Aort koarktasyonu: Konjenital kalp hastalığını gözden kaçırmak kolaydır

Vietnam'da aorta ile ilgili hastalıklar, hastaların zamanında tespit edilememesi nedeniyle sıklıkla ölüm riski yüksek komplikasyonlara neden olmaktadır. Aort koarktasyonu bir istisna değildir. Bu nedenle, aşağıdaki makalede SignsSymptomsList, bu kolayca gözden kaçan doğuştan kalp hastalığını tanımlamak ve tedavi etmek için gerekli tüm bilgileri sağlamayı umuyor.

içerik

• 1. Aort koarktasyonuna genel bakış
• 2. Aort koarktasyonu ile ilgili sorunlar 
• 3. Edinilmiş risk faktörleri
• 4. Aort koarktasyonunun nedenleri
• 5. Konuya göre klinik semptomlar
• 6. Aort koarktasyonunun teşhisi
• 7. Aort koarktasyonu
• 8. Aort koarktasyonu olan hastaların izlenmesi
• 9. Aort koarktasyonu tehlikeli midir?

1. Aort koarktasyonuna genel bakış

Aort, insan vücudundaki ana ve en büyük arterdir, çubuk şeklindedir, kalbin sol ventrikülünden kaynaklanır, göğsün üst kısmında bir U-dairesi çizer ve göbek çevresinde biter. Aort, sistol sırasında sol ventrikül tarafından aorta itildikten sonra diyastol sırasında kan dolaşımını sürdürmede önemli bir rol oynar.

2. Aort koarktasyonu ile ilgili sorunlar 

Koarktasyon genellikle doğumda duktus arteriyozusa da yakın olan sol subklavyen arterin orijinine yakın bir yerde bulunur.

Sık

• Havalandırma iletişimi
• Duktus arteriyozus var
• Darlık ve yetersizlik ile mitral aort kapağı
• Turner sendromu (İstatistikler Turner sendromlu hastaların %30'unda aort koarktasyonu olduğunu göstermektedir. Buna karşılık, aort koarktasyonu olan kadın hastaların %5-15'inde Turner sendromu vardır)

Seyrek

• Sağ ventrikül iki çıkış yolu
• İki büyük arterin transpozisyonu
• Shone sendromu (paraşüt mitral kapak, sol atriyal septum, aort darlığı ve aort koarktasyonu)

3. Edinilmiş risk faktörleri

• erkek

Aort koarktasyonu sık görülen bir doğuştan kalp kusurudur ve görülme sıklığı %6-8'dir. Erkek oranının daha yüksek olduğu bu durumda erkek:kadın oranı 1,7:1'dir.

• Genetik

Her ne kadar spesifik bir gen mutasyonu açıkça tanımlanmamış olsa da. Bununla birlikte, dünya, arterlerin ailesel koarktasyonu vakalarını kaydetmiştir. Bu hastalık Williams-Beuren sendromu, Sturge-eber sendromunda görülebilir.

• Enflamasyon

Aort koarktasyonu, Takayasu vasküliti veya aterosklerozdaki inflamatuar sürece bağlı olarak kazanılabilir.

4. Aort koarktasyonunun nedenleri

Kesin patofizyolojik mekanizma belirsizliğini koruyor. Şu anda öne sürülen iki ana hipotez var:

• Uterusa giden kan akışının azalması, fetal aortik arkın az gelişmesine yol açar.
• Fetal aort duvarının doku alanı, dokunun başka bir arter segmentinden geçişi nedeniyle anormal şekilde kalınlaşmıştır.

5. Konuya göre klinik semptomlar

İskemik stenozun klinik görünümü, tanı zamanına, iskemik stenozun derecesine ve kollateral dolaşımın gelişimine bağlıdır. Aort hafif stenotik veya duktal ise çocuklar asemptomatik olabilir.

Pulmoner arter ile aortu birbirine bağlayan arter olan duktus arteriyozus kendiliğinden kapanır.

5.1. Bebekler ve küçük çocuklar

Çocuklar zayıf, genellikle telaşlı, zayıf ve solgun gelişir

Bebekler doğumdan sonraki saatler içinde veya birkaç günlük yaşta semptomlar gösterebilir. Doğumdan sonra aort darlığı şiddetliyse, bebeğinizde aşağıdaki belirtiler olacaktır:

• yorgun nefes
• kanama
• Emzirirken terleme
• camgöbeği, soluk
• Azalmış idrar çıkışı
• Yetersiz beslenme, süt tükürme veya olağandışı sıvılar

Duktus arteriozus kapanır kapanmaz kan duktus arteriyozusdan akamaz. Belin dar kısmından kan akamaz. Dolaşım yetmezliği belirtileri bazen hızlı bir şekilde ortaya çıkar, örneğin:

• hızlı nefes al
• Kan basıncı düşüşü
• Hızlı nabız, hızlı kalp
• Anüri ve metabolik asidoz saatler içinde ortaya çıkabilir.
• Alt ekstremite nabzı palpe edilemedi. Ağır vakalarda, sol ventrikül yetmezliği nedeniyle üst ekstremite nabzı da zayıftır.

5.2. daha büyük çocuklar

Daha büyük çocuklarda semptomlar şunları içerebilir:

• Göğüs ağrısı
• epistaksis
• Baş ağrısı
• Kramplar veya soğuk ayaklar?
• Yavaş fiziksel gelişim, kilo almak zor
• Futbol, ​​​​egzersiz, merdiven çıkma vb. gibi fiziksel efor sırasında nefes darlığı.

Yetişkinlik döneminde çoğu hasta asemptomatiktir. Semptomlar sıklıkla baş ağrısı, kalp yetmezliği semptomları veya aort diseksiyonu gibi şiddetli hipertansiyon ile başlar. Alt ekstremitelerde klodikasyon, yorucu aktivite ile ortaya çıkabilir.

6. Aort koarktasyonunun teşhisi

6.1. Klinik muayene

Gençlerde yüksek tansiyonun nedenlerinden biri de belin daralmasıdır.

Muayene sırasında doktorunuz aşağıdaki işaretleri arayabilir:

• Kan basıncındaki farkı bulmak için her iki koldaki kan basıncını ve her iki bacaktaki kan basıncını ölçün. O sırada üst ekstremitelerde kan basıncı yükselir ve alt ekstremitelerde kan basıncı düşüktür veya ölçülmez.
• Palpasyonda, femoral arter brakiyal arterden daha yavaş zıplar. Bu, aort darlığının tipik bir belirtisidir.

• Sol parasternal elevasyonda ve sol subskapular bölgede ejeksiyon sistolik üfürüm.
• Darlığın sistolik üfürümü gibi diğer lezyonlara bağlı üfürüm duyulabilir.

6.2. Belirti göstermemiş 

EKG

• Sol ventrikül hipertrofisi belirtileri.
• ST-T segment anormalliği.

transtorasik ekokardiyografi

• Suprasternal görünüm aortik arkın değerlendirilmesine yardımcı olur.
• Renkli Doppler ve darbeli Doppler ultrason aort koarktasyonunu tespit edebilir.
• Sürekli Doppler ultrason, aort koarktasyonunun ciddiyetini tahmin etmeye yardımcı olur.
• Ek olarak, ultrason, eşgüdümlü konjenital hastalıkların bulunmasına, odacık boyutunun ve kalp fonksiyonunun değerlendirilmesine yardımcı olur.

Göğüs röntgeni

• Kaburga içbükey izlenimlerini arayın.

BT taraması ve MRA

Koarktasyonlu tüm hastalarda aort ve intrakraniyal damarları tam olarak değerlendirmek için en az 1 bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans anjiyografi yapılmalıdır. Bu yardımcı olacak:

• Aort koarktasyonu ve ilişkili anormallikler çok yüksek doğrulukla (> %95) tespit edilir.
• Tüm aort sisteminin görünümü. İçindekiler: çıkan aort, aortik ark, inen aort, aort kapağı ve kollateral dolaşım.
• Aort dilatasyonu veya yeni anevrizma oluşumunu değerlendirmek için sürekli postoperatif takip.

Radyasyona maruz kalma süresi riskinin azalması nedeniyle bilgisayarlı tomografiye göre manyetik rezonans tercih edilir.

7. Aort koarktasyonu

7.1. Kural

Bu ciddi kusuru olan bebekler, duktus arteriozus kapandığında kalp yetmezliği ve ölüm riski altındadır.

Tedaviler şunları içerir:

• Duktus arteriozus korumak için intravenöz prostaglandin E1 infüzyonu.
• Hastanın durumu stabil olduğunda cerrahi endikedir.

Erişkinlerde tedavinin temeli hala beldeki daralmayı gidermektir. Üst ve alt ekstremiteler arasındaki basınç farkı > 20 mmHg olduğunda müdahale endikasyonları yapılır.

7.2. Cerrahi müdahale

Aort koarktasyonuna müdahale

Aort koarktasyonu cerrahi veya perkütan balon dilatasyonu ve/veya stentleme olabilir. Müdahale seçimi aort görüntülemesine dayanır ve doğuştan kalp hastalığının tedavisinde deneyimli dahiliyeciler, girişimsel kardiyologlar ve kardiyovasküler cerrahlar tarafından tartışılır.

Ameliyat

İsthmus uzun olduğunda, anevrizma veya psödoanevrizma, hipoplastik aortik ark olduğunda cerrahi endikedir. Doktorunuz size ameliyat önerirken yukarıdaki koşulları açıklayacaktır. Seçenekler şunları içerir:

• Belin dar kısmını kesin ve kan damarının kalan iki ucunu birbirine bağlayın.
• Dar bel üzerinde köprü ameliyatı
• Subklavyen arterli aort istmus ve yapay yama ile aort istmus

Aort koarktasyonunun perkütan balon dilatasyonu ve/veya stentleme

• Yeniden darlık ve darlık durumlarında balon anjiyoplasti tercih edilir.
• Çocuklarda aortik stentleme, çocuk büyüdükçe stenti genişletmek için yeniden müdahale gerektirir. Artık çocuk büyüdükçe birden çok kez genişletilebilen yeni nesil stentler var.

Nispeten yüksek bir belden (%15) anjiyoplasti ve stent yerleştirme komplikasyonları şunları içerir:

• Artık basınç farkı (kollar ve bacaklar arasındaki kan basıncı belirgin şekilde farklı kalır)
• Yeniden stenoz, aorta diseksiyon
• Femoral arterde anevrizma oluşumu ve komplikasyonları

8. Aort koarktasyonu olan hastaların izlenmesi

Aort koarktasyonu olan ve cerrahi veya dilatasyon geçiren tüm hastalar yakından izlenmelidir. Amaç, hipertansiyon ve diğer kardiyovasküler risk faktörlerini saptamak ve kontrol etmektir. Kardiyovasküler durum yıllık olarak yeniden değerlendirilmelidir. Bu nedenle ihtiyacınız olan:

• Erişkin konjenital kalp hastalığında kardiyologlar ve uzmanlar arasında tartışma. Risk faktörlerini belirlemek için ilk ziyarette tartışma yapılır. Özellikle anatomik lezyonlar ve ilişkili anormallikler daha eksiksiz olarak değerlendirilecektir.
• Bu konjenital malformasyonun onarımını takiben hastalar, onarım öncesi ve sonrası anatomik özelliklerine bağlı olarak 5 yıl veya daha kısa sürede bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans aort ile yeniden değerlendirilmelidir.

9. Aort koarktasyonu tehlikeli midir?

Stenoz teşhisi zor değildir. Ancak atlanan tanı oranı oldukça yüksektir. Bu nedenle, durum tedavi edilmez. Sonuçlar, aşağıdakiler gibi birçok tehlikeli komplikasyona neden olur:

• Kalp yetmezliği
• yırtık aort
• Aort kapak darlığı
• Aort anevrizması
• enfektif endokardit
• Kardiyojenik şok, dolaşım yetmezliği, kardiyovasküler kollaps
• Böbreklerin yetersiz perfüzyonu nedeniyle böbrek yetmezliği
• Hipertansiyon, özellikle gençlerde
• Koroner arter hastalığı: kalbi besleyen kan damarlarının daralması
• Beyinde anevrizma veya beyinde kanama

Aort koarktasyonunu önlemenin en iyi yolu, 35 yaşından sonra doğum yapmamak, sağlıklı bir gebelik sağlamaktır. Sonuç olarak kromozomal anormallikler en aza indirilir.

Aort koarktasyonu tedavi edilebilir olsa da, komplikasyonları tespit etmek ve nüksü önlemek için doktorunuzun yönlendirdiği şekilde ömür boyu dikkatli izleme gereklidir. Yazıdaki yukarıdaki belirtilerden herhangi birine sahip olduğunuzda erken teşhis ve zamanında müdahale için hemen doktora gitmelisiniz.

Doktor Tran Hoang Nhat Linh

Buradan randevu alın: h ttps://SignsSymptomsList.vn/