Brugada sendromu: tehlikeli aritmilere neden olan bir hastalık

Şu anda, kardiyovasküler hastalık dünya çapında önde gelen ölüm nedenidir. Bunlar arasında öne çıkanlar koroner arter hastalığı ve aritmi nedenleridir. Uzun süreli ve kronik nitelikte aritmi türleri vardır. Bazı aritmiler acil, yaşamı tehdit eden durumlardır. Bu aritmiler genellikle ventriküler aritmilerdir. Genellikle altta yatan kardiyovasküler hastalığı olan bir grup yüksek riskli denekte ortaya çıkarlar… Bu yazıda ani ölüme neden olabilecek bir aritmiyi öğreniyoruz: Brugada sendromu. Bu sendromda aritmiler daha önce belirtilmemişse ani ölüme neden olabilir.

1. içerik

   • Brugada sendromu nedir?
   • Brugada sendromu riski nedir?
   • Brugada sendromu için kimler risk altındadır?
   • Brugada sendromunun belirtileri nelerdir?
   • Brugada sendromunun sınıflandırılması
   • Brugada sendromu nasıl teşhis edilir?
   • Brugada sendromu nasıl tedavi edilir?
   • Brugada sendromlu hastalar nasıl izlenir?

   Brugada sendromu nedir?

• Brugada sendromu, kalbin birincil elektriksel ve iyon kanalı hastalığıdır. Sağ prekordiyal derivasyonda ST yükselmesi ile karakterizedir. Bu sendromun yapısal kardiyak anormallikleri yoktur. Hastalarda sıklıkla ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon nedeniyle senkop veya ani ölüm atakları olur.

• Brugada sendromu, kardiyak Na kanalının α alt birimini kodlayan gendeki, kromozom 3 (otozomal dominant) üzerinde bulunan SCN5A genindeki mutasyonların neden olduğu kalıtsal bir hastalıktır. Bu nedenle, bu patoloji genellikle aileseldir.
• Gen mutasyonları şunlara neden olur: Na kanalı ekspresyonunda azalma, Na iyonlarının akışında azalma, Na. kanallarının artan inaktivasyonu
• Klinik semptomu olmayan sadece elektrokardiyografik bulguları olan hastalarda buna Brugada belirtisi denir. Yukarıdaki faktörlerin her ikisi de mevcut olduğunda buna sendrom denir.

Genetik özellikler

1. Brugada sendromu riski nedir?

Genetik mutasyon orijini nedeniyle ve kalp yapısı ile ilgili olmadığı için, sağlıklı bir geçmişi olan kişilerde Brugada HC komplikasyonları ortaya çıkabilir. Hastalık nadir fakat çok tehlikeli olmasına rağmen, tehlikeli aritmilere neden oluyorsa ölüm oranı yüksektir. Hastalığın en yaygın komplikasyonları şunlardır:

• Ani ölüm. Aritmi nedeniyle ani kalp durması. Hastalar aniden kalp krizi geçirebilir, nefes almayı durdurabilir ve yüksek ölüm oranıyla bilinçlerini kaybedebilir. Ancak hızlı ve doğru ilk yardım ile hastanın hayatı yine de kurtarılabilir.
• Baygın. Kalp durmasına neden olmayan kardiyak aritmiler beyne giden kan akışını azaltarak bayılmaya neden olabilir. Brugada sendromu teşhisi konan bir hasta için senkop öyküsü bir tehlike işaretidir.

Daha fazlasını görün: Kardiyovasküler hastalık – Gerçekten doğru biliyor ve anlıyor musunuz?

1. Brugada sendromu için kimler risk altındadır?

HC Brugada beklenmedik bir şekilde ve uyarı işaretleri olmadan ortaya çıktı. Bu nedenle, zamanında müdahale için risk faktörleri olan kişileri dikkatli bir şekilde taramak gerekir. Gen mutasyonunun doğası, her kişinin konumuna bağlıdır, yani risk faktörü, bu genin vücut dışında ifade edilmesinin koşuludur. Aşağıdaki özelliklere sahip kişilerin Brugada sendromu yaşama riski daha yüksektir:

• Brugada sendromunun aile öyküsü. Bir aile üyesinde Brugada sendromu varsa, risk daha yüksektir. Hastaların yaklaşık %30'unun genetik anormalliklere sahip olduğu bulunmuştur.
• Erkek cinsiyeti: Erkeklere kadınlardan daha sık Brugada sendromu teşhisi konur. Belirtiler genellikle yetişkinlerde, ani ölüm yaşı #40'tır.
• Irk: Brugada sendromu Asyalılarda, özellikle Japonya'da ve Güney Asya'daki ülkelerde daha sık görülür.

1. Brugada sendromunun belirtileri nelerdir?

Brugada sendromlu birçok kişi teşhis edilmiyor. Çünkü bu sorun genellikle gözle görülür herhangi bir belirti veya semptoma neden olmaz. Brugada sendromunun en önemli belirtisi elektrokardiyogram - EKG'de görülen anormal kalp ritmidir. Brugada belirtisi olabilir ama Brugada sendromu olmayabilir. Bununla birlikte, Brugada sendromunuz olduğu anlamına gelebilecek belirti ve semptomlar şunları içerir:

• Baygın.
• Kalp düzensiz atıyor.
• Heyecan, çarpıntı.
• Başı dönmek.
• Ani kalp durması.

Brugada sendromunun diğer bazı kalp ritmi problemlerine benzer belirti ve semptomları vardır. Bu nedenle, doğru ve makul müdahaleyi almak için dikkatlice araştırmak gerekir.

Daha fazlasını görün: Bradikardinin nasıl önleneceğine dair ipuçları

Bayılma yaygın bir semptomdur

1. Brugada sendromunun sınıflandırılması

Brugada sendromunun elektrokardiyografik bulgulara göre sınıflandırılması. 3 tip Brugada HC vardır, en tehlikelisi tip 1'dir. Kriterler aşağıdaki gibidir:

• Tip 1. J dalgası genliği 2 mm, Negatif T dalgası, Kubbeli ST-T şekli, Sabit aşağı eğimli ST segmenti (uç kısım)
• Tip 2. J dalgası genliği 2mm, Pozitif veya bifazik T dalgası, ST-T şekli Semer modeli, ST segmenti (uç kısım) yüksekliği ≥1mm
• Tip 3. J dalgası genliği ≥ 2mm, Pozitif T dalgası, Sele ST-T şekli, ST segmenti (uç kısım) yüksekliği ≤1mm

Tip 1 ciddi bir prognoza sahiptir ve daha erken müdahaleyi veya diğer tipi gösterir.

1. Brugada sendromu nasıl teşhis edilir?

Brugada sendromunun tam teşhisi, öykü, klinik muayene ve laboratuvar testlerinin bir kombinasyonunu gerektirir.

HASTALIK SORULARI

• Aile öyküsünden, özellikle bayılma ve ani ölüm öyküsünden dikkatli bir şekilde yararlanmak gerekir.
• Hastanın senkop ve çarpıntı semptomlarını dikkatlice sorun

KLİNİK MUAYENE

• Aritmileri ve kardiyovasküler hastalık belirtilerini arayın.

ÖLÇEK

Brugada sendromunun tanısında kullanılan testler şunlardır:

• Elektrokardiyogram (EKG). Brugada sendromu, semptomların yokluğunda bile elektrokardiyogramda kendini gösterebilir. Bazı durumlarda EKG bulguları sadece predispozan faktörlerin varlığında ortaya çıkar. Brugada sendromu tiplerinin sınıflandırılmasında elektrokardiyografik kriterler ana hatlarıyla belirtilmiştir. Bazen doktor, EKG bulgularını tespit etmek için 24 saat boyunca bir elektrokardiyogram isteyebilir.
• Ekokardiyografi. Brugada sendromunun tanısında ultrasonografinin çok az değeri vardır. Test, kalbin yapısını incelemeyi ve ilişkili kardiyovasküler hastalıkları bulmayı amaçlar.
• Kalbin odacıklarının elektrofizyolojik incelenmesi. Siz uyuşturulduktan sonra, doktorunuz kalbinize erişmek için bacağınızdaki bir damarda bir kateter kullanacaktır. Kalbin her bölgesinde elektrik stimülasyonu, elektriksel genel görünümünü alacaktır. Oradan, aritmiye neden olan anormal konumu bulun.
• Genetik test. Hastaların yaklaşık %30'unda kalp ritmini normal tutan genle ilgili sorunlar vardır. İyon kanalı gen anormalliklerinin tespiti. Ailede Brugada sendromu öyküsü varsa tarama önerilir.

1. Brugada sendromu nasıl tedavi edilir?

Brugada sendromunun tedavisi, ciddi aritmi riskine bağlıdır. Hasta aşağıdakilere sahipse risk yüksektir:

• Kişisel ciddi aritmi sorunları öyküsü
• Baygın
• Ani Kalp Durmasından Kurtulmak
• Ailede Brugada sendromu ani ölüm öyküsü.

Herhangi bir semptomunuz yoksa, risk düşük olduğundan özel bir tedaviye gerek yoktur. Bununla birlikte, motive edici faktörlerden şu şekilde kaçınılmalıdır:

• Stabil tıbbi geçmiş hastalıklarının tedavisi, özellikle kardiyovasküler hastalıklar.
• Ateşin agresif tedavisi. Ateş, Brugada sendromlu kişilerde düzensiz kalp atışı için hazırlayıcı bir faktördür. Bu nedenle ateşin ilk belirtisinde ateş düşürücü kullanın.
• Düzensiz kalp atışına neden olabilecek ilaçlardan kaçının. Bazı kalp ilaçları ve antidepresanlar da dahil olmak üzere birçok ilaç düzensiz kalp atışı riskinizi artırabilir.
• Alkol içme. Çok fazla alkol almak da riskinizi artırabilir.
• Yüksek yoğunluklu spor yapmaktan kaçının.

GELİŞTİRME TEDAVİLERİ

Kalp durması veya endişe verici semptomlardan sonra hayat kurtarıyorsa, daha yoğun tedavi gerekir:

• İmplante edilebilir defibrilatör (ICD). Bu küçük, pille çalışan cihaz, kalp atış hızını sürekli olarak izlemek için göğse yerleştirilir. Bir aritmi mevcut olduğunda, makine anormal kalp ritmini kontrol etmek için gerektiği kadar elektrik şoku verir. ICD, ihtiyaç duyulmadığında gereksiz şoklara neden olabilir. Bu nedenle, endikasyonları düzeltmek ve tedavinin yararlarını tartmak önemlidir.
• Elektrofizyolojik ablasyon. Bir ICD, Brugada sendromu semptomlarını etkili ve güvenli bir şekilde kontrol edemezse, radyofrekans elektrofizyolojik ablasyon adı verilen bir prosedür bir seçenek olabilir. Bir kan damarından uzun, esnek bir tüp (kateter) sokulur ve kalbe vidalanır. Yüksek enerjili dalgaların kullanılması anormal kalp ritminden sorumlu kalp dokusunu yaralar veya yok eder. Ablasyon işlemi çok karmaşıktır, hedef dokunun eksik yanması aritmilerin tekrarlamasına neden olabilir.
• İlaç tedavisi. İlacın amacı, kalbin elektriksel aktivitesinde aktif iyonik dengeyi yeniden sağlamaktır. Tehlikeli kalp ritimlerini önlemek için kinidin ve β-adrenerjik agonistler gibi ilaçlar kullanılır. Bu ilaç, ICD yerleştirilmiş hastalarla birlikte verilebilir.

elektrofizyolojik ablasyon

1. Brugada sendromlu hastalar nasıl izlenir?

• Elektrofizyolojik ablasyon yaptırmış veya ICD yerleştirmiş olanlar için düzenli kontroller yaptırmaları ve kendi semptomlarını yakından takip etmeleri gerekir. Sık atımlı ICD, aritminin altında yatan mekanizmaların çözülmediğini gösterir. Kontrol etmek için elektrofizyolojik müdahale veya ilaç ihtiyacı. Elektrofizyolojik ablasyon, hedef dokunun eksik ablasyonu rekürrense neden olabileceğinden yakın izleme gerektirir.
• Müdahale endikasyonu olmayan hastalar için. Predispozan faktörleri sınırlayan düzenli fizik muayeneler ve yaşam tarzı değişiklikleri, tehlikeli aritmi riskini azaltmaya yardımcı olacaktır.
• Alkol tüketimini ve aşırı eforu sınırlayın.
• Brugada sendromlu kişiler, çocuklarına ve aile üyelerine düzenli sağlık kontrollerini izlemelerini ve yaptırmalarını hatırlatmalıdır.

Brugagda sendromu nadir görülen ancak potansiyel olarak ciddi bir hastalıktır. Özellikle sağlıklı kişilerde hastalık hiçbir uyarıcı belirti göstermeyebilir. Bir aritmi meydana geldiğinde, zamanında müdahale yapılmaması nedeniyle ölüm oranı yüksektir. Mevcut tedavi yöntemleri oldukça etkilidir. Erken teşhis, risk kontrolü ve hızlı tedavi, Brugada sendromunu yönetmenin anahtarıdır.

Doktor Luong Si Bac