Hipoplastik sol kalp sendromu: Nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Hipoplastik sol kalp sendromu, nadir görülen ve son derece karmaşık bir doğuştan kalp kusurudur. Hipoplastik sol kalp sendromunda kalbin sol tarafı ciddi şekilde az gelişmiştir. Aşağıda bu hastalıkla ilgili temel bilgileri, SignsSymptomsList yazısını okumanız için size göndermek istiyorum.

içerik

• 1. Hipoplastik sol kalp sendromuna genel bakış
• 2. Belirtiler 
• 3. Hipoplastik sol kalp sendromunun nedenleri
• 4. Hangi risk faktörleri bebeği hipoplastik sol kalp sendromuna duyarlı hale getirir?
• 5. Komplikasyonlar 
• 6. Nasıl önlenir?
• 7. Teşhis 
• 8. Nasıl tedavi edilir?
• 9. Hasta takibi ve bakımı

1. Hipoplastik sol kalp sendromuna genel bakış

Hipoplastik sol kalp sendromu için ilaç, sol ve sağ kalp arasında yer alan duktus arteriozusun kapanmasını önleyebilir. Daha sonra hipoplastik sol kalp sendromunu tedavi etmek için ameliyat veya kalp nakli yapılacaktır. Tıptaki gelişmelerle birlikte, hipoplastik sol kalp sendromlu çocukların görünümü geçmişte olduğundan daha iyi.

2. Belirtiler 

Sendromla doğan bebekler genellikle doğumdan hemen sonra ciddi şekilde hastalanırlar. Bu sendromun belirtileri şunlardır:

• siyanoz
• Hızlı nefes al, zor nefes al
• zavallı emme
• Soğuk eller ve ayaklar
• Zayıf nabız
• Olağandışı uyku hali veya hareketsizlik

Doğumdan sonraki ilk birkaç gün içinde sol ve sağ kalp arasındaki doğal köprü (foramen ovale ve duktus arteriyozus) kapanırsa hipoplastik sol kalp sendromlu bebek şoka girecek ve muhtemelen ölecektir. Şok belirtileri şunları içerir:

• Cilt soğur, soluk veya mavimsi gri olabilir
• Zayıf ve hızlı nabız
• Yavaş ve sığ veya çok hızlı olabilen düzensiz solunum
• Bebeğin gözleri donuklaşıyor

Şoktaki bir bebek uyanık veya bilinçsiz olabilir. Bebeğinizin şokta olduğundan şüpheleniyorsanız, hemen 911'i veya en yakın acil servis numarasını arayın.

Kardiyomiyopati hakkında daha fazla makaleyi burada görün!

Ne zaman doktora görünmeli?

Genellikle bir bebeğe doğumdan önce veya kısa bir süre sonra hipoplastik sol kalp sendromu teşhisi konulur. Bununla birlikte, aşağıdaki belirtilerden herhangi biri mevcutsa, acil yardım aramalı veya çocuğunuzu hemen doktora götürmelisiniz:

• Cilt rengi mavimsi gri olur (Siyanoz)
• Hızlı ve sert nefes almak
• zavallı emme
• Soğuk eller ve ayaklar
• Zayıf nabız
• Uyuşukluk, olağandışı uyku hali veya hareketsizlik.

Bebeğiniz şok belirtileri gösteriyorsa, hemen 911'i veya yerel acil durum numaranızı arayın:

• Cilt soğur, soluk veya mavimsi gri olabilir
• Zayıf ve hızlı nabız
• Yavaş ve sığ veya çok hızlı olabilen düzensiz solunum
• Bebeğin gözleri donuklaşıyor

3. Hipoplastik sol kalp sendromunun nedenleri

Hipoplastik sol kalp sendromu, fetal büyüme sırasında, bebeğin kalbinin oluştuğu ve geliştiği sırada ortaya çıkar. Bu anormalliklerin nedeni şu anda bilinmemektedir. Ancak ailede bir çocukta hipoplastik sol kalp sendromu varsa diğer bebekte de aynı durumun görülme riski artar.

Normal bir kalpte ikisi sağda, ikisi solda olmak üzere dört oda bulunur. Vücuda kan pompalamak söz konusu olduğunda, kalp iki tarafını farklı işlevler için kullanır.

Kalbin sağ tarafı akciğerlere kan gönderir. Akciğerlerde oksijen, oksijen açısından zengin kan haline gelmek için kan dolaşımına girecek ve daha sonra kalbin sol tarafına dolaşacaktır. Kalbin sol tarafı kanı aort adı verilen büyük bir kan damarına pompalar. Aort oksijenden zengin kanı vücuttaki tüm organlara taşır.

Bir hastada hipoplastik sol kalp sendromu olduğunda ne olur?

Hipoplastik sol kalp sendromunda kalbin sol tarafı vücuda kan sağlayamaz. Çünkü sol kalbin alt odacığı (sol karıncık) çok küçüktür veya bazı durumlarda yoktur. Ayrıca kalbin sol tarafındaki yaprakçıklar (aort ve mitral kapakçıklar) düzgün çalışmıyor. Sadece bu da değil, kalpten çıkan ana arter (aort) normalden daha küçük olacaktır.

Doğumdan sonraki ilk birkaç gün boyunca, kalbin sağ tarafı akciğerlere ve vücudun geri kalanına kan pompalar. Bu, pulmoner arter ve aort arasında doğrudan bağlanan bir kan damarının (duktus arteriyozus) varlığı sayesinde mümkündür. Oksijen açısından zengin kan, kalbin iki odası (atriyum) arasında bulunan doğal bir açıklık (foramen ovale) yoluyla kalbin sağ tarafına geri döner. Foramen ovale ve duktus arteriozus açık olduğunda bebeği canlı tutacaktır.

Duktus arteriozus ve foramen ovale kapanırsa - ki bu doğumdan birkaç gün sonra normaldir - kalbin sağ tarafı vücuda kan pompalayamaz. Köprüleri açık tutmak için uyuşturucu kullanmak hayatta kalmak için çok önemlidir. Bu sayede kalp ameliyatı yapılana kadar vücuttaki organlara kan akışının sağlanması mümkün olmaktadır.

4. Hangi risk faktörleri bebeği hipoplastik sol kalp sendromuna duyarlı hale getirir?

Hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebek doğurduysanız, bir sonraki bebeğinizin bu veya benzeri duruma sahip olma riski daha yüksektir.

Aile öyküsü dışında, hipoplastik sol kalp sendromu için başka belirgin risk faktörü yoktur.

5. Komplikasyonlar 

Ameliyat olmadan, bu durum genellikle doğumdan sonraki ilk birkaç hafta içinde ölümcül olabilir.

Tedavi yoluyla birçok bebek hayatta kalır, ancak çoğu yaşamın ilerleyen dönemlerinde komplikasyonlar geliştirir. Bazı olası komplikasyonlar şunları içerir:

• Spor yaparken veya egzersiz yaparken kolayca yorulma
• Düzensiz kalp ritmi (Aritmi)
• Akciğerlerde, karında, bacaklarda ve ayaklarda sıvı birikmesi (ödem)
• Sınırlı fiziksel gelişim
• Kan pıhtısı oluşumu pulmoner emboli veya felce yol açabilir
• Beyin ve sinir sistemini içeren gelişimsel sorunlar
• Kalp ameliyatına veya kalp nakline ihtiyacınız var

6. Nasıl önlenir?

Bu duruma neyin sebep olduğu hala bilinmediğinden, bunu önlemenin bir yolu yoktur. Ailenizde doğuştan kalp hastalığı öyküsü varsa veya doğuştan kalp hastalığı olan bir bebeğiniz varsa, hamile kalmadan önce bir genetik danışmanla ve bir kardiyologla doğuştan kalp hastalığı hakkında konuşmayı düşünün.

Kalp kapakçığı yetersizliği hakkında daha fazla makaleye buradan bakın!

7. Teşhis 

Doğum öncesi tanı

Bebeklere anne karnındayken hipoplastik sol kalp sendromu teşhisi konulabilir. Doktorunuz, hamileliğinizin rutin ikinci trimester ultrasonografisi sırasında bu durumu belirleyebilir.

Doğumdan sonra teşhis

Bebeğiniz doğduktan sonra, bebeğinizin cildi mavimsiyse veya nefes almakta zorlanıyorsa, doktor hipoplastik sol kalp sendromu gibi doğuştan gelen bir kalp hastalığından şüphelenebilir. Doktorlar ayrıca kalp muayenesinde anormal bir üfürüm duyarlarsa doğuştan kalp hastalığından şüphelenirler - türbülanslı kan akışının neden olduğu anormal bir ses.

Doktorlar genellikle hipoplastik sol kalp sendromunu teşhis etmek için ekokardiyografi kullanır. Test, bebeğinizin monitörde izlenebilen hareketli bir resmini oluşturmak için ses dalgalarını kullanır.

Bebeğinizde hipoplastik sol kalp sendromu varsa, ekokardiyogram anormallikleri gösterecektir. Örneğin sol karıncık ve aort normalden daha küçük olacaktır. Ek olarak, ekokardiyografide kalp kapakçıklarında anormallikler de görüldü.

Test kan akışını izleyebildiğinden, sağ ventrikülden aorta doğru akışı da gösterir. Ek olarak, ekokardiyografi, ilişkili kalp kusurlarını tanımlayabilir. Bahsedilen malformasyon bir atriyal septal defekt olabilir.

8. Nasıl tedavi edilir?

Sendrom cerrahi veya kalp nakli yoluyla tedavi edilir. Doktorunuz sizinle bebeğinizin tedavi seçenekleri hakkında konuşacaktır.

Tanı doğum öncesi konulursa doktorunuz size bazı önerilerde bulunacaktır. İçinde doktorunuz kalp cerrahisi merkezi olan bir hastanede doğum yapmanızı önerecektir.

Ameliyat öncesi sol kalp hipoplazisi sendromu

Doktorunuz, ameliyat veya kalp nakli öncesinde bebeğinizin durumunu yönetmenize yardımcı olmaya hazır olacaktır. Bunu aşağıdaki yollarla yapabilirler:

• Uyuşturucu kullanın. Alprostadil (Prostin VR Pediatrik) kullanılması kan damarlarını genişletmeye ve duktus arteriozusun açık kalmasına yardımcı olur.
• Solunum desteği. Bebeğiniz nefes almakta zorluk çekiyorsa, bir ventilatörden yardıma ihtiyacı olacaktır. Cihaz, yeterli oksijen kaynağı sağlanmasına yardımcı olacaktır.
• İntravenöz infüzyon. Bebeğinize damar yoluyla sıvı verilebilir.
• Beslenme tüpü yerleştirilir. Bebeğiniz beslenmede sorun yaşıyorsa, muhtemelen bir tüp yoluyla beslenecektir.
• Interatriyal septum. Bu prosedür, iki üst oda (atriyum) arasında bir açıklık oluşturur veya genişletir. Bu, foramen ovale kapalı veya çok küçükse, sağ atriyumdan sol atriyuma daha fazla kan akmasına izin verecektir. Bebeğinizde atriyal septal defekt varsa, atriyal septal defekt gerekli olmayabilir.

Sol kalp hipoplastik sendrom cerrahisi

Bebeğinizin durumu tedavi etmek için birkaç ameliyata ihtiyacı olabilir. Cerrahınız üç aşamalı bir işlem gerçekleştirecektir. Bu ameliyatlar normal kan akışının kalpten uzaklaşmasına ve oksijenden zengin kanın vücut organlarına taşınmasına yardımcı olmak için yapılır.

Diğer bir cerrahi seçenek, özellikle diğer kalp kusurları karmaşık olduğunda kalp naklidir. Hipoplastik sol kalp sendromu olan çocuklar kalp nakli için düşünülebilir. Kalp naklinden sonra, donör organın reddedilmemesi için bebeğin uzun süre kullanması gerekir.

9. Hasta takibi ve bakımı

Ameliyattan veya nakilden sonra bebeğinizin doğumsal kalp hastalığı konusunda uzmanlaşmış bir kardiyolog tarafından uzun süre izlenmesi gerekir. Kalp fonksiyonunu düzenlemek için bazı ilaçlar gerekebilir. Zamanla çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkabilir ve daha fazla tedavi gerektirebilir.

Bebeğinizin kardiyoloğu, belirli diş veya diğer prosedürlerden önce bebeğinizin koruyucu antibiyotiklere ihtiyacı olduğunda size haber verecektir. Önleyici antibiyotik kullanımı enfeksiyonların oluşmasını önlemeye yardımcı olur. Bazı durumlarda, çocuğun fiziksel aktiviteyi sınırlamasını da önereceklerdir.

Yetişkinler için izleme ve bakım

Bir yetişkin olarak, yetişkin doğuştan kalp hastalığında uzmanlaşmış bir kardiyolog tarafından görüleceksiniz. Son zamanlarda cerrahideki gelişmelerle birlikte hipoplastik sol kalp sendromlu çocuklar yetişkinliğe kadar yaşayabilmektedir. Bu nedenle, bir yetişkinin bu durumla ne gibi zorluklar yaşayabileceği açık değildir. Bu nedenle, durumunuzla ilgili herhangi bir değişikliği tespit etmek için düzenli bakıma ve izlemeye ihtiyacınız var.

Kadınsanız ve hamile kalmayı düşünüyorsanız, hamileliğin risklerini doktorunuzla görüşün. Hipoplastik sol ventrikül sendromu olan hastalarda gebelik genellikle önerilmez.

Bununla birlikte, bu sendromlu bazı kadınların sağlıklı gebelikleri ve doğumları vardır. Ancak hamilelik sırasında, bu kadınların kalp problemleri riski, LV hipoplazisi olmayan kadınlara göre daha yüksektir. Annede doğuştan kalp hastalığı varsa, bebeğin bu sendroma sahip olma riski de artar.

Hipoplastik sol ventrikül sendromu için , doktor hastalığı bebek anne karnındayken veya bebek doğduktan hemen sonra tespit edebilir. Bu yüzden düzenli kontroller çok önemlidir. Bebeğinizi problemlere karşı önceden taramak, doğumdan hemen sonra bir tedavi planı sağlayacaktır. Ek olarak, doktor annenin yuvarlaklaşmasına ve bebeğin karesine yardımcı olmak için ne hazırlaması gerektiğini bilecektir.

NGUYEN VAN HUYAN