Sindrom Brugada: penyakit yang menyebabkan aritmia berbahaya

Pada masa ini, penyakit kardiovaskular adalah penyebab utama kematian di seluruh dunia. Yang menonjol antaranya ialah punca penyakit arteri koronari dan aritmia. Terdapat jenis aritmia yang bersifat tahan lama dan kronik. Sesetengah aritmia adalah keadaan kecemasan, yang mengancam nyawa. Aritmia ini biasanya aritmia ventrikel. Ia sering berlaku dalam kumpulan subjek berisiko tinggi, dengan penyakit kardiovaskular yang mendasari… Dalam artikel ini, kita belajar tentang aritmia yang boleh menyebabkan kematian mengejut: Sindrom Brugada. Dalam sindrom ini, aritmia boleh menyebabkan kematian mengejut jika tidak diperhatikan sebelum ini.

1. kandungan

   • Apakah sindrom Brugada?
   • Apakah risiko sindrom Brugada?
   • Siapa yang berisiko untuk sindrom Brugada?
   • Apakah tanda-tanda sindrom Brugada?
   • Klasifikasi sindrom Brugada
   • Bagaimanakah sindrom Brugada didiagnosis?
   • Bagaimanakah sindrom Brugada dirawat?
   • Bagaimana untuk memantau pesakit dengan sindrom Brugada?

   Apakah sindrom Brugada?

• Sindrom Brugada adalah penyakit saluran elektrik dan ion utama jantung. Ia dicirikan oleh ketinggian segmen ST dalam plumbum precordial yang betul. Sindrom ini tidak mempunyai keabnormalan struktur jantung. Pesakit sering mengalami episod pengsan atau kematian mengejut akibat takikardia ventrikel atau fibrilasi ventrikel.

• Sindrom Brugada ialah penyakit yang diwarisi yang disebabkan oleh mutasi dalam gen yang mengekodkan subunit α saluran Na jantung, gen SCN5A, yang terletak pada kromosom 3 (autosomal dominan). Oleh itu, patologi ini selalunya bersifat keluarga.
• Mutasi gen menyebabkan: penurunan ekspresi saluran Na, penurunan aliran ion Na, peningkatan ketidakaktifan saluran Na.
• Pada pesakit dengan hanya penemuan elektrokardiografi tanpa gejala klinikal, ini dipanggil tanda Brugada. Ia dipanggil sindrom apabila kedua-dua faktor di atas hadir.

Ciri-ciri genetik

1. Apakah risiko sindrom Brugada?

Disebabkan asal mutasi genetik dan tidak berkaitan dengan struktur jantung, komplikasi Brugada HC boleh berlaku pada orang yang mempunyai sejarah yang sihat. Walaupun penyakit ini jarang berlaku tetapi sangat berbahaya, kadar kematian adalah tinggi jika ia menyebabkan aritmia berbahaya. Komplikasi penyakit yang paling biasa ialah:

• Kematian secara tiba-tiba. Terhenti jantung secara tiba-tiba akibat aritmia. Pesakit tiba-tiba boleh mengalami serangan jantung, berhenti bernafas dan tidak sedarkan diri, dengan kadar kematian yang tinggi. Namun, dengan pertolongan cemas yang cepat dan tepat, nyawa pesakit masih boleh diselamatkan.
• pengsan. Aritmia jantung yang tidak menyebabkan serangan jantung boleh mengurangkan aliran darah ke otak, menyebabkan pengsan. Sejarah pengsan adalah tanda bahaya bagi pesakit yang didiagnosis dengan sindrom Brugada.

Lihat lagi: Penyakit kardiovaskular – Adakah anda benar-benar tahu dan memahaminya dengan betul?

1. Siapa yang berisiko untuk sindrom Brugada?

HC brugada muncul tanpa diduga dan tanpa tanda amaran. Oleh itu, adalah perlu untuk menyaring dengan teliti orang yang mempunyai faktor risiko untuk campur tangan tepat pada masanya. Sifat mutasi gen adalah disebabkan oleh lokasi setiap orang, jadi dengan kata lain, faktor risiko adalah keadaan untuk mengekspresikan gen ini di luar badan. Orang yang mempunyai ciri-ciri berikut mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengalami sindrom Brugada:

• Sejarah keluarga sindrom Brugada. Jika ahli keluarga menghidap sindrom Brugada, risikonya lebih tinggi. Kira-kira 30% pesakit didapati mempunyai kelainan genetik.
• Jantina lelaki: Lelaki lebih kerap didiagnosis dengan sindrom Brugada berbanding wanita. Manifestasi biasanya pada orang dewasa, umur kematian mengejut #40.
• Bangsa: Sindrom Brugada lebih biasa di kalangan orang Asia, terutamanya di Jepun dan negara-negara di Asia Selatan.

1. Apakah tanda-tanda sindrom Brugada?

Ramai orang dengan sindrom Brugada tidak didiagnosis. Kerana masalah ini biasanya tidak menyebabkan sebarang tanda atau gejala yang ketara. Tanda yang paling penting bagi sindrom Brugada ialah irama jantung yang tidak normal yang dilihat pada elektrokardiogram - ECG. Tanda Brugada mungkin ada tetapi bukan sindrom Brugada. Walau bagaimanapun, tanda dan gejala yang mungkin bermakna anda menghidapi sindrom Brugada termasuk:

• pengsan.
• Jantung berdegup tidak teratur.
• Keseronokan, berdebar-debar.
• Pening.
• Serangan jantung mengejut.

Sindrom Brugada mempunyai tanda dan gejala yang serupa dengan beberapa masalah irama jantung yang lain. Oleh itu, adalah perlu untuk menyiasat dengan teliti untuk mendapatkan intervensi yang betul dan munasabah.

Lihat lebih lanjut: Petua tentang cara mencegah bradikardia

Pengsan adalah gejala biasa

1. Klasifikasi sindrom Brugada

Klasifikasi sindrom Brugada berdasarkan penemuan elektrokardiografi. Terdapat 3 jenis Brugada HC, yang paling berbahaya adalah jenis 1. Kriterianya adalah seperti berikut:

• Jenis 1. Amplitud gelombang J 2mm, Gelombang T Negatif, Bentuk ST-T Kubah, Segmen ST condong ke bawah mantap (bahagian hujung)
• Jenis 2. Amplitud gelombang J 2mm, Gelombang T positif atau dwifasa, Corak pelana bentuk ST-T, Ketinggian segmen ST (bahagian hujung) ≥1mm
• Jenis 3. Amplitud gelombang J ≥ 2mm, Gelombang T Positif, Bentuk ST-T Pelana, ketinggian segmen ST (bahagian hujung) ≤1mm

Jenis 1 mempunyai prognosis yang teruk dan menunjukkan campur tangan lebih awal atau jenis lain.

1. Bagaimanakah sindrom Brugada didiagnosis?

Diagnosis penuh sindrom Brugada memerlukan gabungan sejarah, pemeriksaan klinikal dan ujian makmal.

SOALAN PENYAKIT

• Adalah perlu untuk mengeksploitasi sejarah keluarga dengan teliti, terutamanya sejarah pengsan dan kematian mengejut
• Tanya dengan teliti tentang simptom pengsan dan berdebar-debar pesakit

PEMERIKSAAN KLINIKAL

• Cari aritmia dan tanda-tanda penyakit kardiovaskular.

UJIAN

Ujian yang digunakan dalam diagnosis sindrom Brugada ialah:

• Elektrokardiogram (ECG). Sindrom Brugada boleh nyata pada elektrokardiogram walaupun tanpa gejala. Dalam sesetengah kes, penemuan ECG hanya muncul dengan kehadiran faktor predisposisi. Kriteria elektrokardiografi digariskan dalam klasifikasi jenis sindrom Brugada. Kadangkala doktor mungkin mengarahkan elektrokardiogram selama 24 jam untuk mengesan penemuan ECG.
• Ekokardiografi. Ultrasonografi adalah sedikit nilai dalam diagnosis sindrom Brugada. Ujian ini bertujuan untuk memeriksa struktur jantung dan mencari penyakit kardiovaskular yang berkaitan.
• Penyiasatan elektrofisiologi ruang jantung. Selepas anda dibius, doktor anda akan menggunakan kateter dalam vena di kaki anda untuk mengakses jantung anda. Rangsangan elektrik pada setiap tapak jantung akan menerima gambaran keseluruhan elektriknya. Dari sana, cari lokasi abnormal yang menyebabkan aritmia.
• Ujian genetik. Kira-kira 30% pesakit mempunyai masalah dengan gen yang mengekalkan irama jantung normal. Pengesanan keabnormalan gen saluran ion. Sekiranya terdapat sejarah keluarga sindrom Brugada, pemeriksaan disyorkan.

1. Bagaimanakah sindrom Brugada dirawat?

Rawatan untuk sindrom Brugada bergantung kepada risiko aritmia yang serius. Risiko adalah tinggi jika pesakit mempunyai:

• Sejarah peribadi masalah aritmia yang serius
• pengsan
• Terselamat dari Penangkapan Jantung Mengejut
• Sejarah keluarga kematian mengejut sindrom Brugada.

Jika anda tidak mempunyai sebarang gejala, tiada rawatan khusus diperlukan kerana risikonya rendah. Walau bagaimanapun, faktor pendorong harus dielakkan dengan:

• Rawatan penyakit latar belakang perubatan yang stabil, terutamanya penyakit kardiovaskular.
• Rawatan demam yang agresif. Demam adalah faktor predisposisi untuk degupan jantung yang tidak teratur pada penghidap sindrom Brugada. Jadi gunakan pengurang demam pada tanda pertama demam.
• Elakkan ubat yang boleh menyebabkan degupan jantung tidak teratur. Banyak ubat boleh meningkatkan risiko degupan jantung yang tidak teratur, termasuk beberapa ubat jantung dan antidepresan.
• Jangan minum alkohol. Minum terlalu banyak alkohol juga boleh meningkatkan risiko anda.
• Elakkan bermain sukan berintensiti tinggi.

RAWATAN PEMBANGUNAN

Jika menyelamatkan nyawa selepas serangan jantung atau gejala yang membimbangkan, rawatan yang lebih intensif diperlukan:

• Defibrilator boleh ditanam (ICD). Peranti kecil yang dikendalikan bateri ini diletakkan di dalam dada untuk memantau kadar denyutan jantung secara berterusan. Apabila aritmia hadir, mesin memberikan kejutan elektrik seperti yang diperlukan untuk mengawal irama jantung yang tidak normal. ICD boleh menyebabkan kejutan yang tidak perlu apabila ia tidak diperlukan. Oleh itu, adalah penting untuk membetulkan tanda-tanda dan menimbang faedah rawatan.
• Ablasi elektrofisiologi. Jika ICD tidak mengawal gejala sindrom Brugada dengan berkesan dan selamat, prosedur yang dipanggil ablasi elektrofisiologi frekuensi radio mungkin menjadi pilihan. Tiub yang panjang dan fleksibel (kateter) dimasukkan melalui saluran darah dan disambungkan ke jantung. Menggunakan gelombang tenaga tinggi parut atau musnahkan tisu jantung yang bertanggungjawab untuk irama jantung yang tidak normal. Proses ablasi sangat rumit, ada kemungkinan bahawa pembakaran tisu sasaran yang tidak lengkap membawa kepada pengulangan aritmia.
• Rawatan dadah. Matlamat dadah adalah untuk memulihkan keseimbangan ionik aktif dalam aktiviti elektrik jantung. Ubat-ubatan seperti quinidine dan agonis β-adrenergik digunakan untuk mencegah irama jantung yang berbahaya. Ubat ini boleh diberikan bersama-sama dengan pesakit yang telah diletakkan ICD.

Ablasi elektrofisiologi

1. Bagaimana untuk memantau pesakit dengan sindrom Brugada?

• Bagi mereka yang telah menjalani ablasi elektrofisiologi atau meletakkan ICD, adalah perlu untuk menjalani pemeriksaan berkala dan memantau dengan teliti simptom mereka sendiri. ICD berdenyut yang kerap menunjukkan bahawa mekanisme yang mendasari aritmia belum diselesaikan. Keperluan untuk campur tangan elektrofisiologi atau ubat untuk dikawal. Ablasi elektrofisiologi memerlukan pemantauan rapi kerana ablasi tisu sasaran yang tidak lengkap boleh menyebabkan berulang.
• Bagi pesakit yang tiada petunjuk untuk campur tangan. Pemeriksaan fizikal yang kerap dan perubahan gaya hidup yang mengehadkan faktor predisposisi akan membantu mengurangkan risiko aritmia berbahaya.
• Hadkan penggunaan alkohol dan terlalu banyak tenaga.
• Penghidap sindrom Brugada harus mengingatkan anak-anak dan ahli keluarga mereka untuk memantau dan menjalani pemeriksaan kesihatan secara berkala.

Sindrom Brugagda adalah penyakit yang jarang berlaku tetapi berpotensi serius. Khususnya, penyakit ini mungkin tidak mempunyai gejala amaran pada orang yang sihat. Apabila aritmia berlaku, kadar kematian adalah tinggi kerana kekurangan campur tangan yang tepat pada masanya. Kaedah rawatan semasa sangat berkesan. Pengesanan awal, kawalan risiko dan rawatan segera adalah kunci untuk menguruskan sindrom Brugada.

Doktor Luong Si Bac