Artérite temporale : une maladie étrange avec un risque potentiel

Artérite temporale - Artérite à cellules géantes - Artérite crânienne ou maladie de Horton sont tous des noms pour un groupe de maladies inflammatoires des vaisseaux sanguins. Apparaissent généralement chez les personnes d'âge moyen, causant beaucoup d'inconfort aux patients. S'il n'est pas diagnostiqué et traité tôt, il peut entraîner une cécité permanente ou même la mort.

contenu

• 1. Introduction
• 2. Symptômes et causes
• 3. Comment le GCA est-il diagnostiqué ?
• 4. Traitement de l'artérite temporale
• 5. Surveillance de l'artérite temporale

1. Introduction

Partout dans le monde, l'artérite à cellules géantes (également appelée artérite temporale) car cette maladie provoque une inflammation des vaisseaux sanguins moyens et gros, y compris l'aorte. L'aorte est l'artère qui provient du cœur, et est le plus gros vaisseau sanguin, fournissant du sang à tout le corps.

L'artérite à cellules géantes (ACG) est une maladie systémique. Ce qui signifie qu'il affecte presque tous les gros et moyens vaisseaux sanguins du corps. Le principal site d'effet est la couche de cellules tapissant l'intérieur du vaisseau sanguin - l'endothélium vasculaire.

Structure des artères

C'est la maladie vasculaire la plus répandue dans le monde. Le groupe de vaisseaux sanguins touchés sont les vaisseaux intracrâniens, en particulier ceux qui sont les branches directes de l'aorte (généralement l'artère carotide externe et ses branches). Parmi celles-ci, l'artère la plus fréquemment touchée est l'artère temporale.

La prévalence de la maladie

Aux États-Unis et en Europe, 1 femme sur 100 et 1 homme sur 200 développeront une GCA à un moment donné de leur vie. La maladie survient principalement chez les sujets > 50 ans, le plus souvent entre 70 et 79 ans, car 80 % des patients GCA ont > 70 ans.

Cependant, ce ratio est différent pour les Asiatiques. Des études au Japon montrent que ce ratio n'est que de 1,47/100 000. En d'autres termes, seules 1 à 2 personnes ont un GCA sur 100 000 personnes de plus de 50 ans.

La polyarthrite rhumatoïde (polymyalgie rhumatismale) est une comorbidité courante avec l'ACG. Aux États-Unis, 20 % des patients atteints de polymyalgie rhumatismale ont une GCA et 50 % des patients atteints de GCA souffrent de polyarthrite rhumatoïde. Cependant, ce nombre a également diminué proportionnellement chez les Asiatiques. Seuls 30% des patients atteints d'ACG souffrent de polyarthrite rhumatoïde.

2. Symptômes et causes

2.1. La cause de la maladie

Il s'agit d'une maladie immunitaire systémique. En d'autres termes, la maladie est causée par les propres cellules immunitaires de l'organisme (lymphocytes T, monocytes). Ils attaquent les artères moyennes et grandes du corps. Les cellules immunitaires manipulent et transforment les macrophages (généralement avec la fonction de manger des bactéries) en cellules géantes mal formées (avec de nombreux noyaux). Ces cellules géantes donnent le nom : artérite à cellules géantes. Ce sont aussi ces cellules géantes malformées qui sécrètent des substances qui modifient la structure des vaisseaux sanguins. Cela réduira la quantité de sang dans la zone que l'artère correspondante alimente.  

L'image de gauche montre la microstructure d'une artère normale. L'image de droite est l'artère acquise GCA, la lumière rétrécie

2.2. Symptômes courants (30 à 80 % des cas) 

• Fièvre:

Présent dans jusqu'à 50 % des cas d'ACG, mais généralement une fièvre légère. Cependant, jusqu'à 15 % des patients ont une fièvre de 39 °C. Par conséquent, il est facile pour les médecins de mal diagnostiquer l'ACG avec une maladie infectieuse. Aux États-Unis, en raison du nombre élevé de personnes infectées par le GCA, chez les patients âgés présentant des symptômes systémiques comme ci-dessus, mais sans infection ni cancer, le GCA doit être envisagé.

• Syndrome de dépérissement :

La fatigue, la perte d'appétit, la perte de poids, les sueurs nocturnes, la dépression sont généralement bénignes, mais méconnues, comme la fièvre, parfois très marquée. 

• Anémie:

Habituellement anémie isochrome isochrome (une forme d'anémie non liée à la nutrition).

• Mal de tête:

C'est le principal symptôme de l'ACG qui pousse les patients à consulter un médecin. Le mal de tête typique de l'ACG est soudain, intense principalement dans la région temporale (car l'artère temporale est le plus souvent touchée). Cependant, des maux de tête peuvent survenir à l'arrière de la tête (occipital), au front ou au sommet de la tête. Parce que les maux de tête peuvent être un symptôme de blocage des artères crâniennes. Ainsi, en appuyant sur la zone du cuir chevelu correspondante, le patient ressentira de la douleur.

L'artère temporale est dilatée, tendue, nodulaire

En effet, par rapport aux patients qui n'avaient pas de céphalées, la douleur du médecin appuyant sur la peau de la tête n'a été constatée que dans 5,4 % des cas. Quant aux sujets GCA souffrant de maux de tête, ce nombre était de 38,9 %. 

Lors de l'examen de l'artère temporale, on peut voir que l'artère est dilatée, épaissie et sensible. Le pouls de cette artère peut être réduit ou perdu.

• Claudication de la mâchoire :

Environ 50% des cas GCA ont ressenti une sensation de raideur de la mâchoire. La raideur de la mâchoire est généralement déclenchée par une conversation ou une mastication continue et prolongée. Les deux principales caractéristiques de la raideur de la mâchoire dans l'ACG sont l'apparition brutale en mangeant et une douleur intense par la suite. Parfois, les patients ne signalent pas eux-mêmes ce symptôme, ce qui oblige le médecin à demander directement.

La raideur de la mâchoire est étroitement liée au manque d'apport sanguin car les vaisseaux cérébraux sont affectés par l'ACG. 54% des patients GCA présentent des symptômes de raideur de la mâchoire.

2.3. Symptômes peu fréquents (<20 % des cas="">

• Symptômes oculaires :

Perte transitoire partielle ou complète du champ de vision (amaurose fugace) : affecte généralement un seul œil, parfois les deux. Ceci est un signe précoce de pathologie GCA. Ce symptôme est causé par un manque d'apport sanguin au nerf optique (nerf crânien II) ou, rarement, par des lésions des vaisseaux sanguins rétiniens. Avec une perte partielle du champ visuel, les patients peuvent se plaindre d'un voile recouvrant une partie de leur œil (« ombre couvrant un œil »). Si un patient est définitivement aveugle d'un œil et n'a toujours pas reçu de traitement GCA, la cécité de l'autre œil peut suivre 1 à 2 semaines dans 25 à 50 % des cas. 

En revanche, si un seul œil est affecté et que l'autre est normal, une dose complète du médicament préviendra presque 100 % des dommages aux deux yeux. Fait remarquable, seulement 44 % des patients atteints de cécité permanente développent une perte transitoire du champ visuel.

• Vision double (voir 1 chose en 2)

C'est une manifestation rare de GCA.

Double regard

• Fundoscopie :

Doit être réalisée précocement chez les patients présentant des signes de déficience visuelle. La découverte d'ACG à l'ophtalmoscopie est généralement une névrite optique ischémique.

Parfois, la cécité complète d'un œil ou même des deux côtés du patient est due à une inflammation des vaisseaux sanguins dans le cerveau, entraînant un accident vasculaire cérébral. Le manque de sang au cerveau, en particulier dans la partie reconnaissance d'image, rendra le patient définitivement aveugle.

• Dysphagie douloureuse :

Souvent accompagnée d'une raideur de la mâchoire, due à une inflammation des vaisseaux sanguins irriguant l'oropharynx. Conduit à l'anémie pour se nourrir.

• Symptômes respiratoires :

Toux sèche. Le mécanisme à l'origine de ce symptôme n'est pas vraiment clair. Peut être dû à un manque d'apport sanguin aux muqueuses sensibles à la toux.

• Douleurs aux extrémités :

Peut être dû à des douleurs rhumatismales (plus fréquentes - environ 30 % des cas chez les Asiatiques). Ou moins fréquemment (environ 25% des cas) est due à une inflammation des vaisseaux sanguins des mains et des pieds, dans ce cas, les mains et les pieds du patient peuvent gonfler.

Avec une vascularite dans les mains et les pieds, le patient ressentira de la douleur lors du déplacement du membre affecté, parfois avec un engourdissement. Les symptômes sont généralement les plus évidents dans les mains et peuvent se propager à l'avant-bras ou même au bras. Le vaisseau sanguin de la main le plus souvent touché est l'artère sous-clavière ou axillaire (10 à 15 % des cas). Des murmures dans ces zones peuvent être présents (bruit de sang tourbillonnant à travers le rétrécissement).

• De plus, vous pouvez trouver :

Le pouls est absent ou le pouls est plus faible d'un côté que de l'autre. La tension artérielle dans les deux bras (ou jambes) n'est pas la même. Les patients souffrant de cette douleur des membres n'ont généralement pas de présentation GCA typique. Par conséquent, il sera facile de passer à côté de la maladie. 

2.3. Les symptômes sont très rares (<5 % des cas="">

• Infarctus cérébral :

En effet, le GCA peut provoquer un infarctus cérébral en raison de modifications de la structure vasculaire. Les manifestations d'un accident vasculaire cérébral peuvent être : faiblesse du corps, coma, étourdissements, instabilité, incapacité à marcher, cécité (due à des lésions de la zone visuelle du cerveau).

Les signes d'un AVC à surveiller

• Anévrisme aortique disséquant :

C'est une maladie extrêmement dangereuse. Le patient peut mourir à tout moment. GCA a augmenté le risque de dissection aortique 17 fois par rapport aux patients sans GCA. Cette maladie se présente généralement très tardivement. Généralement après que d'autres symptômes précoces se sont manifestés, voire ont disparu. Par conséquent, les patients atteints d'ACG doivent subir une radiographie pulmonaire droite chaque année pour exclure les anévrismes de dissection aortique.

À gauche : radiographie thoracique avec anévrisme de dissection aortique. Photo de droite : radiographie pulmonaire normale

• Il existe également des symptômes tels que :
  • Attaque cardiaque.
  • Régurgitation valvulaire aortique.
  • Langue dure.
  • Sourd.
  • Neuropathie périphérique.
  • Gangrène tissulaire (du cuir chevelu, de la langue ou des extrémités).

Voir le docteur:

• Prendre le pouls et mesurer la tension artérielle : La différence entre les deux mains est trop importante suggérant une atteinte vasculaire.
• Examen de l'artère temporale : L'artère temporale est volumineuse, distendue ; n'a pas réussi à prendre le pouls ; Une sensibilité douloureuse est évocatrice d'une lésion de l'artère temporale.
• Écoutez les souffles : dans l'artère carotide, l'artère sous-clavière, l'aorte abdominale, dans le cœur.
• Examinez le fond de l'œil.
• Vérifiez la mobilité des épaules, du cou et des hanches. Parce que chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, l'amplitude de mouvement de ces articulations est réduite. Cela signifie que vous ne pouvez pas vous déplacer librement, atteindre votre gamme complète.

Test:

• Une numération globulaire suggère une anémie et un nombre de globules blancs normal.
• L'albumine sanguine diminue et se rétablira rapidement avec le traitement.
• Enzymes hépatiques élevées, en particulier ALP. Généralement bénigne et réversible après traitement.
• La VS (vitesse de sédimentation des érythrocytes) est généralement élevée mais peut être normale.
• La CRP augmente dans presque tous les cas.

3. Comment le GCA est-il diagnostiqué ?

Habituellement, nous pouvons diagnostiquer un GCA lorsque ≥ 3/5 des critères énoncés par l'American Rheumatology Association :

• Âge d'apparition ≥ 50 ans.
• De nouveaux maux de tête apparaissent.
• L'examen a révélé une artère temporale anormale.
• Vitesse de sédimentation élevée des érythrocytes ≥ 50 mm/heure.
• Anomalies sur les biopsies vasculaires.

Cependant, les symptômes étant souvent atypiques, l'ACG doit être suspectée chez les patients de ≥ 50 ans présentant :

• Nouveaux maux de tête qui apparaissent ou changent des précédents.
• Cécité soudaine, en particulier cécité transitoire.
• Mâchoire dure.
• Fièvre, anémie isochrome inexpliquée ou syndrome de dépérissement.
• Augmentation de la CRP ou augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.

Lorsqu'une artérite temporale est suspectée, nous réalisons :

La biopsie de l'artère temporale est l'étalon-or pour aider à diagnostiquer l'ACG. Autrement dit, si les résultats de la biopsie indiquent que les dommages sont causés par GCA, cela signifie que le patient a GCA.

Biopsie de l'artère temporale 1 segment 1-2 cm

L'échographie Doppler des vaisseaux sanguins de la tête et de la main est une alternative à la biopsie. Si l'ACG est toujours suspectée, mais que la biopsie et l'échographie Doppler ne sont pas positives, le médecin peut effectuer une TDM vasculaire, une IRM vasculaire pour aider au diagnostic.

4. Traitement de l'artérite temporale

Le traitement chez les patients suspects d'ACG doit être institué avant les résultats de la biopsie. Parce que les biopsies donnent souvent des résultats tardifs (environ 2 semaines) alors que le traitement aidera les patients à s'améliorer rapidement.

Dans la plupart des cas, les patients seront traités avec des corticostéroïdes oraux à forte dose. Si le patient perd la vision, des corticostéroïdes intraveineux seront administrés. Si les symptômes ne s'améliorent pas de façon spectaculaire après 5 jours de traitement, d'autres diagnostics doivent être envisagés. Cela est vrai même lorsque la biopsie est positive pour GCA.

Le cours du traitement dure généralement 1 mois ou lorsque les symptômes ont complètement disparu. Après cela, continuez à prendre le médicament, mais réduisez progressivement la dose. L'utilisation d'aspirine peut aider à réduire le risque de cécité chez les patients GCA. Lorsque le patient réapparaît lorsque la dose de corticostéroïde est réduite. À ce stade, des médicaments immunosuppresseurs plus puissants tels que le méthotrexate (MTX) seront utilisés.

5. Surveillance de l'artérite temporale

Les patients atteints d'ACG traités par des corticostéroïdes à forte dose doivent être étroitement surveillés. Réexamen toutes les 2 à 4 semaines.

• Le patient sera-t-il surveillé pour voir si la maladie réapparaît ?
• Existe-t-il des complications aiguës de la corticothérapie ? (gastrite, hyperkaliémie, infection).

Chez les patients atteints d'ACG récidivant, les complications chroniques de ce traitement doivent être évaluées :

• Ostéoporose.
• Diabète.
• Dépression.
• Perles sèches.
• Mouiller les billes.
• Syndrome de Cushing.

Pour évaluer l'inflammation aortique (qui est souvent un signe tardif), un scanner thoracique peut être effectué sur le patient tous les 2 à 3 ans après le traitement initial.

L'artérite temporale ou artérite à cellules géantes est une maladie rare chez les Asiatiques. Pour cette raison, il sera difficile de diagnostiquer cette maladie. L'artérite temporale peut évoluer vers la cécité et la mort si elle n'est pas diagnostiquée et traitée rapidement.

Le diagnostic repose principalement sur :

• Symptômes du patient lors de l'enquête et de l'examen.
• Biopsie de l'artère temporale.
• Échographie Doppler des artères.
• Réponse du patient à l'essai de corticostéroïdes à haute dose.

Avec un traitement approprié et opportun, les symptômes du patient s'amélioreront considérablement. La surveillance pendant et après le traitement est essentielle. Le médecin évaluera les complications du traitement ainsi que les dommages aortiques du patient.