapisan sel yang melapisi bahagian dalam saluran darah - endothelium vaskular.

Struktur arteri

Ia adalah penyakit vaskular yang paling biasa di dunia. Kumpulan saluran darah yang terjejas adalah saluran intrakranial, terutamanya yang merupakan cawangan langsung aorta (biasanya arteri karotid luaran dan cawangannya). Daripada jumlah ini, arteri yang paling kerap terjejas ialah arteri temporal.

Kelaziman penyakit

Di AS dan Eropah, 1 dalam 100 wanita dan 1 dalam 200 lelaki akan membangunkan GCA pada satu ketika dalam hidup mereka. Penyakit ini terutamanya berlaku pada subjek berumur > 50 tahun, selalunya pada usia 70 - 79 tahun. Kerana 80% pesakit GCA berumur > 70 tahun.

Walau bagaimanapun, nisbah ini berbeza untuk orang Asia. Kajian di Jepun menunjukkan nisbah ini hanya 1.47/100,000. Dalam erti kata lain, hanya 1-2 orang yang mempunyai GCA dalam 100,000 orang yang berumur 50 tahun ke atas.

Rheumatoid Arthritis (Polymyalgia Rheumatica) adalah komorbiditi biasa dengan GCA. Di Amerika Syarikat, 20% pesakit dengan polymyalgia rheumatica mempunyai GCA, dan 50% pesakit dengan GCA mempunyai arthritis rheumatoid. Walau bagaimanapun, jumlah ini juga menurun secara berkadar di kalangan orang Asia. Hanya 30% pesakit dengan GCA mempunyai arthritis rheumatoid.

2. Gejala dan punca

2.1. Punca kepada penyakit

Ini adalah penyakit imun sistemik. Dalam erti kata lain, penyakit ini disebabkan oleh sel imun badan sendiri (T-limfosit; monosit). Mereka menyerang arteri sederhana dan besar badan. Sel imun memanipulasi dan mengubah makrofaj (biasanya dengan fungsi memakan bakteria) menjadi sel gergasi yang cacat (dengan banyak nukleus). Sel-sel gergasi ini menimbulkan nama: arteritis sel gergasi. Ia juga sel-sel gergasi yang cacat ini yang merembeskan bahan yang mengubah struktur saluran darah. Ini akan mengurangkan jumlah darah ke kawasan yang disuap oleh arteri yang sepadan.  

Imej di sebelah kiri menunjukkan struktur mikro arteri normal. Imej kanan ialah arteri yang diperoleh GCA, lumen mengecil

2.2. Gejala biasa (30-80% daripada kes) 

• Demam:

Hadir dalam sehingga 50% kes GCA, tetapi biasanya demam gred rendah. Walau bagaimanapun, sehingga 15% pesakit mengalami demam 39 darjah Celsius. Oleh itu, adalah mudah untuk doktor tersalah diagnosis GCA dengan penyakit berjangkit. Di AS, disebabkan bilangan orang yang dijangkiti GCA yang tinggi, pada pesakit warga emas dengan gejala sistemik seperti di atas, tetapi tiada jangkitan atau kanser ditemui, GCA harus dipertimbangkan.

• Sindrom pembaziran:

Keletihan, kehilangan selera makan, penurunan berat badan, berpeluh malam, kemurungan biasanya ringan, tidak diketahui, bagaimanapun, seperti demam, kadang-kadang sangat menonjol. 

• Anemia:

Biasanya anemia isokromik isokromik (satu bentuk anemia yang tidak berkaitan dengan pemakanan).

• sakit kepala:

Ia adalah simptom utama GCA yang menyebabkan pesakit datang berjumpa doktor. Sakit kepala tipikal dalam GCA adalah secara tiba-tiba, sengit terutamanya di kawasan temporal (kerana arteri temporal paling kerap terjejas). Walau bagaimanapun, sakit kepala boleh berlaku di bahagian belakang kepala (oksipital), dahi, atau bahagian atas kepala. Kerana sakit kepala boleh menjadi simptom penyumbatan arteri kranial. Jadi apabila menekan pada kawasan kulit kepala yang sepadan, pesakit akan berasa sakit.

Arteri temporal diluaskan, tegang, bernodular

Malah, berbanding dengan pesakit yang tidak mengalami sakit kepala, doktor menekan sakit pada kulit di kepala hanya dilihat dalam 5.4% kes. Bagi subjek GCA yang mengalami sakit kepala, jumlah ini adalah sehingga 38.9%. 

Apabila memeriksa arteri temporal, dapat dilihat bahawa arteri diluaskan, menebal, dan lembut. Nadi arteri ini mungkin berkurangan atau hilang.

• Klaudikasio rahang:

Kira-kira 50% kes GCA telah mengalami sensasi kekakuan rahang. Kekakuan rahang biasanya dicetuskan oleh bercakap atau mengunyah yang berterusan dan berpanjangan. Dua ciri utama kekakuan rahang dalam GCA ialah permulaan yang tiba-tiba dengan makan dan kesakitan yang teruk selepas itu. Kadang-kadang pesakit tidak melaporkan sendiri gejala ini, memerlukan doktor bertanya secara langsung.

Kekakuan rahang berkait rapat dengan kekurangan bekalan darah kerana saluran serebrum dipengaruhi oleh GCA. 54% pesakit GCA mempunyai simptom kekakuan rahang.

2.3. Gejala luar biasa (<20% daripada kes="">

• Gejala mata:

Kehilangan separa atau lengkap bidang penglihatan sementara (Amaurosis fugax): Biasanya hanya menjejaskan satu mata, kadang-kadang kedua-duanya. Ini adalah tanda awal patologi GCA. Gejala ini disebabkan oleh kekurangan bekalan darah ke saraf optik (saraf kranial II), atau jarang sekali, kerosakan saluran darah retina. Dengan kehilangan bidang penglihatan separa, pesakit mungkin mengadu tentang tudung yang menutupi sebahagian mata mereka ("teduhan menutup sebelah mata"). Jika pesakit buta secara kekal di sebelah mata, dan masih belum menerima rawatan GCA, kebutaan pada mata sebelah lagi mungkin mengikuti 1-2 minggu dalam 25-50% kes. 

Sebaliknya, jika hanya satu mata terjejas dan satu lagi normal, dos penuh ubat akan menghalang hampir 100% kerosakan pada kedua-dua mata. Hebatnya, hanya 44% pesakit dengan buta kekal mengalami kehilangan medan penglihatan sementara.

• Penglihatan berganda (melihat 1 perkara kepada 2)

Ia adalah manifestasi GCA yang luar biasa.

Pandang berganda

• Fundoskopi:

Perlu dilakukan awal pada pesakit dengan tanda-tanda kecacatan penglihatan. Penemuan GCA pada oftalmoskopi biasanya adalah neuritis optik iskemia.

Kadangkala, kebutaan sepenuhnya sebelah mata atau kedua-dua belah pesakit adalah disebabkan oleh keradangan saluran darah di otak, menyebabkan pesakit diserang angin ahmar. Kekurangan darah ke otak terutama di bahagian pengecaman imej akan menyebabkan pesakit buta kekal.

• Disfagia yang menyakitkan:

Selalunya disertai dengan rahang kaku, disebabkan oleh keradangan saluran darah yang membekalkan orofarinks. Membawa kepada anemia untuk memberi makan.

• Gejala pernafasan:

Batuk kering. Mekanisme yang menyebabkan gejala ini tidak begitu jelas. Mungkin disebabkan kekurangan bekalan darah ke membran mukus yang sensitif terhadap batuk.

• Kesakitan bahagian kaki:

Mungkin disebabkan oleh sakit reumatik (lebih biasa - kira-kira 30% daripada kes di Asia). Atau kurang biasa (kira-kira 25% daripada kes) adalah disebabkan oleh keradangan saluran darah di tangan dan kaki, dalam kes ini, tangan dan kaki pesakit mungkin membengkak.

Dengan vaskulitis di tangan dan kaki, pesakit akan mengalami kesakitan apabila menggerakkan anggota yang terjejas, kadang-kadang dengan kebas. Gejala biasanya paling jelas di tangan, dan boleh merebak ke lengan bawah atau lengan. Salur darah di tangan yang paling kerap terjejas ialah arteri subclavian atau axillary (10-15% daripada kes). Murmur di kawasan ini mungkin ada (bunyi darah berputar melalui penyempitan).

• Di samping itu, anda boleh mencari:

Nadi tidak hadir atau nadi lebih lemah pada satu bahagian daripada yang lain. Tekanan darah di kedua-dua lengan (atau kaki) tidak sama. Pesakit dengan sakit anggota badan ini biasanya tidak mempunyai persembahan GCA yang tipikal. Oleh itu, ia akan mudah terlepas penyakit ini. 

2.3. Gejala sangat jarang berlaku (<5% daripada kes="">

• Infarksi serebrum:

Sesungguhnya, GCA boleh menyebabkan infarksi serebrum akibat perubahan dalam struktur vaskular. Manifestasi strok mungkin: Kelemahan badan, koma, pening, tidak stabil, ketidakupayaan untuk berjalan, buta (disebabkan oleh kerosakan pada bahagian visual otak).

Tanda-tanda strok yang perlu diberi perhatian

• Membedah aneurisma aorta:

Ini adalah penyakit yang sangat berbahaya. Pesakit boleh mati pada bila-bila masa. GCA meningkatkan risiko pembedahan aorta 17 kali ganda berbanding pesakit tanpa GCA. Penyakit ini biasanya muncul sangat lewat. Biasanya selepas gejala awal lain telah nyata, atau hilang. Oleh itu, pesakit dengan GCA harus menjalani x-ray dada lurus setiap tahun untuk menolak aneurisma diseksi aorta.

Kiri: X-ray dada dengan aneurisme pembedahan aorta. Gambar kanan: X-ray dada biasa

• Terdapat juga gejala seperti:
  • Serangan jantung.
  • Regurgitasi injap aorta.
  • Lidah keras.
  • pekak.
  • Neuropati periferal.
  • Tisu gangren (daripada kulit kepala, lidah atau anggota badan).

Jumpa doktor:

• Ambil nadi dan ukur tekanan darah: Perbezaan antara kedua-dua tangan terlalu besar menunjukkan kerosakan vaskular.
• Pemeriksaan arteri temporal: Arteri temporal besar, mengembang; gagal menangkap nadi; Kelembutan yang menyakitkan menunjukkan kecederaan arteri temporal.
• Dengarkan murmur: Dalam arteri karotid, arteri subclavian, aorta abdomen, dalam jantung.
• Periksa bahagian bawah mata.
• Periksa pergerakan bahu, leher dan pinggul. Kerana pada pesakit dengan arthritis rheumatoid, julat pergerakan sendi ini menjadi sempit. Ini bermakna anda tidak boleh bergerak bebas, mencapai julat penuh anda.

Ujian:

• Kiraan darah menunjukkan anemia dan kiraan sel darah putih yang normal.
• Albumin darah berkurangan dan akan pulih dengan cepat dengan rawatan.
• Enzim hati yang tinggi, terutamanya ALP. Biasanya ringan dan boleh diterbalikkan selepas rawatan.
• ESR (kadar pemendapan erythrocyte) biasanya meningkat tetapi boleh menjadi normal.
• CRP meningkat dalam hampir semua kes.

3. Bagaimanakah GCA didiagnosis?

Biasanya, kita boleh mendiagnosis GCA apabila ≥ 3/5 daripada kriteria yang ditetapkan oleh Persatuan Rheumatologi Amerika:

• Umur permulaan ≥ 50 tahun.
• Sakit kepala baru muncul.
• Pemeriksaan mendedahkan arteri temporal yang tidak normal.
• Kadar pemendapan eritrosit meningkat ≥ 50mm/jam.
• Keabnormalan pada biopsi vaskular.

Walau bagaimanapun, kerana gejala selalunya tidak tipikal, GCA harus disyaki pada pesakit ≥ 50 tahun dengan:

• Sakit kepala baru yang muncul atau berubah dari sebelumnya.
• Kebutaan secara tiba-tiba, terutamanya buta sementara.
• Rahang keras.
• Demam, anemia isokromik yang tidak dapat dijelaskan atau sindrom pembaziran.
• Peningkatan CRP atau peningkatan kadar pemendapan eritrosit.

Apabila arteritis temporal disyaki, kami melakukan:

Biopsi arteri temporal ialah standard emas untuk membantu mendiagnosis GCA. Iaitu, jika keputusan biopsi mengatakan bahawa kerosakan disebabkan oleh GCA, bermakna pesakit mempunyai GCA.

Biopsi arteri temporal 1 segmen 1-2 cm

Ultrasound Doppler saluran darah kepala dan tangan adalah alternatif kepada biopsi. Jika GCA masih disyaki, tetapi kedua-dua biopsi dan ultrasound doppler tidak positif, doktor mungkin melakukan CT vaskular, vaskular MRI untuk membantu mendiagnosis.

4. Rawatan arteritis temporal

Rawatan pada pesakit yang disyaki GCA harus dimulakan sebelum keputusan biopsi. Kerana biopsi selalunya memberikan keputusan lewat (kira-kira 2 minggu) manakala rawatan akan membantu pesakit bertambah baik dengan cepat.

Dalam kebanyakan kes, pesakit akan dirawat dengan kortikosteroid oral dos tinggi. Sekiranya pesakit kehilangan penglihatan, kortikosteroid intravena akan diberikan. Sekiranya gejala tidak bertambah baik selepas 5 hari rawatan, maka diagnosis lain harus dipertimbangkan. Ini benar walaupun apabila biopsi positif untuk GCA.

Kursus rawatan biasanya berlangsung 1 bulan atau apabila gejala hilang sepenuhnya. Selepas itu, teruskan makan ubat, tetapi perlahan-lahan mengurangkan dos. Penggunaan aspirin boleh membantu mengurangkan risiko kebutaan pada pesakit GCA. Apabila pesakit muncul semula apabila dos kortikosteroid dikurangkan. Pada ketika ini ubat imunosupresif yang lebih kuat seperti methotrexate (MTX) akan digunakan.

5. Memantau arteritis temporal

Pesakit GCA yang dirawat dengan kortikosteroid dos tinggi harus dipantau dengan teliti. Pemeriksaan semula setiap 2-4 minggu.

• Adakah pesakit akan dipantau untuk melihat sama ada penyakit itu berulang?
• Adakah terdapat komplikasi akut terapi kortikosteroid? (gastritis, hiperkalemia, jangkitan).

Pada pesakit dengan GCA berulang, komplikasi kronik rawatan ini harus dinilai:

• Osteoporosis.
• kencing manis.
• Kemurungan.
• manik kering.
• manik basah.
• Sindrom Cushing.

Untuk menilai keradangan aorta (yang selalunya merupakan tanda lewat), CT dada boleh dilakukan pada pesakit setiap 2 hingga 3 tahun selepas terapi awal.

Arteritis temporal atau arteritis sel gergasi adalah penyakit yang jarang berlaku di Asia. Kerana ini, sukar untuk mendiagnosis penyakit ini. Arteritis temporal boleh berkembang menjadi buta dan kematian jika tidak didiagnosis dan dirawat dengan segera.

Diagnosis terutamanya berdasarkan:

• Gejala pesakit semasa siasatan dan pemeriksaan.
• Biopsi arteri temporal.
• Ultrasound Doppler arteri.
• Tindak balas pesakit terhadap percubaan kortikosteroid dos tinggi.

Dengan rawatan yang betul dan tepat pada masanya, gejala pesakit akan bertambah baik secara mendadak. Pemantauan semasa dan selepas rawatan adalah penting. Doktor akan menilai komplikasi rawatan serta kerosakan aorta pesakit.