Brugada 綜合徵：一種導致危險心律失常的疾病

目前，心血管疾病是全球死亡的主要原因。其中突出的是冠狀動脈疾病和心律失常的原因。有多種類型的長期和慢性心律失常。一些心律失常是危及生命的緊急情況。這些心律失常通常是室性心律失常。它們經常發生在一組具有潛在心血管疾病的高危人群中……在本文中，我們了解了一種可能導致猝死的心律失常：Brugada 綜合徵。在這種綜合徵中，如果之前沒有註意到，心律失常會導致猝死。

1. 內容

   • 什麼是 Brugada 綜合徵？
   • Brugada 綜合徵的風險是什麼？
   • 誰有患 Brugada 綜合徵的風險？
   • Brugada 綜合徵的症狀是什麼？
   • Brugada 綜合徵的分類
   • 如何診斷 Brugada 綜合徵？
   • Brugada綜合徵如何治療？
   • 如何監測 Brugada 綜合徵患者？

   什麼是 Brugada 綜合徵？

• Brugada 綜合徵是一種原發性心臟電和離子通道疾病。其特點是右胸前導聯 ST 段抬高。該綜合徵沒有結構性心臟異常。患者常因室性心動過速或心室顫動而發生暈厥或猝死。

• Brugada綜合徵是一種遺傳性疾病，由編碼心臟鈉通道α亞基的基因SCN5A基因突變引起，該基因位於3號染色體（常染色體顯性遺傳）。因此，這種病理通常是家族性的。
• 基因突變導致：鈉通道表達減少，鈉離子流量減少，鈉通道失活增加
• 在只有心電圖結果而沒有臨床症狀的患者中，這被稱為 Brugada 徵。當上述兩種因素同時存在時，稱為綜合徵。

遺傳特徵

1. Brugada 綜合徵的風險是什麼？

由於基因突變起源且與心臟結構無關，Brugada HC 的並發症可能發生在有健康病史的人身上。這種疾病雖然罕見但非常危險，如果引起危險的心律失常，死亡率很高。該病最常見的並發症是：

• 猝死。由於心律失常導致心臟驟停。患者可突然心臟驟停、呼吸停止、意識喪失，病死率高。但是，通過快速準確的急救，仍然可以挽救患者的生命。
• 頭暈的。不會導致心臟驟停的心律失常會減少流向大腦的血流量，導致昏厥。暈厥病史是診斷為 Brugada 綜合徵患者的危險信號。

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1. 誰有患 Brugada 綜合徵的風險？

HC brugada 出人意料地出現並且沒有警告標誌。因此，有必要仔細篩查有危險因素的人，以便及時干預。基因突變的性質取決於每個人的位置，也就是說，風險因素是該基因在體外表達的條件。具有以下特徵的人患 Brugada 綜合徵的風險更高：

• Brugada 綜合徵家族史。如果家庭成員患有 Brugada 綜合徵，則風險更高。大約 30% 的患者被發現有遺傳異常。
• 男性：男性比女性更常被診斷出患有 Brugada 綜合徵。表現通常發生在成年人，猝死年齡#40。
• 種族：Brugada 綜合徵在亞洲人中更為常見，尤其是在日本和南亞國家。

1. Brugada 綜合徵的症狀是什麼？

許多 Brugada 綜合徵患者未被確診。因為這個問題通常不會引起任何明顯的跡像或症狀。Brugada 綜合徵最重要的徵兆是心電圖（ECG）上看到的異常心律。可能存在 Brugada 徵，但不存在 Brugada 綜合徵。但是，可能意味著您患有 Brugada 綜合徵的體徵和症狀包括：

• 頭暈的。
• 心跳不規律。
• 激動，心悸。
• 暈眩的。
• 心臟驟停。

Brugada 綜合徵的體徵和症狀與其他一些心律問題相似。因此，必須認真調查，才能得到正確合理的干預。

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昏厥是常見的症狀

1. Brugada 綜合徵的分類

基於心電圖結果的 Brugada 綜合徵分類。Brugada HC 有 3 種類型，最危險的是第 1 種。標準如下：

• 類型 1. J 波振幅 2mm，負 T 波，圓頂 ST-T 形，穩定向下傾斜的 ST 段（端部）
• 2型。J波幅度2mm，正波或雙相T波，ST-T形鞍型，ST段（端部）抬高≥1mm
• 3型。J波幅度≥2mm，正T波，鞍形ST-T形，ST段（端部）抬高≤1mm

1 型預後嚴重，表明早期干預或其他類型。

1. 如何診斷 Brugada 綜合徵？

Brugada 綜合徵的全面診斷需要結合病史、臨床檢查和實驗室檢查。

疾病問題

• 有必要仔細挖掘家族史，尤其是暈厥和猝死史
• 仔細詢問患者暈厥和心悸的症狀

臨床檢查

• 尋找心律失常和心血管疾病的跡象。

測試

用於診斷 Brugada 綜合徵的測試有：

• 心電圖（ECG）。即使沒有症狀，Brugada 綜合徵也可以在心電圖上表現出來。在某些情況下，心電圖結果僅在存在易感因素時才會出現。Brugada 綜合徵類型的分類概述了心電圖標準。有時，醫生可能會要求進行 24 小時心電圖檢查以檢測心電圖結果。
• 超聲心動圖。超聲檢查對 Brugada 綜合徵的診斷價值不大。該測試旨在檢查心臟的結構並發現相關的心血管疾病。
• 心腔的電生理研究。在您鎮靜後，您的醫生會在您腿部的靜脈中使用導管進入您的心臟。心臟每個部位的電刺激將收到其電概覽。從那裡，找到導致心律失常的異常位置。
• 基因檢測。大約 30% 的患者存在保持心律正常的基因問題。離子通道基因異常檢測。如果有 Brugada 綜合徵家族史，建議進行篩查。

1. Brugada綜合徵如何治療？

Brugada 綜合徵的治療取決於嚴重心律失常的風險。如果患者有以下情況，風險很高：

• 嚴重心律失常問題的個人病史
• 頭暈的
• 從心臟驟停中倖存下來
• Brugada 綜合徵猝死家族史。

如果您沒有任何症狀，則無需特殊治療，因為風險很低。但是，應通過以下方式避免激勵因素：

• 治療穩定的醫學背景疾病，尤其是心血管疾病。
• 積極治療發燒。發燒是 Brugada 綜合徵患者心律不齊的誘發因素。所以在發燒的第一個跡象時使用退燒藥。
• 避免使用可能導致心律不齊的藥物。許多藥物會增加心律不齊的風險，包括一些心臟藥物和抗抑鬱藥。
• 不要喝酒。飲酒過量也會增加您的風險。
• 避免進行高強度運動。

發育治療

如果在心臟驟停或出現令人擔憂的症狀後挽救生命，則需要更強化的治療：

• 植入式除顫器 (ICD)。這種由電池供電的小型設備被放置在胸部以持續監測心率。當出現心律失常時，機器會根據需要進行電擊以控制異常的心律。ICD 在不需要時會引起不必要的電擊。因此，重要的是要糾正適應症並權衡治療的益處。
• 電生理消融。如果 ICD 不能有效和安全地控制 Brugada 綜合徵症狀，則可以選擇一種稱為射頻電生理消融的手術。一根長而柔韌的管子（導管）通過血管插入並穿入心臟。使用高能波會疤痕或破壞導致異常心律的心臟組織。消融過程非常複雜，目標組織的不完全燃燒可能導致心律失常的複發。
• 藥物治療。該藥物的目的是恢復心臟電活動中的活性離子平衡。奎尼丁和 β-腎上腺素能激動劑等藥物用於預防危險的心律失常。該藥可與放置 ICD 的患者一起服用。

電生理消融

1. 如何監測 Brugada 綜合徵患者？

• 對於做過電生理消融或植入ICD的患者，需要定期檢查並密切監測自身症狀。頻繁的脈衝 ICD 表明心律失常的潛在機制尚未得到解決。需要電生理干預或藥物來控制。電生理消融需要密切監測，因為目標組織的不完全消融可能導致復發。
• 對於沒有乾預指徵的患者。限制誘發因素的定期體檢和生活方式改變將有助於降低危險心律失常的風險。
• 限制飲酒和過度勞累。
• 患有 Brugada 綜合徵的人應提醒他們的孩子和家人進行監測並定期進行健康檢查。

Brugagda 綜合徵是一種罕見但可能嚴重的疾病。特別是，這種疾病在健康人身上可能沒有警告症狀。當發生心律失常時，由於缺乏及時干預，死亡率很高。目前的治療方法非常有效。早期發現、風險控制和及時治療是管理 Brugada 綜合徵的關鍵。

梁詩白醫生