Sindromul Brugada: o boală care provoacă aritmii periculoase

În prezent, bolile cardiovasculare reprezintă principala cauză de deces la nivel mondial. Printre acestea sunt proeminente cauzele bolii coronariene și aritmia. Există tipuri de aritmii de lungă durată și de natură cronică. Unele aritmii sunt afecțiuni de urgență care pun viața în pericol. Aceste aritmii sunt de obicei aritmii ventriculare. Ele apar adesea la un grup de subiecți cu risc ridicat, cu boli cardiovasculare subiacente... În acest articol, aflăm despre o aritmie care poate provoca moarte subită: sindromul Brugada. În acest sindrom, aritmiile pot provoca moarte subită dacă nu au fost observate anterior.

1. conţinut

   • Ce este sindromul Brugada?
   • Care este riscul sindromului Brugada?
   • Cine este expus riscului de sindrom Brugada?
   • Care sunt semnele sindromului Brugada?
   • Clasificarea sindromului Brugada
   • Cum este diagnosticat sindromul Brugada?
   • Cum este tratat sindromul Brugada?
   • Cum se monitorizează pacienții cu sindrom Brugada?

   Ce este sindromul Brugada?

• Sindromul Brugada este o boală primară electrică și a canalelor ionice a inimii. Se caracterizează prin elevarea segmentului ST în derivația precordială dreaptă. Acest sindrom nu are anomalii cardiace structurale. Pacienții au adesea episoade de sincopă sau moarte subită din cauza tahicardiei ventriculare sau a fibrilației ventriculare.

• Sindromul Brugada este o boală ereditară cauzată de mutații ale genei care codifică subunitatea α a canalului Na cardiac, gena SCN5A, localizată pe cromozomul 3 (autozomal dominant). Prin urmare, această patologie este adesea familială.
• Mutațiile genelor cauzează: scăderea expresiei canalului de Na, scăderea fluxului de ioni de Na, inactivarea crescută a canalelor de Na.
• La pacienții cu doar constatări electrocardiografice fără simptome clinice, acesta se numește semnul Brugada. Se numește sindrom atunci când ambii factori de mai sus sunt prezenți.

Trăsături genetice

1. Care este riscul sindromului Brugada?

Datorită originii mutației genetice și fără legătură cu structura inimii, complicațiile Brugada HC pot apărea la persoanele cu antecedente sănătoase. Deși boala este rară, dar foarte periculoasă, rata mortalității este mare dacă provoacă aritmii periculoase. Cele mai frecvente complicații ale bolii sunt:

• Moarte subita. Stop cardiac brusc din cauza aritmiei. Pacienții pot avea brusc stop cardiac, pot opri respirația și își pot pierde cunoștința, cu o rată de mortalitate ridicată. Cu toate acestea, cu primul ajutor rapid și precis, viața pacientului poate fi încă salvată.
• Slab. Aritmiile cardiace care nu provoacă stop cardiac pot reduce fluxul de sânge către creier, provocând leșin. Un istoric de sincopă este un semn de pericol pentru un pacient diagnosticat cu sindrom Brugada.

Vezi mai mult: Boli cardiovasculare – O cunoști și înțelegi corect?

1. Cine este expus riscului de sindrom Brugada?

HC brugada a apărut pe neașteptate și fără semne de avertizare. Prin urmare, este necesar să se examineze cu atenție persoanele cu factori de risc pentru o intervenție în timp util. Natura mutației genelor se datorează locației fiecărei persoane, deci, cu alte cuvinte, factorul de risc este condiția pentru exprimarea acestei gene în afara corpului. Persoanele cu următoarele caracteristici au un risc mai mare de a experimenta sindromul Brugada:

• Istoric familial al sindromului Brugada. Dacă un membru al familiei are sindromul Brugada, riscul este mai mare. Aproximativ 30% dintre pacienți au anomalii genetice.
• Sex masculin: bărbații sunt mai des diagnosticați cu sindromul Brugada decât femeile. Manifestările sunt de obicei la adulți, vârsta morții subite #40.
• Rasă: Sindromul Brugada este mai frecvent la oamenii asiatici, în special în Japonia și țările din Asia de Sud.

1. Care sunt semnele sindromului Brugada?

Mulți oameni cu sindrom Brugada rămân nediagnosticați. Deoarece această problemă de obicei nu provoacă semne sau simptome vizibile. Cel mai important semn al sindromului Brugada este ritmul cardiac anormal observat pe electrocardiograma - ECG. Semnul Brugada poate fi prezent, dar nu și sindromul Brugada. Cu toate acestea, semnele și simptomele care pot însemna că aveți sindromul Brugada includ:

• Slab.
• Inima bate neregulat.
• Fior, palpitații.
• Ameţit.
• Stop cardiac brusc.

Sindromul Brugada are semne și simptome similare cu alte probleme de ritm cardiac. Prin urmare, este necesar să se investigheze cu atenție pentru a obține intervenția corectă și rezonabilă.

Vezi mai multe: Sfaturi despre cum să previi bradicardia

Leșinul este un simptom comun

1. Clasificarea sindromului Brugada

Clasificarea sindromului Brugada pe baza rezultatelor electrocardiografice. Există 3 tipuri de Brugada HC, cel mai periculos este tipul 1. Criteriile sunt următoarele:

• Tip 1. Amplitudinea undei J 2 mm, Undă T negativă, formă ST-T bombată, Segment ST în pantă constantă (partea de capăt)
• Tip 2. Amplitudinea undei J 2 mm, undă T pozitivă sau bifazică, formă ST-T Model șa, înălțime segment ST (partea de capăt) ≥1mm
• Tip 3. Amplitudinea undei J ≥ 2 mm, undă T pozitivă, formă ST-T șa, înălțimea segmentului ST (partea de capăt) ≤1mm

Tipul 1 are un prognostic sever și indică intervenția precoce sau celălalt tip.

1. Cum este diagnosticat sindromul Brugada?

Un diagnostic complet al sindromului Brugada necesită o combinație de anamneză, examen clinic și teste de laborator.

ÎNTREBĂRI DE BOLI

• Este necesar să se exploateze cu atenție istoria familiei, în special istoria leșinului și a morții subite
• Întrebați cu atenție despre simptomele pacientului de sincopă și palpitații

EXAMINARE CLINICĂ

• Căutați aritmii și semne de boli cardiovasculare.

TEST

Testele utilizate în diagnosticul sindromului Brugada sunt:

• Electrocardiograma (ECG). Sindromul Brugada se poate manifesta pe electrocardiogramă chiar și în absența simptomelor. În unele cazuri, constatările ECG apar numai în prezența factorilor predispozanți. Criteriile electrocardiografice sunt conturate în clasificarea tipurilor de sindrom Brugada. Uneori, medicul poate comanda o electrocardiogramă timp de 24 de ore pentru a detecta rezultatele ECG.
• Ecocardiografie. Ecografia este de mică valoare în diagnosticul sindromului Brugada. Testul își propune să examineze structura inimii și să descopere boli cardiovasculare asociate.
• Investigarea electrofiziologică a camerelor inimii. După ce sunteți sedat, medicul dumneavoastră va folosi un cateter într-o venă a piciorului pentru a vă accesa inima. Stimularea electrică pe fiecare loc a inimii va primi o privire de ansamblu electrică. De acolo, găsiți locația anormală care provoacă aritmia.
• Testare genetică. Aproximativ 30% dintre pacienți au probleme cu gena care menține ritmul cardiac normal. Detectarea anomaliilor genelor canalului ionic. Dacă există antecedente familiale de sindrom Brugada, se recomandă screening-ul.

1. Cum este tratat sindromul Brugada?

Tratamentul sindromului Brugada depinde de riscul apariției unor aritmii grave. Riscul este mare dacă pacientul are:

• Istoric personal de probleme grave de aritmie
• Slab
• Supraviețuirea stopului cardiac brusc
• Istoric familial de moarte subită a sindromului Brugada.

Dacă nu aveți niciun simptom, nu este necesar un tratament specific deoarece riscul este scăzut. Cu toate acestea, factorii motivatori ar trebui evitați prin:

• Tratamentul bolilor de fond medical stabil, în special al bolilor cardiovasculare.
• Tratamentul agresiv al febrei. Febra este un factor predispozant pentru bătăile neregulate ale inimii la persoanele cu sindrom Brugada. Așa că folosește reducător de febră la primul semn de febră.
• Evitați medicamentele care pot provoca bătăi neregulate ale inimii. Multe medicamente vă pot crește riscul de apariție a bătăilor neregulate ale inimii, inclusiv unele medicamente pentru inimă și antidepresive.
• Nu beți alcool. Consumul prea mult de alcool poate crește, de asemenea, riscul.
• Evitați să practicați sporturi de mare intensitate.

TRATAMENTE DE DEZVOLTARE

Dacă salvarea vieții după stop cardiac sau simptome îngrijorătoare, este necesar un tratament mai intens:

• Defibrilator implantabil (ICD). Acest dispozitiv mic, care funcționează cu baterii, este plasat în piept pentru a monitoriza continuu ritmul cardiac. Când este prezentă o aritmie, aparatul eliberează șocuri electrice după cum este necesar pentru a controla ritmul anormal al inimii. ICD poate provoca șocuri inutile atunci când nu este necesar. Prin urmare, este important să corectăm indicațiile și să cântăriți beneficiile tratamentului.
• Ablația electrofiziologică. Dacă un ICD nu controlează în mod eficient și în siguranță simptomele sindromului Brugada, o procedură numită ablație electrofiziologică cu radiofrecvență poate fi o opțiune. Un tub lung și flexibil (cateter) este introdus printr-un vas de sânge și atașat la inimă. Utilizarea undelor de înaltă energie cicatriciază sau distruge țesutul cardiac responsabil pentru ritmul anormal al inimii. Procesul de ablație este foarte complicat, este posibil ca arderea incompletă a țesutului țintă să ducă la reapariția aritmiilor.
• Tratament medicamentos. Scopul medicamentului este de a restabili echilibrul ionic activ în activitatea electrică a inimii. Medicamente precum chinidina și agoniştii β-adrenergici sunt utilizate pentru a preveni ritmurile cardiace periculoase. Acest medicament poate fi administrat împreună cu pacienții cărora li s-a plasat un ICD.

Ablația electrofiziologică

1. Cum se monitorizează pacienții cu sindrom Brugada?

• Pentru cei care au făcut ablație electrofiziologică sau au plasat un ICD, este necesar să facă controale regulate și să-și monitorizeze îndeaproape propriile simptome. ICD pulsat frecvent indică faptul că mecanismele care stau la baza aritmiei nu au fost rezolvate. Nevoia de intervenție electrofiziologică sau de medicație de control. Ablația electrofiziologică necesită o monitorizare atentă deoarece ablația incompletă a țesutului țintă poate provoca recidiva.
• Pentru pacienții fără indicații de intervenție. Examenele fizice regulate și modificările stilului de viață care limitează factorii predispozanți vor ajuta la reducerea riscului de apariție a aritmiilor periculoase.
• Limitați consumul de alcool și efortul excesiv.
• Persoanele cu sindrom Brugada ar trebui să le reamintească copiilor și membrilor familiei să monitorizeze și să facă controale regulate de sănătate.

Sindromul Brugagda este o boală rară, dar potențial gravă. În special, boala poate să nu aibă simptome de avertizare la persoanele sănătoase. Când apare o aritmie, rata mortalității este ridicată din cauza lipsei de intervenție în timp util. Metodele actuale de tratament sunt foarte eficiente. Detectarea precoce, controlul riscurilor și tratamentul prompt sunt cheile pentru gestionarea sindromului Brugada.

Doctor Luong Si Bac