Le syndrome de Brugada : une maladie provoquant des arythmies dangereuses

Actuellement, les maladies cardiovasculaires sont la première cause de décès dans le monde. Parmi elles, les principales sont les causes de la maladie coronarienne et de l'arythmie. Il existe des types d'arythmies de nature durable et chronique. Certaines arythmies sont des conditions d'urgence, potentiellement mortelles. Ces arythmies sont généralement des arythmies ventriculaires. Ils surviennent souvent dans un groupe de sujets à haut risque, avec une maladie cardiovasculaire sous-jacente… Dans cet article, on apprend l'existence d'une arythmie pouvant entraîner une mort subite : le syndrome de Brugada. Dans ce syndrome, les arythmies peuvent provoquer une mort subite si elles n'ont pas été notées auparavant.

1. contenu

   • Qu'est-ce que le syndrome de Brugada ?
   • Quel est le risque de syndrome de Brugada ?
   • Qui est à risque de syndrome de Brugada ?
   • Quels sont les signes du syndrome de Brugada ?
   • Classification du syndrome de Brugada
   • Comment diagnostique-t-on le syndrome de Brugada ?
   • Comment traite-t-on le syndrome de Brugada ?
   • Comment surveiller les patients atteints du syndrome de Brugada ?

   Qu'est-ce que le syndrome de Brugada ?

• Le syndrome de Brugada est une maladie primaire des canaux électriques et ioniques du cœur. Elle se caractérise par un sus-décalage du segment ST dans la dérivation précordiale droite. Ce syndrome n'a pas d'anomalies cardiaques structurelles. Les patients ont souvent des épisodes de syncope ou de mort subite dus à une tachycardie ventriculaire ou à une fibrillation ventriculaire.

• Le syndrome de Brugada est une maladie héréditaire causée par des mutations du gène codant pour la sous-unité α du canal Na cardiaque, le gène SCN5A, situé sur le chromosome 3 (autosomique dominant). Cette pathologie est donc souvent familiale.
• Les mutations génétiques provoquent : une diminution de l'expression du canal Na, une diminution du flux d'ions Na, une inactivation accrue des canaux Na.
• Chez les patients présentant uniquement des résultats électrocardiographiques sans symptômes cliniques, on parle de signe de Brugada. C'est ce qu'on appelle un syndrome lorsque les deux facteurs ci-dessus sont présents.

Traits génétiques

1. Quel est le risque de syndrome de Brugada ?

En raison de l'origine de la mutation génétique et non liée à la structure cardiaque, des complications de Brugada HC peuvent survenir chez les personnes ayant des antécédents sains. Bien que la maladie soit rare mais très dangereuse, le taux de mortalité est élevé si elle provoque des arythmies dangereuses. Les complications les plus fréquentes de la maladie sont :

• Mort subite. Arrêt cardiaque soudain dû à une arythmie. Les patients peuvent soudainement faire un arrêt cardiaque, arrêter de respirer et perdre connaissance, avec un taux de mortalité élevé. Cependant, avec des premiers secours rapides et précis, la vie du patient peut encore être sauvée.
• Faible. Les arythmies cardiaques qui ne provoquent pas d'arrêt cardiaque peuvent réduire le flux sanguin vers le cerveau, provoquant des évanouissements. Une histoire de syncope est un signe de danger pour un patient diagnostiqué avec le syndrome de Brugada.

Voir plus : Maladie cardiovasculaire – La connaissez-vous vraiment et la comprenez-vous correctement ?

1. Qui est à risque de syndrome de Brugada ?

HC brugada est apparu de manière inattendue et sans signes avant-coureurs. Par conséquent, il est nécessaire de sélectionner soigneusement les personnes présentant des facteurs de risque pour une intervention rapide. La nature de la mutation génétique est due à l'emplacement de chaque personne, donc en d'autres termes, le facteur de risque est la condition d'expression de ce gène à l'extérieur du corps. Les personnes présentant les caractéristiques suivantes ont un risque plus élevé de souffrir du syndrome de Brugada :

• Antécédents familiaux de syndrome de Brugada. Si un membre de la famille est atteint du syndrome de Brugada, le risque est plus élevé. Environ 30% des patients présentent des anomalies génétiques.
• Sexe masculin : les hommes sont plus souvent diagnostiqués avec le syndrome de Brugada que les femmes. Les manifestations sont généralement chez les adultes, âge de la mort subite # 40.
• Race : le syndrome de Brugada est plus fréquent chez les Asiatiques, en particulier au Japon et dans les pays d'Asie du Sud.

1. Quels sont les signes du syndrome de Brugada ?

De nombreuses personnes atteintes du syndrome de Brugada ne sont pas diagnostiquées. Parce que ce problème ne provoque généralement aucun signe ou symptôme perceptible. Le signe le plus important du syndrome de Brugada est le rythme cardiaque anormal observé sur l'électrocardiogramme - ECG. Le signe de Brugada peut être présent mais pas le syndrome de Brugada. Cependant, les signes et symptômes qui peuvent signifier que vous avez le syndrome de Brugada incluent :

• Faible.
• Le cœur bat irrégulièrement.
• Frisson, palpitations.
• Étourdi.
• Arrêt cardiaque soudain.

Le syndrome de Brugada présente des signes et des symptômes similaires à certains autres problèmes de rythme cardiaque. Par conséquent, il est nécessaire d'enquêter attentivement pour obtenir l'intervention correcte et raisonnable.

Voir plus: Conseils pour prévenir la bradycardie

L'évanouissement est un symptôme courant

1. Classification du syndrome de Brugada

Classification du syndrome de Brugada basée sur les résultats électrocardiographiques. Il existe 3 types de Brugada HC, le plus dangereux est le type 1. Les critères sont les suivants :

• Type 1. Amplitude de l'onde J 2 mm, onde T négative, forme ST-T bombée, segment ST stable en pente descendante (partie terminale)
• Type 2. Amplitude de l'onde J 2 mm, onde T positive ou biphasique, motif de selle en forme de ST-T, élévation du segment ST (partie terminale) ≥ 1 mm
• Type 3. Amplitude de l'onde J ≥ 2 mm, onde T positive, forme de selle ST-T, élévation du segment ST (partie terminale) ≤ 1 mm

Le type 1 a un pronostic sévère et indique une intervention précoce ou l'autre type.

1. Comment diagnostique-t-on le syndrome de Brugada ?

Un diagnostic complet du syndrome de Brugada nécessite une combinaison d'anamnèse, d'examen clinique et de tests de laboratoire.

QUESTIONS DE MALADIE

• Il faut exploiter soigneusement les antécédents familiaux, en particulier les antécédents d'évanouissement et de mort subite
• Renseignez-vous attentivement sur les symptômes de syncope et de palpitations du patient

EXAMEN CLINIQUE

• Rechercher des arythmies et des signes de maladie cardiovasculaire.

TEST

Les tests utilisés dans le diagnostic du syndrome de Brugada sont :

• Électrocardiogramme (ECG). Le syndrome de Brugada peut se manifester sur l'électrocardiogramme même en l'absence de symptômes. Dans certains cas, les résultats de l'ECG n'apparaissent qu'en présence de facteurs prédisposants. Les critères électrocardiographiques sont décrits dans la classification des types de syndrome de Brugada. Parfois, le médecin peut demander un électrocardiogramme pendant 24 heures pour détecter les résultats de l'ECG.
• Échocardiographie. L'échographie est de peu de valeur dans le diagnostic du syndrome de Brugada. Le test vise à examiner la structure du cœur et à rechercher les maladies cardiovasculaires associées.
• Exploration électrophysiologique des cavités cardiaques. Une fois sous sédation, votre médecin utilisera un cathéter dans une veine de votre jambe pour accéder à votre cœur. La stimulation électrique sur chaque site du cœur recevra son aperçu électrique. À partir de là, trouvez l'emplacement anormal à l'origine de l'arythmie.
• Test génétique. Environ 30 % des patients ont des problèmes avec le gène qui maintient le rythme cardiaque normal. Détection des anomalies des gènes des canaux ioniques. S'il existe des antécédents familiaux de syndrome de Brugada, un dépistage est recommandé.

1. Comment traite-t-on le syndrome de Brugada ?

Le traitement du syndrome de Brugada dépend du risque d'arythmies graves. Le risque est élevé si le patient a :

• Antécédents personnels de problèmes d'arythmie graves
• Faible
• Survivre à un arrêt cardiaque soudain
• Antécédents familiaux de mort subite du syndrome de Brugada.

Si vous ne présentez aucun symptôme, aucun traitement spécifique n'est nécessaire car le risque est faible. Cependant, les facteurs de motivation doivent être évités en :

• Traitement des maladies de fond médical stables, en particulier les maladies cardiovasculaires.
• Traitement agressif de la fièvre. La fièvre est un facteur prédisposant à un rythme cardiaque irrégulier chez les personnes atteintes du syndrome de Brugada. Utilisez donc un anti-fièvre dès les premiers signes de fièvre.
• Évitez les médicaments qui peuvent provoquer un rythme cardiaque irrégulier. De nombreux médicaments peuvent augmenter le risque d'un rythme cardiaque irrégulier, y compris certains médicaments pour le cœur et les antidépresseurs.
• Ne buvez pas d'alcool. Boire trop d'alcool peut également augmenter votre risque.
• Évitez de pratiquer des sports de haute intensité.

TRAITEMENTS DE DÉVELOPPEMENT

En cas de sauvetage après un arrêt cardiaque ou des symptômes inquiétants, un traitement plus intensif est nécessaire :

• Défibrillateur implantable (DCI). Ce petit appareil à piles est placé dans la poitrine pour surveiller en permanence la fréquence cardiaque. Lorsqu'une arythmie est présente, la machine délivre des chocs électriques au besoin pour contrôler le rythme cardiaque anormal. Le DAI peut provoquer des chocs inutiles lorsqu'il n'est pas nécessaire. Il est donc important de corriger les indications et de peser les bénéfices du traitement.
• Ablation électrophysiologique. Si un DCI ne contrôle pas efficacement et en toute sécurité les symptômes du syndrome de Brugada, une procédure appelée ablation électrophysiologique par radiofréquence peut être une option. Un long tube flexible (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin et vissé au cœur. L'utilisation d'ondes à haute énergie cicatrise ou détruit le tissu cardiaque responsable du rythme cardiaque anormal. Le processus d'ablation est très compliqué, il est possible qu'une combustion incomplète du tissu cible entraîne la récurrence des arythmies.
• Traitement médical. Le but du médicament est de rétablir l'équilibre ionique actif dans l'activité électrique du cœur. Des médicaments tels que la quinidine et les agonistes β-adrénergiques sont utilisés pour prévenir les rythmes cardiaques dangereux. Ce médicament peut être administré en même temps que des patients ayant subi la pose d'un DAI.

Ablation électrophysiologique

1. Comment surveiller les patients atteints du syndrome de Brugada ?

• Pour ceux qui ont subi une ablation électrophysiologique ou posé un DAI, il est nécessaire de faire des bilans de santé réguliers et de surveiller de près leurs propres symptômes. L'ICD pulsé fréquent indique que les mécanismes sous-jacents à l'arythmie n'ont pas été résolus. Nécessité d'une intervention électrophysiologique ou de médicaments à contrôler. L'ablation électrophysiologique nécessite une surveillance étroite car une ablation incomplète du tissu cible peut entraîner une récidive.
• Pour les patients sans indication d'intervention. Des examens physiques réguliers et des changements de style de vie qui limitent les facteurs prédisposants aideront à réduire le risque d'arythmies dangereuses.
• Limitez la consommation d'alcool et le surmenage.
• Les personnes atteintes du syndrome de Brugada doivent rappeler à leurs enfants et aux membres de leur famille de surveiller et de faire des bilans de santé réguliers.

Le syndrome de Brugagda est une maladie rare mais potentiellement grave. En particulier, la maladie peut ne présenter aucun symptôme d'avertissement chez les personnes en bonne santé. Lorsqu'une arythmie survient, le taux de mortalité est élevé en raison du manque d'intervention en temps opportun. Les méthodes de traitement actuelles sont très efficaces. La détection précoce, le contrôle des risques et un traitement rapide sont les clés de la gestion du syndrome de Brugada.

Docteur Luong Si Bac