什麼是佩吉特乳腺病？症狀和治療

佩吉特乳腺病是一種罕見的疾病，發生在女性身上，在男性中很少見。作為一種罕見的乳腺癌，這種疾病也非常危險，應該及早發現。以下文章將為您提供有關該疾病的症狀以及治療方法的信息。

佩吉特是上皮表皮大汗腺的癌症。1874年，佩吉特病首次被描述，分為兩種主要類型，包括：乳房佩吉特和乳房外佩吉特。這兩種形式僅在出現部位上有所不同，但臨床表現相似。佩吉特病很容易被誤診為其他皮膚病，因此請了解以下症狀。

什麼是佩吉特乳腺病？

佩吉特乳腺病是一種罕見的乳腺癌，最早的表現通常是乳頭的變化。不到 5% 的女性患有這種類型的乳腺癌。男性也可能患佩吉特氏病，但非常罕見。

佩吉特乳腺病與佩吉特骨病不同。

佩吉特乳腺病有哪些症狀？

最常見的症狀是乳頭呈紅色、灼痛、鱗狀，並會擴散到乳暈。這些結節可能會發癢或引起灼燒感。乳頭可能會倒置，並且可能會出現異常分泌物。

佩吉特病可能看起來像濕疹或牛皮癬等其他皮膚病，但存在差異。例如，Paget 病在疾病早期影響乳頭，而濕疹僅影響乳暈區域，很少影響乳頭。此外，佩吉特病通常只影響一個乳房，而大多數其他皮膚病往往會影響雙側乳房。

最常見的症狀是乳頭髮紅，可能會發癢或引起灼燒感

導管原位癌 (DCIS)

大多數患有佩吉特氏病的人都會患有早期形式的乳腺癌（稱為原位導管癌 (DCIS) - 位於乳房的某處。

根據細胞在顯微鏡下的外觀，DCIS 在組織學上分為低、中或高。當佩吉特病存在時，它們被認為是組織學上的高級 DCIS。

DCIS 被理解為在乳管腔內生長的癌細胞，但仍完全原位（在它們的起源地）。它們尚未在乳管或周圍的乳房組織之外生長，或擴散到身體的其他部位。

由於其在乳管中的局限性，如果治療，DCIS 具有良好的預後。然而，如果不治療 DCIS，癌細胞就有可能從乳管擴散到周圍的乳腺組織並成為浸潤性乳腺癌（見下一節）。

儘管 DCIS 的等級、大小和組織學可以幫助預測它是否會變成浸潤性癌症，但目前還沒有辦法確定這是否會發生。

如果您患有 DCIS，閱讀導管原位癌 (DCIS) 文章可能會有所幫助。

浸潤性乳腺癌

一些患有佩吉特氏病的人也會患上浸潤性乳腺癌。在許多情況下，乳房會出現腫塊。浸潤性乳腺癌是能夠從乳房擴散到身體其他部位的乳腺癌。即使沒有腫瘤，有些人仍可能患有浸潤性乳腺癌。

佩吉特病也會發展成浸潤性乳腺癌

如何診斷佩吉特氏病？

由於佩吉特病很罕見，而且看起來與其他皮膚病相似，因此通常無法立即診斷出來。您可能有多項測試，包括：

• 乳房 X 光檢查（乳房 X 光檢查）。
• 超聲波（使用高頻聲波創建圖像）。

活檢

然後您通常會進行活組織檢查以確認診斷。活組織檢查是取出一塊組織在顯微鏡下檢查。您需要的活檢類型取決於您的症狀。例如：

• 乳頭刮除可去除患病乳頭皮膚上的細胞。
• 擠壓活組織檢查從乳房或乳頭的皮膚上移除一小塊組織。
• 核心活檢從懷疑有腫瘤的區域採集少量組織樣本。

如果懷疑的腫瘤部位僅在 X 光片或超聲波上可見，您可能會進行影像學引導的活檢。這是通過乳房 X 線照片或超聲波採集乳房組織樣本的地方，以幫助定位可疑腫瘤的確切位置。

這些測試可以在局部麻醉下進行。組織或細胞樣本被送到實驗室在顯微鏡下觀察以做出診斷。

佩吉特病如何治療？

外科手術

手術是治療佩吉特乳腺病的第一道防線。手術類型取決於腫瘤的位置、腫瘤相對於乳房大小的大小，以及是否不止一個乳房部位受到影響。

您可能會接受保乳手術（乳房切除術）。這是一種通過在癌症部位周圍進行正常乳房切除術來去除癌性腫瘤的方法。對於佩吉特乳腺病，保守手術還包括切除乳頭和乳暈。

如果出現以下情況，通常會考慮進行乳房切除術（切除所有乳房組織以及乳頭區域）：

• 癌症已經影響了大面積的乳房。
• 保乳手術不可能將乳腺癌周圍的正常乳腺組織乾淨利落地切開。
• 乳腺癌有兩個或多個區域。
• 由於腫瘤的位置或大小，保乳手術無法提供美容效果。

根據腫瘤相對於您乳房的大小和位置，您可能需要在乳房切除術和保乳手術之間做出選擇。您的外科醫生將與您討論這個問題，您可以與照顧您的護士討論您的決定。

手術是治療佩吉特乳腺病的第一道防線

乳房佩吉特病後的乳房再造手術

如果您進行了乳房切除術，您經常會被問及是否可以選擇乳房再造以創建新的乳房形狀，要么與您的乳房切除術同時進行（即時重建），要么在多年後（重建延遲）。

乳房佩吉特病手術後可以進行乳頭重建，無論您進行的是保守手術還是乳房切除術。

選擇是否進行乳房重建是一個非常個人化的決定。一些女性覺得需要進行乳房重建以重拾自信。許多其他人更喜歡乳房植入物，一些女性選擇不進行乳房重建並且不植入。

淋巴結手術

如果您患有起源於佩吉特氏病的浸潤性乳腺癌，您的專科醫生會檢查您手臂下（腋窩內）的淋巴結是否含有癌細胞。這與其他有關乳腺癌的信息一起，將幫助他們決定哪些額外的術後治療對您有益。為了進行檢測，您的醫生會建議手術切除部分淋巴結（淋巴結取樣或淋巴結活檢）或所有淋巴結（淋巴結清掃術）。

前哨淋巴結活檢

如果術前檢查未顯示淋巴結含有癌細胞的證據，則廣泛使用前哨淋巴結活檢。對前哨淋巴結（癌細胞最有可能擴散到的第一個淋巴結）進行活檢以確定前哨淋巴結是否有癌細胞。可能有超過 1 個哨兵節點。如果沒有癌細胞，通常意味著其他淋巴結也沒有癌細胞，因此不需要進一步清掃淋巴結。前哨淋巴結活檢通常與癌症手術同時進行，但也可以在手術前進行。

如果前哨淋巴結活檢顯示第一個淋巴結已經轉移，您可能會建議對剩餘的淋巴結進行進一步的手術或放射治療。

如果術前檢查顯示淋巴結含有癌細胞，則前哨淋巴結活檢是不合適的。在這種情況下，外科醫生可能會建議淋巴結清掃術。

通常，如果您患有導管原位癌 (DCIS)，則無需切除手臂下的淋巴結。這是因為未發育的癌細胞已經擴散到乳管之外，進入周圍的乳房組織。然而，對於一些導管原位癌患者，可能會推薦進行淋巴結手術。

輔助（附加）治療

手術後您可能需要其他治療，這些稱為輔助治療。可能包括：

• 價
• 放療
• 內分泌治療
• 靶向治療
• 雙膦酸鹽藥物

這些治療的目的是降低乳腺癌在同一乳房或對側乳房復發或擴散到身體其他部位的風險。其中一些治療可以在手術前進行，稱為新輔助治療。

價

是否推薦化療在很大程度上取決於癌症的特徵，例如組織學、腫瘤大小和淋巴結轉移。

如果乳腺癌可能具有侵襲性，則可以使用化療。不要使用化學療法治療原位導管癌 (DCIS)。

如果乳腺癌可能具有侵襲性，則可以使用化療

放療

放射治療是使用高能 X 射線殺死癌細胞。如果您進行了保乳手術，您將經常接受放射治療以降低乳腺癌局部復發的風險

有時可能會考慮對您的手臂下淋巴結進行放射治療。在某些情況下，乳房切除術後也可以對胸壁進行放射治療。例如：如果手臂下的一些淋巴結已經轉移。

內分泌治療

女性荷爾蒙雌激素可以促進某些類型的乳腺癌。有許多激素療法以不同的方式起作用來阻斷雌激素對癌細胞的影響。

只有當乳腺癌細胞內的受體與雌激素結合併促進癌症生長時，才需要進行內分泌治療。這稱為雌激素受體陽性乳腺癌或 ER+ 乳腺癌。當雌激素與這些受體結合時，它可以促進癌症的生長。

所有浸潤性乳腺癌都使用活組織檢查或手術後取出的組織進行雌激素受體檢測。可以檢測導管原位癌 (DCIS)，但並非所有醫院都進行檢測。

如果您患有激素受體陽性癌症，您的專家將與您討論他們認為最適合您的激素療法。

還將進行測試以尋找黃體酮（另一種激素）受體。對於僅孕激素受體陽性（PR+ 和 ER-）的乳腺癌，內分泌治療的益處不太明顯。很少有乳腺癌病例屬於這一類。但是，如果您屬於這種情況，您的專科醫生會與您討論內分泌治療是否適合您。

如果您的乳腺癌激素受體呈陰性，那麼激素治療不會給您帶來任何好處。

靶向治療（生物）

這是一組阻斷癌症生長和發展的藥物。它們靶向並干擾細胞中使癌症生長的過程。

最廣泛使用的靶向治療是曲妥珠單抗。只有浸潤性癌症高度 HER2 表達（稱為 Her2 陽性）的人才能從曲妥珠單抗治療中獲益。HER2 是一種導致癌細胞生長的蛋白質。

有許多測量 HER2 表達的測試是在活檢或手術期間對移除的乳腺組織進行的。如果您患有 HER2 陰性乳腺癌，曲妥珠單抗不太可能有任何益處。

靶向治療（生物）

雙膦酸鹽類藥物

雙膦酸鹽是一組藥物，可以降低絕經後婦女患瀰漫性浸潤性乳腺癌的風險。該藥既可用於自然絕經患者，也可用於乳腺癌治療引起的絕經患者。雙膦酸鹽還可以減緩或防止骨損傷。該藥通常開給患有骨質疏鬆症或有骨質疏鬆症風險的人（當骨骼失去強度並且更容易折斷時）。雙膦酸鹽可以開成片劑或靜脈輸注。您的專科醫生可以告訴您雙膦酸鹽是否適合您。

佩吉特乳腺病常被誤診為其他一些疾病，由於該病危險性大，女性不應憑皮膚病的徵兆而主觀判斷。此外，定期進行乳癌篩查，是有助及早發現病原體的措施。