Arterita temporală: o boală ciudată cu risc potențial

Arterita temporală - Arterita cu celule gigantice - Arterita craniană sau boala Horton sunt toate nume pentru un grup de boli inflamatorii ale vaselor de sânge. De obicei apar la persoanele de vârstă mijlocie, provocând foarte mult disconfort pacienților. Dacă nu este diagnosticată și tratată devreme, poate duce la orbire permanentă sau chiar la moarte.

conţinut

• 1. Introducere
• 2. Simptome și cauze
• 3. Cum este diagnosticat GCA?
• 4. Tratamentul arteritei temporale
• 5. Monitorizarea arteritei temporale

1. Introducere

În întreaga lume, arterita cu celule gigantice (cunoscută și ca arterită temporală), deoarece această boală provoacă inflamarea vaselor de sânge medii și mari, inclusiv aortei. Aorta este artera care provine din inimă și este cel mai mare vas de sânge, care furnizează sânge întregului corp.

Arterita cu celule gigantice (GCA) este o boală sistemică. Ceea ce înseamnă că afectează aproape fiecare vas de sânge mediu și mare din organism. Principalul loc de efect este stratul de celule care căptușesc interiorul vasului de sânge - endoteliul vascular.

Structura arterelor

Este cea mai frecventă boală vasculară din lume. Grupul de vase de sânge afectate sunt vasele intracraniene, în special cele care sunt ramurile directe ale aortei (de obicei, artera carotidă externă și ramurile acesteia). Dintre acestea, artera cel mai frecvent afectată este artera temporală.

Prevalența bolii

În SUA și Europa, 1 din 100 de femei și 1 din 200 de bărbați vor dezvolta GCA la un moment dat în viața lor. Boala apare în principal la subiecții > 50 de ani, cel mai adesea la vârsta de 70 - 79 de ani, deoarece 80% dintre pacienții cu GCA au > 70 de ani.

Cu toate acestea, acest raport este diferit pentru asiatici. Studiile din Japonia arată că acest raport este de doar 1,47/100.000. Cu alte cuvinte, doar 1-2 persoane au GCA la 100.000 de persoane cu vârsta peste 50 de ani.

Artrita reumatoidă (Polymyalgia Rheumatica) este o comorbiditate frecventă cu GCA. În Statele Unite, 20% dintre pacienții cu polimialgie reumatică au GCA, iar 50% dintre pacienții cu GCA au poliartrită reumatoidă. Cu toate acestea, acest număr a scăzut proporțional și în rândul asiaticilor. Doar 30% dintre pacienții cu GCA au poliartrită reumatoidă.

2. Simptome și cauze

2.1. Cauza bolii

Aceasta este o boală imunitară sistemică. Cu alte cuvinte, boala este cauzată de propriile celule imunitare ale organismului (limfocite T; monocite). Ele atacă arterele medii și mari ale corpului. Celulele imune manipulează și transformă macrofagele (de obicei cu funcția de a mânca bacterii) în celule gigantice, malformate (cu mulți nuclei). Aceste celule gigantice dau naștere denumirii: arterită cu celule gigantice. De asemenea, aceste celule gigantice malformate secretă substanțe care modifică structura vaselor de sânge. Acest lucru va reduce cantitatea de sânge în zona pe care o alimentează artera corespunzătoare.  

Imaginea din stânga arată microstructura unei artere normale. Imaginea din dreapta este artera GCA dobândită, lumenul îngustat

2.2. Simptome comune (30-80% din cazuri) 

• Febră:

Prezentă în până la 50% din cazurile de GCA, dar de obicei o febră de grad scăzut. Cu toate acestea, până la 15% dintre pacienți au o febră de 39 de grade Celsius, prin urmare, este ușor pentru medici să pună un diagnostic greșit de GCA cu o boală infecțioasă. În SUA, din cauza numărului mare de persoane infectate cu GCA, la pacienții vârstnici cu simptome sistemice ca mai sus, dar nu se găsește nicio infecție sau cancer, trebuie luat în considerare GCA.

• Sindromul risipei:

Oboseala, pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, transpirațiile nocturne, depresia sunt de obicei ușoare, necunoscute, totuși, precum febra, uneori foarte proeminente. 

• Anemie:

De obicei, anemie izocromă izocromă (o formă de anemie care nu are legătură cu alimentația).

• Durere de cap:

Este principalul simptom al GCA care determină pacienții să vină la medic. Cefaleea tipică în GCA este bruscă, intensă în primul rând în regiunea temporală (deoarece artera temporală este cel mai frecvent afectată). Cu toate acestea, durerile de cap pot apărea în partea din spate a capului (occipital), pe frunte sau în partea superioară a capului. Deoarece cefaleea poate fi un simptom al blocării arterelor craniene. Deci, atunci când apăsați pe zona corespunzătoare a scalpului, pacientul va simți durere.

Artera temporală este dilatată, încordată, nodulară

Într-adevăr, în comparație cu pacienții care nu au avut dureri de cap, medicul apăsând durerea de piele pe cap a fost observată doar în 5,4% din cazuri. În ceea ce privește subiecții GCA cu dureri de cap, acest număr a fost de până la 38,9%. 

La examinarea arterei temporale, se poate observa că artera este dilatată, îngroșată și sensibilă. Pulsul acestei artere poate fi redus sau pierdut.

• Claudicația maxilarului:

Aproximativ 50% dintre cazurile de GCA au experimentat o senzație de rigiditate a maxilarului. Rigiditatea maxilarului este de obicei declanșată de vorbirea continuă și prelungită sau de mestecat. Cele două caracteristici majore ale rigidității maxilarului în GCA sunt debutul brusc cu mâncare și durerea severă ulterioară. Uneori, pacienții nu auto-raportează acest simptom, solicitând medicului să întrebe direct.

Rigiditatea maxilarului este strâns legată de lipsa aportului de sânge, deoarece vasele cerebrale sunt afectate de GCA. 54% dintre pacienții cu GCA au simptome de rigiditate a maxilarului.

2.3. Simptome mai puțin frecvente (<20% din cazuri="">

• Simptome oculare:

Pierderea tranzitorie parțială sau completă a câmpului vizual (Amaurosis fugax): De obicei afectează doar un ochi, uneori pe ambii. Acesta este un semn precoce al patologiei GCA. Acest simptom este cauzat de lipsa alimentării cu sânge a nervului optic (nervul cranian II) sau, rar, de deteriorarea vaselor de sânge retiniene. Cu pierderea parțială a câmpului vizual, pacienții se pot plânge de un voal care acoperă o parte a ochiului („umbra care acoperă un ochi”). Dacă un pacient este orb permanent la un ochi și încă nu a primit tratament GCA, orbirea celuilalt ochi poate urma 1-2 săptămâni în 25-50% din cazuri. 

În schimb, dacă doar un ochi este afectat și celălalt este normal, o doză completă de medicament va preveni aproape 100% afectarea ambilor ochi. În mod remarcabil, doar 44% dintre pacienții cu orbire permanentă dezvoltă pierderea tranzitorie a câmpului vizual.

• Vedere dublă (văzând 1 lucru în 2)

Este o manifestare neobișnuită a GCA.

Privire dublă

• Fundoscopie:

Trebuie efectuat precoce la pacienții cu semne de deficiență vizuală. Constatarea GCA la oftalmoscopie este de obicei nevrita optică ischemică.

Uneori, orbirea completă a unui ochi sau chiar a ambelor părți ale pacientului se datorează inflamației vaselor de sânge din creier, ceea ce duce la un accident vascular cerebral. Lipsa de sânge la creier, în special în partea de recunoaștere a imaginii, va face pacientul orb permanent.

• Disfagie dureroasă:

Adesea este însoțită de un maxilar rigid, din cauza inflamației vaselor de sânge care alimentează orofaringe. Conduce la anemie la hrănire.

• Simptome respiratorii:

Tuse seacă. Mecanismul care provoacă acest simptom nu este chiar clar. Poate fi din cauza lipsei de alimentare cu sânge a membranelor mucoase sensibile la tuse.

• Durere la nivelul extremităților:

Poate fi din cauza durerilor reumatice (mai frecvente – aproximativ 30% din cazuri la asiatici). Sau mai puțin frecvent (aproximativ 25% din cazuri) se datorează inflamației vaselor de sânge din mâini și picioare, în acest caz, mâinile și picioarele pacientului se pot umfla.

Cu vasculită în mâini și picioare, pacientul va experimenta durere la mișcarea membrului afectat, uneori cu amorțeală. Simptomele sunt de obicei cele mai evidente la nivelul mâinilor și se pot răspândi la antebraț sau chiar la braț. Vasul de sânge din mână care este cel mai des afectat este artera subclavie sau axilară (10-15% din cazuri). În aceste zone pot fi prezente murmurele (zgomot de sânge care se învârte prin îngustare).

• În plus, puteți găsi:

Pulsul este absent sau pulsul este mai slab pe o parte decât pe cealaltă. Tensiunea arterială la ambele brațe (sau picioare) nu este aceeași. Pacienții cu această durere la nivelul membrelor, de obicei, nu au o prezentare tipică GCA. Prin urmare, va fi ușor să ratezi boala. 

2.3. Simptomele sunt foarte rare (<5% din cazuri="">

• Infarct cerebral:

Într-adevăr, GCA poate provoca infarct cerebral din cauza modificărilor structurii vasculare. Manifestările accidentului vascular cerebral pot fi: slăbiciune a corpului, comă, amețeli, instabilitate, incapacitatea de a merge, orbire (datorită lezării zonei vizuale a creierului).

Semne ale unui accident vascular cerebral la care trebuie să fiți atenți

• Anevrism de aortă de disecție:

Aceasta este o boală extrem de periculoasă. Pacientul poate muri în orice moment. GCA a crescut riscul de disectie aortica de 17 ori comparativ cu pacientii fara GCA. Această boală apare de obicei foarte târziu. De obicei, după ce alte simptome precoce s-au manifestat sau chiar au dispărut. Prin urmare, pacienții cu GCA ar trebui să aibă o radiografie toracică dreaptă în fiecare an pentru a exclude anevrismele de disecție aortică.

Stânga: Radiografie toracică cu anevrism de disecție aortică. Imaginea din dreapta: radiografie toracică normală

• Există, de asemenea, simptome precum:
  • Atac de cord.
  • Regurgitarea valvei aortice.
  • Limbă tare.
  • Surd.
  • Neuropatie periferica.
  • Gangrenă tisulară (a scalpului, limbii sau extremităților).

Vezi doctorul:

• Luați pulsul și măsurați tensiunea arterială: diferența dintre cele două mâini este prea mare sugerând o leziune vasculară.
• Examenul arterei temporale: Artera temporală este mare, destinsă; nu a reușit să prindă pulsul; Sensibilitatea dureroasă sugerează o leziune a arterei temporale.
• Ascultați murmurele: în artera carotidă, artera subclavică, aorta abdominală, în inimă.
• Examinați fundul ochiului.
• Verificați mobilitatea umerilor, gâtului și șoldurilor. Deoarece la pacienții cu poliartrită reumatoidă, gama de mișcare a acestor articulații este restrânsă. Înseamnă că nu vă puteți mișca liber, atingeți întreaga gamă.

Test:

• Hemoleucograma sugerează anemie și un număr normal de globule albe.
• Albumina din sânge scade și se va recupera rapid cu tratament.
• Creșterea enzimelor hepatice, în special ALP. De obicei uşoară şi reversabilă după tratament.
• VSH (rata de sedimentare a eritrocitelor) este de obicei crescută, dar poate fi normală.
• CRP crește în aproape toate cazurile.

3. Cum este diagnosticat GCA?

De obicei, putem diagnostica GCA atunci când ≥ 3/5 din criteriile stabilite de Asociația Americană de Reumatologie:

• Vârsta de debut ≥ 50 de ani.
• Apar noi dureri de cap.
• Examenul a evidențiat o arteră temporală anormală.
• Viteza de sedimentare a eritrocitelor crescută ≥ 50 mm/oră.
• Anomalii ale biopsiilor vasculare.

Cu toate acestea, deoarece simptomele sunt adesea atipice, GCA trebuie suspectată la pacienții cu vârsta ≥ 50 de ani cu:

• Cefalee noi care apar sau se schimbă față de cele anterioare.
• Orbire bruscă, în special orbire tranzitorie.
• Maxilarul dur.
• Febră, anemie izocromă inexplicabilă sau sindrom de epuizare.
• Creșterea CRP sau creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor.

Când se suspectează arterita temporală, efectuăm:

Biopsia arterei temporale este standardul de aur pentru a ajuta la diagnosticarea GCA. Adică, dacă rezultatele biopsiei spun că deteriorarea este cauzată de GCA, înseamnă că pacientul are ACG.

Biopsia arterei temporale 1 segment 1-2 cm

Ecografia Doppler a vaselor de sânge ale capului și mâinii este o alternativă la biopsie. Dacă GCA este încă suspectată, dar atât biopsia, cât și ultrasunetele Doppler nu sunt pozitive, medicul poate efectua CT vascular, RMN vascular pentru a ajuta la diagnosticare.

4. Tratamentul arteritei temporale

Tratamentul la pacienții cu suspiciune de GCA trebuie instituit înainte de rezultatele biopsiei. Deoarece biopsiile dau adesea rezultate cu întârziere (aproximativ 2 săptămâni), în timp ce tratamentul va ajuta pacienții să se îmbunătățească rapid.

În cele mai multe cazuri, pacienții vor fi tratați cu doze mari de corticosteroizi orali. Dacă pacientul își pierde vederea, se vor administra corticosteroizi intravenos. Dacă simptomele nu se ameliorează dramatic după 5 zile de tratament, atunci trebuie luate în considerare alte diagnostice. Acest lucru este valabil chiar și atunci când biopsia este pozitivă pentru GCA.

Cursul tratamentului durează de obicei 1 lună sau când simptomele dispar complet. După aceea, continuați să luați medicamentul, dar reduceți treptat doza. Utilizarea aspirinei poate ajuta la reducerea riscului de orbire la pacienții cu GCA. Când pacientul reapare când doza de corticosteroizi este redusă. În acest moment vor fi utilizate medicamente imunosupresoare mai puternice, cum ar fi metotrexatul (MTX).

5. Monitorizarea arteritei temporale

Pacienții cu GCA tratați cu doze mari de corticosteroizi trebuie monitorizați îndeaproape. Reexaminare la fiecare 2-4 săptămâni.

• Va fi monitorizat pacientul pentru a vedea dacă boala reapare?
• Există complicații acute ale terapiei cu corticosteroizi? (gastrită, hiperkaliemie, infecție).

La pacienții cu GCA recurent, complicațiile cronice ale acestui tratament trebuie evaluate:

• Osteoporoza.
• Diabet.
• Depresie.
• Mărgele uscate.
• margele umede.
• sindromul Cushing.

Pentru a evalua inflamația aortei (care este adesea un semn tardiv), pacientului poate fi efectuat un CT toracic la fiecare 2 până la 3 ani după terapia inițială.

Arterita temporală sau arterita cu celule gigantice este o boală rară la asiatici. Din acest motiv, va fi dificil să diagnosticați această boală. Arterita temporală poate evolua către orbire și moarte dacă nu este diagnosticată și tratată prompt.

Diagnosticul se bazează în principal pe:

• Simptomele pacientului la anchetă și examinare.
• Biopsia arterei temporale.
• Ecografia Doppler a arterelor.
• Răspunsul pacientului la un studiu cu doze mari de corticosteroizi.

Cu un tratament adecvat și în timp util, simptomele pacientului se vor îmbunătăți dramatic. Monitorizarea în timpul și după tratament este esențială. Medicul va evalua complicațiile tratamentului, precum și afectarea aortică a pacientului.