Arterite temporal: uma doença estranha com risco potencial

Arterite temporal - Arterite de células gigantes - Arterite craniana ou doença de Horton são todos nomes para um grupo de doenças inflamatórias dos vasos sanguíneos. Geralmente aparecem em pessoas de meia idade, causando muito desconforto para os pacientes. Se não diagnosticada e tratada precocemente, pode levar à cegueira permanente ou até à morte.

contente

• 1. Introdução
• 2. Sintomas e causas
• 3. Como é diagnosticada a ACG?
• 4. Tratamento da arterite temporal
• 5. Monitoramento de arterite temporal

1. Introdução

Em todo o mundo, arterite de células gigantes (também conhecida como arterite temporal) porque esta doença causa inflamação de vasos sanguíneos médios e grandes, incluindo a aorta. A aorta é a artéria que se origina do coração e é o maior vaso sanguíneo, fornecendo sangue para todo o corpo.

A arterite de células gigantes (ACG) é uma doença sistêmica. O que significa que afeta quase todos os vasos sanguíneos médios e grandes do corpo. O principal local de efeito é a camada de células que revestem o interior do vaso sanguíneo - o endotélio vascular.

Estrutura das artérias

É a doença vascular mais comum no mundo. O grupo de vasos sanguíneos afetados são os vasos intracranianos, principalmente aqueles que são ramos diretos da aorta (geralmente a artéria carótida externa e seus ramos). Destas, a artéria mais comumente afetada é a artéria temporal.

A prevalência da doença

Nos EUA e na Europa, 1 em cada 100 mulheres e 1 em 200 homens desenvolverão ACG em algum momento de suas vidas. A doença ocorre principalmente em indivíduos > 50 anos, mais frequentemente entre 70 e 79 anos, porque 80% dos pacientes com ACG têm > 70 anos.

No entanto, essa proporção é diferente para os asiáticos. Estudos no Japão mostram que essa proporção é de apenas 1,47/100.000. Em outras palavras, apenas 1-2 pessoas têm ACG em 100.000 pessoas com mais de 50 anos.

A artrite reumatóide (polimialgia reumática) é uma comorbidade comum com a ACG. Nos Estados Unidos, 20% dos pacientes com polimialgia reumática têm ACG e 50% dos pacientes com ACG têm artrite reumatoide. No entanto, esse número também diminuiu proporcionalmente entre os asiáticos. Apenas 30% dos pacientes com ACG têm artrite reumatóide.

2. Sintomas e causas

2.1. A causa da doença

Esta é uma doença imune sistêmica. Em outras palavras, a doença é causada pelas próprias células imunes do corpo (linfócitos T; monócitos). Eles atacam as artérias médias e grandes do corpo. As células imunes manipulam e transformam macrófagos (geralmente com a função de comer bactérias) em células gigantes malformadas (com muitos núcleos). Essas células gigantes dão origem ao nome: arterite de células gigantes. São também essas células gigantes malformadas que secretam substâncias que alteram a estrutura dos vasos sanguíneos. Isso reduzirá a quantidade de sangue para a área que a artéria correspondente alimenta.  

A imagem à esquerda mostra a microestrutura de uma artéria normal. A imagem direita é a artéria adquirida pela GCA, lúmen estreitado

2.2. Sintomas comuns (30-80% dos casos) 

• Febre:

Presente em até 50% dos casos de ACG, mas geralmente com febre baixa. No entanto, até 15% dos pacientes têm febre de 39 graus Celsius, portanto, é fácil para os médicos diagnosticarem erroneamente a ACG com uma doença infecciosa. Nos EUA, devido ao alto número de pessoas infectadas com ACG, em pacientes idosos com sintomas sistêmicos como acima, mas nenhuma infecção ou câncer é encontrado, a ACG deve ser considerada.

• Síndrome do desperdício:

Fadiga, perda de apetite, perda de peso, suores noturnos, depressão são geralmente leves, desconhecidas, no entanto, como febre, às vezes muito proeminentes. 

• Anemia:

Geralmente anemia isocrômica isocrômica (uma forma de anemia não relacionada à nutrição).

• Dor de cabeça:

É o principal sintoma da ACG que faz com que os pacientes procurem o médico. A cefaleia típica na ACG é súbita, intensa principalmente na região temporal (pois a artéria temporal é mais comumente afetada). No entanto, as dores de cabeça podem ocorrer na parte de trás da cabeça (occipital), na testa ou no topo da cabeça. Porque a dor de cabeça pode ser um sintoma de bloqueio da artéria craniana. Portanto, ao pressionar a área do couro cabeludo correspondente, o paciente sentirá dor.

A artéria temporal está dilatada, tensa, nodular

De fato, em comparação com pacientes que não tiveram dores de cabeça, o médico pressionando a dor na pele da cabeça foi visto apenas em 5,4% dos casos. Quanto aos indivíduos GCA com dores de cabeça, esse número foi de até 38,9%. 

Ao examinar a artéria temporal, pode-se observar que a artéria está dilatada, espessada e sensível. O pulso desta artéria pode ser reduzido ou perdido.

• Claudicação da mandíbula:

Aproximadamente 50% dos casos de ACG experimentaram uma sensação de rigidez da mandíbula. A rigidez da mandíbula geralmente é desencadeada por conversas ou mastigações contínuas e prolongadas. As duas principais características da rigidez da mandíbula na ACG são início abrupto com alimentação e dor intensa depois. Às vezes, os pacientes não relatam esse sintoma, exigindo que o médico pergunte diretamente.

A rigidez da mandíbula está intimamente relacionada à falta de suprimento sanguíneo porque os vasos cerebrais são afetados pela ACG. 54% dos pacientes com ACG apresentam sintomas de rigidez mandibular.

2.3. Sintomas incomuns (<20% dos casos="">

• Sintomas oculares:

Perda transitória parcial ou completa do campo de visão (Amaurose fugaz): Geralmente afeta apenas um olho, às vezes ambos. Este é um sinal precoce de patologia GCA. Esse sintoma é causado pela falta de suprimento sanguíneo para o nervo óptico (nervo craniano II) ou, raramente, por danos nos vasos sanguíneos da retina. Com perda parcial do campo visual, os pacientes podem queixar-se de um véu cobrindo parte do olho (“sombra cobrindo um olho”). Se um paciente está permanentemente cego em um olho e ainda não recebeu tratamento com GCA, a cegueira no outro olho pode seguir 1-2 semanas em 25-50% dos casos. 

Por outro lado, se apenas um olho for afetado e o outro for normal, uma dose completa do medicamento evitará quase 100% dos danos em ambos os olhos. Notavelmente, apenas 44% dos pacientes com cegueira permanente desenvolvem perda transitória do campo visual.

• Visão dupla (ver 1 coisa em 2)

É uma manifestação incomum da ACG.

Olhar duplo

• Fundoscopia:

Deve ser realizado precocemente em pacientes com sinais de deficiência visual. O achado de ACG na oftalmoscopia geralmente é neurite óptica isquêmica.

Às vezes, a cegueira completa de um olho ou mesmo de ambos os lados do paciente é devido à inflamação dos vasos sanguíneos no cérebro, levando o paciente a ter um derrame. A falta de sangue para o cérebro, principalmente na parte de reconhecimento de imagem, deixará o paciente permanentemente cego.

• Disfagia dolorosa:

Muitas vezes acompanhada por uma mandíbula rígida, devido à inflamação dos vasos sanguíneos que suprem a orofaringe. Leva à anemia para se alimentar.

• Sintomas respiratórios:

Tosse seca. O mecanismo que causa esse sintoma não é muito claro. Pode ser devido à falta de suprimento de sangue para as membranas mucosas sensíveis à tosse.

• Dor nas extremidades:

Pode ser devido à dor reumática (mais comum – cerca de 30% dos casos em asiáticos). Ou menos comumente (cerca de 25% dos casos) é devido à inflamação dos vasos sanguíneos nas mãos e pés, neste caso, as mãos e os pés do paciente podem inchar.

Com vasculite nas mãos e pés, o paciente sentirá dor ao mover o membro afetado, às vezes com dormência. Os sintomas geralmente são mais óbvios nas mãos e podem se espalhar para o antebraço ou até mesmo para o braço. O vaso sanguíneo da mão que é mais frequentemente afetado é a artéria subclávia ou axilar (10-15% dos casos). Podem estar presentes murmúrios nessas áreas (som de sangue circulando pelo estreitamento).

• Além disso, você pode encontrar:

O pulso está ausente ou o pulso é mais fraco de um lado do que do outro. A pressão arterial em ambos os braços (ou pernas) não é a mesma. Pacientes com essa dor no membro geralmente não apresentam uma apresentação típica de ACG. Portanto, será fácil perder a doença. 

2.3. Os sintomas são muito raros (<5% dos casos="">

• Infarto cerebral:

De fato, a ACG pode causar infarto cerebral devido a alterações na estrutura vascular. As manifestações de acidente vascular cerebral podem ser: Fraqueza do corpo, coma, tontura, instabilidade, incapacidade de andar, cegueira (devido a danos na área visual do cérebro).

Sinais de um AVC a serem observados

• Aneurisma dissecante da aorta:

Esta é uma doença extremamente perigosa. O paciente pode morrer a qualquer momento. A ACG aumentou o risco de dissecção aórtica 17 vezes em comparação com pacientes sem ACG. Esta doença geralmente se apresenta muito tarde. Geralmente depois que outros sintomas iniciais se manifestam, ou até mesmo desaparecem. Portanto, pacientes com ACG devem fazer uma radiografia de tórax reta todos os anos para descartar aneurismas de dissecção aórtica.

Esquerda: Radiografia de tórax com aneurisma de dissecção aórtica. Imagem à direita: Radiografia de tórax normal

• Há também sintomas como:
  • Ataque cardíaco.
  • Regurgitação da valva aórtica.
  • Língua dura.
  • Surdo.
  • Neuropatia periférica.
  • Gangrena tecidual (do couro cabeludo, língua ou extremidades).

Veja o médico:

• Tome pulso e meça a pressão arterial: A diferença entre as duas mãos é muito grande, sugerindo danos vasculares.
• Exame da artéria temporal: A artéria temporal é grande, distendida; não conseguiu pegar o pulso; A sensibilidade dolorosa é sugestiva de lesão da artéria temporal.
• Ouça os sopros: Na artéria carótida, artéria subclávia, aorta abdominal, no coração.
• Examine o fundo do olho.
• Verifique a mobilidade do ombro, pescoço e quadril. Porque em pacientes com artrite reumatóide, a amplitude de movimento dessas articulações é reduzida. Isso significa que você não pode se mover livremente, alcançar todo o seu alcance.

Teste:

• Um hemograma sugere anemia e uma contagem normal de glóbulos brancos.
• A albumina sanguínea diminui e se recupera rapidamente com o tratamento.
• Enzimas hepáticas elevadas, especialmente ALP. Geralmente leve e reversível após o tratamento.
• A VHS (velocidade de hemossedimentação) geralmente está elevada, mas pode ser normal.
• A PCR aumenta em quase todos os casos.

3. Como é diagnosticada a ACG?

Normalmente, podemos diagnosticar ACG quando ≥ 3/5 dos critérios estabelecidos pela American Rheumatology Association:

• Idade de início ≥ 50 anos.
• Novas dores de cabeça aparecem.
• O exame revelou uma artéria temporal anormal.
• Velocidade de hemossedimentação elevada ≥ 50mm/hora.
• Anormalidades em biópsias vasculares.

No entanto, como os sintomas geralmente são atípicos, deve-se suspeitar de ACG em pacientes ≥ 50 anos de idade com:

• Novas dores de cabeça que aparecem ou mudam das anteriores.
• Cegueira súbita, especialmente cegueira transitória.
• Mandíbula dura.
• Febre, anemia isocrômica inexplicada ou síndrome debilitante.
• Aumento da PCR ou aumento da velocidade de hemossedimentação.

Quando há suspeita de arterite temporal, realizamos:

A biópsia da artéria temporal é o padrão ouro para ajudar a diagnosticar a ACG. Ou seja, se os resultados da biópsia dizem que o dano é causado por ACG, isso significa que o paciente tem ACG.

Biópsia da artéria temporal 1 segmento 1-2 cm

A ultrassonografia Doppler dos vasos sanguíneos da cabeça e da mão é uma alternativa à biópsia. Se ainda houver suspeita de ACG, mas a biópsia e a ultrassonografia com doppler não forem positivas, o médico poderá realizar TC vascular, RM vascular para ajudar no diagnóstico.

4. Tratamento da arterite temporal

O tratamento em pacientes com suspeita de ACG deve ser instituído antes dos resultados da biópsia. Porque as biópsias geralmente dão resultados tardios (cerca de 2 semanas), enquanto o tratamento ajudará os pacientes a melhorar rapidamente.

Na maioria dos casos, os pacientes serão tratados com altas doses de corticosteroides orais. Se o paciente perder a visão, corticosteróides intravenosos serão administrados. Se os sintomas não melhorarem drasticamente após 5 dias de tratamento, outros diagnósticos devem ser considerados. Isso é verdade mesmo quando a biópsia é positiva para GCA.

O curso do tratamento geralmente dura 1 mês ou quando os sintomas desaparecem completamente. Depois disso, continue a tomar o medicamento, mas reduza gradualmente a dose. O uso de aspirina pode ajudar a reduzir o risco de cegueira em pacientes com ACG. Quando o paciente reaparece quando a dose de corticosteróide é reduzida. Neste ponto, drogas imunossupressoras mais fortes, como o metotrexato (MTX), serão usadas.

5. Monitoramento de arterite temporal

Pacientes com ACG tratados com altas doses de corticosteroides devem ser monitorados de perto. Reexame a cada 2-4 semanas.

• O paciente será monitorado para ver se a doença se repete?
• Existem complicações agudas da terapia com corticosteroides? (gastrite, hipercalemia, infecção).

Em pacientes com ACG recorrente, as complicações crônicas deste tratamento devem ser avaliadas:

• Osteoporose.
• Diabetes.
• Depressão.
• Grânulos secos.
• Grânulos molhados.
• Síndrome de Cushing.

Para avaliar a inflamação da aorta (que geralmente é um sinal tardio), uma TC de tórax pode ser realizada no paciente a cada 2 a 3 anos após a terapia inicial.

A arterite temporal ou arterite de células gigantes é uma doença rara em asiáticos. Por causa disso, será difícil diagnosticar esta doença. A arterite temporal pode evoluir para cegueira e morte se não for diagnosticada e tratada prontamente.

O diagnóstico baseia-se principalmente em:

• Sintomas do paciente após consulta e exame.
• Biópsia da artéria temporal.
• Ultrassonografia Doppler das artérias.
• Resposta do paciente ao estudo com corticosteroides em altas doses.

Com o tratamento adequado e oportuno, os sintomas do paciente melhorarão drasticamente. O monitoramento durante e após o tratamento é essencial. O médico avaliará as complicações do tratamento, bem como o dano aórtico do paciente.