ภาวะหัวใจล้มเหลว Hypoplastic: สาเหตุ อาการ และการรักษา

ภาวะหัวใจล้มเหลว Hypoplastic เป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดที่หายากและซับซ้อนมาก ในกลุ่มอาการหัวใจวายด้านซ้าย hypoplastic ด้านซ้ายของหัวใจด้อยพัฒนาอย่างมาก ด้านล่างนี้เป็นข้อมูลพื้นฐานเกี่ยวกับโรคนี้ SignsSymptomsList ต้องการส่งให้คุณอ่านบทความ

เนื้อหา

• 1. ภาพรวมของภาวะหัวใจล้มเหลว hypoplastic
• 2. อาการ 
• 3. สาเหตุของภาวะหัวใจล้มเหลวแบบ hypoplastic
• 4. ปัจจัยเสี่ยงอะไรบ้างที่ทำให้ทารกอ่อนแอต่อภาวะหัวใจล้มเหลวจากภาวะ hypoplastic?
• 5. ภาวะแทรกซ้อน 
• 6. ป้องกันอย่างไร?
• 7. การวินิจฉัย 
• 8. วิธีการรักษา?
• 9. การติดตามและดูแลผู้ป่วย

1. ภาพรวมของภาวะหัวใจล้มเหลว hypoplastic

สำหรับกลุ่มอาการหัวใจล้มเหลว hypoplastic ยาสามารถป้องกันการปิดของหลอดเลือดแดง ductus ที่อยู่ระหว่างหัวใจด้านซ้ายและด้านขวา จากนั้นจะทำการผ่าตัดหรือปลูกถ่ายหัวใจเพื่อรักษาอาการหัวใจล้มเหลวด้านซ้าย ด้วยความก้าวหน้าในทางการแพทย์ แนวโน้มสำหรับเด็กที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือดชนิด hypoplastic ดีขึ้นกว่าที่เคยเป็นมา

2. อาการ 

ทารกที่เกิดมาพร้อมกับโรคนี้มักจะป่วยหนักหลังคลอดไม่นาน อาการของโรคนี้รวมถึง:

• ตัวเขียว
• หายใจเร็วหายใจแรง
• ดูดนมไม่ดี
• มือเท้าเย็น
• ชีพจรอ่อน
• ง่วงนอนผิดปกติหรือไม่ใช้งาน

หากสะพานตามธรรมชาติระหว่างหัวใจด้านซ้ายและด้านขวา (foramen ovale และ ductus arteriosus) ปิดลงในช่วงสองสามวันแรกหลังคลอด ทารกที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือดชนิด hypoplastic จะช็อกและอาจถึงแก่ชีวิตได้ อาการช็อก ได้แก่

• ผิวหนังเย็นลง อาจซีดหรือเทาอมฟ้า
• ชีพจรที่อ่อนแอและเร็ว
• หายใจไม่ปกติซึ่งอาจช้าและตื้นหรือเร็วมาก
• ดวงตาของทารกเริ่มหมองคล้ำ

ทารกที่ตกใจอาจตื่นอยู่หรือหมดสติ หากคุณสงสัยว่าลูกน้อยของคุณช็อก ให้โทร 911 หรือหมายเลขห้องฉุกเฉินที่ใกล้ที่สุดทันที

ดูบทความเพิ่มเติมเกี่ยวกับCardiomyopathyที่นี่!

ควรไปพบแพทย์เมื่อไร?

โดยปกติ ทารกจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหัวใจขาดเลือดชนิด hypoplastic ก่อนหรือหลังคลอดได้ไม่นาน อย่างไรก็ตาม คุณควรขอความช่วยเหลือฉุกเฉินหรือพาลูกไปพบแพทย์ทันทีหากมีอาการดังต่อไปนี้:

• สีผิวกลายเป็นสีเทาอมฟ้า (Cyanosis)
• หายใจเร็วและแรง
• ดูดนมไม่ดี
• มือเท้าเย็น
• ชีพจรอ่อน
• เซื่องซึม ง่วงนอนผิดปกติหรือไม่ใช้งาน

หากลูกน้อยของคุณแสดงอาการช็อก ให้โทร 911 หรือหมายเลขฉุกเฉินในพื้นที่ของคุณทันที:

• ผิวหนังเย็นลง อาจซีดหรือเทาอมฟ้า
• ชีพจรที่อ่อนแอและเร็ว
• หายใจไม่ปกติซึ่งอาจช้าและตื้นหรือเร็วมาก
• ดวงตาของทารกเริ่มหมองคล้ำ

3. สาเหตุของภาวะหัวใจล้มเหลวแบบ hypoplastic

ภาวะหัวใจล้มเหลวแบบไฮโปพลาสติกเกิดขึ้นระหว่างการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์ ในขณะที่หัวใจของทารกกำลังก่อตัวและพัฒนา สาเหตุของความผิดปกติเหล่านี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด อย่างไรก็ตาม หากเด็กคนหนึ่งในครอบครัวมีกลุ่มอาการหัวใจล้มเหลวแบบ hypoplastic ความเสี่ยงที่จะมีอาการแบบเดียวกันในทารกอีกคนหนึ่งจะเพิ่มขึ้น

หัวใจปกติจะมีสี่ห้อง สองห้องทางขวา และอีกสองห้องทางซ้าย เมื่อพูดถึงการสูบฉีดโลหิตไปทั่วร่างกาย หัวใจจะใช้สองด้านเพื่อทำหน้าที่ต่างกัน

หัวใจซีกขวาส่งเลือดไปยังปอด ในปอด ออกซิเจนจะเข้าสู่กระแสเลือดเพื่อให้กลายเป็นเลือดที่มีออกซิเจนสูง ซึ่งจะไหลเวียนไปทางด้านซ้ายของหัวใจ ด้านซ้ายของหัวใจสูบฉีดเลือดเข้าสู่หลอดเลือดขนาดใหญ่ที่เรียกว่าเอออร์ตา หลอดเลือดแดงใหญ่นำเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังอวัยวะทุกส่วนในร่างกาย

จะเกิดอะไรขึ้นเมื่อผู้ป่วยมีภาวะหัวใจล้มเหลวแบบ hypoplastic?

ในกลุ่มอาการหัวใจวายด้านซ้าย hypoplastic ด้านซ้ายของหัวใจไม่สามารถส่งเลือดไปยังร่างกายได้ เนื่องจากห้องล่างของหัวใจด้านซ้าย (left ventricle) มีขนาดเล็กเกินไปหรือไม่มีอยู่จริงในบางกรณี นอกจากนี้ แผ่นพับด้านซ้ายของหัวใจ (aortic และ mitral valves) ยั��ทำงานไม่ถูกต้อง ไม่เพียงเท่านั้นหลอดเลือดแดงหลักที่ออกจากหัวใจ (aorta) จะเล็กกว่าปกติ

ในช่วงสองสามวันแรกหลังคลอด หัวใจด้านขวาจะสูบฉีดเลือดไปยังปอดและส่วนอื่นๆ ของร่างกาย สิ่งนี้เป็นไปได้ด้วยการมีอยู่ของหลอดเลือด (ductus arteriosus) ที่เชื่อมต่อโดยตรงระหว่างหลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่ เลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจะส่งกลับไปยังด้านขวาของหัวใจผ่านทางช่องเปิดตามธรรมชาติ (foramen ovale) ซึ่งอยู่ระหว่างห้องหัวใจทั้งสอง (atria) เมื่อ foramen ovale และ ductus arteriosus เปิดออก จะทำให้ทารกมีชีวิตอยู่ได้

ถ้าหลอดเลือดแดง ductus และ foramen ovale ปิด - ซึ่งเป็นเรื่องปกติภายในไม่กี่วันหลังคลอด - ด้านขวาของหัวใจไม่มีทางที่จะสูบฉีดเลือดไปยังร่างกาย การใช้ยาเพื่อเปิดสะพานเป็นสิ่งจำเป็นต่อการอยู่รอด ด้วยเหตุนี้จึงทำให้เลือดไหลเวียนไปยังอวัยวะต่างๆ ในร่างกายได้จนกว่าจะทำการผ่าตัดหัวใจ

4. ปัจจัยเสี่ยงอะไรบ้างที่ทำให้ทารกอ่อนแอต่อภาวะหัวใจล้มเหลวจากภาวะ hypoplastic?

หากคุณได้ให้กำเนิดทารกที่มีอาการหัวใจล้มเหลวแบบ hypoplastic ทารกคนต่อไปของคุณมีความเสี่ยงสูงที่จะมีอาการนี้หรือคล้ายกัน

นอกเหนือจากประวัติครอบครัวแล้ว ไม่มีปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ ที่ชัดเจนสำหรับกลุ่มอาการหัวใจวายซ้าย

5. ภาวะแทรกซ้อน 

หากไม่มีการผ่าตัด ภาวะนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้ โดยปกติภายในสองสามสัปดาห์แรกหลังคลอด

ทารกจำนวนมากสามารถอยู่รอดได้โดยการรักษา แม้ว่าส่วนใหญ่จะมีอาการแทรกซ้อนในภายหลัง ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่:

• เหนื่อยง่ายเมื่อเล่นกีฬาหรือออกกำลังกาย
• จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (Arrhythmia)
• การสะสมของของเหลวในปอด ช่องท้อง ขา และเท้า (บวมน้ำ)
• การพัฒนาทางกายภาพที่ จำกัด
• การก่อตัวของลิ่มเลือดสามารถนำไปสู่เส้นเลือดอุดตันที่ปอดหรือโรคหลอดเลือดสมอง
• ปัญหาพัฒนาการทางสมองและระบบประสาท
• ต้องผ่าตัดหัวใจหรือปลูกถ่ายหัวใจ

6. ป้องกันอย่างไร?

เนื่องจากยังไม่ทราบสาเหตุที่ทำให้เกิดภาวะนี้ จึงไม่มีทางป้องกันได้ หากคุณมีประวัติครอบครัวเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด หรือมีทารกที่เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด ก่อนตั้งครรภ์ ให้พิจารณาพูดคุยกับที่ปรึกษาทางพันธุกรรมและผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจเกี่ยวกับโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด

ดูบทความเพิ่มเติมเกี่ยวกับการสำรอกลิ้นหัวใจที่นี่!

7. การวินิจฉัย 

การวินิจฉัยก่อนคลอด

ทารกสามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคหัวใจขาดเลือด hypoplastic ขณะอยู่ในครรภ์ได้ แพทย์ของคุณสามารถระบุเงื่อนไขนี้ในระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์ในไตรมาสที่สองของการตั้งครรภ์เป็นประจำ

การวินิจฉัยหลังคลอด

หลังจากที่ลูกน้อยของคุณเกิด หากผิวของทารกเป็นสีน้ำเงินหรือหายใจลำบาก แพทย์อาจสงสัยว่าเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด เช่น กลุ่มอาการหัวใจวายซ้าย แพทย์จะสงสัยว่าเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด หากได้ยินเสียงพึมพำผิดปกติจากการตรวจหัวใจ ซึ่งเป็นเสียงผิดปกติที่เกิดจากการไหลเวียนของเลือดที่ปั่นป่วน

แพทย์มักใช้การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเพื่อวินิจฉัยกลุ่มอาการหัวใจล้มเหลวด้านซ้าย การทดสอบนี้ใช้คลื่นเสียงเพื่อสร้างภาพเคลื่อนไหวของลูกน้อยที่สามารถดูได้บนจอภาพ

หากลูกน้อยของคุณมีภาวะหัวใจล้มเหลวแบบ hypoplastic การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจจะแสดงความผิดปกติ ตัวอย่างเช่น หัวใจห้องล่างซ้ายและเอออร์ตาจะเล็กกว่าปกติ นอกจากนี้ การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจยังพบความผิดปกติของลิ้นหัวใจอีกด้วย

เนื่องจากการทดสอบสามารถตรวจสอบการไหลเวียนของเลือด จึงแสดงการไหลของเลือดจากหัวใจห้องล่างขวาไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่ นอกจากนี้ echocardiography สามารถระบุข้อบกพร่องของหัวใจที่เกี่ยวข้องได้ ความผิดปกติที่กล่าวถึงอาจเป็นข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน

8. วิธีการรักษา?

โรคนี้รักษาโดยการผ่าตัดหรือการปลูกถ่ายหัวใจ แพทย์ของคุณจะพูดคุยกับคุณเกี่ยวกับทางเลือกในการรักษาสำหรับลูกน้อยของคุณ

หากการวินิจฉัยเกิดขึ้นก่อนคลอด แพทย์ของคุณจะให้คำแนะนำสำหรับคุณ ในนั้นแพทย์ของคุณจะแนะนำให้คุณคลอดที่โรงพยาบาลที่มีศูนย์ผ่าตัดหัวใจ

กลุ่มอาการหัวใจเต้นผิดจังหวะก่อนผ่าตัด

แพทย์ของคุณจะพร้อมที่จะช่วยจัดการสภาพของทารกก่อนการผ่าตัดหรือการปลูกถ่ายหัวใจ พวกเขาสามารถทำได้ด้วยวิธีต่อไปนี้:

• ใช้ยา. การใช้ alprostadil (Prostin VR Pediatric) ช่วยขยายหลอดเลือดและทำให้หลอดเลือดแดง ductus เปิดอยู่
• สนับสนุนระบบทางเดินหายใจ หากลูกน้อยของคุณหายใจลำบาก เขาหรือเธอจะต้องได้รับความช่วยเหลือจากเครื่องช่วยหายใจ อุปกรณ์นี้จะช่วยให้แน่ใจว่ามีออกซิเจนเพียงพอ
• การฉีดเข้าเส้นเลือดดำ ลูกน้อยของคุณอาจได้รับของเหลวทางหลอดเลือดดำ
• จะวางท่อให้อาหาร หากลูกน้อยของคุณมีปัญหาในการดูดนม เขาหรือเธออาจจะได้รับอาหารทางสายยาง
• กะบังระหว่างหัวใจ ขั้นตอนนี้จะสร้างหรือขยายช่องเปิดระหว่างห้องชั้นบนทั้งสอง (atria) วิธีนี้จะช่วยให้เลือดไหลจากเอเทรียมด้านขวาไปยังเอเทรียมด้านซ้ายได้มากขึ้น หาก foramen ovale ปิดหรือเล็กเกินไป หากลูกน้อยของคุณมีผนังกั้นหัวใจห้องบนผิดปกติ อาจไม่จำเป็นต้องมีผนังกั้นหัวใจห้องบน

ศัลยกรรมหัวใจซีกซ้ายไฮโปพลาสติกซินโดรม

ลูกน้อยของคุณอาจต้องผ่าตัดหลายครั้งเพื่อรักษาภาวะนี้ ศัลยแพทย์ของคุณจะดำเนินการตามขั้นตอนสามขั้นตอน การผ่าตัดเหล่านี้ทำเพื่อช่วยให้เลือดไหลเวียนได้ปกติ ห่างจากหัวใจ และนำเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังอวัยวะต่างๆ ของร่างกาย

ทางเลือกในการผ่าตัดอีกทางหนึ่งคือการปลูกถ่ายหัวใจ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อความบกพร่องของหัวใจอื่นๆ มีความซับซ้อน เด็กที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือด hypoplastic อาจได้รับการพิจารณาให้ปลูกถ่ายหัวใจ หลังการปลูกถ่ายหัวใจ ทารกต้องใช้เป็นเวลานานเพื่อหลีกเลี่ยงการปฏิเสธอวัยวะผู้บริจาค

9. การติดตามและดูแลผู้ป่วย

หลังการผ่าตัดหรือปลูกถ่าย ลูกน้อยของคุณต้องได้รับการดูแลเป็นเวลานานโดยแพทย์โรคหัวใจที่เชี่ยวชาญด้านโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด อาจจำเป็นต้องใช้ยาบางชนิดเพื่อควบคุมการทำงานของหัวใจ ภาวะแทรกซ้อนต่างๆ สามารถเกิดขึ้นได้เมื่อเวลาผ่านไปและอาจต้องได้รับการรักษาเพิ่มเติม

แพทย์โรคหัวใจของทารกจะแจ้งให้คุณทราบเมื่อทารกต้องการยาปฏิชีวนะเชิงป้องกันก่อนทำทันตกรรมหรือขั้นตอนอื่นๆ การใช้ยาปฏิชีวนะเชิงป้องกันช่วยป้องกันการติดเชื้อไม่ให้เกิดขึ้น ในบางกรณี พวกเขาจะแนะนำให้เด็กจำกัดการออกกำลังกาย

การดูแลและดูแลผู้ใหญ่

ในฐานะผู้ใหญ่ คุณจะพบผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจที่เชี่ยวชาญด้านโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่ เมื่อเร็วๆ นี้ ด้วยความก้าวหน้าในการผ่าตัด เด็กที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือดชนิด hypoplastic สามารถมีชีวิตอยู่จนถึงวัยผู้ใหญ่ได้ ดังนั้นจึงไม่ชัดเจนว่าผู้ใหญ่อาจประสบปัญหานี้อย่างไร นั่นเป็นเหตุผลที่คุณต้องการการดูแลและการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอเพื่อตรวจหาการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับสภาพของคุณ

หากคุณเป็นผู้หญิงและกำลังพิจารณาที่จะตั้งครรภ์ ให้ปรึกษาเรื่องความเสี่ยงของการตั้งครรภ์กับแพทย์ของคุณ การตั้งครรภ์โดยทั่วไปไม่แนะนำสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจห้องล่างซ้าย hypoplastic

อย่างไรก็ตาม ผู้หญิงบางคนที่เป็นโรคนี้มีการตั้งครรภ์และการคลอดที่ดีต่อสุขภาพ แต่ในระหว่างตั้งครรภ์ ผู้หญิงเหล่านี้มีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคหัวใจมากกว่าผู้หญิงที่ไม่มี LV hypoplasia ความเสี่ยงของทารกที่เป็นโรคนี้จะเพิ่มขึ้นหากมารดาเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด

สำหรับกลุ่มอาการหัวใจห้องล่างซ้าย hypoplastic แพทย์สามารถตรวจพบโรคได้ในขณะที่ทารกอยู่ในครรภ์หรือไม่นานหลังจากที่ทารกเกิด การตรวจร่างกายเป็นประจำจึงมีความสำคัญมาก การตรวจคัดกรองปัญหาของทารกล่วงหน้าจะช่วยวางแผนการรักษาได้ทันทีหลังคลอด นอกจากนี้แพทย์จะรู้ว่าต้องเตรียมอะไรบ้างเพื่อช่วยแม่กลมและลูกสแควร์

ดร. เหงียน ฟาน ฮูยาน