Temporal arterit: Potansiyel riski olan garip bir hastalık

Temporal arterit - Dev hücreli arterit - Kranial arterit veya Horton hastalığı, bir grup inflamatuar kan damarı hastalığının isimleridir. Genellikle orta yaşlı insanlarda ortaya çıkar ve hastalar için çok fazla rahatsızlığa neden olur. Erken teşhis ve tedavi edilmezse kalıcı körlüğe ve hatta ölüme neden olabilir.

içerik

• 1. Giriş
• 2. Belirtiler ve nedenler
• 3. GCA nasıl teşhis edilir?
• 4. Temporal arterit tedavisi
• 5. Temporal arteritin izlenmesi

1. Giriş

Dünya çapında dev hücreli arterit (temporal arterit olarak da bilinir) çünkü bu hastalık aort dahil orta ve büyük kan damarlarının iltihaplanmasına neden olur. Aort, kalpten çıkan atardamardır ve tüm vücuda kan sağlayan en büyük kan damarıdır.

Dev hücreli arterit (GCA) sistemik bir hastalıktır. Bu, vücuttaki hemen hemen her orta, büyük kan damarını etkilediği anlamına gelir. Ana etki alanı, kan damarının içini kaplayan hücre tabakasıdır - vasküler endotel.

Arterlerin yapısı

Dünyada en sık görülen damar hastalığıdır. Etkilenen kan damarları grubu, özellikle aortun doğrudan dalları olan intrakraniyal damarlardır (genellikle dış karotid arter ve dalları). Bunlardan en sık etkilenen arter temporal arterdir.

Hastalığın yaygınlığı

ABD ve Avrupa'da 100 kadından 1'i ve 200 erkekten 1'i hayatlarının bir noktasında GCA geliştirecektir. Hastalık esas olarak > 50 yaş, en sık 70 - 79 yaşlarında ortaya çıkar.Çünkü GCA hastalarının %80'i > 70 yaşındadır.

Ancak bu oran Asyalılar için farklıdır. Japonya'da yapılan araştırmalar bu oranın sadece 1.47/100.000 olduğunu göstermektedir. Diğer bir deyişle, 50 yaş üstü 100.000 kişide sadece 1-2 kişi GCA'ya sahiptir.

Romatoid Artrit (Polymiyalgia Rheumatica), GCA ile sık görülen bir komorbiditedir. Amerika Birleşik Devletleri'nde, polimiyalji romatikalı hastaların %20'sinde GCA ve GCA'lı hastaların %50'sinde romatoid artrit vardır. Ancak bu sayı Asyalılar arasında da orantılı olarak azalmıştır. GCA'lı hastaların sadece %30'unda romatoid artrit vardır.

2. Belirtiler ve nedenler

2.1. Hastalığın nedeni

Bu sistemik bir bağışıklık hastalığıdır. Yani hastalığa vücudun kendi bağışıklık hücreleri (T-lenfositler; monositler) neden olur. Vücudun orta ve büyük arterlerine saldırırlar. Bağışıklık hücreleri, makrofajları (genellikle bakteri yeme işleviyle) manipüle eder ve hatalı biçimlendirilmiş dev hücrelere (birçok çekirdekli) dönüştürür. Bu dev hücreler, dev hücreli arterit adını doğurur. Aynı zamanda, kan damarlarının yapısını değiştiren maddeler salgılayan bu bozuk biçimli dev hücrelerdir. Bu, ilgili arterin beslediği alana giden kan miktarını azaltacaktır.  

Soldaki resim normal bir arterin mikro yapısını göstermektedir. Sağdaki görüntü GCA edinilmiş arter, lümen daralmış

2.2. Yaygın semptomlar (vakaların %30-80'i) 

• Ateş:

GCA vakalarının %50'sinde bulunur, ancak genellikle düşük dereceli ateş. Bununla birlikte, hastaların %15 kadarında 39 santigrat derece ateş vardır, bu nedenle doktorların GCA'yı bulaşıcı bir hastalık ile yanlış teşhis etmesi kolaydır. ABD'de GCA ile enfekte insan sayısının fazla olması nedeniyle yukarıdaki gibi sistemik semptomları olan ancak enfeksiyon veya kanser saptanmayan yaşlı hastalarda GCA düşünülmelidir.

• İsraf sendromu:

Yorgunluk, iştahsızlık, kilo kaybı, gece terlemeleri, depresyon genellikle hafiftir, bilinmez ancak ateş gibi bazen çok belirgindir. 

• Anemi:

Genellikle izokromik izokromik anemi (beslenme ile ilgisi olmayan bir anemi şekli).

• Baş ağrısı:

Hastaların doktora gelmesine neden olan GCA'nın ana semptomudur. GCA'daki tipik baş ağrısı anidir, öncelikle temporal bölgede yoğundur (çünkü en sık olarak temporal arter etkilenir). Bununla birlikte, başın arkasında (oksipital), alında veya başın üstünde baş ağrıları oluşabilir. Çünkü baş ağrısı, kraniyal arter tıkanıklığının bir belirtisi olabilir. Böylece ilgili kafa derisi bölgesine basıldığında hasta ağrı hissedecektir.

Temporal arter genişlemiş, gergin, nodüler

Gerçekten de, baş ağrısı olmayan hastalarla karşılaştırıldığında, baş derisine ağrı basan doktor vakaların sadece %5,4'ünde görüldü. Baş ağrısı olan GCA deneklerine gelince, bu sayı %38.9'a kadar çıktı. 

Temporal arter incelendiğinde arterin genişlediği, kalınlaştığı ve hassas olduğu görülebilir. Bu arterin nabzı azalabilir veya kaybolabilir.

• Çene topallaması:

GCA vakalarının yaklaşık %50'si bir çene sertliği hissi yaşamıştır. Çene sertliği genellikle sürekli ve uzun süreli konuşma veya çiğneme ile tetiklenir. GCA'da çene sertliğinin iki ana özelliği, yeme ile ani başlangıç ​​ve sonrasında şiddetli ağrıdır. Bazen hastalar bu semptomu kendileri bildirmez ve doktorun doğrudan sormasını gerektirir.

Serebral damarlar GCA'dan etkilendiğinden çene sertliği kanlanma eksikliği ile yakından ilişkilidir. GCA hastalarının %54'ünde çene sertliği semptomları vardır.

2.3. Yaygın olmayan semptomlar (<%20 vaka="">

• Göz belirtileri:

Geçici kısmi veya tam görme alanı kaybı (Amaurosis fugax): Genellikle sadece bir gözü, bazen her ikisini de etkiler. Bu, GCA patolojisinin erken bir işaretidir. Bu semptom, optik sinire (kraniyal sinir II) kan beslemesinin olmamasından veya nadiren retinal kan damarı hasarından kaynaklanır. Kısmi görme alanı kaybı olan hastalar, gözlerinin bir kısmını örten bir örtüden (“bir gözü kaplayan gölge”) şikayet edebilirler. Hasta bir gözünde kalıcı olarak körse ve hala GCA tedavisi almadıysa, vakaların %25-50'sinde diğer gözde körlük 1-2 haftayı takip edebilir. 

Buna karşılık, yalnızca bir göz etkilenir ve diğeri normalse, ilacın tam dozu her iki göze de neredeyse %100 zarar gelmesini önleyecektir. Dikkat çekici bir şekilde, kalıcı körlüğü olan hastaların sadece %44'ünde geçici görme alanı kaybı gelişir.

• Çift görme (1 şeyi 2'de görme)

GCA'nın nadir bir tezahürüdür.

çift ​​bakış

• Fundoskopi:

Görme bozukluğu belirtileri olan hastalarda erken yapılmalıdır. Oftalmoskopide GCA bulgusu genellikle iskemik optik nörittir.

Bazen bir gözün veya hatta hastanın her iki tarafının tamamen kör olması, beyindeki kan damarlarının iltihaplanmasına bağlı olarak hastanın felç geçirmesine neden olur. Özellikle görüntü tanıma kısmında beyne kan gitmemesi hastanın kalıcı olarak kör olmasına neden olacaktır.

• Ağrılı disfaji:

Genellikle orofarenksi besleyen kan damarlarının iltihaplanması nedeniyle sert bir çene eşlik eder. Beslenmek için kansızlığa yol açar.

• Solunum semptomları:

Kuru öksürük. Bu belirtiye neden olan mekanizma tam olarak açık değildir. Öksürüğe duyarlı mukoza zarlarına kan gitmemesine bağlı olabilir.

• Ekstremite ağrısı:

Romatizmal ağrıya bağlı olabilir (daha yaygın - Asyalılarda vakaların yaklaşık %30'u). Veya daha az sıklıkla (vakaların yaklaşık %25'i) el ve ayaklardaki kan damarlarının iltihaplanmasından kaynaklanır, bu durumda hastanın elleri ve ayakları şişebilir.

Ellerde ve ayaklarda vaskülit ile hasta, etkilenen uzuvları hareket ettirirken bazen uyuşukluk ile ağrı hissedecektir. Semptomlar genellikle ellerde en belirgindir ve ön kola ve hatta kola yayılabilir. Eldeki en sık etkilenen kan damarı subklavyen veya aksiller arterdir (vakaların %10-15'i). Bu alanlarda üfürümler mevcut olabilir (daralma boyunca dönen kan sesi).

• Ek olarak şunları da bulabilirsiniz:

Nabız yok veya bir tarafta nabız diğerinden daha zayıf. Her iki koldaki (veya bacaklardaki) kan basıncı aynı değildir. Bu uzuv ağrısı olan hastalarda genellikle tipik bir GCA sunumu yoktur. Bu nedenle, hastalığı kaçırmak kolay olacaktır. 

2.3. Semptomlar çok nadirdir (<%5 vaka =">

• Beyin enfarktüsü:

Gerçekten de GCA, vasküler yapıdaki değişiklikler nedeniyle serebral enfarktüse neden olabilir. Felç belirtileri şunlar olabilir: Vücutta zayıflık, koma, baş dönmesi, dengesizlik, yürüyememe, körlük (görsel beyin bölgesindeki hasar nedeniyle).

Dikkat edilmesi gereken felç belirtileri

• Disekan aort anevrizması:

Bu son derece tehlikeli bir hastalıktır. Hasta her an ölebilir. GCA, GCA olmayan hastalara kıyasla aort diseksiyonu riskini 17 kat artırdı. Bu hastalık genellikle çok geç ortaya çıkar. Genellikle diğer erken belirtiler ortaya çıktıktan veya hatta kaybolduktan sonra. Bu nedenle, GCA'lı hastalar, aort diseksiyonu anevrizmalarını ekarte etmek için her yıl düz göğüs röntgeni çekmelidir.

Sol: Aort diseksiyonu anevrizması olan göğüs röntgeni. Sağ resim: Normal göğüs röntgeni

• Ayrıca aşağıdaki gibi belirtiler de vardır:
  • Kalp krizi.
  • Aort kapak yetersizliği.
  • Sert dil.
  • Sağır.
  • Periferik nöropati.
  • Doku kangreni (kafa derisi, dil veya ekstremiteler).

Doktora görün:

• Nabzı ölçün ve kan basıncını ölçün: İki el arasındaki fark, damar hasarını düşündürecek kadar büyük.
• Temporal arterin muayenesi: Temporal arter geniş, şişmiş; nabzı yakalayamadı; Ağrılı hassasiyet, temporal arter yaralanmasını düşündürür.
• Mırıltıları dinleyin: Karotis arterde, subklavyen arterde, abdominal aortta, kalpte.
• Gözün altını inceleyin.
• Omuz, boyun ve kalça hareketliliğini kontrol edin. Çünkü romatoid artritli hastalarda bu eklemlerin hareket açıklığı daralır. Bu, özgürce hareket edemeyeceğiniz, tüm menzilinize ulaşamayacağınız anlamına gelir.

Ölçek:

• Bir kan sayımı, anemi ve normal bir beyaz kan hücresi sayımını gösterir.
• Kan albümini azalır ve tedavi ile hızla iyileşir.
• Yüksek karaciğer enzimleri, özellikle ALP. Genellikle hafiftir ve tedaviden sonra geri dönüşümlüdür.
• ESR (eritrosit sedimantasyon hızı) genellikle yükselir ancak normal olabilir.
• CRP neredeyse tüm vakalarda yükselir.

3. GCA nasıl teşhis edilir?

Genellikle, Amerikan Romatoloji Derneği tarafından belirlenen kriterlerin ≥ 3/5'i olduğunda GCA'yı teşhis edebiliriz:

• Başlangıç ​​yaşı ≥ 50 yaşında.
• Yeni baş ağrıları ortaya çıkıyor.
• Muayene anormal bir temporal arteri ortaya çıkardı.
• Yüksek eritrosit sedimantasyon hızı ≥ 50 mm/saat.
• Vasküler biyopsilerde anormallikler.

Bununla birlikte, semptomlar genellikle atipik olduğundan, aşağıdakileri olan ≥ 50 yaşındaki hastalarda GCA'dan şüphelenilmelidir:

• Öncekilerden ortaya çıkan veya değişen yeni baş ağrıları.
• Ani körlük, özellikle geçici körlük.
• Sert çene.
• Ateş, açıklanamayan izokromik anemi veya halsizlik sendromu.
• Artan CRP veya artan eritrosit sedimantasyon hızı.

Temporal arteritten şüphelenildiğinde şunları yaparız:

Temporal arter biyopsisi, GCA'nın teşhisine yardımcı olmak için altın standarttır. Yani biyopsi sonuçları hasarın GCA'dan kaynaklandığını söylüyorsa, bu hastada GCA olduğu anlamına gelir.

Temporal arter biyopsisi 1 segment 1-2 cm

Baş ve elin kan damarlarının Doppler ultrasonu biyopsiye bir alternatiftir. GCA'dan hala şüpheleniliyorsa, ancak hem biyopsi hem de doppler ultrason pozitif değilse, doktor teşhise yardımcı olmak için CT vasküler, MRI vasküler yapabilir.

4. Temporal arterit tedavisi

GCA şüphesi olan hastalarda tedaviye biyopsi sonuçlarından önce başlanmalıdır. Çünkü biyopsiler genellikle geç sonuç verir (yaklaşık 2 hafta), tedavi ise hastaların hızla iyileşmesine yardımcı olur.

Çoğu durumda, hastalar yüksek doz oral kortikosteroidlerle tedavi edilecektir. Hasta görme kaybederse intravenöz kortikosteroidler uygulanacaktır. 5 günlük tedaviden sonra semptomlar dramatik bir şekilde düzelmezse, diğer tanılar düşünülmelidir. Bu, biyopsi GCA için pozitif olduğunda bile geçerlidir.

Tedavi süreci genellikle 1 ay veya semptomlar tamamen ortadan kalktığında sürer. Bundan sonra ilacı almaya devam edin, ancak dozu kademeli olarak azaltın. Aspirin kullanımı, GCA hastalarında körlük riskini azaltmaya yardımcı olabilir. Kortikosteroid dozu azaltıldığında hasta tekrar ortaya çıktığında. Bu noktada metotreksat (MTX) gibi daha güçlü immünosupresif ilaçlar kullanılacaktır.

5. Temporal arteritin izlenmesi

Yüksek doz kortikosteroidlerle tedavi edilen GCA hastaları yakından izlenmelidir. Her 2-4 haftada bir yeniden muayene.

• Hasta, hastalığın tekrar edip etmediğini görmek için izlenecek mi?
• Kortikosteroid tedavisinin akut komplikasyonları var mı? (gastrit, hiperkalemi, enfeksiyon).

Tekrarlayan GCA'lı hastalarda bu tedavinin kronik komplikasyonları değerlendirilmelidir:

• Osteoporoz.
• Şeker hastalığı.
• Depresyon.
• Kuru boncuklar.
• Islak boncuklar.
• Cushing sendromu.

Aort iltihabını (genellikle geç bir belirtidir) değerlendirmek için, ilk tedaviden sonra her 2 ila 3 yılda bir hastaya bir göğüs BT'si yapılabilir.

Temporal arterit veya dev hücreli arterit Asyalılarda nadir görülen bir hastalıktır. Bu nedenle, bu hastalığı teşhis etmek zor olacaktır. Temporal arterit, hemen teşhis edilip tedavi edilmezse körlüğe ve ölüme kadar gidebilir.

Teşhis esas olarak şunlara dayanır:

• Soruşturma ve muayene üzerine hastanın belirtileri.
• Temporal arter biyopsisi.
• Arterlerin Doppler ultrasonu.
• Yüksek doz kortikosteroid denemesine hasta yanıtı.

Uygun ve zamanında tedavi ile hastanın semptomları önemli ölçüde iyileşir. Tedavi sırasında ve sonrasında takip önemlidir. Doktor tedavi komplikasyonlarını ve hastanın aort hasarını değerlendirecektir.