顳動脈炎：一種具有潛在風險的奇怪疾病

顳動脈炎 - 鉅細胞動脈炎 - 顱動脈炎或霍頓氏病都是一組炎症性血管疾病的名稱。通常出現在中年人身上，給患者帶來很多不適。如果不及早診斷和治療，可能導致永久性失明甚至死亡。

內容

• 一、簡介
• 二、症狀及原因
• 3. 如何診斷 GCA？
• 4.顳動脈炎的治療
• 5. 監測顳動脈炎

一、簡介

在世界範圍內，鉅細胞動脈炎（也稱為顳動脈炎），因為這種疾病會導致中型和大型血管（包括主動脈）發炎。主動脈是起源於心臟的動脈，是最大的血管，為全身供血。

鉅細胞動脈炎（GCA）是一種全身性疾病。這意味著它會影響身體中幾乎所有中型、大型血管。作用的主要部位是血管內部的細胞層——血管內皮。

動脈結構

它是世界上最常見的血管疾病。受影響的血管群是顱內血管，尤其是主動脈的直接分支（通常是頸外動脈及其分支）。其中，最常受影響的動脈是顳動脈。

該病的流行程度

在美國和歐洲，每 100 名女性中就有 1 名和每 200 名男性中有 1 名會在生命的某個階段患上 GCA。本病主要發生在年齡>50歲的人群中，多發於70-79歲，因為80%的GCA患者年齡>70歲。

然而，這個比例對於亞洲人來說是不同的。日本的研究表明，這個比率只有1.47/100,000。也就是說，50歲以上的10萬人中只有1-2人有GCA。

類風濕性關節炎（風濕性多肌痛）是 GCA 的常見合併症。在美國，20% 的風濕性多肌痛患者患有 GCA，50% 的 GCA 患者患有類風濕性關節炎。然而，這個數字在亞洲人中也成比例地下降。只有 30% 的 GCA 患者患有類風濕性關節炎。

二、症狀及原因

2.1。發病的原因

這是一種全身性免疫疾病。換句話說，這種疾病是由身體自身的免疫細胞（T 淋巴細胞；單核細胞）引起的。它們攻擊身體的中動脈和大動脈。免疫細胞操縱巨噬細胞（通常具有吃細菌的功能）並將其轉化為畸形的鉅細胞（具有許多細胞核）。這些鉅細胞產生了這個名字：鉅細胞動脈炎。也正是這些畸形鉅細胞分泌的物質改變了血管的結構。這將減少相應動脈供血區域的血液量。  

左圖顯示了正常動脈的微觀結構。右圖是 GCA 採集的動脈，管腔變窄

2.2. 常見症狀（30-80% 的病例） 

• 發燒：

高達 50% 的 GCA 病例存在，但通常為低燒。但高達15%的患者發燒39攝氏度，因此醫生很容易將GCA誤診為傳染病。在美國，由於感染GCA的人數較多，在有上述全身症狀但未發現感染或癌症的老年患者中，應考慮GCA。

• 消瘦綜合症：

疲勞、食慾不振、體重減輕、盜汗、抑鬱症通常是輕微的，不詳，然而，像發燒一樣，有時非常突出。 

• 貧血：

通常是等色性等色性貧血（一種與營養無關的貧血形式）。

• 頭痛：

這是導致患者就醫的GCA的主要症狀。GCA 的典型頭痛是突然的，主要在顳區劇烈（因為顳動脈最常受到影響）。然而，頭痛可能發生在後腦勺（枕骨）、前額或頭頂。因為頭痛可能是顱動脈阻塞的症狀。所以當按壓相應的頭皮區域時，患者會感到疼痛。

顳動脈擴張、拉緊、呈結節狀

事實上，與沒有頭痛的患者相比，醫生在頭部皮膚上按壓疼痛的機率僅為 5.4%。至於有頭痛的 GCA 受試者，這個數字高達 38.9%。 

檢查顳動脈時，可見動脈擴張、增厚、觸痛。該動脈的脈搏可能會減少或消失。

• 下頜跛行：

大約 50% 的 GCA 病例有下頜僵硬的感覺。下巴僵硬通常是由連續和長時間的說話或咀嚼引起的。GCA 下頜僵硬的兩個主要特徵是進食時突然發作和之後出現劇烈疼痛。有時患者不會自我報告這種症狀，需要醫生直接詢問。

下頜僵硬與供血不足密切相關，因為腦血管受到 GCA 的影響。54% 的 GCA 患者有下頜僵硬症狀。

2.3. 不常見的症狀（<20% of cases="">

• 眼部症狀：

短暫的部分或完全視野喪失（一過性黑蒙）：通常只影響一隻眼睛，有時同時影響兩隻眼睛。這是 GCA 病理學的早期跡象。這種症狀是由視神經（顱神經 II）供血不足或視網膜血管損傷引起的。由於部分視野喪失，患者可能會抱怨他們的部分眼睛被面紗覆蓋（“陰影覆蓋了一隻眼睛”）。如果患者的一隻眼睛永久失明，並且仍未接受 GCA 治療，那麼在 25-50% 的病例中，另一隻眼睛的失明可能會持續 1-2 週。 

相比之下，如果只有一隻眼睛受到影響，而另一隻眼睛正常，則全劑量的藥物可以防止幾乎 100% 的雙眼損傷。值得注意的是，只有 44% 的永久性失明患者會出現短暫的視野喪失。

• 雙重視力（將 1 東西看成 2）

這是 GCA 的一種不常見的表現。

雙重外觀

• 眼底鏡檢查：

應在有視力障礙體徵的患者早期進行。檢眼鏡檢查發現 GCA 通常是缺血性視神經炎。

有時，患者的一隻眼睛甚至兩側完全失明是由於大腦中的血管發炎，導致患者中風。大腦供血不足，尤其是圖像識別部分，會使患者永久失明。

• 痛苦的吞嚥困難：

由於供應口咽的血管發炎，通常伴有下巴僵硬。餵食會導致貧血。

• 呼吸道症狀：

乾咳。導致這種症狀的機制還不是很清楚。可能是由於對咳嗽敏感的黏膜供血不足。

• 四肢疼痛：

可能是由於風濕性疼痛（更常見——亞洲人中約 30% 的病例）。或者不太常見（約 25% 的病例）是由於手腳血管發炎，在這種情況下，患者的手腳可能會腫脹。

患有手足血管炎的患者，在移動患肢時會感到疼痛，有時會出現麻木感。症狀通常在手部最為明顯，並可蔓延至前臂甚至手臂。最常受影響的手部血管是鎖骨下動脈或腋動脈（10-15% 的病例）。這些區域可能存在雜音（血液在狹窄處旋轉的聲音）。

• 此外，您還可以找到：

脈搏消失或一側脈搏弱於另一側。雙臂（或雙腿）的血壓不一樣。患有這種肢體疼痛的患者通常沒有典型的 GCA 表現。因此，很容易漏診。 

2.3. 症狀非常罕見（<5% of cases="">

• 腦梗塞：

事實上，GCA 可由於血管結構的變化而引起腦梗塞。中風的表現可能是：身體虛弱、昏迷、頭暈、不穩、無法行走、失明（由於視覺腦區受損）。

需要注意的中風跡象

• 解剖主動脈瘤：

這是一種極其危險的疾病。病人隨時可能死亡。與沒有 GCA 的患者相比，GCA 使主動脈夾層的風險增加了 17 倍。這種疾病通常出現得很晚。通常在其他早期症狀已經出現，甚至消失後。因此，GCA 患者應每年進行一次胸部 X 線檢查，以排除主動脈夾層動脈瘤。

左：主動脈夾層動脈瘤的胸部 X 光片。右圖：正常胸片

• 還有一些症狀，例如：
  • 心髒病發作。
  • 主動脈瓣反流。
  • 舌頭硬。
  • 聾。
  • 周圍神經病變。
  • 組織壞疽（頭皮、舌頭或四肢）。

看醫生：

• 量脈、量血壓：兩隻手相差過大提示血管損傷。
• 顳動脈檢查：顳動脈大，擴張；未能抓住脈搏；疼痛的壓痛提示顳動脈損傷。
• 聽雜音：頸動脈、鎖骨下動脈、腹主動脈、心臟。
• 檢查眼底。
• 檢查肩部、頸部和臀部的活動度。因為在類風濕性關節炎患者中，這些關節的活動範圍變窄了。這意味著你不能自由移動，達到你的全部範圍。

測試：

• 血細胞計數提示貧血和正常的白細胞計數。
• 血白蛋白減少，治療後會迅速恢復。
• 肝酶升高，尤其是 ALP。治療後通常溫和且可逆。
• ESR（紅細胞沉降率）通常會升高，但也可以是正常的。
• 幾乎所有情況下 CRP 都會增加。

3. 如何診斷 GCA？

通常，當美國風濕病協會規定的標準≥3/5時，我們可以診斷出GCA：

• 發病年齡≥50歲。
• 新的頭痛出現了。
• 檢查發現顳動脈異常。
• 紅細胞沉降率升高≥50mm/小時。
• 血管活檢異常。

然而，由於症狀通常不典型，50 歲以上的患者應懷疑 GCA：

• 新的頭痛出現或從以前的頭痛改變。
• 突然失明，尤其是短暫失明。
• 硬下巴。
• 發燒、不明原因的等色性貧血或消瘦綜合徵。
• CRP升高或紅細胞沉降率升高。

當懷疑顳動脈炎時，我們會執行：

顳動脈活檢是幫助診斷 GCA 的金標準。也就是說，如果活檢結果表明損傷是由 GCA 引起的，則意味著患者患有 GCA。

顳動脈活檢 1 段 1-2 cm

頭部和手部血管的多普勒超聲是活檢的替代方法。如果仍懷疑 GCA，但活檢和多普勒超聲均未陽性，醫生可能會進行 CT 血管、MRI 血管以幫助診斷。

4.顳動脈炎的治療

疑似 GCA 患者的治療應在活檢結果之前開始。因為活檢通常會在較晚（大約 2 週）給出結果，而治療將幫助患者快速改善。

在大多數情況下，患者將接受大劑量口服皮質類固醇治療。如果患者失去視力，將給予靜脈注射皮質類固醇。如果治療 5 天后症狀沒有顯著改善，則應考慮其他診斷。即使活檢對 GCA 呈陽性也是如此。

療程通常持續1個月或症狀完全消失時。之後，繼續服藥，但逐漸減少劑量。使用阿司匹林可能有助於降低 GCA 患者失明的風險。當患者再次出現時皮質類固醇劑量減少。此時將使用更強的免疫抑製藥物，如甲氨蝶呤 (MTX)。

5. 監測顳動脈炎

應密切監測接受大劑量皮質類固醇治療的 GCA 患者。每2-4周復查一次。

• 是否會對患者進行監測以查看疾病是否復發？
• 皮質類固醇治療有急性並發症嗎？（胃炎、高鉀血症、感染）。

對於復發性 GCA 患者，應評估這種治療的慢性並發症：

• 骨質疏鬆症。
• 糖尿病。
• 沮喪。
• 幹珠。
• 濕珠。
• 庫欣綜合徵。

為了評估主動脈炎症（這通常是晚期體徵），可以在初始治療後每 2 至 3 年對患者進行一次胸部 CT。

顳動脈炎或鉅細胞動脈炎是亞洲人罕見的疾病。因此，很難診斷這種疾病。如果不及時診斷和治療，顳動脈炎會發展為失明和死亡。

診斷主要依據：

• 詢問和檢查患者的症狀。
• 顳動脈活檢。
• 動脈多普勒超聲。
• 患者對大劑量皮質類固醇試驗的反應。

通過適當和及時的治療，患者的症狀將得到顯著改善。治療期間和治療後的監測至關重要。醫生將評估治療並發症以及患者的主動脈損傷。